Postoje mnoge patologije koje su naslijeđene i položene na genetskom nivou. Međutim, neki od njih se ne pojavljuju odmah, već tek u odrasloj dobi. Među takvim bolestima je i Gardnerov sindrom. Ova patologija se odnosi na benigne neoplazme, ponekad imaju tendenciju da postanu maligne, odnosno prerastu u rak.
Opis Gardnerovog sindroma
Ova patologija je postala poznata relativno nedavno. Prvi put ga je opisao sredinom 20. veka naučnik Gardner. Upravo je on uspostavio vezu između benignih formacija kože, kostiju i probavnog trakta. Drugi naziv za bolest je porodična (ili nasljedna) adenomatozna polipoza. Gardnerov sindrom je strašan ne samo s brojnim kozmetičkim defektima kože. Smatra se da polipoza debelog crijeva postaje maligna u 90-95% slučajeva. Iz tog razloga, patologija se naziva obavezna prekancerozna stanja. Diferencijalna dijagnoza se provodi sa ateromima,Ricklenhausenov sindrom, solitarni osteomi i intestinalni polipi.
Uzroci bolesti i mehanizam razvoja
Gardnerov sindrom se odnosi na nasljedne patologije. Prenosi se na genetskom nivou od roditelja i drugih članova porodice (bake i dede). Način nasljeđivanja ove bolesti je autosomno dominantan. To znači veliku vjerovatnoću prenošenja patologije s roditelja na djecu. Mehanizam razvoja Gardnerovog sindroma temelji se na mezenhimskoj displaziji. Budući da se iz ovog tkiva formiraju koža, kosti i sluznica gastrointestinalnog trakta, uočava se klinička slika karakteristična za ovu bolest. Osim nasljedne predispozicije, mezenhimalna displazija može nastati pod utjecajem štetnih faktora koji utiču na intrauterini razvoj u prvom tromjesečju trudnoće.
Gardnerov sindrom: simptomi bolesti
Najčešće se bolest manifestuje u adolescenciji (od 10 godina). U nekim slučajevima, prvi simptomi počinju kasnije - već u odrasloj dobi. Gardnerov sindrom ima sljedeće manifestacije: to su neoplazme kože, mekih tkiva, kostiju i probavnog sistema. Osim u crijevima, polipi se mogu pojaviti u želucu i dvanaestopalačnom crijevu. Na koži se mogu uočiti ateroma, dermoidne i lojne ciste, fibromi. Moguća je i pojava benignih formacija mekih tkiva. To uključuje lipome i leiomiome. Sve ove neoplazme mogu se pojaviti na licu, vlasištu, rukama ili nogama. Osim toga, postoje i koštane lezije. Oni također spadaju u benigne formacije, ali često ometaju funkcije. Na primjer, osteomi kostiju donje čeljusti, lubanje. Ove izrasline ometaju žvakanje, mogu vršiti pritisak na moždane strukture. Najstrašnija manifestacija bolesti je polipoza crijeva i drugih organa gastrointestinalnog trakta. U većini slučajeva neoplazme sluznice probavnog trakta su maligne, odnosno prelaze u rak. Polipi se možda neće dugo osjetiti. Najčešće se pacijenti žale na komplikacije: opstrukciju crijeva, krvarenje.
Liječenje Gardnerovog sindroma na Kubi: prednosti
Budući da bolest spada u obavezne prekanceroze, neophodno je hirurško uklanjanje neoplazmi. Vrlo je važno na vrijeme dijagnosticirati Gardnerov sindrom. Fotografije pacijenata mogu se vidjeti u literaturi o onkologiji ili na posebnim stranicama. Osim kliničkih manifestacija, potrebno je napraviti rendgenski snimak probavnog trakta, kolonoskopiju. Lezije kože i polipoza crijeva omogućavaju ispravnu dijagnozu. Gardnerov sindrom se liječi u mnogim zemljama. Prednosti kubanskih klinika uključuju najnoviju opremu, cijenu hirurških intervencija i visoko kvalificirane specijaliste iz cijelog svijeta. Liječenje se sastoji u uklanjanju zahvaćenog dijela crijeva. Također se možete riješiti kozmetičkih nedostataka kože.
