U kardiologiji općenito, a posebno u kongenitalnim malformacijama, trenutno već postoji nekoliko desetina "nominalnih" bolesti. Neki od njih su dugo opisani i uspješno se liječe u ante- i neonatalnom periodu, ali većina još uvijek traži svog istraživača. Jedna od njih je Eisenmengerova bolest. Sindrom je početkom dvadesetog veka identifikovao eminentni austrijski pedijatar i sada nosi njegovo ime.
Definicija
Eisenmengerov sindrom (Eisenmenger) je kršenje intrauterinog razvoja srčanog mišića, što uključuje prisustvo defekta u septumu između komora, zrcalni položaj aorte i povećanje veličine desne komore. Srećom, ovaj nedostatak se može uspješno operirati, a djeca nastavljaju rasti i razvijati se na isti način kao i njihovi vršnjaci.
Statistika
Trenutno je oko pet posto svih slučajeva srčanih anomalija kod djece Eisenmengerov sindrom. Urođene srčane mane se obično odvajaju od drugih srčanih bolesti kod novorođenčadi i male djece. A neki doktori u ovo kombinuju sve neliječene hemodinamske poremećajesindrom.
Sindrom ili kompleks
Kompleks i Eisenmengerov sindrom se razlikuju odvojeno. Sindrom je oznaka nekorigiranih poremećaja cirkulacije s razvojem krvotoka između šupljina ventrikula srca. A kompleks uključuje specifične poremećaje pronađene kod fetusa ili novorođenčeta.
Etiologija
Proces kako nastaje ovaj sindrom nije u potpunosti poznat, naučnici i doktori još uvijek pokušavaju pronaći objašnjenje. Međutim, uspjeli su prilično dobro proučiti faktore zbog kojih nastaje Eisenmengerov kompleks. Uzroci se mogu podijeliti u dvije kategorije: unutrašnji, ili genetski, i vanjski, ili utjecaji okoline.
- Nemoguće je govoriti o direktnom nasljednom prijenosu ove bolesti, ali ako rođaci prve ili druge linije srodstva imaju poremećaje u formiranju vitalnih organa, uvijek postoji šansa da se oni pojave u dijete.
- Trovanje tokom prenatalnog perioda. Rizična kategorija uključuje trudnice koje žive u velikim gradovima, rade u opasnim industrijama ili rade sa hemijskim ili fizičkim zagađivačima.
- Uzimanje lijekova. Neke lijekove je opasno uzimati dok nosite dijete. Stoga, prije začeća ili u prvim sedmicama nakon, potrebno je konsultovati se sa akušerom o svim poduzetim sredstvima. Čak i ako su to samo tablete protiv glavobolje.
- Upotreba vitamina i dijetetskih suplemenatasumnjivog kvaliteta. Obično su takve supstance bezopasne, ali u rijetkim slučajevima njihovo uzimanje može oštetiti djetetov neformirani skelet ili unutrašnje organe.
- Jedan od budućih roditelja ima dugotrajnu hroničnu bolest.
Naravno, navedeni uzroci ne upućuju izričito na Eisenmengerov sindrom. Simptomi, dijagnoza i liječenje će biti razmotreni u nastavku.
Patogeneza
Kada osoba ima takve anatomske karakteristike, sigurno će doći do poremećaja u procesu cirkulacije krvi. Zbog prisustva značajnog defekta interventrikularnog septuma, kao i zbog nepravilnog položaja aorte, dolazi do miješanja venske i aortne krvi u šupljini srca. To jest, formira se šant i krv se ispušta s lijeva na desno. Vremenom se povećava pritisak u plućnom stablu, ponekad može i premašiti pritisak u aorti. To, pak, dovodi do refleksnog spazma malih žila u plućnoj cirkulaciji. Razvija se plućna hipertenzija. Ako traje dugo, dolazi do kompenzacijskog zadebljanja zidova kapilara i dolazi do zastoja krvi u plućima.
Kliničari razdvajaju "bijeli" i "plavi" Eisenmengerov sindrom. U prvom slučaju, šant ide u svojoj klasičnoj verziji, odnosno s lijeva na desno, au drugom - obrnuto.
Simptomi
Kod novorođenčadi i male djece prilično je teško uočiti posebne simptome. Fizički iintelektualni razvoj djece ne trpi. Ako se s godinama pojavi obrnuti protok krvi, tada osoba ima otežano disanje, plavilo nasolabijalnog trokuta i ekstremiteta, umor, primjetan rad srca ili aritmiju i bol tipa angine. Karakterističan je položaj koji pacijenti zauzimaju za smanjenje simptoma – čučanj. To im olakšava disanje.
Od opštih tegoba često se mogu čuti pritužbe na glavobolje, krvarenje iz nosa i hemoptizu. Promjena glasa moguća je zbog kompresije nervnih završetaka proširenim arterijama. Često se mogu uočiti patologije kao što su izbočenje prsnog koša u obliku grba i promjena na terminalnim falangama prstiju u obliku bataka, što ukazuje na kardiopulmonalnu insuficijenciju uzrokovanu Eisenmengerovim sindromom. Uzroci, simptomi, dijagnoza su poznati svakom kardiologu.
Kompleks se može zakomplikovati bronhitisom, upalom pluća, endokarditisom bakterijske etiologije, krvarenjem iz pluća pa čak i njihovim srčanim udarom. Bez liječenja, očekivani životni vijek bolesnih ljudi nije duži od trideset godina.
Dijagnoza
Nažalost, običnim pregledom nije moguće identifikovati ovu bolest. Da bi se potvrdila navodna dijagnoza, bit će potrebne posebne metode istraživanja:
- Rentgenski snimak grudnog koša, koji će pokazati vizuelne promene u konturama srca i velikih krvnih sudova.
- Angiografija kakoČesto se koristi vizualizacija vaskularnih malformacija, ali u ovom slučaju nije specifična i samo vrlo iskusan specijalista može otkriti promjene.
- EKG je indikativan ako se radi pod Holter monitorom. Tada će doktor imati informacije ne za pet minuta pregleda, već za ceo dan, i moći će da identifikuje promjene u ritmu koji ga zanima.
- EchoCG je ultrazvuk srca. Odlična metoda za otkrivanje defekata u šupljinama srca i poremećaja krvotoka.
- Kateterizacija srca u ovom slučaju je najprihvatljivija i najpouzdanija metoda istraživanja. Pomaže da se identifikuju sve malformacije, odrede karakteristike jednog srca i razvije tretman.
Ovo je tako težak Eisenmengerov sindrom za dijagnosticiranje. Simptomi (liječenje bolesti je višefazno i radno intenzivno) su nespecifični, patologija se maskira u češća oboljenja i izmiče pažnji liječnika opće prakse.
Liječenje
Uprkos vječitoj konfrontaciji hirurga i terapeuta, u slučaju ove bolesti, složili su se da je potrebno liječiti zajedničkim snagama, jer konzervativno liječenje samo po sebi ne daje željeni učinak, a hirurško liječenje ne može dati stabilna remisija. Stoga je razvijen set mjera kako bi se eliminisao Eisenmengerov sindrom:
- Krvarenje (na moderan način se zove "flebotomija"). Jednostavan alat bez problema. Koristi se kod pacijenata sa dokazanom patologijom nekoliko puta godišnje. prije inakon zahvata moraju se odrediti viskozitet krvi i nivo hemoglobina.
- Upotreba inhalacije kiseonika. Koristi se kao pomoćna terapija u borbi protiv cijanoze i sekundarne hipoksije. Osim toga, imaju psihosomatski učinak na pacijente.
- Antikoagulansi. Nemaju dovoljan nivo dokaza, jer možete izaći iz vatre u tiganj i umjesto da razrijedite krv, dobijete njenu potpunu nezgrušavost.
-
Drugi lijekovi:
- diuretici za ublažavanje plućnog edema;- lijekovi za poboljšanje hemodinamike.
-
Hirurška tehnika:
- pejsmejker za kompenzaciju aritmije;- potpuna eliminacija defekta ventrikularnog septuma i zatvaranje abnormalnog šanta.
Kako tačno liječiti Eisenmengerov sindrom, morate odlučiti sa svojim liječnikom ili čak sa nekoliko specijalista. Pošto nijedna metoda ne može garantovati uspjeh.
