Imuni sistem deluje kao štit za ljude. Štiti ga iznutra i izvana tako da njegovi organi i tkiva pravilno funkcionišu.
Ali, kao i svaki sistem organizma, imuni sistem je podložan patološkim procesima. Jedna ili više karika u lancu imunološkog odgovora može nedostajati ili nedostajati. Rezultat su stanja imunodeficijencije, primarne ili sekundarne imunodeficijencije.
Primarni imunodeficijencije
Ove bolesti, koje se zasnivaju na naslednom defektu u strukturi i funkcionisanju imunog sistema, prilično su česte. Manifestuju se ozbiljnim narušavanjem imunološke odbrane. Mnogi sindromi su vezani za X hromozom, pa se mnogo češće javljaju kod dječaka. Drugi dio ima autosomno recesivni obrazac nasljeđivanja i podjednako se javlja kod djevojčica.
Generalno, ovu grupu čini više od 100 različitih bolesti, učestalost javljanja kod jednog pacijentana 1 000 000 ljudi do jednog od 100 000. Gotovo uvijek se javljaju u djetinjstvu, jer značajan dio ovih pacijenata ima teške oblike imunodeficijencije i ne živi duže od 20 godina. Kod blažih oblika imunološki defekti se mogu djelomično nadoknaditi sa godinama i ne predstavljaju opasnost po život nosioca, dok teži, naprotiv, uzrokuju smrt čak i u ranom djetinjstvu.
Klasifikacija
Primarne imunodeficijencije se dijele prema stepenu oštećenja na:
Ćelijske imunodeficijencije:
- nedostatak CD4 ćelija (manifestira se u ranom djetinjstvu u obliku kriptokoknog meningitisa i kronične oralne kandidijaze);
- nedostatak CD7 ćelija (opisan jedan klinički slučaj):
- nedostatak dva ili više interleukina;
- nedostatak jednog ili više citokina;
- DiGeorgeov sindrom (u ranim fazama trudnoće timusna žlijezda embrija ne prima prekursore T-ćelija, paratireoidne žlijezde ostaju nerazvijene kao posljedica tetanije, konvulzija, kao i srčanih mana, strukturnih poremećaji lica u vidu rascjepa usne i nepca, anomalije u razvoju kostiju skeleta, nervnog sistema, bubrega).
2. Humoralne imunodeficijencije
- Hiper-IgM-sindrom: T-ćelije počinju da sintetiziraju imunoglobulin samo jednog tipa M. U ovom slučaju postoji nedostatak drugih tipova Ig. Manifestira se od najranije dobi neutropenijom, pneumocističnom pneumonijom, tokom prvih godinaživota, uočavaju se česte gnojne sinusno-plućne infekcije. Ako dijete preživi pubertet, često se javlja ciroza jetre ili B-ćelijski limfom.
- nedostatak IgA. Budući da ovaj imunoglobulin pruža lokalni imunitet kože i sluzokože, bronhitis, konjuktivitis, dijareja, sinusitis, pneumonija i furunkuloza lezije kože postaju manifestacije nedostatka. Moguća je i intolerancija na laktozu, višestruke alergijske manifestacije, autoimune patologije.
- IgG nedostatak. Manifestacije zavise od toga koja G-podklasa pati. U osnovi, to su trajna upala srednjeg uha, sinusitis, bronhitis, konjuktivitis.
- Brutonova bolest (X-vezana agamaglobulinemija) - manifestuje se gnojnim infekcijama gastrointestinalnog trakta, ORL organa, mišićno-koštanog sistema, apscesima i furunculozom, čestim komplikacijama - meningitisom i sepsom.
- Nedostatak antitela sa normalnim nivoom imunoglobulina. Manifestuje se ponavljajućim sino-pulmonalnim infekcijama, kao i atopijskim oboljenjima (astma, rinitis, dermatitis). Rijetko se viđa prije navršene dvije godine.
3. Kombinirane imunodeficijencije
- Louis Bar sindrom (ataksija telangiektazija), mnoge funkcije su zahvaćene: nerazvijena timusna žlijezda, nedostatak T-ćelija, IgG, IgE, IgA, ataksija, vaskularne lezije, poremećaji pigmentacije, sinusitis, respiratorne infekcije.
- Kombinovani imuni nedostatak (teške manifestacije, brojne lezije, loša prognoza).
- Nedostatak pojedinačnih enzima (purin nukleotid fosforilaza, adenozin deaminaza). Od-za nakupljanje toksičnih metaboličkih proizvoda u ćelijama u prvom slučaju pate T-ćelije, u drugom - T-ćelije i B-limfociti. Klinički se radi o kašnjenju u razvoju, neurološkim poremećajima - grčevima, mentalnoj retardaciji, tiroiditisu, sistemskom eritematoznom lupusu.
- CD3 nedostatak i 8 - razlikuju se u standardnim manifestacijama stanja imunodeficijencije.
- Sindrom ćelavih limfocita - pati broj T-pomagača, manifestuje se kao imunološki poremećaji uz mentalnu retardaciju i stalnu dijareju.
- Wiskott-Aldrich sindrom - trombocitopenija sa hemoragičnim sindromom, neoplazmi, ekcemima i kombinovanom imunodeficijencijom.
4. Nedostaci specifičnih imunoloških faktora
- Insuficijencija sistema komplementa. Ovisno o komponenti koja je zahvaćena, klinička slika je različita. Neki su vaskulitis, limfomi, sepsa, sinusitis, otitis, meningitis, dok su drugi pneumonija, lezije kože, autoimune patologije.
- Defekti u fagocitozi - neutropenija (mnoge varijante), česta oštećenja pluća intracelularnim patogenima ili gljivičnim infekcijama.
Klinika
Klinički, stanja primarne i sekundarne imunodeficijencije manifestuju se narušavanjem imunološke odbrane i infektivnim sindromom. Smanjena otpornost na infektivne agense, ne samo patogene, već i uključene u normalnu mikrofloru (na primjer, Candida, Pneumocystis, citomegalovirus, stafilokok, enterovirusi, protozoe).
Priroda manifestacija poremećaja imunološke odbrane određena je lokalizacijom lezije uimuni sistem i/ili kombinacija zahvaćenih faktora.
- Postoje hronične lezije gornjih disajnih puteva, uha, paranazalnih sinusa, gastrointestinalnog trakta, kože i sluzokože. Infekcije su sklone generalizaciji i septikemiji, ne podliježu standardnoj terapiji.
- Autoimune bolesti - skleroderma, tireoiditis, hepatitis, artritis itd.
- Anemija, smanjen broj leukocita i limfocita, trombocitopenija.
- Usporen rast i razvoj djeteta.
- Često postoji sklonost alergijskim reakcijama u vidu trenutne preosjetljivosti - Quinckeov edem, ekcem, alergije na lijekove i proizvode.
- Probavni poremećaji, malapsorpcija, sindrom dijareje.
- Neadekvatna reakcija organizma na uvođenje seruma i vakcina, uz uvođenje žive vakcine može doći do sepse.
- Predispozicija za rak, posebno krvna zrnca.
Dijagnoza
I primarna i sekundarna imunodeficijencija imaju sličan obrazac infektivnih lezija. Klinički i imunološki pregled pomoći će da se utvrdi tačniji uzrok. Ako je defekt lokaliziran, na primjer, može se otkriti odsustvo T ili B limfocita, ili smanjenje koncentracije komplementa, citokina ili određenih imunoglobulina.
Liječenje
Budući da je uzrok primarnih imunodeficijencija defekt u genomu, etiotropni tretman je genska terapija (ako se utvrdi gen odgovoran za određenu imunodeficijenciju). Gen se može identifikovatilančanom reakcijom polimeraze. Ostali pristupi su zamjenska terapija (transplantacija koštane srži, transfuzija neutrofila i limfocita, primjena enzima i citokina. I simptomatsko liječenje - terapija infektivnih bolesti, imunomodulatori, vitamini.
Sekundarne imunodeficijencije
Stečene sekundarne imunodeficijencije nastaju kao rezultat djelovanja vanjskih ili unutrašnjih faktora i nisu povezane s genetskim aparatom. Zapravo, to su stanja povezana sa poznatim bolestima ili djelovanjem štetnih faktora.
Sekundarna imunodeficijencija: klasifikacija
Prema razvoju postoje:
- akutna (zbog traume, operacije, akutne zarazne bolesti);
- hronična (sa malignim neoplazmama, hroničnim infekcijama, helmintiozama, autoimunim procesima).
Ozbiljnost:
- kompenzirano (lagano, sa nepotpunim gubitkom veze imuniteta);
- subkompenzirano (umjereno teško stanje, neka karika imuniteta je potpuno pogođena);
- dekompenzirano (često sistemsko, teško stanje).
Prema nivou patološkog procesa: stanja primarne i sekundarne imunodeficijencije. Njihova patofiziologija je vrlo slična:
- kršenje imuniteta T-ćelija;
- kršenje imuniteta B-ćelija;
- patologija sistema fagocitoze;
- patologija sistema komplementa.
Sekundarnistanje imunodeficijencije, ICD 10:
D50-D89. Bolesti krvi, hematopoetskih organa i određeni poremećaji koji uključuju imuni mehanizam.
D80-D89. Odabrani poremećaji koji uključuju imuni mehanizam.
D84. Ostale imunodeficijencije:
- komplementarni nedostaci;
- imunodeficijencije;
- sekundarne imunodeficijencije.
D84.9 Imunodeficijencija, nespecificirana.
Razlozi
Uzroci stanja sekundarne imunodeficijencije mogu biti egzogeni i endogeni.
Spoljni uzroci - svi destruktivni faktori životne sredine - loša ekološka situacija, hronična trovanja organizma, štetna zračenja (jonizujuća, mikrotalasna itd.), štetno dejstvo buke, prašine, uzimanje određenih imunosupresivnih i hormonalnih lekova.
Unutarnji uzroci - sekundarna imunodeficijencija i imunosupresivna stanja u ovom slučaju su mnogo brojnija i raznovrsnija:
- uzrast djece, do 1 godine, posebno ako je pri rođenju bila mala tjelesna težina, kada se fiziološkoj imunodeficijencije pridodaje nedostatak ishrane (ili vještačkog hranjenja);
- starost;
- trudnoća i dojenje - uzrokuju fiziološku imunosupresiju, često u kombinaciji s anemijom zbog nedostatka željeza;
- hronični nedostatak ishrane, proteina, elemenata u tragovima, vitamina ili vode;
- povrede, operacije, dug oporavak nakon njih;
- hronične infekcije (bakterijske, virusne, gljivične) su skoro sve vrlosnažno utiču na imunitet (hronični hepatitis, glomerulonefritis, tuberkuloza, rubeola, itd. Posebno, naravno, HIV);
- helmintiaze - uzrokuju i pojačavaju stanja sekundarne imunodeficijencije (askarijaza, trihineloza, toksoplazmoza);
- gubitak plazme - gubitak krvi, opekotine, oštećenje bubrega;
- maligne onkološke formacije;
- dijabetes melitus, hiper- i hipotireoza;
- autoimune patologije (reumatoidni artritis, skleroderma, sistemski eritematozni lupus, itd.), kod kojih vlastiti imuni sistem cilja na vlastite organe i sisteme;
- uzimanje određenih vrsta lijekova (ciklosporin, karbamazepin, valproat, azatioprin, kortikosteroidi, citostatici, antibiotici);
- hronični gubitak krvi (na primjer, s peptičkim ulkusom gastrointestinalnog trakta);
- hronična dijareja;
- stres.
Kao što vidimo, stanja sekundarne imunodeficijencije imaju potpuno drugačije porijeklo. Uzrokuju ih i egzogeni i endogeni faktori. Izuzetno su rasprostranjeni i prate kako neke fiziološke tako i mnoge patološke procese. Dakle, kao posljedica infekcija, stresa, nepovoljnih faktora okoline, a posebno njihove kombinacije, nastaju stanja sekundarne imunodeficijencije.
Patofiziologija: osnova manifestacija sekundarnih imunodeficijencija je odumiranje ćelija imunog sistema, koje se javlja na dva načina. Prvi - prema vrsti nekroze, kada ćelije umiru zbog oštećenja membrane, a drugi - prema vrsti apoptoze, zatim smrtnastaje kao rezultat razgradnje DNK pod djelovanjem vlastitih enzima. Takođe, često se pojavljuju sekundarna stanja imunodeficijencije zbog neravnoteže u ćelijama imunološkog sistema, kao što su pomoćne i supresorske ćelije.
Dijagnoza
- Anamneza, pritužbe, proučavanje nasljedstva.
- Određivanje T-limfocita u krvi, aktivnosti i broja fagocita, spektra imunoglobulina.
- Test na HIV, hepatitis, helminte, itd.
- Proteinogram.
- Otkrivanje hroničnih infekcija.
Sve studije dodjeljuje specijalista.
Liječenje
Taktike liječenja direktno zavise od uzroka koji je izazvao stanja sekundarne imunodeficijencije. Primjeri terapije:
- Pod dejstvom štetnih faktora (npr. jonizujuće zračenje), pomoći će samo njihova eliminacija i imunokorekcija.
- Uz nedostatak ishrane, proteina ili vitamina - dodajte ih u ishranu.
- Tokom trudnoće i dojenja - uzimanje dodatnih vitamina i elemenata u tragovima, liječenje anemije (ako postoji).
- Za kronične infekcije i helmintoze, prije svega saniranje infektivnih žarišta a zatim imunoterapija.
- U slučaju autoimunih bolesti neophodna je njihova stabilna remisija, stoga se sprovodi kursna hormonska terapija.
- Kao simptomatsko liječenje - nadomjesna terapija. Na primjer, interferoni, interleukini, citokini, plazma.
U zaključku
Primarni istanja sekundarne imunodeficijencije imaju potpuno različito porijeklo, pa se stoga pojavljuju u različitim godinama.
U isto vrijeme, njihovi patofiziološki mehanizmi su vrlo slični i slijede samo nekoliko puteva. A ako je primarne imunodeficijencije teško liječiti zbog defekta genoma, onda se sekundarne mogu sasvim realno izliječiti. Da biste to učinili, potrebno je samo utvrditi razlog zašto je veza imuniteta pala. Posebno je fleksibilno, u tom pogledu, stanje sekundarne imunodeficijencije kod djeteta - uz blagovremenu korekciju, prognoza je u većini slučajeva vrlo povoljna.
