Mnogi ljudi znaju da je anemija prilično opasna bolest. Postoji mnogo varijanti ove bolesti, a svaka od njih je štetna za ljudsko zdravlje. Sideroblastična anemija je opasna patologija povezana s kršenjem sinteze elemenata u tragovima. Kod ove bolesti, koštana srž koristi gvožđe za spajanje hemoglobina, pa se ono deponuje u unutrašnjim organima. Glavna stvar je spriječiti komplikacije, a za to je potrebno pravovremeno potražiti pomoć od specijaliste.
Concept
Sideroblastična anemija se razlikuje od drugih vrsta bolesti po smanjenoj koncentraciji željeza u crvenim krvnim zrncima. Činjenica je da koštana srž ne koristi ovaj element u sintezi hemoglobina. Najčešće se bolest razvija kao urođena ili stečena. Na genetskom nivou, anemija se javlja uglavnom kod dječaka.
Bolest se također može prenijeti na autosomno dominantan način. Ova anemija se naziva Pearsonov sindrom. Kada se gvožđe slabo apsorbuje u organizmu, ono se taloži u unutrašnjim organima, što dovodi do sideroblastne anemije. Ako ima previše gvožđaporemećen je rad jetre, bubrega i srčanog mišića.
Vrste bolesti
Anemija ovog tipa se deli prema stepenu težine, kao i po uzroku pojave i kliničkoj slici. Postoji nekoliko tipova sideroblastične anemije:
- Nasljedno. Bolest je naslijeđena kao rezultat mutacije gena. Ova patologija je uzrokovana anomalijom metaboličkog procesa uz sudjelovanje vitamina B6 i aminolevulinske kiseline. Bolest se osjeća nakon rođenja ili tokom adolescencije.
- Urođeno. Ovaj oblik je izoliran odvojeno, iako u određenoj mjeri pripada nasljednoj vrsti. Odlikuje se visokim sadržajem eritrocitnog koproporfirina.
- Kupljeno. Pojavljuje se kao rezultat štetnog djelovanja kemikalija. Među njima su izolovani etanol, olovo, ciklozirin.
Problemi sa sintezom gvožđa nastaju i zbog tumorskih procesa u organizmu. Otprilike 1/10 pacijenata sa sideroblastičnom anemijom pati od akutne leukemije.
Uzroci bolesti
Osnovni razlog za nastanak ove bolesti je nedostatak protoporfiirina, koji je jedna od komponenti sinteze najvažnijeg elementa hemoglobina. Pored ove supstance, protein i gvožđe takođe učestvuju u stvaranju.
Stečeni oblik sideroblastne anemije nastaje zbog činjenice da organizam ne prima potrebne supstance u dovoljnim količinama. Postoje trenuci kada su pravi spojevi potisnuti lijekovima koje osoba uzima.
Tijelo je iscrpljeno djelovanjem alkohola. Anemija može nastati zbog trovanja olovom ili upotrebe jakih antibiotika. Nasljedni oblik se prenosi preko ženskog hromozoma sa oštećenim genom. Takođe, uzrok bolesti može biti poremećaj imunološkog sistema i razvoj tumorskih procesa.
Dijagnoza sideroblastične anemije
Proces otkrivanja ove bolesti je prilično težak, jer je gotovo asimptomatski. Štaviše, ne postoji izražena klinička slika na koju bismo se mogli osloniti. Ako gledate samo vanjske znakove, onda je nerealno dijagnosticirati ovu bolest. Međutim, postoji jedan način da se otkrije sideroblastna anemija - test krvi.
Takođe se praktikuje da se pregledaju unutrašnji organi pacijenta kako bi se pronašle naslage gvožđa. Ali do tog trenutka, element već uzrokuje hematološke simptome. Da ne bi pogriješili, potrebno je potvrditi dijagnozu. Ovo se radi makroskopskim pregledom koštane srži.
Kako bi se rizik sveo na minimum, neophodna je biopsija. Upravo je ovaj postupak najefikasniji način određivanja sideroblastne anemije. Izvodi se na sljedeći način: biopsija se preliminarno boji posebnom supstancom, a ako se otkrije nesintetizirano željezo, postaju vidljiva karakteristična jedinjenja.
Kojem stručnjaku da kontaktiram?
Kao što je već napomenuto, simptomi sideroblastne anemije praktično nisu određeni. Klinička slikatakođe nedostaje i zbog toga nastaju određene poteškoće. Ako osoba osjeća umor, slabost u tijelu, tada se, po pravilu, obraća terapeutu. Ovo je doktor koji, ako se sumnja na anemiju, preusmjerava pacijenta hematologu koji obavlja pregled.
Prvo, specijalista saznaje opšte stanje pacijenta, zanima ga način života, prisustvo loših navika, spisak prethodnih bolesti, itd. Ako doktor smatra potrebnim, sprovešće nekoliko studija. Ovo uključuje:
- test krvi (opći i biohemijski);
- biopsija jetre;
- analiza ćelijskog sastava koštane srži.
Hematolog, ako je potrebno, može uputiti pacijenta drugim specijalistima radi potpunijeg pregleda. Na primjer, da biste saznali oblik anemije, morate se obratiti genetici. Ovaj doktor će utvrditi postoji li nasljedni tip sideroblastne anemije. Možda ćete morati da se obratite ginekologu, urologu ili proktologu.
Tretmani
Prije početka terapije potrebno je utvrditi da li zaista dolazi do taloženja gvožđa. Za to se koristi desferalni test. Primjenjuje se intramuskularno, a kao rezultat toga, oko 0,5-1,1 mg željeza treba da se izluči urinom, a kod hipokromne, hipersideremičke, sideroahrestične, sideroblastne anemije - 5-10 mg.
Vrijedi napomenuti da se nasljedni oblik bolesti može izliječitinemoguće. Da bi se suzbio gen koji je počeo da mutira, često se koristi tretman visokim dozama vitamina B6. Primjenjuje se u količini od 100 mg dnevno. Međutim, reakcija tijela ovdje je gotovo nepredvidiva. U procesu liječenja sideroblastne anemije, nivo hemoglobina bi trebao porasti na normalan nivo u roku od tri mjeseca. Ako u ovom periodu nema poboljšanja, dalja terapija je besmislena.
Prevencija i prognoza
Prilično često se bolest javlja kao rezultat trovanja olovom. Da biste to spriječili, morate biti oprezni pri rukovanju ovom supstancom. Prilikom rekonstrukcije starih kuća potrebno je poduzeti mjere opreza, ako je moguće, privremeno preseliti djecu. Nemojte spaljivati ili zakapati boju koja sadrži olovo. Najbolje ih je ostrugati ili ukloniti kemijski. Osim toga, potrebno je redovno pratiti čistoću stambenih prostorija, poštovati građevinske i sanitarne standarde.
Nemoguće je izliječiti nasljedni oblik bolesti. Da bi se osigurali povoljni efekti, potrebno je stalno pratiti krvnu sliku, posebno nivo hemoglobina. To se postiže redovnim podvrgavanjem kursu terapije koji ne dozvoljava da se bolest razvije i održava normalno ljudsko stanje.
