Primarni sklerozirajući holangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje

Sadržaj:

Primarni sklerozirajući holangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje
Primarni sklerozirajući holangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje

Video: Primarni sklerozirajući holangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje

Video: Primarni sklerozirajući holangitis: simptomi, dijagnoza i liječenje
Video: Урсосан капсулы инструкция по применению препарата: Показания, как применять, обзор препарата 2024, Novembar
Anonim

Sklerozirajući holangitis je bolest jetrenih žučnih puteva, u kojoj počinje kronična upala u njihovim zidovima. Rezultat njegovog nastanka su procesi skleroze, odnosno zamjene ožiljnim tkivom. Ova patologija nema uzročnu vezu s drugim bolestima jetre, ali često dovodi do komplikacija iz ovog organa. U današnjem članku ćemo vam reći zašto se razvija sklerozirajući kolangitis. Vašoj pažnji će biti predstavljeni i simptomi i liječenje bolesti.

Anatomska referenca

Žuč je važan dio probavnog procesa. Učestvuje u razgradnji masti, povećava aktivnost enzima pankreasa i stimuliše pokretljivost creva. Žuč kontinuirano proizvode ćelije jetre - hepatociti. U jednom danu, kao rezultat njihovog intenzivnog rada, dobije se oko 1 litar tečnosti. Žuč tada ulazi u mjehur i dvanaestopalačno crijevo.

sklerozirajući holangitis
sklerozirajući holangitis

Odliv tajne je organizovan kroz posebne kanale. Ovisno o lokaciji, jesuintrahepatična i ekstrahepatična. Kao rezultat stagnirajućih procesa, prodora patogene flore, ili iz niza drugih razloga, kanali se mogu upaliti. Istovremeno, govore o razvoju takve bolesti kao što je holangitis. Patološki proces uvijek ima drugačiju etiologiju. Stoga se razlikuju sljedeće vrste: toksične, bakterijske, helmintičke, sklerozirajuće. Ovo poslednje je izuzetno retko, ali ga karakteriše težak tok.

Sklerozirajući holangitis se dijeli na dva oblika: primarni i sekundarni. Svaki od njih karakterizira određeni skup znakova i tok. U prvom slučaju podrazumijeva se kronična bolest koju prati stagnacija žuči i negnojna upala kanala, njihovo uništavanje i zamjena vezivnim tkivom. Sekundarni oblik patologije razvija se pod utjecajem toksičnih tvari. U rijetkim slučajevima, njegova pojava je posljedica nedovoljne opskrbe krvlju. U ovom članku ćemo se detaljnije zadržati na primarnoj varijanti bolesti.

Kratak opis bolesti

Primarni sklerozirajući holangitis spada u kategoriju rijetkih patologija bilijarnog sistema. Prema statistikama, dijagnosticira se kod svake četvrte osobe na 100 hiljada stanovnika. Mehanizam razvoja bolesti svodi se na pojavu upalnog procesa u malim jetrenim kanalima. U tom slučaju dolazi do njihove skleroze. Kanali kroz koje žuč ulazi u bešiku postepeno se preklapaju i deformišu. Kongestivni procesi se šire u međućelijski prostor jetre, što rezultira cirozom.

Još krajem prošlog stoljeća bilo je moguće dijagnosticirati bolest tek nakon operacije ili obdukcije. Zahvaljujući današnjem razvoju medicine, bolest se može otkriti mnogo ranije. U većoj mjeri pogađa jači spol u dobi od 25 do oko 40 godina. Ove granice su vrlo proizvoljne, jer bolest može dugo biti asimptomatska. Ponekad se manifestacije upale pogrešno smatraju autoimunim bolestima, ulceroznim kolitisom ili cističnom fibrozom.

sklerozirajući holangitis jetre
sklerozirajući holangitis jetre

Uzroci holangitisa

Tačni uzroci razvoja bolesti nisu poznati. Doktori identifikuju grupu faktora koji povećavaju vjerovatnoću njegovog nastanka. Ovo uključuje:

  • nasljedna predispozicija;
  • virusna aktivnost u tijelu;
  • sklon autoimunim bolestima;
  • izloženost toksičnim supstancama.

Među ovim faktorima, genetski mehanizmi su od primarnog značaja. Teška potvrda ove činjenice su brojna istraživanja bolesti među članovima iste porodice.

Klinička slika

Dugi niz godina bolest može biti asimptomatska ili sa blagim znacima. Pacijenti često ne mogu tačno reći kada su se pojavili simptomi koji ukazuju na sklerozirajući holangitis. Patologija se obično otkriva slučajno prilikom posjete liječniku zbog drugih zdravstvenih problema. Prilikom dijagnoze otkriva se prvi znak bolesti - povećanje jetrenih enzima.

Prema mjeriKako bolest napreduje, mijenja se i klinička slika. Među njegovim glavnim simptomima treba istaknuti sljedeće:

  • slabost, stalna pospanost;
  • loš apetit;
  • požutenje sluzokože, kože;
  • povećanje temperature do subfebrilnih vrijednosti;
  • bolni bol u predjelu desnog hipohondrija, zrače u vrat ili lopaticu;
  • svrbež kože;
  • višestruki ksantomi;
  • nelagodnost u lijevom hipohondrijumu zbog povećane slezine;
  • pojačana pigmentacija kože.

Ponekad je primarni sklerozirajući holangitis praćen upalnim patologijama crijeva. To uključuje ulcerozni kolitis, Crohnovu bolest.

simptomi primarnog sklerozirajućeg holangitisa
simptomi primarnog sklerozirajućeg holangitisa

Dijagnostičke metode

Ako sumnjate na bolest, odmah potražite pomoć od ljekara. Pregled bolesnika počinje proučavanjem njegove anamneze, pritužbi i primarnih simptoma. Nakon toga pređite na fizički pregled. Pacijent može imati ogrebotine na koži, jaku žuticu. Palpacijom se obično otkriva povećana jetra i slezena.

Radi potvrde preliminarne dijagnoze pacijent se šalje na dalji pregled. Uključuje sljedeće aktivnosti:

  • test krvi (višak leukocita i ESR ukazuje na upalni proces);
  • Ultrazvuk trbušne duplje;
  • elastografija jetre (omogućava vam da procijenite elastičnost organa);
  • retrogradna holangiopankreatografija (rendgenski pregledkoristeći kontrast);
  • biohemija krvi (kod primarnog sklerozirajućeg holangitisa, uočeni su povišeni nivoi jetrenih enzima);
  • MRI;
  • biopsija jetre (ova metoda istraživanja pomaže u identifikaciji područja fibroze).
dijagnoza skleroznog kolangitisa
dijagnoza skleroznog kolangitisa

Navedene metode pregleda dozvoljavaju da se potvrdi primarni sklerozirajući holangitis. Dijagnoza ove bolesti također pomaže u određivanju težine patološkog procesa. Ukupno ih ima četiri:

  1. Portal. Karakteriše ga pojava fibroze i otoka jetrenih kanala.
  2. Periportal. Simptomi prve faze su dopunjeni izraženijom fibrozom i destrukcijom kanala.
  3. Septal. U ovoj fazi razvoja bolesti javljaju se početni znaci ciroze.
  4. Cirrotic. Karakterizira ga potpuni razvoj bilijarne ciroze jetre.

Na osnovu rezultata sveobuhvatnog pregleda, lekar propisuje terapiju.

Principi tretmana

Terapija za ovu bolest ima za cilj zaustavljanje upalnog procesa, obnavljanje protoka žuči i detoksikaciju organizma. U tu svrhu u modernoj medicini koriste se konzervativne i hirurške metode liječenja. U prvom slučaju to znači uzimanje lijekova i strogu dijetu. Hirurška intervencija je indicirana u posebno teškim situacijama kada je konzervativno liječenje neučinkovito. Izbor određene metode terapije ostaje na doktoru.

Prijavalijekovi

U zavisnosti od težine bolesti, može se propisati mirovanje u krevetu i isključena svaka fizička aktivnost. Ako je pacijent zabrinut zbog jakih bolova, propisuju mu se antispazmodici ("No-shpa", "Spasmobrew").

Sljedeći lijekovi pomažu u zaustavljanju upalnog procesa:

  1. Imunosupresivi ("Azatioprin"). Oni potiskuju aktivnost imunog sistema.
  2. Antifibrogeni agensi. Njihovo glavno djelovanje je usmjereno na eliminaciju fibroze i sprječavanje njihovog daljeg razvoja.
  3. Glukokortikosteroidni hormoni ("Prednizolon"). Pomažu u smanjenju upale.

Upotreba navedenih lijekova omogućava vam da prevladate primarni sklerozirajući holangitis u početnoj fazi razvoja. Simptomi ove bolesti često ometaju normalan način života pacijenata. Svrab kože, problemi s gastrointestinalnim traktom i dispeptični poremećaji - svi ovi poremećaji negativno utječu na njihovo dobro stanje. Stoga se dodatno propisuje simptomatska terapija. Uključuje uzimanje hepatoprotektora (Essentiale), želučanih enzima (Creon) i lijekova za uklanjanje svraba. Lijekovi se uvijek biraju individualno, uzimajući u obzir cjelokupnu kliničku sliku i stanje pacijenta.

liječenje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa
liječenje primarnog sklerozirajućeg kolangitisa

Obilježja dijete

Pacijentu se dodjeljuje hrana "stol broj 5". Ovom dijetom treba ograničiti konzumaciju masne, pržene i začinjene hrane. Poželjno je zamijeniti životinjske masti biljnim mastima. Osim toga, potrebno je potpuno eliminiratidijeta od mafina i slatkiša, kiselog voća i bobičastog voća, čokolade, alkohola, dimljenog mesa i marinada.

Nemasno meso/riba, neke vrste hljeba, kaše na vodi su dozvoljene. Također možete jesti mliječne proizvode, med, supe od tjestenine u čorbi od povrća.

Kada se dijagnosticira primarni sklerozirajući holangitis, liječenje lijekovima i dijetom daje pozitivan rezultat samo u početnoj fazi. Ako se ovo vrijeme propusti, bit će potrebna operacija.

liječenje sklerozirajućeg holangitisa
liječenje sklerozirajućeg holangitisa

Operacija

Konzervativne metode terapije koriste se za nekomplikovane oblike patološkog procesa. Čak i pravovremena posjeta liječniku ne daje uvijek pozitivan rezultat u naknadnoj terapiji. Kada liječenje lijekovima ne dovede do normalizacije stanja ili nije moguće uspostaviti normalan protok žuči, pribjegavaju se hirurškoj intervenciji.

Danas doktori preferiraju endoskopske operacije. Uključuju izvođenje svih manipulacija kroz male rezove na koži. Međutim, takvi postupci u većini slučajeva daju kratkoročni učinak i prepuni su komplikacija. Izvodi se i balon dilatacija sa stentiranjem kanala. Tokom zahvata, doktor proširuje kanale posebnim balonima i postavlja mrežice koje sprečavaju njihovo sužavanje. Ako je prisutan uznapredovali sklerozirajući holangitis, liječenje uključuje transplantaciju jetre.

Simptomi i liječenje skleroznog kolangitisa
Simptomi i liječenje skleroznog kolangitisa

Moguće komplikacije

Bolestkarakteriše spor protok. Teško se liječi, a obilje sistemskih manifestacija samo pogoršava proces. Među najčešćim komplikacijama su sljedeće:

  1. Portalna hipertenzija. Ovo je patologija praćena povećanjem pritiska u jetrenoj cirkulaciji. Ascites se smatra njegovom glavnom manifestacijom.
  2. Sindrom holestaze. U pozadini skleroze, žučni kanali se postupno sužavaju, a njihova prohodnost je narušena. Ovo objašnjava pojavu žutice i svrbeža kože. Kako bolest napreduje, lumen se sve više sužava. Pojavljuje se steatoreja, koju prati osteoporoza.
  3. Bakterijski sklerozirajući holangitis jetre.
  4. Hronični pankreatitis.
  5. Holangiokarcinom (tumor žučnih kanala).
  6. Holelitijaza.

Ovakve komplikacije se razvijaju u 3-4 stadijuma patološkog procesa.

Prognoza i preventivne mjere

Primarni sklerozirajući holangitis je klasifikovan kao sporo progresivna bolest. Njegov rezultat u većini slučajeva je kronično zatajenje jetre. Prognoza je značajno pogoršana poodmakloj dobi pacijenta, prisustvom popratnih crijevnih patologija i pojavom komplikacija. Po pravilu, od momenta pojave početnih simptoma do završnog stadijuma bolesti, prođe od 7 do 12 godina.

Može li se spriječiti primarni sklerozirajući holangitis? Komentari ljekara ukazuju da zbog nedovoljne proučavanja bolesti nije razvijena specifična prevencija.

Preporučuje se: