Polimiozitis je prilično rijedak, ali ozbiljan. Ova patologija pripada grupi sistemskih bolesti. Bolest se karakterizira oštećenjem glatkih i skeletnih mišića, često u kombinaciji s oštećenjem kože (u ovom slučaju bolest se naziva dermatomiozitis). Ovaj članak je posvećen simptomima polimiozitisa, dijagnozi i liječenju ove patologije.
Uzroci bolesti
Etiologija bolesti je malo proučavana. Do sada je glavni uzrok polimiozitisa, nažalost, ostao nepoznat.
Postoji mišljenje da je glavni okidač neka prošla virusna infekcija. Vjerojatnost razvoja polimiozitisa (čiji su simptomi opisani u ovom članku) mnogo je veća ako pacijent ima bolesti uzrokovane parazitima. Vjeruje se da je jedan od "uzročnih" faktora indirektna reakcija imunološke odbrane tijela na virusne antigene.
Osim toga, sljedeće mogu izazvati manifestacije bolesti:
- Razne povrede.
- Alergije na lijekove.
- Hipohlađenje/pregrijavanje.
- Produžena izloženost intenzivnoj sunčevoj svjetlostiradijacija.
- Trudnoća.
Kod oko trećine pacijenata, bolest je praćena stvaranjem raznih neoplazmi i može biti posljedica toksičnog djelovanja ćelija raka na mišiće. Druga opcija za nastanak bolesti je rezultat imunopatoloških reakcija zbog zajedništva miocita i tumorskih antigena, koje tijelo na isti način percipira i pokušava uništiti.
Grupe rizika
Teoretski, svako može da se razboli od polimiozitisa, bez obzira na pol i godine. Međutim, prema statistikama, žene su češće pogođene nego muškarci. Utvrđeno je da su većina slučajeva djeca od 5-15 godina i odrasli od 40-60 godina.
Klasifikacija
Prema lokaciji procesa i prisutnim simptomima, polimiozitis se dijeli na sljedeće tipove:
- Primarni (ideopatski) oblik polimiozitisa. Razvija se sporo, tipičnije je za žene. U tom slučaju oštećuju se proksimalni mišići vrata i udova. Pacijenti se žale na poteškoće pri penjanju uz stepenice, češljanje, napetost mišića i bol. Ponekad je prisutna i artralgija. U teškim slučajevima dolazi do atrofije mišića i disfagije.
- Miozitis sa uključivanjem. Ova sorta se rijetko dijagnosticira. Praćeno oštećenjem distalnih segmenata udova.
- Maloljetnički (dječiji) obrazac. Glavna manifestacija je kalcifikacija (taloženje kalcijevih soli) u i ispod kože. Sa napredovanjem procesa javljaju se atrofija i kontrakture, zahvataju se žile (sve do vaskulitisa i tromboze) i gastrointestinalni trakt, dolazi do izraženog sindroma bola, ulceracija, perforacija i krvarenja..
- U kombinaciji sa autoimunim sistemskim patologijama. U ovom slučaju, polimiozitis djeluje kao komplikacija SLE, RA, Sjögrenove bolesti ili skleroderme.
- Primarni dermatomiozitis (ideopatski). Simptomatologiju ovog oblika predstavlja pojava raznih osipa (dermatitisa, eritema) na licu, u predjelu zglobova prstiju, leđa i udova. Često su prisutni stomatitis, konjuktivitis i faringitis.
- Polimiozitis kod malignih neoplazmi. Najčešće se nalazi dvije godine nakon maligniteta procesa. Ovaj oblik je tipičan za starije pacijente sa karcinomom testisa, prostate ili dojke, pluća, crijeva, kao i za one koji boluju od limfoma.
Klinička slika
Ovu patologiju (i za odrasle i za djecu) karakterizira subakutni početak procesa. Istovremeno, manifestacije oštećenja mišića ramena i karlice smatraju se prvim simptomima polimiozitisa.
Dalje se pridružuju simptomi lezija unutrašnjih organa (pluća, gastrointestinalni trakt i srce). Otprilike 15% pacijenata ima zglobni sindrom.
Pacijente često zanima koji je simptom najkarakterističniji za polimiozitis. U pravilu kod ove bolesti do izražaja dolaze manifestacije mišićnog sindroma. Hajde da razgovaramo o tome detaljnije.
Mišićni sindrom
Characterizedbol u mišićima koji se javlja tokom kretanja, palpacije, au nekim slučajevima i u mirovanju. Uz bol, povećava se i slabost mišića, što onemogućuje pacijentu da aktivno i u potpunosti izvodi elementarne pokrete. Pacijent nije u stanju da sjedne, drži predmete u rukama, ustane, otkine glavu od jastuka i tako dalje.
Mišići zahvaćeni bolešću se zgusnu i oteknu. Kasnije se podvrgavaju atrofiji, miofibrozi i, u nekim oblicima, kalcifikaciji. Takve promjene mogu dovesti do potpune imobilizacije pacijenta.
Mišićni sindrom podrazumijeva prisustvo lezija i glatkih mišića jednjaka, larinksa, ždrijela. U tom slučaju dolazi do poremećaja gutanja (disfagija) i promjena govora (dizartrija). Ako se proces proširi na mimičke mišiće, lice pacijenta postaje slično maski, mišićima očiju - pojava ptoze, strabizma i diplopije.
Zglobni sindrom
Ukazuje na oštećenje zglobova šake i ručnog zgloba.
Zglobovi skočnog zgloba, ramena, koljena i lakta su mnogo rjeđe povrijeđeni. Istovremeno se uočavaju očigledni karakteristični znakovi upalnog procesa u zglobu: hiperemija i oticanje kože (ponekad se u njoj nalaze kalcifikacije), ograničenje pokreta. Međutim, ne dolazi do deformacije zgloba sa polimiozitisom.
Promjene unutrašnjih organa
Kada se polimiozitis najčešće javlja lezija digestivnog trakta, koja se manifestuje sledećim simptomima: anoreksija,opstrukcija crijeva, dijareja/zatvor, bol u trbuhu, erozije koje krvare, perforacije ili čirevi.
Posljedica zatajenja respiratornih mišića i ubacivanja hrane u respiratorni trakt tokom gušenja je hipoventilacija i, kao rezultat, razvoj upale pluća.
Oštećenje organa kardiovaskularnog sistema manifestuje se u obliku aritmije, hipotenzije, Raynaudovog sindroma, zatajenja srca i miokarditisa.
Tok bolesti
Tok polimiozitisa može biti akutni, subakutni (češće) i hronični.
U slučaju akutnog toka, bolest se manifestuje intoksikacijom i temperaturom, lezije mišića brzo napreduju, javlja se dizartrija i disfagija. Za kratko vrijeme pacijent postaje imobiliziran. Ako se terapija ne provodi, stanje se brzo pogoršava. Postoji i smrtni ishod.
Polimiozitis subakutnog toka karakteriziraju valovite promjene u pacijentovom stanju: periodi pogoršanja smjenjuju se s poboljšanjima. Uprkos naizgled periodičnom poboljšanju, slabost mišića se povećava i pridružuje se oštećenje unutrašnjih organa.
Hronični tok bolesti smatra se najpovoljnijim i karakteriše ga poraz samo nekih mišićnih grupa, zbog čega pacijenti ostaju radno sposobni dugo vremena.
Dijagnostičke mjere
Ako se sumnja na polimiozitis (sa gore opisanim simptomima), pacijent treba konsultovati reumatologa, neurologa, gastroenterologa, pulmologa i kardiologa.
Rezultati kliničke studijekrv ukazuje na prisustvo upale (leukocitoza i ubrzana ESR). Biohemija krvi otkriva znakove oštećenog mišićnog tkiva (povećan nivo aldolaze, CPK, ALT, AST). Kod polimiozitisa, ovi podaci se koriste za određivanje stupnja aktivnosti upale u mišićnom tkivu. Otprilike 20% pacijenata ima antinuklearna antitijela. Još rjeđe, reumatoidni faktor se otkriva u krvi pacijenata.
Kako bi se isključilo prisustvo drugih neuromišićnih patologija, propisana je elektromiografija. Potvrda patoloških promjena u mišićnom tkivu će biti:
- Potencijal akcije niske amplitude.
- Spontane fibrilacije.
- Povećana razdražljivost.
Najinformativnija tehnika koja potvrđuje prisustvo polimiozitisa je histologija mišićnih vlakana. Za uzimanje materijala koristi se biopsija kvadricepsa ili bicepsa ramena. Istovremeno se otkrivaju promjene karakteristične za polimiozitis: infiltracija mišićnog tkiva i vaskularnih zidova limfocitima, prisustvo vakuola (šupljina) između vlakana, degenerativne ili nekrotične promjene.
Za dijagnostiku stanja somatskih organa propisuje se RTG pluća, ultrazvuk srca i gastrointestinalnog trakta, gastroskopija i EKG.
Patološka terapija
Liječenje polimiozitisa svodi se na eliminaciju upalnog procesa i održavanje stabilne remisije.
Osnovna terapija - glukokortikosteroidni lijekovi. Na početku liječenja, doza "Prednizolona" je 40-60 mg / dan,dalje smanjen na 10-20 mg/dan.
U slučajevima kada tretman ne donese željeni efekat (tj. nema poboljšanja stanja i krvne slike), propisuju se imunosupresivi (npr. Metotreksat). Ovi lijekovi se mogu davati oralno ili intramuskularno. Kontraindikacije za upotrebu "Metotreksata" su: zatajenje bubrega/jetre, patološke promjene u zgrušavanju krvi.
Imunosupresivi "Cyclophosphamide", "Cyclosporine", "Azathioprine", "Chlorambucil" su manje popularni za polimiozitis, ali se takođe prepisuju u nekim slučajevima.
Prije nego što se upalne reakcije smire, pacijentova fizička aktivnost je oštro ograničena.
Ako se polimiozitis kombinuje sa vaskulitisom, pacijentu se propisuje limfocito- i plazmafereza.
Prognoze
Najnepovoljnija prognoza je akutni oblik polimiozitisa, o čijim uzrocima i simptomima smo gore govorili. Aspiraciona pneumonija ili kardiopulmonalno zatajenje uzrokovano ovim najčešće su uzrok smrti.
Djetinjstvo pacijenta pogoršava prognozu polimiozitisa (simptomi i liječenje za ovu kategoriju pacijenata su isti kao i za odrasle). Razlika je u doziranju lijekova, koje mora odrediti liječnik. Stalno i brzo napredovanje patologije gotovo uvijek dovodi do imobilizacije djeteta.
Hronični kurs je najpovoljniji i za život i za dalji rad.
