Sinovijalni sarkom mekog tkiva je maligna lezija koja se razvija iz ćelija sinovije, tetive i ovojnice tetiva. Takva neoplazma nije ograničena na kapsulu, zbog čega može prerasti u meka tkiva i u strukture tvrde kosti.
U skoro polovini slučajeva dijagnosticira se sarkom sinovijalnog mekog tkiva desnog skočnog zgloba. Ponekad se tumor razvije u zglobovima šaka, podlaktica, u predelu vrata i glave i teško se leči.
Šta je u njemu?
U strukturi takve neoplazme su cistične šupljine, nekroze i krvarenja. Patološka formacija ima mekanu strukturu, ali nije isključena njena sposobnost stvrdnjavanja i kalcifikacije. Na rezu, tokom vizuelnog pregleda, sarkom podsjeća na riblji file: ima kavernoznu strukturu i bijele je boje. Unutar formacije uočava se mukozni iscjedak, koji izgleda kao sinovijalna tekućina. od drugih malignih bolestiNeoplazme Sinovijalni sarkom mekog tkiva razlikuje se po tome što nema kapsulu.
Ovu patologiju karakterizira prilično agresivan tok i brz razvoj. U većini slučajeva se ne liječi i ponavlja se u narednih nekoliko godina. Čak i uz uspješnu terapiju, metastaze sinovioma se mogu pojaviti nakon 5-7 godina u limfnim čvorovima, plućnom tkivu ili kostima.
Prema statistici, i muškarci i žene su podjednako pogođeni sinovijalnim sarkomom. Najčešće se takav tumor dijagnosticira u dobi od 15 do 25 godina, ali se ova bolest smatra rijetkom - dijagnosticira se kod tri osobe od milion.
Razlozi
Glavni uzroci koji izazivaju razvoj sinovijalnog sarkoma mekih tkiva nisu pouzdano poznati. Ipak, u posebnu grupu izdvojeni su neki faktori koji mogu poslužiti kao podsticaj za nastanak malignog procesa. Ovo uključuje:
- Nasljedna predispozicija.
- Jonizirajuće zračenje. Izloženost zračenju može izazvati malignitet ćelija u različitim tkivima, kao što su kosti.
- Povrede. Ozbiljna narušavanja integriteta zglobova ponekad uzrokuju onkološku degeneraciju ćelija.
- Chemicals. Utjecaj kancerogena je vrlo opasan i može izazvati maligni proces.
- Imunosupresivna terapija. Primena ove vrste lečenja u određenim slučajevima dovodi do onkoloških oboljenja.
- Nezdrav način života, loše navike.
Dob pacijenata
Maligni sinoviom se smatra bolešću mladih. Onkoproces je, prema liječnicima, u većini slučajeva izazvan nepovoljnim naslijeđem i stanjem okoline. Rizična grupa za sarkom uključuje mlade ljude i adolescente koji žive u nepovoljnim ekološkim zonama.
Simptomi bolesti
U ranim fazama malignog procesa, sve dok formacija nije velika, klinički znaci se ne uočavaju. Sa progresijom sinovijalnog sarkoma mekog tkiva, javlja se nelagodnost u području zgloba, ograničavajući njegovu motoričku funkciju. Što je tumorska struktura mekša, to je sindrom boli manje izražen.
Ako u ovoj fazi specijalista palpira patološki fokus, može uočiti tumor veličine od 2 do 15 cm Onkološki proces nema granica, postoji slaba pokretljivost tumora, njegova gusta ili mekana. konzistentnost. Koža preko njega karakteristično viri, mijenjaju se boja i temperatura.
Predstavljena fotografija sinovijalnog sarkoma mekog tkiva.
Kako sinoviom raste, destruktivno djeluje na zahvaćena tkiva, počinju se urušavati, sindrom boli se pojačava. Zglob ili ud prestaju normalno funkcionirati, dolazi do gubitka osjetljivosti ili ukočenosti zbog pritiska neoplazme na nervne završetke. Ako je zahvatio vrat ili glavu, mogu se pojaviti simptomi, kao što su osjećaj stranog tijela pri gutanju, smetnjedisanje, promjena glasa.
Opći simptomi intoksikacije
Osim toga, pacijent ima opće simptome onkološke intoksikacije, koji uključuju:
- hronična slabost;
- subfebrilno stanje;
- vježbajte netoleranciju;
- gubitak težine.
Razvojom metastaza i širenjem ćelija raka u regionalne limfne čvorove, primjećuje se njihov porast volumena.
Sinovijalni sarkom koljena, potkolenice i butine
Maligni tumor koji je zahvatio zglob koljena je neepitelna onkološka neoplazma sekundarnog tipa. Glavni uzrok patološkog procesa su metastaze iz susjednih limfnih čvorova ili zgloba kuka. Ako su zahvaćena područja koštanog tkiva, doktor dijagnosticira osteosarkom, a ako su fragmenti hrskavice uključeni u onkološki proces, hondrosarkom.
Kada je tumor lokaliziran u šupljini kolenskog zgloba, glavni simptom patologije je bol, koja obično pokriva cijeli donji ekstremitet. U skladu s tim, motoričke funkcije noge su narušene. Ako se tumor širi prema van, odnosno lokalizira se bliže koži, može se uočiti lokalni otok i dijagnosticirati proces u početnoj fazi.
U slučaju oštećenja ligamentnog aparata sarkomom, noga je lišena svake funkcionalnosti, jer je zglob potpuno uništen. Kod tumora velikih veličina, protok krvi u tkivima se mijenja, akutni nedostatak se javlja u potkoljenici.kiseonik i nutrijenti.
Sinovijalni sarkom mekih tkiva butine može se formirati iz gotovo svih njegovih struktura. Većina ovih neoplazmi u početnoj fazi ima sličnu sliku s benignim tumorskim procesima. Najveći dio patologija ove lokalizacije su karcinom kostiju i tumori mekog tkiva.
Sarkom mekih tkiva butine je prilično rijetka patologija i najčešće pogađa muškarce od 30-60 godina.
Varienti sinovijalnog sarkoma
Prema strukturi tkiva ovaj tumor se deli na:
- ćelijski, koji se formira od ćelija žljezdanog epitela i sastoji se od papilomatoznih i cističnih struktura;
- vlaknasti, koji raste iz vlakana sličnih po prirodi fibrosarkomima.
Prema morfološkoj strukturi mogu se razlikovati sljedeće vrste sarkoma:
- alveolar;
- gigantska ćelija;
- vlaknasti;
- histoid;
- mješoviti;
- adenomatozna.
klasifikacija WHO
Prema klasifikaciji SZO, tumor se dijeli na dva tipa:
- Monofazni sinovijalni sarkom mekog tkiva, kada se maligni proces sastoji od velikih svijetlih i fuziformnih ćelija. Diferencijacija neoplazme je slabo izražena, što značajno otežava dijagnozu bolesti.
- Bifazni sinovijalni sarkom mekog tkiva, kada se formacija sastoji od sinovijalnih ćelija i ima više šupljina. Lako se utvrđuje tokom dijagnostičkih procedura.
Najbolja prognoza za pacijenta se posmatra sa razvojem bifaznog sinovioma.
Veoma rijedak je fasciogeni sinoviom sa čistim ćelijama. Prema glavnim karakteristikama, ima mnogo zajedničkog s onkomelomom, te ga je izuzetno teško dijagnosticirati. Tumor zahvata tetive i fasciju i karakteriše ga spor patološki proces.
Stadiji patologije
U početnoj fazi neoplazma ne prelazi 5 cm i ima nizak stepen maligniteta. Prognoza za preživljavanje je veoma povoljna i iznosi 90%.
U drugoj fazi tumor je veći od 5 cm, ali već može zahvatiti krvne sudove, nervne završetke, regionalne limfne čvorove i koštano tkivo.
U trećoj fazi ovog onkološkog procesa uočavaju se metastaze u limfnim čvorovima.
U četvrtoj fazi ne može se izmjeriti područje onkološkog procesa. U tom slučaju dolazi do oštećenja važnih koštanih struktura, krvnih sudova i nerava. Postoji više metastaza. Prognoza preživljavanja takvih pacijenata je nula. Kako se liječi sinovijalni sarkom mekog tkiva bedra ili potkolenice?
Liječenje i prognoza
Terapija sinovioma u 70% se zasniva na njegovoj resekciji. Tumori velikih zglobova: kuka, ramena ili koljena urastaju u limfne čvorove i glavne žile, pa su česti recidivi i metastaze, pa stručnjaci pribjegavaju amputaciji jednog ili drugog ekstremiteta.
BOpćenito, liječenje i prognoza sarkoma sinovijalnog mekog tkiva ovisi o stupnju njegovog razvoja. U prvoj i drugoj fazi patologija se uspješno liječi, a prognoza za preživljavanje pacijenata je najpovoljnija. U trećem stadijumu, sa uspešno amputiranim ekstremitetom i odsustvom metastaza, predviđa se 60% preživljavanja, dok je u četvrtom stadijumu, kada se maligni proces širi po celom telu, prognoza izuzetno nepovoljna.
Hirurško liječenje se izvodi na sljedeće načine:
- Lokalno uklanjanje, koje je izvodljivo samo u prvom stadijumu bolesti, kada je pregled potvrdio dobar kvalitet tumora. Daljnja taktika terapije ovisi o histološkom pregledu odstranjenih tkiva i utvrđivanju njihovog maligniteta. Ponavljanje patologije je do 95%.
- Široka ekscizija, koja se izvodi hvatanjem susjednih tkiva površine cca 5 cm. Relapsi sinovijalnog sarkoma u ovom slučaju se javljaju u 50%.
- Radikalna resekcija, u kojoj se tumor uklanja uz očuvanje organa, ali približavanje hirurške intervencije amputaciji. U tom slučaju se u pravilu koristi protetika, a posebno zamjena zgloba ili krvnih žila, plastična operacija nervnih završetaka, resekcija kostiju. Nakon operacije, svi defekti se prikrivaju uz pomoć autodermoplastike. Koriste se i kožni režnjevi i presađivanje mišićnog tkiva. Relapsi procesa se javljaju u oko 20% slučajeva.
- Amputacija, koja se radi u slučaju oštećenja glavnog plovila,glavnog nervnog trupa, kao i kod masivnog rasta tumora u tkivima ekstremiteta. Rizik od recidiva u takvom slučaju je najmanji - 15%.
Upotrebom hirurškog lečenja istovremeno sa hemoterapijom i zračenjem, postoji šansa da se organ sačuva u 80% kliničkih situacija. Uklanjanje limfnih čvorova zajedno sa žarištem patološkog procesa vrši se pod uslovom da je studija potvrdila činjenicu maligniteta njihovog tkiva.
Terapija zračenjem
Terapija zračenjem sinovioma se provodi sljedećim metodama:
- Preoperativna ili neoadjuvantna, koja je neophodna za inkapsuliranje neoplazme, smanjenje njene veličine, povećanje efikasnosti operacije.
- Intraoperativno, što smanjuje rizik od recidiva bolesti za 40%.
- Postoperativni ili adjuvantni, koji se koristi kada je nemoguće izvršiti hirurško liječenje zbog zanemarivanja patološkog procesa i kolapsa tumora.
