Kako se manifestuje bolest poput pemfigusa? Liječenje i simptomi ove bolesti bit će razmotreni u nastavku. Također ćete naučiti o uzrocima ovog patološkog procesa i kako ga dijagnosticirati.
Osnovne informacije
Pemfigus, prikazan u ovom članku, je grupa rijetkih, ali vrlo teških, potencijalno smrtonosnih i onesposobljavajućih autoimunih vezikulobuloznih bolesti koje pogađaju kožu i sluzokožu.
Specijalci identifikuju sljedeće vrste ove bolesti:
- pemphigus vulgaris;
- vegetativni oblik;
- u obliku lista;
- seboreični (mogu imati nazive kao što su Senier-Uscherov sindrom ili eritematozni).
Opće karakteristike bolesti
Pemphigus vulgaris je kategorija bolesti potkožnog tkiva i kože, koja se javlja u hroničnoj formi, sa čestim relapsima.
Ova bolest je hormonski zavisna. Karakteriše ga progresivni tok, kao i stvaranje intraepidermalnih plikova.
Najčešće pemphigus vulgaris pogađa osobe starije od 50 godina.
Zašto se javlja ova bolest? Oo razlozima razvoja ove bolesti postoje samo hipoteze.
Pemfigus: najvjerovatniji uzroci
Prije početka liječenja predmetne bolesti vrlo je važno saznati zašto je kod određenog pacijenta nastala ova autoimuna bolest. Nažalost, pronalaženje uzroka razvoja pemfigusa je prilično teško. Stručnjaci se već decenijama bore sa ovim problemom. Za to vrijeme iznijeli su samo hipoteze:
- Egzogeni faktori, odnosno uzimanje lijekova, uključujući penicilin i njegove derivate, razne interferone i druge.
- Endogeni faktori, uključujući imunološke i genetske faktore.
- Fizički faktori (mogu biti pod uticajem velikih opekotina i primljenog zračenja).
- Endokrini (na primjer, hormonski zastoj u ljudskom tijelu).
- Virusi (herpesvirusi).
- Unos određenih namirnica.
Na osnovu ovih faktora koji objašnjavaju vjerovatnu pojavu bolesti, zaključujemo: pemphigus vulgaris može biti imunološki, endokrini, infektivni, neurogeni, toksični itd. Međutim, treba napomenuti da je još uvijek nepoznato da li je takav promjene su primarne ili su sekundarne prirode, kao odgovor na utjecaj osnovnog uzroka.
Dakle, nemogućnost utvrđivanja tačnog uzroka dotične autoimune bolesti uvelike otežava njenu pravovremenu dijagnozu, pa se kod mnogih ljudi vrlo često razvijaju teške komplikacije.
Generacioni mehanizam
Kako se to dešavarazvoj bolesti kao što je pemfigus? U ovom članku možete vidjeti fotografiju početne faze ove bolesti. Stručnjaci kažu da je razlog za razvoj takvog patološkog procesa stvaranje autoagresivnih antitijela na proteine koji pripadaju porodici desmogleina. Potonji su vrsta "ljepka" koji povezuje susjedne epidermalne ćelije preko posebnih povezujućih elemenata zvanih dezmozomi.
Nakon što aktivirani limfociti i autoantitijela napadnu dezmogleine, ćelije epiderme se odvajaju jedna od druge, a epiderma postaje porozna i "ljepljiva", zbog čega se lako ljušti i izlaže prodiranju raznih gljivica i bakterija. U medicinskoj praksi, ovaj fenomen se obično naziva akantoliza.
Kao rezultat opisanog procesa, pacijent ima plikove na koži, kao iu njenoj debljini. Istovremeno su ispunjeni eksudatom i stalno se gnoje. S vremenom, mjehurići se ljušte sa integumenta, otkrivajući tkiva i formirajući gnojne i inficirane čireve. U uznapredovalim slučajevima, takve formacije mogu prekriti gotovo cijelu površinu ljudskog tijela.
Historijska pozadina
U početku stručnjaci nisu znali gotovo ništa o dermatološkim bolestima. Istovremeno, termin "pemfigus" primijenjen je na sve lezije sluznice i kože, koje su bile praćene akantolizom, stvaranjem vezikula i odvajanjem integumenta s razvojem gnojnih ulkusa. Međutim, 1964. godine, u jednom od medicinskih časopisa,članak koji je promenio shvatanje lekara o predmetnoj bolesti, kao i pristup njenoj dijagnostici i lečenju. Od tada je prisustvo antitela na dezmogleine u krvnoj plazmi pacijenata postalo glavni kriterijum za otkrivanje pemfigusa.
Uzgred, 1971. godine objavljen je još jedan članak koji je detaljno ispitivao autoimunu prirodu i mehanizam razvoja ove bolesti.
Glavni simptomi
Plikovi na koži, nastali kao rezultat razvoja vulgarisa ili običnog pemfigusa, prvi su znak razvoja bolesti. Treba napomenuti da je ova vrsta bolesti najčešća. Prema stručnjacima, on čini do 77% svih identifikovanih oblika pemfigusa.
Lezije u obliku plikova zahvataju ne samo kožu pacijenta, već i sluznicu njegovih usta i grla. Nakon toga se šire na udove, vanjske genitalije, lice i drugo.
Šta treba da znate o ovim dermatološkim stanjima? U pravilu, pemfigus se razvija iznenada. Istovremeno se na naizgled zdravoj koži stvaraju napeti plikovi male veličine, koji primjetnom brzinom postaju tromi. Njihov sadržaj je bistra serozna tečnost (malo zamućena).
Nakon otvaranja papula formiraju se erodirane površine koje naknadno zarastaju, ali ostavljaju tragove smeđe pigmentacije.
Ovu autoimunu bolest karakteriše teški hronični tok. Gdetreba napomenuti da su neki ljudi bez ikakvog tretmana doživjeli spontano poboljšanje, praćeno pogoršanjem.
Veoma često pemphigus vulgaris prati sekundarna infekcija (kandidijaza).
Usled gubitka proteina, tečnosti i infektivnih posledica, prognoza ove bolesti u teškim oblicima je nepovoljna.
Otkrivanje bolesti
Kako se otkriva pemphigus vulgaris? Dijagnoza ove bolesti se vrši u bolnici. U ovom slučaju, prisutnost bolesti se otkriva na osnovu kliničkih simptoma i rezultata testova.
Prvi uključuju:
- Asboh-Hansen simptom. Ovaj znak se otkriva pritiskom prsta ili pokrovnog stakla na cijeli (tj. još neotvoreni) mehur. Ovaj postupak doprinosi ljuštenju epiderme u području koje se nalazi uz papulu, kao i povećanju njene površine zbog pritiska unutarnje tekućine.
- Nikolskyjev simptom. Ovaj simptom se otkriva u procesu hvatanja komada mjehura pincetom i trljanja prstom dijela naizgled netaknute kože u blizini mjesta lezije. U ovom slučaju dolazi do odvajanja epiderme.
Treba napomenuti da navedeni simptomi pemphigus vulgaris nisu specifični, već dijagnostički. Istovremeno, treba imati na umu da se takve manifestacije mogu javiti i kod drugih bolesti.
Laboratorijski testovi
Kako se dijagnosticira pemphigus vulgaris? Tretman za ovoautoimune bolesti treba prakticirati tek nakon ljekarskog pregleda. Za otkrivanje takve bolesti koristite:
Histološka analiza koja uključuje ispitivanje razmaza ili takozvanih otisaka mjehurića za identifikaciju akantolitičkih stanica (tj. epidermalnih ćelija koje su pretrpjele morfološke promjene)
Posebno treba napomenuti da je na osnovu podataka histološke analize nemoguće izvesti zaključak o razvoju autoimune bolesti. To je zbog činjenice da postoje i druge bolesti sa sličnom slikom.
Imunofluorescentna metoda za otkrivanje intracelularnih depozita imunoglobulina G i A, kao i za određivanje glavnih i sekundarnih antigena - desmoglein-3 i desmoglein-1. Ova dijagnostička metoda je najpreciznija
Tako se dijagnoza pemphigus vulgaris postavlja na osnovu kombinovanih podataka kliničkih simptoma i kliničke slike bolesti, kao i rezultata imunofluorescentne i histološke metode ispitivanja.
Liječenje
Na samom početku razvoja pemphigus vulgarisa pacijentu se prepisuju glukokortikoidi. Lijekovi ove grupe uzimaju se u udarnim dozama. Imenovanje takvog lijeka u velikim količinama ima vitalne indikacije. Što se tiče kontraindikacija i nuspojava, oni su sekundarni.
Koji se glukokortikoidi prepisuju za bolest koja se razmatra? Lijekovi za liječenje vulgarnih vezikula mogu biti sljedeći: prednizolon, deksametazon i triampcinolon.
Nakon poboljšanja stanja pacijenta, tadau nedostatku novih mjehurića, doza lijekova se postepeno smanjuje i prelazi na održavanje kako bi se spriječio recidiv. Takav tretman pacijenata je prilično dugotrajan.
Pored glukokortikoida, pacijentima se mogu prepisati citostatski imunosupresivi, uključujući metotreksat, azatioprin ili prospidin. Neophodni su za ublažavanje neželjenih reakcija koje su nastale nakon uzimanja esencijalnih lijekova.
Druge terapije
Ukoliko postoje indikacije, onda se u slučaju autoimunih bolesti pacijentu mogu prepisati antibiotici, kao i lijekovi koji podržavaju kardiovaskularni sistem, regulišu krvni pritisak i normalizuju rad jetre i bubrega.
Takođe je obavezno uzimanje proizvoda koji sadrže kalijum, kalcijuma i vitamina. Za vanjsko liječenje pemfigusa mogu se koristiti protuupalni lijekovi, biljne tinkture i dekocije.
Također treba napomenuti da se u zavisnosti od stanja pacijenta mogu propisati postupci kao što su hemasorpcija, transfuzija krvi i plazmafereza.
