Primarni hiperparatireoidizam je teška endokrina bolest koju karakterizira pojačano lučenje paratireoidnih žlijezda. Patologija pogađa prvenstveno koštani aparat i bubrege. Koji su razlozi za ovo kršenje? A kako prepoznati početne znakove bolesti? Odgovorićemo na ova pitanja u članku.
Opis patologije
Na stražnjoj površini štitne žlijezde nalaze se dva para paratireoidnih žlijezda. Oni proizvode paratiroidni hormon (PTH). Ova supstanca je odgovorna za metabolizam kalcijuma i fosfora. PTH ima sljedeće efekte na tijelo:
- Promoviše oslobađanje kalcijuma iz kostiju i povećava njegovu koncentraciju u krvi.
- Pojačava izlučivanje fosfora u urinu.
Ako se hormon PTH proizvodi u povećanoj količini, onda doktori ovo stanje nazivaju hiperparatireoidizmom. Ovo kršenje može biti uzrokovano različitim razlozima. Ako je povećana proizvodnja paratiroidnog hormona uzrokovana patološkim promjenama u paratireoidnim žlijezdama (tumor ilihiperplazija), tada stručnjaci govore o primarnom hiperparatireoidizmu. Ako je ovaj endokrini poremećaj izazvan bolestima drugih organa (najčešće bubrega), onda je sekundaran.
Pojačana proizvodnja paratiroidnog hormona izuzetno nepovoljno utiče na ceo organizam, a pre svega na koštani sistem i bubrege. Pojačano lučenje PTH dovodi do uklanjanja kalcija iz kostiju i povećanja njegove koncentracije u plazmi (hiperkalcemija). Ovo uzrokuje sljedeće sistemske smetnje:
- formiranje fibroznih promjena u kostima;
- skeletni deformiteti;
- naslage kalcijuma u bubrezima i na zidovima krvnih sudova;
- usporavanje prijenosa nervnih impulsa;
- hipertenzija;
- pojačano lučenje želudačnog soka;
- pojava čireva u probavnom traktu.
Pored toga, pacijentovo izlučivanje fosfora preko bubrega dramatično se povećava. To dovodi do pojave kamenca u organima za izlučivanje.
Primarni hiperparatireoidizam je mnogo češći kod žena nego kod muškaraca. Često se simptomi bolesti javljaju tokom menopauze. Ova patologija se također naziva paratiroidna osteodistrofija ili Engel-Recklinghausenova bolest. Ovaj endokrini poremećaj je prilično čest. To je treći najčešći uzrok nakon dijabetesa i disfunkcije štitne žlijezde.
Razlozi
Uzroci primarnog hiperparatireoze su sljedeće patološke promjene na paratireoidnim žlijezdama:
- adenom;
- hiperplazija;
- malignioteklina.
U 90% slučajeva hiperparatireoza se razvija zbog formiranja adenoma na jednoj ili više paratireoidnih žlijezda. Ovaj benigni tumor se najčešće dijagnosticira kod starijih pacijenata, posebno kod žena u postmenopauzi.
Mnogo rjeđe, uzrok hiperparatireoze je prekomjerni rast tkiva (hiperplazija) žlijezda. Ova patologija je obično nasljedna i javlja se kod mladih pacijenata. Hiperplazija je često praćena disfunkcijom drugih endokrinih organa.
Rak paratireoidnih žlijezda je izuzetno rijedak, samo 1-2% slučajeva. Maligni tumori nastaju nakon izlaganja zračenju vrata ili glave.
Važno je zapamtiti da otprilike 15-20% ljudi ima dodatne paratireoidne žlijezde smještene u medijastinumu. Ovo je varijanta norme. Međutim, dodatni organi također mogu doživjeti patološke promjene. Postoje slučajevi kada su žlijezde na vratu potpuno zdrave, ali pacijent ima povišen PTH hormon. Ovo može ukazivati na tumor ili hiperplaziju u dodatnim organima, što otežava dijagnozu.
Varieties of pathology
Kao što je već pomenuto, povećana proizvodnja paratiroidnog hormona negativno utiče na funkciju različitih organa. U zavisnosti od lokacije lezije i simptoma, liječnici razlikuju sljedeće oblike primarnog hiperparatireoze:
- Bone. Kod ove vrste patologije bilježi se ozbiljno oštećenje mišićno-koštanog sistema.aparata. Kosti postaju izuzetno lomljive i deformisane. Pacijenti pate od čestih povreda. Prijelomi se javljaju čak iu odsustvu modrica i rastu zajedno jako dugo.
- Visceralni. Ovim oblikom patologije zahvaćeni su uglavnom unutrašnji organi. Kao posljedica hiperkalcemije kod pacijenata se razvijaju kamenci u bubrezima i žučnoj kesi, a javljaju se i znaci ateroskleroze. Osim toga, u gastrointestinalnom traktu se pojavljuju čirevi, pogoršava se vid i pati neuropsihička sfera. Patološke promjene u koštanom tkivu su blage.
- Mješovito. Pacijenti istovremeno doživljavaju oštećenje kostiju i unutrašnjih organa zbog hiperkalcemije.
ICD: klasifikacija patologije
Primarni hiperparatireoidizam prema ICD-10 smatra se kršenjem funkcije paratireoidnih žlijezda. Ova klasa bolesti označena je šifrom E21. Ova grupa patologija uključuje sve endokrine poremećaje, praćene povećanjem lučenja paratiroidnog hormona. Puni ICD-10 kod za primarni hiperparatireoidizam je E21.0.
Početni simptomi
U ranoj fazi, bolest može teći bez teških simptoma. Na početku patologije lučenje PTH je neznatno povećano. Kao rezultat toga, kršenje funkcije paratireoidnih žlijezda se otkriva kasno, kada je pacijent već imao ozbiljnu leziju kostiju i unutarnjih organa. Dijagnoza bolesti u ranoj fazi moguća je samo uz pomoć analize krvi na hormone.
Prvi znaci endokrinog poremećaja javljaju se uz značajno povećanje lučenja paratiroidnog hormona. Simptomi i liječenje primarnoghiperparatireoza kod žena i muškaraca zavisi od oblika bolesti. Međutim, moguće je identificirati uobičajene početne znakove patologije:
- Umor i slabost mišića. Povećana koncentracija kalcija dovodi do slabosti mišića. Pacijenti se brzo umaraju, teško hodaju duže vrijeme. Pacijentima često postaje teško da ustanu sa stolice bez podrške ili uđu na vrata javnog prevoza.
- Musculoskeletal bol. Ovo je početni znak ispiranja kalcijuma iz tkiva. Najčešći bol je u stopalima. Karakterističan "pačji" hod. Zbog sindroma boli, pacijenti hodaju, gegajući se s jedne noge na drugu.
- Često mokrenje i žeđ. Kod pacijenata sa primarnim hiperparatireoidizmom povećano je izlučivanje kalcija u urinu. To dovodi do oštećenja bubrežnih tubula. Tkiva organa za izlučivanje gube osjetljivost na hormon hipofize - vazopresin, koji reguliše diurezu.
- Propadanje zuba. Ova rana manifestacija patologije povezana je s nedostatkom kalcija. Često je prvi znak bolesti popuštanje i gubitak zuba, kao i brzo napredujući karijes.
- Mršavljenje, promjena boje kože. Težina pacijenata u prvim mjesecima bolesti može se smanjiti za 10-15 kg. Povećana diureza dovodi do teške dehidracije, što uzrokuje gubitak težine. Koža pacijenata postaje pretjerano suha i sivkasta ili zemljana.
- Neuropsihijatrijski poremećaji. Hiperkalcemija dovodi do propadanja moždanog tkiva. Pacijenti imaju česte glavobolje, promjene raspoloženja,povećana anksioznost i depresija.
Pacijenti ne povezuju uvijek takve simptome sa endokrinim poremećajima. Zbog toga se poseta lekaru često odlaže.
U poodmakloj fazi patologije, kliniku primarnog hiperparatireoze karakteriše izražena lezija koštanog tkiva, krvnih sudova i unutrašnjih organa. Povećanje lučenja paratiroidnog hormona dovodi do oštrog pogoršanja stanja pacijenta. Zatim ćemo detaljno razmotriti patološke manifestacije različitih organa i sistema.
Koštano tkivo
Primarni hiperparatireoidizam karakteriziraju patološke promjene u koštanom tkivu. Primećuju se sledeći znaci oštećenja mišićno-koštanog sistema:
- Smanjena gustina kostiju. Ispiranje kalcijuma i fosfora dovodi do razrjeđivanja i krhkosti koštanog tkiva (osteoporoze). Fibroza i ciste se formiraju u kostima.
- Deformacije skeleta. Kosti postaju mekane i lako se savijaju. Dolazi do zakrivljenosti karlice, kralježnice, au težim slučajevima i udova. Škrinja postaje u obliku zvona.
- Sindrom bola. Pacijenti pate od bolova u leđima i udovima. Često postoje napadi koji liče na manifestacije gihta. To je zbog deformiteta kostiju i taloženja soli kalcija i fosfora u zglobovima.
- Česti prijelomi. Pacijenti su ozlijeđeni ne samo padovima i modricama, već čak i neugodnim pokretima. Ponekad prijelomi nastaju spontano kada pacijent potpuno miruje. AtKod hiperparatireoze traumatizacija nije uvijek praćena jakim bolom. Postoje slučajevi kada pacijenti ne primjećuju prijelome. U ovom slučaju, zarastanje je veoma sporo, jer kosti ne rastu zajedno.
- Smanjenje visine. Zbog deformiteta skeleta, visina pacijenata može biti smanjena za 10 - 15 cm.
Višestruki prijelomi mogu dovesti do invaliditeta pacijenta. U uznapredovalim slučajevima, pacijent gubi sposobnost samostalnog kretanja i opsluživanja.
Organi izlučivanja
Uz povećanu proizvodnju hormona PTH, bubrezi postaju drugi ciljni organ nakon koštanog sistema. Povećano izlučivanje kalcija u urinu uzrokuje oštećenje tubula. U ranim fazama to se manifestira učestalim mokrenjem i žeđi. Vremenom se u organu formiraju kamenci, što je praćeno napadima bubrežne kolike.
Što su jači znaci oštećenja bubrega, to je nepovoljnija prognoza bolesti. U teškim slučajevima, pacijenti razvijaju otok i zatajenje bubrega, što je ireverzibilno.
Plovila
Višak kalcijuma se taloži u zidovima krvnih sudova. To dovodi do pogoršanja cirkulacije krvi i ishrane različitih organa. Pacijenti imaju simptome koji odgovaraju kardiovaskularnoj bolesti:
- glavobolje;
- aritmija;
- visok krvni pritisak;
- napadi angine.
Depoziti kalcijuma mogunastaju u miokardu, što često uzrokuje srčani udar.
Nervni sistem
Što je veća koncentracija kalcijuma u krvnoj plazmi, to su izraženiji poremećaji nervnog sistema i psihe. Pacijenti se žale na sljedeće patološke manifestacije:
- apatija;
- tromost;
- glavobolje;
- turobno raspoloženje;
- anksioznost;
- pospan;
- smanjenje pamćenja i mentalnih sposobnosti.
U teškim slučajevima, pacijenti razvijaju psihotične poremećaje sa pomućenjem svijesti, deluzijama i halucinacijama.
Gstrointestinalni organi
Kao što je već pomenuto, hormon PTH utiče na lučenje želudačnog soka. Mnogi pacijenti sa hiperparatireoidizmom imaju hiperaciditet. Ovo je popraćeno sljedećim simptomima:
- bol u abdomenu različite lokalizacije;
- mučnina;
- visoka proizvodnja plina;
- česti zatvor.
U pozadini povećane kiselosti razvijaju se ulcerativni procesi. Najčešće su lokalizirani u duodenumu, rjeđe u želucu i jednjaku. Čirevi su praćeni čestim bolovima i krvarenjima.
Kalcijumove soli se takođe mogu deponovati u žučnoj kesi. To dovodi do upale organa (holecistitis), a potom i do kolelitijaze. Javljaju se napadi bola u desnom hipohondrijumu i mučnina.
Kalcifikacije se često talože u pankreasu. Ovo uzrokuje pankreatitis. Bolesnici se žale na jak bol u stomaku pojasnog karaktera. Sa paratiroidnim pankreatitisomporijekla u krvi, koncentracija kalcija je obično donekle smanjena.
Oči
Naslage kalcijuma se primećuju u sudovima organa vida, kao i u rožnjači. U ranoj fazi, pacijenti doživljavaju crvenilo očiju. Pacijenti pate od čestih konjuktivitisa.
Kasnije se razvija trakasta keratopatija. Ovo je bolest u kojoj se kalcijeve soli nakupljaju u centru rožnjače. Prati ga bol u očima i zamagljen vid.
Hiperkalcemijska kriza
Hiperkalcemijska kriza je strašna posljedica primarnog hiperparatireoidizma. Šta je to? Ovo je stanje opasno po život, praćeno naglim i brzim porastom koncentracije kalcija u krvi. Najčešće se javlja u kasnijim stadijumima bolesti u nedostatku adekvatnog liječenja. Međutim, postoje slučajevi kada se hiperkalcemijska kriza javlja u ranoj fazi. Komplikacija se može razviti iznenada na pozadini dobrog zdravlja.
Sljedeći faktori mogu izazvati krizu:
- zarazna bolest;
- trudnoća;
- trovanje;
- frakture velikih kostiju;
- dehidracija;
- konzumiranje hrane bogate kalcijumom;
- uzimanje diuretika i antacida.
Hiperkalcemijska kriza se uvijek javlja akutno. Stanje pacijenta se naglo pogoršava. Ovo opasno stanje je praćeno sljedećim simptomima:
- nepodnošljiv bol u abdomenu (kao kod peritonitisa);
- groznica (do +39 - +40 stepeni);
- kontinuiranopovraćati;
- zatvor;
- bol u kostima;
- psihomotorna agitacija;
- koma (u teškim slučajevima).
Ova komplikacija je fatalna u otprilike polovini slučajeva. Teška hiperkalcemija uzrokuje zgrušavanje krvi unutar krvnih žila. Pacijenti umiru od srčanog zastoja ili paralize respiratornog centra.
Šta učiniti u slučaju komplikacija primarne hiperparatireoze? Kliničke smjernice pokazuju da pacijenti s hiperkalcemijskom krizom podliježu hitnoj hospitalizaciji. Nemoguće je samostalno pružiti pomoć kod kuće, stoga morate odmah pozvati hitnu pomoć. Takvi pacijenti su indicirani za hitnu operaciju na paratireoidnim žlijezdama. Ako operacija nije moguća, pacijentima se daju antagonisti kalcija.
Dijagnoza
Ovu patologiju liječi endokrinolog. Ako je operacija neophodna, može biti potrebna konsultacija hirurga.
Hiperkalcemija i osteoporoza također su karakteristične za druge patologije. Stoga je važno napraviti diferencijalnu dijagnozu primarnog hiperparatireoze sa sljedećim bolestima i stanjima:
- tumori kostiju;
- višak vitamina D u tijelu;
- hiperkalcemija zbog drugih endokrinih poremećaja ili diuretika.
Pacijentima je propisana analiza krvi na paratiroidni hormon. Povišena koncentracija PTH ukazuje na prisustvo hiperparatireoze.
Onda morate razlikovatiprimarni oblik patologije od sekundarnog. U tu svrhu propisuju se analize krvi i urina na sadržaj kalcija i fosfora. U primarnom obliku bolesti, koncentracija kalcija je povećana i u plazmi i u urinu. Istovremeno, nivo fosfata u krvi je smanjen, a u urinu povećan. Ako je hiperparatireoza sekundarna, onda sadržaj kalcija u krvi ostaje u granicama normale.
Nakon otkrivanja povišenog nivoa PTH i hiperkalcemije, vrši se instrumentalna dijagnoza primarnog hiperparatireoidizma. To pomaže u utvrđivanju etiologije bolesti. Pacijentima se propisuje ultrazvuk, MR ili CT paratireoidnih žlijezda. Ovakvim pregledima je moguće otkriti prisustvo tumora i hiperplazije organa.
Ponekad kod pacijenata instrumentalni pregled ne pokazuje patološke promjene na paratireoidnim žlijezdama. Ali u isto vrijeme, pacijenti imaju sve znakove primarnog hiperparatireoze. Kliničke smjernice ukazuju da je u takvim slučajevima potrebno uraditi MR medijastinuma. U ovom području mogu biti locirane dodatne paratireoidne žlijezde, na kojima se često formiraju adenomi.
Operacija
Ova patologija ne podliježe terapiji lijekovima. Trenutno ne postoje dovoljno efikasni lijekovi za smanjenje proizvodnje paratiroidnog hormona. Osim toga, adenomi i hiperplazija paratireoidnih žlijezda često napreduju. Stoga je najefikasniji način liječenja primarne hipertireoze operacija.
Indikacije za operaciju su teški simptomi bolesti:
- teškaosteoporoza;
- koncentracija kalcija u plazmi preko 3 mmol/l;
- poremećaji bubrega;
- formiranje kamena u urinarnom traktu;
- Izlučivanje kalcija u urinu u količini većoj od 10 mmol/dan.
Ako je hiperparatireoza izazvana adenomom ili malignim tumorom, doktor će izrezati neoplazmu. Kod hiperplazije, kirurg u potpunosti uklanja tri paratireoidne žlijezde i dio četvrte. Ova operacija se naziva subtotalna paratireoidektomija. Trenutno se hirurške intervencije na paratireoidnim žlijezdama često izvode endoskopskim metodama.
Nakon operacije, manifestacije primarnog hiperparatireoze postepeno nestaju. Preporuke lekara tokom perioda oporavka nakon intervencije moraju se pažljivo poštovati. U roku od 1,5-2 mjeseca nakon uklanjanja tumora ili paratiroidektomije treba se suzdržati od teških fizičkih napora i sportskih aktivnosti. Kod operisanih pacijenata recidivi bolesti se primećuju u 5-7% slučajeva.
Nadzor pacijenata
Kod blažih oblika bolesti i nema indikacija za operaciju, propisano je dinamičko praćenje. Sve osobe s dijagnozom primarnog hiperparatireoze podliježu medicinskoj registraciji. U endokrinološkom dispanzeru vodi se registar pacijenata. Pacijenti moraju redovno posjećivati ljekara i podvrgavati se sljedećim pregledima:
- testovi krvi i urina na kalcij i fosfor;
- mjerenje krvnog pritiska;
- Ultrazvuk bubrega;
- test nivoa krviparatiroidni hormon;
- MRI ili ultrazvuk paratireoidnih žlijezda.
Ljekari propisuju posebnu dijetu za pacijente. Namirnice bogate kalcijumom, prvenstveno mlijeko i mliječni proizvodi, isključeni su iz prehrane. Pacijent mora piti najmanje 2 litre tečnosti dnevno. Ovo će pomoći smanjiti koncentraciju kalcija u krvi i izbjeći dehidraciju.
Dijeta je važan dio liječenja primarnog hiperparatireoze. Preporuke lekara u vezi sa pravilima ishrane treba strogo poštovati. Konzumiranje hrane bogate kalcijumom može izazvati hiperkalcemijsku krizu.
Pacijentima je kategorički kontraindicirano uzimanje diuretika i srčanih glikozida. Ovi lijekovi mogu pogoršati stanje. Ako se hiperparatireoza pojavi kod žene u pozadini menopauze, tada se nakon konsultacije s ginekologom može propisati nadomjesna terapija estrogenom.
Prognoza
Uz pravovremeno liječenje primarne hiperparatireoze, prognoza bolesti je povoljna. Nakon operacije na paratireoidnim žlijezdama, zdravlje pacijenta se postupno vraća u normalu. Patološke manifestacije iz krvnih žila, nervnog sistema i organa gastrointestinalnog trakta nestaju u roku od 1 mjeseca nakon uklanjanja tumora ili paratiroidektomije. Struktura kosti se potpuno obnavlja za 1-2 godine nakon operacije.
Prognoza se značajno pogoršava sa oštećenjem bubrega. Takve promjene su nepovratne. Znaci zatajenja bubrega ostaju nakon operacije.
Moguzaključak da je hiperparatireoza ozbiljna i opasna bolest koja narušava funkcije mnogih organa i sistema. Veoma je važno ne propustiti prve znakove patologije i započeti liječenje na vrijeme.
