Ewingov sarkom je opasna onkološka bolest u kojoj se ćelije raka razvijaju u koštanom tkivu. Najčešće (u 70% slučajeva) ova bolest zahvaća kosti donjih ekstremiteta. Ewingov sarkom kod prema ICD - 10 C40, C41.
Bolest je dobila ime po imenu doktora Jamesa Ewinga, koji je otkrio ovu patologiju 1921. godine. U svojim spisima, James je opisao bolest kao tumor koji se javlja pretežno u tubularnim dugim kostima.
Ewingov sarkom: šta je to?
Od svih postojećih onkoloških bolesti, ova patologija se smatra jednom od najopasnijih. To se objašnjava visokom agresivnošću tumora: brzo napreduje i daje više metastaza.
Glavna grupa pacijenata sa ovom dijagnozom su djeca uzrasta 10-20 godina. Kod odraslih se dijagnosticira i Ewingov sarkom, ali mnogo rjeđe. Ova vrsta tumora je češća kod dječaka nego kod djevojčica. Do danas, doktori ne mogu objasniti ovu rodnu ovisnost.
Klinički i morfološki simptomi raka kostiju su vrlo sličnis manifestacijom okrugloćelijskog tumora mekih tkiva, jedina razlika je lokalizacija patoloških stanica. Iz tog razloga, tumor koji pogađa skelet naziva se klasični Ewingov sarkom, a onaj koji se javlja u mekim tkivima grudnog koša, kičme i retroperitonealnog prostora naziva se ekstraskeletni sarkom.
Uzroci bolesti
Tačni razlozi za razvoj ove vrste sarkoma nisu pronađeni. Međutim, vodeći onkolozi izneli su brojne pretpostavke na osnovu analize statistike bolesti.
- Genetska predispozicija. Ewingov sarkom kod djece često se dijagnosticira kod nekoliko sestara i braće, što je dovelo do teorije o predispoziciji za koštani sarkom.
- Povrede kostiju. U oko 40% slučajeva fokus tumora je lociran na mestu gde je ranije bila povreda (prelom, jake modrice).
- Neke skeletne anomalije. Pretpostavlja se da prisustvo skeletnih abnormalnosti, uključujući aneurizmatičnu koštanu cistu i enhondrom, utiče na rizik od razvoja sarkoma.
- Patologije i anomalije u genitourinarnom sistemu. Među njima: reduplikacija bubrežnog sistema ili hipospadija.
Važno je napomenuti da prisustvo jednog ili drugog faktora uopšte ne znači da će osoba vremenom razviti kancerogeni tumor. Prisustvo ovih znakova samo povećava rizik od razvoja bolesti.
Faktori rizika
Postoji i nekoliko faktora rizika koji zahtijevaju povećanu pažnju:
- muški - Ewingov sarkom je mnogo rjeđi kod djevojčica i žena;
- starosti 10-20 - većinapacijenti (64%) pripadaju ovoj starosnoj grupi;
- rasa - ljudi s bijelom kožom mnogo češće pate od sarkoma kostiju nego crnci.
Patogeneza (šta se dešava tokom bolesti)
Tumor u ovom karcinomu predstavljaju male zaobljene ćelije koje imaju podjele u obliku fibroznih slojeva. Karakteristike stanične strukture uključuju pravilan oblik, prisustvo ovalnih ili zaobljenih jezgara s bazofilnim jezgrima i hromatinom. Tumor ne proizvodi novo koštano tkivo.
Šta je Ewingov sarkom i kako se razvija? Rast neoplazme nastaje uglavnom zbog nekontrolirane diobe stanica. Prema znanstvenicima, takvu patologiju izaziva posebna vrsta genetskog oštećenja. Među takvim oštećenjima je i mutacija gena odgovornog za kodiranje proizvodnje receptora sposobnog da transformiše faktor rasta. Kao rezultat toga, povećana podjela patoloških ćelija nije blokirana.
Vrste bolesti
U medicini, Ewingov sarkom se dijeli na 2 tipa:
- lokalizirana - neoplazma koja zahvaća određeno područje koštanog tkiva i eventualno se širi na obližnje limfne čvorove i tetive;
- metastatski - sarkom koji se proširio po cijelom tijelu i zahvatio kosti, limfni sistem, krvne sudove i udaljene unutrašnje organe.
Fazije progresije bolesti
Pored toga, radi pogodnosti diferencijacije,podjela na etape. Prilikom postavljanja dijagnoze, ovaj indikator se mora naznačiti, jer to daje ljekarima najpotpuniju sliku bolesti.
- 1 faza. Sam početak razvoja bolesti. Patološke ćelije u ovom trenutku nalaze se samo na površini kostiju i ne prodiru duboko u. Veličina tumora doseže samo nekoliko milimetara. U ovom trenutku je prilično jednostavno riješiti se neoplazme, međutim, bolest u fazi 1 izuzetno je rijetka. Razlog je odsustvo simptoma.
- 2 faza. Ewingov sarkom povećava promjer i istovremeno počinje prodirati u dublje slojeve koštanog tkiva. Prognoza liječenja u ovom slučaju je također optimistična. Uz pravilan tretman, oko 60-65% pacijenata se izliječi od patologije.
- 3 faza. U onkološki proces nije uključeno samo koštano tkivo, već i obližnja meka tkiva, limfni čvorovi koji se nalaze u blizini. Šanse za uspješno liječenje su nešto manje - oko 40%.
- 4 faza. Sarkom se širi po cijelom tijelu i stvara sekundarna žarišta raka. Petogodišnja stopa preživljavanja za Ewingov sarkom i postizanje remisije moguće je u 7-10% slučajeva. Uz dobru osjetljivost tumora i uzimajući u obzir transplantaciju koštane srži u stadijumu 4, moguće je povećati šanse pacijenta do 30%.
Važna razlika između Ewingovog sarkoma i mnogih drugih vrsta raka može se nazvati brzim razvojem.
Klinička slika (simptomi)
U ranim fazama razvoja Ewingovog sarkoma, simptomi se praktično ne manifestiraju, što onemogućuje ranu dijagnozu bolesti. Štaviše, pri opisivanju simptoma treba imati na umu: inU svakom slučaju, simptomi mogu neznatno varirati u zavisnosti od lokacije tumora.
Pain. Bolne senzacije mogu se uvrstiti među prve simptome koji se javljaju kod tumora kostiju. U početku se bol karakteriše kao kratkotrajan, netrajan. U toku progresije bolesti, oni se povećavaju, ali pacijenti često pogrešno smatraju takve simptome manifestacijama drugih patologija. Za razliku od boli upalne prirode, bol kod Ewingovog sarkoma ne jenjava u mirovanju i uz krutu fiksaciju ekstremiteta. Pacijenti se posebno često žale na pojačane bolove noću.
Imobilizacija zgloba. Otprilike 3-4 mjeseca nakon prvih manifestacija simptoma, susjedni zglob počinje loše funkcionirati. To se manifestuje u teškoćama fleksije i ekstenzije ekstremiteta, pojavom bola do potpune imobilizacije.
Crvenilo i bol u mekim tkivima. Progresivni tumor kosti postepeno zahvaća proces i meka tkiva koja se nalaze u neposrednoj blizini. Koža na ovom području postaje crvenila, javlja se otok. Tokom palpacije, pacijenti primjećuju bolnost tkiva.
Povećani limfni čvorovi. U stadijumima 1-2 sarkoma mogu se povećati samo oni limfni čvorovi koji se nalaze u blizini tumora. U stadijumu 3 i 4 dolazi do povećanja i bolnosti cervikalnih, ingvinalnih i drugih limfnih čvorova.
Pogoršanje opšteg stanja. Tokom prelaska u fazu metastaze, pacijenti doživljavaju oštar gubitak težine, nedostatak apetita, potpunu apatiju, brzumor. Moguće povećanje tjelesne temperature, groznica.
Karakteristični simptomi
Postoje i neki simptomi Ewingovog sarkoma, koji su karakteristični samo kada su zahvaćene određene kosti:
- kosti karlice i donjih ekstremiteta - razvoj hromosti;
- kičma - oštećenje kičmene moždine, radikulopatija, pojava odloženih refleksa i inhibicija mišića;
- grudni koš - krv u sputumu, otežano disanje, respiratorna insuficijencija.
Laboratorijski testovi
Tokom dijagnostičkih procedura, doktori imaju nekoliko ciljeva odjednom: da identifikuju žarište bolesti i njenu prirodu, kao i da provjere prisustvo metastaza u drugim organima i tkivima. Za to se koristi nekoliko vrsta laboratorijskih testova i hardverske dijagnostike odjednom.
Krvni test. Prilikom proučavanja kvantitativnog sastava krvi, liječnici uzimaju u obzir pokazatelje eritrocita, trombocita i leukocita. Razlike od norme ukazuju na patološke procese u tijelu i širenje tumora.
Biopsija. Ovaj medicinski termin odnosi se na uklanjanje uzorka tumorskog tkiva ili koštane srži. Ovaj postupak se izvodi pomoću dugačke igle. Tek nakon histološkog pregleda ovih tkiva ljekari mogu potvrditi malignu prirodu neoplazme.
Hardverska dijagnostika
Zahvaljujući hardverskim dijagnostičkim metodama, doktori dobijaju informacije o veličini neoplazme, njenoj tačnoj lokalizaciji ibroj izbijanja.
X-zraka. Rendgen se smatra jednim od najvažnijih načina za dijagnosticiranje raka kostiju. Ako je potrebno provjeriti stanje unutrašnje koštane tvari, tada se koristi kontrastna otopina uz rendgenske snimke. Zdrava kost je siva na rendgenskom snimku, dok je kancerogena kost tamna.
Kompjuterska tomografija. Ova procedura određuje veličinu tumora i prisustvo (ili odsustvo) metastaza.
Magnetna rezonanca. Djeluje kao efikasan dijagnostički alat.
Hemoterapija
Postoji nekoliko metoda liječenja odjednom. Izbor jednog ili drugog pristupa se zasniva na stadijumu bolesti, lokalizaciji tumora, pratećim bolestima i dobi pacijenta.
U isto vrijeme, liječenje Ewingovog sarkoma slijedi malo drugačiji scenario od liječenja drugih vrsta raka. Dok mnogi drugi oblici raka prvenstveno zahtijevaju operaciju, sarkom se češće liječi kemoterapijom. Provođenje takvog kursa prije operacije pomaže u smanjenju veličine tumora.
Princip kemoterapije je upotreba vrlo jakih lijekova. Mogu biti predstavljeni u različitim oblicima (tablete, injekcije). Kada uđu u ljudsko tijelo, ove ljekovite tvari štetno djeluju na nastanak raka, uništavaju strukturu njegovih stanica i blokiraju razvoj Ewingovog sarkoma. Prognoza s velikom šansom za izlječenje je moguća ako ne ostane više od 5% tumora u tijelu pacijenta nakon kemoterapije.
Ovaj tretman se provodi unekoliko pristupa svake 2 ili 4 sedmice. Najčešći lijekovi koji se koriste u kemoterapiji su: vepezid, fosfamid, ciklofosfamid, vinkristin, etopozid i neki drugi.
Operacija
Najčešće su hirurške operacije uključene u kompleksno liječenje. Nakon smanjenja veličine tumora pod utjecajem kemoterapije, hirurzi uklanjaju zahvaćeni dio tkiva (mekog i koštanog). Kada se uklone velike količine kosti, ovo područje se zamjenjuje graftom. Vrlo rijetko je potrebna amputacija ekstremiteta (ili djelomična amputacija) da bi se eliminirao tumor.
Ukoliko je potrebno, nakon operacije propisuje se dodatni kurs kemoterapije ili radioterapije. Ovo će omogućiti uništavanje ostataka patoloških ćelija (ako ih ima) i na taj način spriječiti ponavljanje (ponovno širenje) raka.
Terapija zračenjem
Beam ili radioterapija je još jedan efikasan način za rješavanje Ewingovog sarkoma. Tokom ove procedure, tijelo pacijenta je izloženo zračenju koje ima destruktivan učinak na ćelije raka. Ova metoda eliminacije patologije se često koristi u postoperativnom periodu kako bi se uništile one ćelije raka koje ostaju u tijelu pacijenta.
Svaku od navedenih metoda terapije pacijenti doživljavaju prilično teško. Nakon operacije, ovo je dug period oporavka, nakon zračenja i radioterapije postoji period nuspojava. To se objašnjava činjenicom da radio emisija i moćni lijekovi imaju negativan učinak ne samo na stanicetumora, ali i na apsolutno zdravim tkivima (samo u manjem obimu). U ovom trenutku pacijenti mogu iskusiti česte napade mučnine i povraćanja, nagli pad imuniteta, povećan rizik od zaraze raznim bolestima i poremećaj mnogih tjelesnih sistema.
U isto vrijeme, pravilno propisan kompleksan tretman omogućava vam da se riješite čak i tako strašne i ozbiljne bolesti kao što je Ewingov sarkom. Koliko dugo takvi pacijenti žive zavisi od individualnih karakteristika, ali pozitivan efekat se može postići i u 4. stadijumu bolesti.
