Fibrosarkom mekog tkiva je maligni tumor zasnovan na koštanom materijalu. Tumor se razvija u debljini mišića i može trajati jako dugo bez specifičnih simptoma. Ova bolest se nalazi kod mladih ljudi, a osim toga i kod djece (ova publika je oko pedeset posto svih slučajeva tumora mekog tkiva).
Rijetko među starijima. U osnovi, takav tumor napada donje udove. Nastaje u mišićima, ispod sloja masti i u ligamentima, formacija može biti nevidljiva dugo vremena. Fibrosarkom mekog tkiva, uprkos činjenici da je onkološka bolest, ne smatra se kancerogenim tumorom, jer nastaje iz vezivnog tkiva, a karcinom iz epitelnih. Razmotrimo dalje detaljnije šta je fibrosarkom, saznajmo iz kojih razloga nastaje i kako ga liječiti.
Šta znamo o fibrosarkomima?
Takav fenomen kao što je fibrosarkom mekog tkiva odnosi se na maligne patološke neoplazme. U pravilu, osnovu takvog tumora čini nezrelo vezivno tkivo. Većina pacijenata sa takvom neoplazijom su mladi ljudi i djeca. Što se tiče zrele i starije dobi, takva se bolest u ovoj kategoriji ljudi dijagnosticira izuzetno rijetko. Najveća incidencija svih slučajeva fibrosarkoma otkrivena je u dobi do pet godina. Tokom ovog perioda, patologija čini skoro polovinu svih neoplazmi mekog tkiva.
Povreda ekstremiteta
Obično takav tumor kod ljudi pogađa udove. Vrijedi naglasiti da noge, po pravilu, najčešće pate. Tumor koji se javlja u udovima obično se nalazi u debljini ligamenata, mišića i masnog sloja, pa može ostati neprimijećen jako dugo. Moguće su i druge lokalizacije fibrosarkoma mekog tkiva, posebno u regiji retroperitonealnog prostora. Ovaj oblik patologije je veoma opasan, jer postoje određene poteškoće u dijagnostici, a direktno hirurški zahvati mogu postati veoma traumatični, pa čak i nemogući zbog zahvatanja unutrašnjih organa.
Nije neuobičajeno da se tumor mekog tkiva naziva rakom, ali to nije sasvim tačno. Kao što je poznato, karcinom se razlikuje po epitelnom poreklu, a fibrosarkomi u vezivnom tkivu, pa je pogrešno takav tumor nazivati "rak noge", "rak mišića" i sl..
Vrijedi napomenuti da se fibrosarkomi mekog tkiva mogu širiti ne samo dužlimfnim sudovima, ali i kroz krvne sudove, iako je hematogeni put možda preovlađujući. Neoplastični sekundarni čvorovi mogu se naći u plućima, jetri i kostima. Urastanje tumora u okolno tkivo može biti praćeno njegovim uništavanjem, a uz to i oštećenjem nerava i krvnih sudova i prodiranjem u kost. Zatim saznajte koji su uzroci ove opasne patologije.
Razlozi za obrazovanje
Iz kojih razloga nastaje fibrosarkom mekog tkiva (na slici) još uvijek nije poznato. Postoji verzija da su kromosomske mutacije koje ne uspijevaju u maternici sposobne izazvati pojavu takvog tumora. Iz ovih razloga može se pojaviti tumor kod djeteta.
Kod odrasle osobe, fibrosarkom se pojavljuje kao rezultat ponovljenog izlaganja jonizujućim i rendgenskim zracima (na primjer, u liječenju druge onkološke bolesti). Štoviše, vremenski interval od izlaganja do pojave fibrosarkoma može biti petnaest godina. Također, ljekari ne isključuju verziju da ozljede i teške modrice mogu uticati na razvoj ove bolesti. Ili započinju proces rasta postojećeg tumora vezivnog tkiva.
Vrste patologije
Fotografije fibrosarkoma mekog tkiva obiluju.
Tumori se dijele na dva glavna tipa:
- Visoko diferenciran pogled.
- Nisko diferencirani pogled.
Visoko diferencirani fibrosarkomi se odlikuju niskim stepenommaligniteta, a pored toga i slabiji rast u odnosu na slabo diferencirane. Njegove ćelije, koje su okružene kolagenim vlaknima, slične su zdravim tkivima. Takvi tumori nemaju poseban učinak na organizam, a istovremeno ne metastaziraju u susjednu strukturu.
Slabo diferencirani fibrosarkomi su agresivniji oblici bolesti. Ćelije ovog tumora mogu se oštro razlikovati od zdravih, a istovremeno brzo rastu. Zato se takav tumor brzo povećava u veličini i metastazira u druga tkiva.
Na slici ispod - fibrosarkom mekog tkiva. Njegove ćelije su u stanju da se šire po celom telu kroz limfne i krvne sudove. Često postoji hematogeni put širenja. Uglavnom metastaze ulaze u jetru, strukturu kostiju i pluća. Metastazirajući u susjedna tkiva i organe, fibrosarkomi dovode do njihovog uništenja, a također prerastaju u kosti, oštećujući nervna vlakna sa krvnim sudovima.
Pronađene su sljedeće vrste:
- Pojava fibromiksoidnog sarkoma može se pojaviti kod ljudi u odrasloj dobi. U tom slučaju mogu biti zahvaćene kosti ramena, trupa, butina i potkolenice. Fibrosarkom mekog tkiva butine, na primjer, ima nizak stepen maligniteta.
- Pojava dermatofibrosarkoma je rijetka bolest. Takva formacija se može razviti u vezivnom tkivu i nalazi se na površini kože. Naziva se i Darierov tumor.
- Pojava neurofibrosarkoma je opasan oblikbolest koja se razvija oko nervnog vlakna. Pedeset posto slučajeva može se javiti kod ljudi s bolešću koja se zove neurofibromatoza.
- Miksoidni fibromi su rijedak oblik bolesti koja pogađa hrskavicu. Formacija se smatra benignom, čini oko jedan posto svih koštanih neoplazmi.
- Infantilni fibrosarkomi su maligni tumori koji se javljaju kod novorođenčadi i djece mlađe od pet godina. Može se okarakterisati agresivnim rastom, a pored toga i vrlo visokim malignitetom. Patologija obično zahvata ekstremitete, ali se može javiti i na vratu i glavi.
- Fibrosarkomi jajnika smatraju se rijetkim oblikom raka, čineći oko četiri posto.
Fotografije fibrosarkoma mekog tkiva u početnoj fazi zanimaju mnoge.
Simptomi bolesti
Manifestacija fibrosarkoma u velikoj mjeri ovisi o njegovoj lokaciji, veličini, malignosti neoplazme. Visoko diferencirani tumori se možda neće dugo osjetiti, otkrivaju se nasumično tokom pregleda pacijenta na druge bolesti. Pacijent se obraća liječniku kada formacija već dosegne veliku veličinu. Visoko diferencirani fibrosarkomi mogu biti asimptomatski i do petnaest godina, a slabo diferencirani se pojavljuju već u prvih dvanaest mjeseci od trenutka nastanka. Ponekad se fibrosarkom (na slici iznad) otkrije ranije zbog sindroma boli koji je rezultat kompresije nervnih završetaka i deformiteta kostiju.
Koža se ne mijenja iznad površine tumora. Samo na pozadini brzo rastućeg oblika fibrosarkoma može se uočiti stanjivanje zajedno s plavom kožom u području neoplazme. Nije isključeno stvaranje venske mreže. Fibrosarkom na palpaciju se brka sa benignom formacijom, jer ima svojstvo formiranja okrugle kapsule sa glatkom ivicom.
Fibrosarkomi male veličine mogu se pomicati tokom palpacije, ali kada neoplazma postane veća, vrlo je teško pomjeriti je zbog urastanja u koštano tkivo. Sindrom boli nastaje u pozadini kompresije nervnih vlakana i krvnih žila. U pozadini unošenja tumora u kost, bol postaje neopisiv i postaje hroničan.
Simptomi fibrosarkoma su veoma neprijatni. Povećavajući se u veličini, utječe na opću dobrobit pacijenta. Može doći do oštrog smanjenja tjelesne težine uz anemiju i groznicu. Dakle, ljudsko tijelo se iscrpljuje, gubi snagu zbog činjenice da tumor apsorbira hranjive tvari i energiju. Tijelo se brzo truje produktima aktivnosti tumorskih stanica, javlja se groznica, koja je trajna. Pacijenti se loše osjećaju zbog jake boli i ograničene pokretljivosti. Ovo može dovesti do depresije.
Fibrosarkomi u terminalnoj fazi metastaziraju u druge strukture, kao što su jetra i pluća. Bol u stomaku se pojavljuje zajedno sa kratkim dahom i kašljem sa hemoptizom.
Kakva je prognoza za fibrosarkommeko tkivo, vidi ispod.
Dijagnostika
Zbog činjenice da je ova patologija dugo latentna kod pacijenata, sedamdeset posto pacijenata traži liječničku pomoć u posljednjoj fazi bolesti. Ako postoji i najmanja sumnja na prisustvo fibrosarkoma, pacijent se šalje na inicijalnu dijagnozu radi rendgenskog snimanja i ultrazvuka. Ovo omogućava da se tačno sazna gdje se tumor nalazi, koje veličine ima.
U cilju otkrivanja sekundarnih metastaza radi se rendgen grudne kosti, ultrazvuk trbušne regije i scintigrafija skeleta u cjelini. Biokemijska analiza se radi kako bi se procijenilo opće stanje pacijenta i na osnovu toga se odlučuje da li je moguće izvršiti operaciju za uklanjanje onkološke bolesti. Metoda konačne dijagnoze je biopsija. U sklopu ove procedure, dio formacije se uzima na histološku analizu.
Ukupno postoje dvije vrste biopsije:
- Punkciona biopsija se izvodi injekcijom specijalnom iglom, kroz koju se uzima punktat (tj. sadržaj neoplazme).
- Izvođenje otvorene biopsije izvodi se operacijom. Ova tehnika daje preciznije rezultate, ali je opasna zbog moguće aktivacije rasta tumora.
Liječenje patologije
Način liječenja fibrosarkoma odabire ljekar u zavisnosti od područja, veličine, stadijuma bolesti iopšte stanje pacijenta. Moderna medicina nudi sljedeće tehnike:
- Izvođenje hirurškog uklanjanja omogućava vam da potpuno izrežete neoplazmu. Ova metoda liječenja je najefikasnija u uklanjanju visoko diferenciranog fibrosarkoma. U slučaju da tumor ima visok stepen maligniteta, pored operacije se propisuje i kurs zračne terapije ili hemoterapije.
- Tretman zračenjem se izvodi u obliku brahiterapije ili daljinskog izlaganja zracima. U područje lokalizacije tumora uvodi se posebna komponenta koja pojačava djelovanje zraka na fibrosarkom. Kroz terapiju zračenjem postaje moguće ukloniti onaj dio neoplazme koji se ne može eliminirati operacijom (ovo se često prakticira kod uklanjanja visoko diferenciranog tumora). Zračenje se koristi i kao samostalna metoda terapije u slučaju da zdravstveno stanje pacijenata ne dozvoljava uklanjanje obrazovanja alternativnim metodama.
- Provođenje liječenja lijekovima, odnosno putem kemoterapije. Doktori u ovom slučaju koriste moćne lijekove u obliku "Cisplatin", "Cyclophosphan", "Doxorubicin" i "Vincristine". Lijek se bira pojedinačno u zavisnosti od veličine, dobrobiti pacijenta i strukture tumora.
Neoadjuvantna i adjuvantna kemoterapija
Razlika između neoadjuvantne i adjuvantne kemoterapije. Prvi se koristi prije operacije kako bi se smanjila veličina formacije ieliminacija metastaza. To omogućava da se olakša uklanjanje obrazovanja tokom operacije. Druga vrsta kemoterapije se koristi odmah nakon operacije za uklanjanje preostalih tumorskih čestica.
Na kraju terapije, doktor nastavlja da posmatra pacijenta dosta dugo. U prve tri godine pacijenti su obavezni da posjećuju onkologa svaka tri mjeseca, a zatim jednom godišnje ili šest mjeseci.
Stadi fibrosarkoma
Razlikuju se sljedeće faze bolesti:
- U početnoj fazi, veličina tumora može varirati od jednog do dva centimetra. Ovisno o njegovom položaju, primarni znakovi se mogu razlikovati. Fibrosarkom mekih tkiva u početnoj fazi (na slici) može se nalaziti na sluznicama ili u predjelu submukoznog sloja u obliku malog čvora. U ovom slučaju, čvor u pravilu ne prelazi granicu fascijalnog slučaja. U ovoj fazi bolest može teći bez ikakvih simptoma uz potpuno odsustvo metastaza. Rana dijagnoza doprinosi pozitivnim ishodima liječenja.
- Glavni znak druge faze je oštećenje organa. U sklopu operacije postoji potreba za vađenjem tkiva. Prognoza ove faze je već mnogo lošija, međutim, učestalost recidiva je izuzetno rijetka. U ovoj fazi tumor je već uočljiv, počinje da prodire kroz sve slojeve, uključujući kožu. Fibrosarkom mekih tkiva u ovoj fazi karakterizira klijanje fascijalaneoplazme, tumor u ovom slučaju dostiže tri ili čak pet centimetara.
- U trećoj fazi fibrosarkoma, neoplazme se pojavljuju u tijelu pacijenta direktno na susjednim organima. Osim toga, može doći do pojave regionalnih metastaza koje postaju uočljive u limfnim čvorovima. Metastaze se akumuliraju u različitim limfnim čvorovima. Tumor mekog tkiva, u pravilu, narušava funkcije organa, deformirajući ih. Veličina neoplazme u ovoj fazi već doseže deset centimetara, a metastaze aktivno ulaze u regionalne limfne čvorove, što je praćeno akutnim i intenzivnim bolom. Prognoza za pacijenta čija je patologija prešla u treću fazu je vrlo razočaravajuća. Liječenje u ovom slučaju bit će hirurška intervencija. Bolest se može ponoviti.
- Tumor u posljednjoj (četvrtoj fazi) dostiže ogromnu veličinu. U ovoj fazi, u pravilu, nastaje tumorski konglomerat, koji nastaje zbog kompresije i njegovog prodiranja u susjedne organe. To često može dovesti do jakog krvarenja. Metastaze se dijagnosticiraju u regionalnim limfnim čvorovima, a mogu se pojaviti i znaci sekundarnog karcinoma. Metastaze se mogu naći u jetri, plućima i drugim udaljenim organima. Razlika između ovog i trećeg stadijuma je u tome što spoljašnja manifestacija patologije postaje sve izraženija uz prisustvo metastaza u različitim organima.
Prognoza: koliko dugo možete živjeti?
Pruža selokalizacije u predelu ekstremiteta visoko diferenciranog fibrosarkoma, prognoza će verovatno biti povoljna. Naravno, ako se otkrije u početnoj fazi. Situacija je mnogo gora ako se tumor otkrije prekasno, kada je već uspio metastazirati u razne organe. Također je vrijedno napomenuti da će u uznapredovalim fazama, bez obzira na položaj patološke formacije (bilo da se radi o fibrosarkomu mekih tkiva vrata, butine ili trbušnog prostora), prognoza biti razočaravajuća.
