Werlhofova bolest je teška patologija krvi koju karakterizira smanjenje broja trombocita, povećanje njihove sklonosti da se slijepe (agregacija) i pojava preciznih krvarenja i hematoma ispod kože. Ova bolest je poznata od davnina. Godine 1735. njemački liječnik Paul Werlhof opisao je simptome ove bolesti. Trenutno je ovo jedna od najčešćih patologija krvi. Drugi naziv za Werlhofovu bolest je trombocitopenična purpura.
Uzroci bolesti
Trenutno nisu utvrđeni tačni uzroci patologije. Moguće je izdvojiti samo provocirajuće faktore za razvoj bolesti. Ovo uključuje:
- prošle infekcije bakterijske ili virusne etiologije;
- operacije na krvnim sudovima sa mehaničkim oštećenjem trombocita;
- maligne neoplazme koštane srži;
- uticajzračenje na hematopoetski sistem;
- patološki odgovor organizma na uvođenje vakcina i terapijskih seruma;
- dugotrajna upotreba hormonskih kontraceptiva;
- teška supresija hematopoeze (aplastična anemija).
Jedno od naziva Werlhofove bolesti je idiopatska trombocitopenična purpura. To ukazuje na nejasnoću etiologije ove bolesti. Idiopatijama se u medicini nazivaju bolesti koje se javljaju nezavisno, bez obzira na lezije drugih organa. Uzroci ovakvih patologija su obično nepoznati.
U nekim slučajevima, Werlhofova bolest se razvija kao rezultat autoimunih poremećaja. Tijelo pogrešno prepoznaje trombocite kao strane tvari i počinje proizvoditi antitijela na njih. Međutim, nemoguće je utvrditi šta tačno uzrokuje takav kvar. Autoimuni oblik bolesti je također idiopatska patologija.
Postoje i nasljedni oblici ove bolesti. Ali rijetko se primjećuju. Obično je patologija stečena.
Kako se razvija patologija
Mehanizam razvoja Werlhofove bolesti i krvne slike karakteriše naglo i brzo smanjenje nivoa trombocita. Iz tog razloga se smanjuje zgrušavanje krvi. Ishrana krvnih sudova se pogoršava. Njihovi zidovi podliježu distrofičnim promjenama. Kao rezultat toga, propusnost krvnih žila se smanjuje, oni počinju propuštati crvena krvna zrnca. Tako nastaju potkožna krvarenja, vanjska i unutrašnja krvarenja.
imunološki poremećaji. Tijelo počinje proizvoditi patološke zaštitne proteine koji uništavaju trombocite. Dolazi do masovne smrti ovih krvnih zrnaca.
Djeca često imaju nasljedne oblike trombocitopenične purpure. U ovom slučaju, patogeneza Werlhofove bolesti povezana je s prekomjernom aktivnošću enzima koji uništavaju krvna zrnca. I kod genetskih oblika patologije, struktura trombocita je često poremećena.
Oblici bolesti
U medicini je uobičajeno da se Werlhofova bolest podijeli prema težini hemoragijskih manifestacija i težini simptoma.
Prema klasifikaciji Svjetske zdravstvene organizacije, postoji nekoliko gradacija patologije:
- Zero. Pacijent ne krvari niti krvari.
- Prvi. Postoje pojedinačne tačke krvarenja (petehije) i mrlje (ekhimoze).
- Drugi. Postoje višestruke petehije i ekhimoze na licu, trupu i ekstremitetima.
- Treći. Ne postoje samo hemoragični osip na koži, već i krvarenje sluzokože.
- Četvrti. Pacijent jako krvari.
Takođe, bolest se klasifikuje prema težini toka:
- Jednostavna forma. Hemoragije i krvarenja izostaju ili se primećuju ne više od 1 puta godišnje.
- Patologija umjerene težine. Hemoragijske manifestacije se javljaju najviše 2 puta godišnje i brzo nestaju nakon tretmana.
- Teški oblik. Egzacerbacije patologije javljaju se više od 3 putagodine i teško se leče. Ovako složeni slučajevi bolesti često dovode do invaliditeta pacijenta.
Refraktorna trombocitopenija se smatra zasebnim oblikom bolesti. Teško se liječi i ponavlja se čak i nakon operacije.
Šifra bolesti
Prema ICD-10, Werlhofova bolest je uvrštena u grupu patologija koje karakteriziraju poremećaji zgrušavanja krvi, purpura i krvarenja. Ove bolesti su označene šiframa D65 - D69.
Šifra D69 se odnosi na bolesti sa purpurom i krvarenjima. U ICD-u, Werlhofova bolest je označena šifrom D69.3.
Klinička slika
Obično se simptomi bolesti pojavljuju iznenada. Ponekad njihovoj pojavi prethodi respiratorna ili crijevna infekcija. Početni simptomi Werlhofove bolesti manifestuju se u slabosti, umoru, glavobolji, mučnini i opštoj slabosti. Međutim, prodromalni stadij ne traje dugo i ubrzo je zamijenjen hemoragijskim sindromom:
- Tačkasta krvarenja i hematomi se formiraju ispod kože. Mali osip se može spojiti i formirati mrlje. Modrice se pojavljuju čak i bez modrica ili sa malim utjecajem na tkiva (na primjer, pritiskom).
- Krvarenje iz nosa i desni.
- Krv se izlučuje iz crijeva tokom pražnjenja crijeva.
- Ponekad postoje teška krvarenja iz digestivnog trakta. To rezultira mučninom i proljevom. Povraćanje i izmet su crni.
- U rijetkim slučajevima dolazi do krvarenja iz pluća pri kašljanju.
- Mjesečni otpust za žene postajepretjerano obilno. Krvarenje iz materice se javlja u međumenstrualnom periodu.
- Možete vidjeti krv u urinu.
- Naročito su opasne hemoragije u moždanom tkivu. Dovode do razvoja teških neuroloških simptoma (paraliza, konvulzije, letargija, oštećenje vida) i često završavaju smrću. Ovakve pojave se uočavaju veoma retko, u oko 1% slučajeva, sa veoma niskim brojem trombocita.
Ako pacijent ima samo hemoragične osip na koži, onda liječnici ovaj oblik bolesti nazivaju "suha" trombocitopenija. Ako pacijent pati od krvarenja, takvi simptomi se nazivaju "mokri".
Werlhofova bolest kod djece u 30% slučajeva je praćena blagim povećanjem slezene. Postoji obilno krvarenje iz nosa. Hematomi na koži bolesnog djeteta nastaju vrlo lako, čak i bez vanjskih utjecaja. Djevojčice imaju krvarenje iz materice. Najčešće se bolest razvija akutno nakon prošlih infekcija.
Komplikacije
Anemija je komplikacija bolesti. Nivo hemoglobina opada zbog velikog gubitka krvi. Ovo stanje karakteriše slabost, vrtoglavica, nesvjestica.
Još jedna opasna posljedica patologije je cerebralno krvarenje. Manifestuje se jakom glavoboljom sa povraćanjem, konvulzijama i drugim poremećajima centralnog nervnog sistema.
Dijagnoza
Ako pacijent sa hemoragičnim osipom zatraži medicinsku pomoć, ondaovo omogućava doktoru da posumnja na Werlhofovu bolest. U kliničkim smjernicama stoji da je ova patologija dijagnoza isključenja. Potrebno je provesti sveobuhvatan pregled tijela. Potrebno je isključiti druge bolesti kod kojih je broj trombocita manji od 100x109/L.
Preporučuju se sljedeće dijagnostičke mjere:
- Pregled i uzimanje anamneze. Doktor pregleda kožu pacijenta. Potrebno je utvrditi prisustvo osipa, krvarenja, genetskih faktora, prošlih infekcija. Takođe je potrebno utvrditi sklonost krvarenjima "metodom štipanja". Ako zgrabite prstima i lagano stisnete pacijentovu kožu, tada će pacijent formirati hematom. Također se provodi i test manžetne. Na podlakticu pacijentu staviti manžetnu od aparata za mjerenje krvnog tlaka i u nju upumpavati zrak. Kod bolesne osobe nakon jake kompresije nastaju krvarenja na koži.
- Opšti hematološki test. Smanjenje trombocita na nivo manji od 100x109 / l može se primijetiti kod Werlhofove bolesti. U krvnoj slici se broj eritrocita i leukocita nije mijenjao. Nivo hemoglobina obično ostaje normalan, anemija se opaža samo kod obilnog krvarenja.
- Koagulogram. Ova studija pomaže u određivanju zgrušavanja krvi, s ovom patologijom, ovaj pokazatelj je obično naglo smanjen.
- Punkcija koštane srži. Ovaj hematopoetski organ sadrži velike ćelije koje se nazivaju megakariociti. Trombociti su dijelovi njihove citoplazme. Odvajaju se od megakariocita. Kod purpure je ovaj proces poremećen, što se otkriva tokom punkcije.
- Test uključenstopa krvarenja. Kod pacijenata, pokazatelji ove analize premašuju normu.
- Krvni test za biohemiju. Pomaže u identifikaciji komorbiditeta.
- Istraživanje HIV-a, hepatitisa i herpes infekcije. Omogućava vam da odvojite bolest od sekundarnih oblika purpure.
- Mijelogram. Pomaže u isključivanju onkoloških oboljenja hematopoetskog sistema.
- Istraživanje antitijela na trombocite. Ovom metodom možete identificirati autoimuni oblik bolesti.
Osim toga, žene je potrebno pregledati kod ginekologa i mamologa, a muškarce - kod urologa ili androloga. Ovo će pomoći da se isključi onkološka patologija.
Terapija lijekovima
U liječenju Werlhofove bolesti, pacijentu se propisuju hormonska sredstva i imunosupresivi. Ovi lijekovi smanjuju patološku reakciju tijela na vlastite trombocite. Imuni sistem prestaje uništavati krvna zrnca.
Prepišite sljedeće lijekove iz grupe glukokortikoidnih hormona:
- "Prednizolon";
- "Danazol";
- "Hidrokortizon";
- "Metilprednizolon".
Za suzbijanje imunološkog odgovora koriste se lijekovi: Delagil, Chloroquine, Hingamine, Azathioprine. Koriste se u medicini za liječenje protozoalnih infekcija. Međutim, ovi lijekovi djeluju i kao imunosupresivi u isto vrijeme.
Intravenoznoimunoglobulinski preparati: "Octagam", "Sandoglobulin", "Humani imunoglobulin", "Venoglobulin". Međutim, ovi lijekovi mogu uzrokovati nuspojave u vidu glavobolje, zimice, groznice. Da bi eliminisali ove neželjene manifestacije, istovremeno uzimaju Dimedrol i Deksametazon.
Ako nema efekta od upotrebe hormona, koriste se preparati interferona. Međutim, morate biti oprezni jer ovi lijekovi kod nekih pacijenata izazivaju simptome slične gripi.
Kod teškog hemoragijskog sindroma propisuju se hemostatski lijekovi: Dicinon, Thrombin, Ascorutin, Adroxon. Prikazana je i upotreba kolagenog hemostatskog sunđera. Nanosi se na mjesto krvarenja, zatim se pritisne ili veže zavojem. Ovo pomaže u zaustavljanju hemoragijskih manifestacija.
Da bi terapija bila efikasna, pacijent mora prestati uzimati sljedeće lijekove:
- "acetilsalicilna kiselina" i drugi nesteroidni protuupalni lijekovi;
- vazodilatator "Kurantila";
- barbituratni hipnotici;
- droge s kofeinom;
- antibiotik "Carbenicillin".
Ovi lijekovi razrjeđuju krv i mogu pogoršati simptome.
Hematološke procedure
Transfuzija trombocita se smatra neefikasnom. Ovo može poboljšati stanje samo na kratko. Na kraju krajeva, trombociti brzouništena u tijelu pacijenta. Međutim, ako pacijentu prijeti cerebralno krvarenje, onda se takav postupak provodi.
U slučaju jakog krvarenja radi se transfuzija crvenih krvnih zrnaca. Ovo pomaže u izbjegavanju anemije.
Primijenite tretman plazmaferezom. Krv se filtrira prolaskom kroz poseban aparat. Ovaj postupak pomaže u čišćenju tijela od antitijela na trombocite. Međutim, plazmafereza nije indicirana za sve pacijente. Ne preporučuje se kod čira na želucu, malignih tumora i teške anemije zbog nedostatka gvožđa.
Hirurško liječenje
U teškim slučajevima radi se splenektomija (uklanjanje slezene). Ova operacija je indikovana ako se pacijentu ne poboljša nakon 4 mjeseca hormonalne i imunosupresivne terapije. Također, operacija je neophodna ako pacijentu prijeti krvarenje opasno po život. Splenektomija se uvijek radi u kombinaciji sa hormonskim tretmanom.
Međutim, u nekim slučajevima, čak ni operacija ne dovodi do stabilne remisije. Nakon splenektomije većina pacijenata zaustavlja krvarenje. Ali kod nekih pacijenata, broj trombocita je još uvijek vrlo nizak. U ovom slučaju, zajedno s hormonima, propisuju se jaki imunosupresivi: ciklofosfamid, vinkristin. Često izazivaju nuspojave (gubitak kose, ćelavost), ali se njihovom upotrebom može postići remisija.
Prognoza
Prognoza Werlhofove bolesti upovoljno u većini slučajeva. U 85-90% slučajeva, uz pravilno liječenje, može se postići stabilna remisija. Kod 10-15% pacijenata bolest postaje hronična i periodično se ponavlja.
Letalitet u ovoj patologiji je 4-5%. Bolesnici umiru s teškim krvarenjem i moždanim krvarenjem. Prognoza je znatno lošija ako bolest nije podložna ni hirurškom liječenju.
Svi pacijenti sa idiopatskom trombocitopenijskom purpurom su pod medicinskim nadzorom. Povremeno se moraju podvrgnuti dispanzerskom pregledu i proći hematološke testove. Ako pacijent ima čak i neznatno krvarenje, tada mu se pokazuje hitan pregled koagulanata.
Prevencija
Budući da uzroci patologije nisu razjašnjeni, nije razvijena posebna prevencija trombocitopenične purpure. Možete se pridržavati samo općih pravila za prevenciju bolesti:
- blagovremeno liječite infektivne i virusne patologije;
- prilikom primjene vakcina i seruma obavijestiti ljekara o svim kontraindikacijama;
- izbjegavajte izlaganje prekomjernoj vrućini i ekstremnoj hladnoći;
- minimizirajte kontakt s alergenima;
- kada uzimate lijekove, pažljivo pratite propisane doze i obratite pažnju na nuspojave.
Ove mjere će donekle pomoći smanjiti rizik od patologije.
Ako je osobi već dijagnosticirana trombocitopenična purpura, potrebno je pridržavati se preporuka ljekara kako bi se spriječilo ponovno pojavljivanje bolesti. Takvi pacijentiproduženo izlaganje suncu i fizioterapija su kontraindicirani. Neophodno je pridržavati se dijete sa ograničenom začinjenom hranom i izbjegavati pretjerano vježbanje.
