Očigledni napredak u medicini u posljednjih nekoliko godina nije doveo do dramatičnog povećanja očekivanog životnog vijeka ili eliminacije srčanih bolesti. Osim toga, na prijelazu iz 19. u 20. vijek, naučnici su opisali mnoge nove bolesti. Uzroci nekih od njih su još uvijek misterija, simptomi su zamagljeni, a liječenje je vrlo teško. Ajzenmengerov sindrom, nazvan po austrijskom pedijatru i kardiologu, ne može se smatrati uobičajenim. Rijetka patologija dobila je detaljan opis prije oko 100 godina. Međutim, ni danas nema jasnog razumijevanja njegove etiologije.
Opće informacije
Eisenmengerov sindrom (ponekad nazvan kompleks) je vrlo opasna patologija koja pogađa plućni i srčani sistem. Kardijalnu bolest karakterizira kombinovani defekt ventrikularnog septuma i hipertenzija. Razvoj patologije dovodi do povećanja pritiska i kvarova u plućnoj cirkulaciji. Kao rezultat, formira se šant, koji je odgovoran za bacanje krvi s desna na lijevo, remeteći normalne hemodinamske procese.
Također, koncept Eisenmengerovog sindroma uključuje bilo koje srčano oboljenje koje karakteriše otvoren atrioventrikularni kanal i arterijski kanal, prisustvo samo jedne komore. Među pacijentima s anomalijama interventrikularnog septuma, patologija se dijagnosticira u 10% slučajeva. U strukturi kongenitalnih mana glavnog mišića tijela, Eisenmengerov kompleks je 3%.
Uzroci sindroma
Ljekari ne mogu navesti nijedan razlog za razvoj patologije. Međutim, postoji niz etioloških faktora koji povećavaju vjerovatnoću rađanja djece s Eisenmengerovim sindromom:
- Nasljedna predispozicija. Genetski poremećaji se mogu prenositi s roditelja na dijete, što povećava vjerovatnoću da će razviti srčane mane.
- Faktori okoline:
- fetalna intoksikacija tokom fetalnog razvoja;
- produžena izloženost elektromagnetnom zračenju;
- hronične zarazne bolesti jednog od roditelja;
- nuspojave lijekova i dijetetskih suplemenata koje je koristila žena tokom trudnoće.
Navedeni faktori nisu tipični za Eisenmengerov sindrom, ali teoretski mogu uzrokovati razne patologije, uključujući i ovu.
Kako se bolest manifestuje?
Pacijenti sa Eisenmengerovim sindromom obično se ne žale na zdravstvene probleme. Stoga rana dijagnoza nije uvijek moguća. Prvo se povezuje djetetovo tijelokompenzacijskih mehanizama, ali se nakon nekog vremena bolest manifestira. Unutrašnji resursi postaju tanji, srčani sistem otkazuje. Koji su simptomi Eisenmengerovog sindroma?
- Pojačana slabost, pogoršana nakon vježbanja.
- Bol u lijevoj strani grudi.
- Pojačavajuća dnevna cijanoza kože.
- Spontana nesvjestica.
- Napadi iskašljavanja krvavog iscjetka.
Ovakvi simptomi ne smetaju svima. Sindrom se može dugo vremena razvijati neprimjetno. Ako pedijatar koji prati dijete preporuči dodatni pregled u kardiološkom centru, ne smijete to zanemariti.
Vođenje trudnoće u bolesti
Ruski lekari su sigurni da su Ajzenmengerov sindrom i trudnoća nekompatibilni. Stoga se ženi u svakom trenutku preporučuje abortus. Njihovi zapadni kolege misle drugačije. Po njihovom mišljenju, siguran porod zavisi od poštovanja brojnih pravila i preporuka.
Prije svega, ženi se pokazuje hospitalizacija za cijelo vrijeme trudnoće. U bolnici ljekari moraju stalno pratiti stanje fetusa i mjeriti pritisak u plućnim kapilarama. Na prvi znak nedostatka daha - maske za kiseonik. Počevši od drugog tromjesečja, propisuje se liječenje koagulansima. Nekoliko dana prije očekivanog datuma rođenja djeteta preporučuje se šok terapija glikozidima za održavanje srčanog sistema. Dostava je moguća samo prirodnim putem.
Ako je ženapridržava se svih propisa ljekara, vjerovatnoća pozitivnog ishoda za dijete je 50-90%. Prognoza za majku nije tako povoljna. Zato, kada odlučuje da li da nastavi trudnoću, žena treba da razmisli o potencijalnim rizicima.
Liječnički pregled
Efikasna terapija pacijenata sa Eisenmengerovim sindromom ne može se zamisliti bez posebnog pregleda. Može se proći samo u specijalizovanim klinikama sa odgovarajućom opremom. Ako se sumnja na ovu patologiju, program pregleda obično uključuje:
- rendgenski snimak grudnog koša (procjena promjena u konturama plućne arterije i srca);
- angiografija (pregled krvnih sudova);
- EKG (detekcija latentnih srčanih aritmija);
- EchoCG (vizualizacija patoloških promjena na zidovima komora);
- kateterizacija srca (procjena toka bolesti i prirode oštećenja, mjerenje brojčanih parametara rada glavnog mišića).
Diferencijalna dijagnoza je obavezna za sve pacijente sa sumnjom na Eisenmengerov sindrom. Pentade of Fallot, arterijska stenoza, otvoreni duktus arteriosus je kratka lista patologija koje treba isključiti.
Principi terapije
Konzervativni tretman pacijenata je moguć, ali nedovoljno efikasan. S druge strane, upotreba hirurške intervencije ne daje uvijek pozitivne rezultate. Stoga se danas ljekari sve više pribjegavajukombinovana strategija.
Pacijentima sa izraženom kliničkom slikom i povišenim hematokritom propisuje se flebotomija. Postupak se ponavlja najviše tri puta godišnje, pri čemu je potrebno kontrolisati nivo gvožđa u krvi. Terapija kisikom i liječenje antikoagulansima primjenjuju se izuzetno rijetko, prije, opciono. Glavni nedostatak ovakvih zahvata je veliki broj nuspojava, od kojih je najznačajnija hemoragijska dijateza. Pacijentima se propisuju i lijekovi. "Epoprostenol" i "Treprostinil" poboljšavaju hemodinamiku, a "Traklir" smanjuje vaskularni otpor.
Hirurška intervencija se izvodi u dvije verzije: implantacija pejsmejkera, plastična operacija MPD defekta. Kod Eisenmengerovog sindroma, operacija može značajno poboljšati prognozu bolesti. Ako su gore navedene metode liječenja neučinkovite, može pomoći samo istovremena transplantacija pluća i srca. Operacija transplantacije je izuzetno složena i zahtijeva velike finansijske troškove. S druge strane, ne otklanja rizik od komplikacija. Kada nema drugog rješenja, materijalno pitanje ne stvara poteškoće, dvostruka transplantacija može spasiti čovjeku život. Prije nego što se sprovede potrebno je proći kompleksan ljekarski pregled.
Kako žive pacijenti sa Eisenmengerovim sindromom?
Ljudi koji su se suočili sa ovom srčanom bolešću često vode aktivan život. Međutim, prisiljeni su da stalno posjećuju ljekara ipratiti zdravstvene indikatore. Takvi pacijenti bi trebali izbjegavati dehidraciju, produženo izlaganje nadmorskoj visini i zarazne bolesti. Važno je odustati od ovisnosti i lijekova koji mogu uzrokovati krvarenje. Ako pacijent slijedi upute liječnika, povećava se vjerovatnoća da će moći voditi normalan život. U suprotnom, nivo kiseonika u krvi može pasti na kritične nivoe, što će dovesti do smrti.
