Leiomiosarkom materice je rijedak maligni tumor tijela materice koji nastaje iz mišićnog tkiva (miometrijuma). Bolest se može razviti kod otprilike 1-5 od svakih 1000 žena kojima su prethodno dijagnosticirani fibroidi. Prosječna starost pacijenata kreće se od 32 do 63 godine. Većina slučajeva bolesti javlja se kod žena starijih od 50 godina. U poređenju sa drugim vrstama onkoloških procesa u maternici, ova vrsta raka je najagresivnija. Leiomiosarkom materice čini do 2% svih malignih tumora materice.
Onkologija u ginekologiji se javlja svake godine. Žene u reproduktivnom dobu češće obolijevaju od raka. Mnogi pacijenti sa leiomiosarkomom imaju istoriju drugih ginekoloških bolesti. Kod 75% pacijenata, rak je u kombinaciji sa fibroidima materice.
Epidemiologija
Svake godine oko šest od milion žena dobije dijagnozu leiomiosarkoma materice. Bolest se često otkriva slučajno kada se žena podvrgne histerektomiji (uklanjanju maternice) zbog velike veličine ili broja mioma. Prilično je teško otkriti razvoj onkološkog procesa prije operacije. To je zbog činjenice da većina žena ima nekoliko miomskih čvorova. A da bi se postavila dijagnoza, potrebno je uraditi biopsiju svakog od njih.
Razlozi
Tačan uzrok leiomiosarkoma korpusa materice nije poznat. Onkološki proces se često javlja spontano, bez vidljivog razloga. Istraživači sugeriraju da određeni faktori doprinose određenim vrstama raka. Ovo uključuje:
- genetske i imunološke abnormalnosti;
- faktori okoline (npr. izlaganje ultraljubičastim zracima, određenim hemikalijama, jonizujuće zračenje);
- prekomerna težina;
- stres.
Kod ljudi s rakom, uključujući leiomiosarkom, maligni se mogu razviti zbog abnormalnih promjena u strukturi i lokaciji određenih ćelija, poznatih kao onkogeni ili supresorski geni. Prvi kontroliraju rast stanica, drugi kontroliraju njihovu diobu i smrt. Konkretan razlog za promjenu ovih gena je nepoznat. Međutim, studije pokazuju da su abnormalnosti u DNK (deoksiribonukleinska kiselina), koja je nosilac tjelesnog genetskog koda, osnova maligniteta ćelija.transformacije. Ove abnormalne genetske promjene mogu se javiti spontano iz nepoznatih razloga iu rijetkim slučajevima mogu biti naslijeđene.
Pojava leiomiosarkoma može biti povezana sa specifičnim genetskim i ekološkim faktorima rizika. Neka nasljedna stanja koja se javljaju u porodicama mogu povećati rizik od razvoja bolesti. Ovi poremećaji uključuju:
- Gardnerov sindrom je retka nasledna bolest koju karakteriše pojava adenomatoznih polipa u crevima, višestruke lezije kože i osteomi kostiju lobanje.
- Li-Fraumeni sindrom je rijetka bolest s nasljednom patologijom. Karakterizira ga razvoj kancerogene bolesti zbog mutacije gena odgovornog za razvoj malignog procesa u tijelu.
- Wernerov sindrom (ili progerija) je bolest koja se manifestuje preranim starenjem.
- Neurofibromatoza je stanje koje karakterizira promjena boje kože (pigmentacija) i tumori na koži, mozgu i drugim dijelovima tijela.
- Sindromi imunodeficijencije (HIV, primarna, sekundarna imunodeficijencija). Poremećaji imunološkog sistema zbog određenih uzroka. Na primjer, poraz virusom, kortikosteroidima, zračenjem i tako dalje.
Nije pronađena tačna veza između leiomiosarkoma i ovih poremećaja.
Znakovi i simptomi
Simptomi leiomiosarkoma materice variraju u zavisnosti od tačne lokacije, veličine i progresije tumora. Kod mnogih ženabolest je asimptomatska. Najčešći znak malignog procesa je abnormalno krvarenje tokom menopauze. Neobičan iscjedak je važan faktor koji može ukazivati ne samo na leiomiosarkom materice, već i na druge ginekološke bolesti.
Uobičajeni simptomi povezani s rakom su loše stanje, umor, zimica, groznica i gubitak težine.
Znakovi i simptomi leiomiosarkoma materice mogu uključivati:
- Vaginalno krvarenje.
- Formacija u karličnoj regiji, koja se može prepoznati dodirom. Uočeno u 50% slučajeva.
- Bol u donjem dijelu abdomena javlja se u oko 25% slučajeva. Neki tumori su veoma bolni.
- Neobičan osećaj punoće i pritiska u predelu karlice. U nekim slučajevima se primjećuje ispupčenje tumora.
- Vaginalni iscjedak.
- Proširenje donjeg abdomena.
- Pojačano mokrenje zbog kompresije/pritiska tumora.
- Donji bol.
- Bol tokom snošaja.
- Hemorrhage. Kod velikih tumora može doći do krvarenja.
- Srčani udar. Krvarenje u tumor može dovesti do smrti tkiva.
Leiomiosarkom maternice može se lokalno proširiti na druge dijelove tijela, posebno pluća i jetru, često uzrokujući komplikacije opasne po život. Bolest ima tendenciju da se ponovi u više od polovine slučajeva, ponekad uunutar 8-16 mjeseci od početne dijagnoze i liječenja.
Dijagnoza
Za dijagnosticiranje leiomiosarkoma materice vrši se histološki pregled. Pregled fibroznog tkiva je ključni dijagnostički aspekt koji razlikuje maligni leiomiosarkom od benignog leiomioma. Za procjenu veličine, lokacije, progresije tumora propisan je dodatni pregled. Na primjer:
- kompjuterizovana tomografija (CT);
- magnetna rezonanca (MRI);
- transvaginalni ultrazvuk (ultrazvuk).
CT skeniranje koristi kompjuter i rendgenske zrake za stvaranje filma koji prikazuje poprečne presjeke određenih struktura tkiva. MRI koristi magnetno polje i radio talase za proizvodnju slike poprečnog presjeka pojedinih organa i tkiva u tijelu. Tokom ultrazvučnog pregleda, reflektovani zvučni talasi stvaraju sliku materice.
Laboratorijski testovi i specijalizirana dijagnostika se također mogu obaviti kako bi se utvrdila moguća infiltracija regionalnih limfnih čvorova i prisustvo udaljenih metastaza.
Stadiji bolesti
Jedan od najvećih problema u dijagnostici karcinoma je da rak metastazira (širi se) izvan prvobitne lokacije. Stadij je označen brojem od 1 do 4. Što je veći, rak se više širi po cijelom tijelu. Ova informacija je neophodna zaplaniranje pravog tretmana.
Razlikuju se sljedeće faze leiomiosarkoma materice:
- I stadij - tumor je samo u materici.
- Stadij II - Rak se proširio na cerviks.
- Stadij III - Rak se proteže izvan materice i grlića materice, ali je još uvijek u karlici.
- Stadij IV - rak se proširio izvan karlice, uključujući bešiku, abdomen i prepone.
Liječenje
Leiomiosarkom materice je rijedak, ali klinički agresivan malignitet. Izbor taktike lečenja vrši se u zavisnosti od različitih faktora, kao što su:
- primarna lokacija tumora;
- stadij bolesti;
- stepen maligniteta;
- veličina tumora;
- stopa rasta tumorskih ćelija;
- operabilnost tumora;
- širenje metastaza na limfne čvorove ili druge organe
- dob i opće zdravlje pacijenta.
Odluke u vezi sa upotrebom specifičnih intervencija trebaju donositi ljekari i drugi članovi medicinskog komiteta nakon pažljive konsultacije sa pacijentom i na osnovu konkretnog slučaja.
Operacija
Glavni oblik liječenja leiomiosarkoma korpusa materice je uklanjanje cijelog tumora i bilo kojeg zahvaćenog tkiva. Obično se izvodi kompletno hirurško uklanjanje maternice (histerektomija). Uklanjanje jajovoda i jajnika (bilateralna salpingooforektomija) može se preporučiti ženama koje su u menopauzi, kao iu prisustvu metastaza.
Nakon uklanjanja materice, posljedice po organizam su zaustavljanje redovnog menstrualnog krvarenja. To znači da žena više neće moći da ima decu. No, budući da se leiomiosarkom maternice obično javlja kod starijih žena, histerektomija nakon 50. godine života ne bi trebala predstavljati problem. Obično žene već imaju djecu ili više ne planiraju trudnoću. Međutim, postojeće metode potpomognute reproduktivne tehnologije su moguće rješenje za parove koji žele imati bebu.
Pored gubitka funkcije rađanja, nakon uklanjanja materice, posljedice po organizam mogu se izraziti u sljedećim simptomima:
- gubitak seksualnog nagona;
- hormonska neravnoteža;
- psihološki poremećaji;
- pojava sekreta;
- pain;
- slabost.
Tretman pacijenata sa metastatskom i/ili rekurentnom bolešću treba odrediti na individualnoj osnovi. Najbolja opcija je potpuno uklanjanje tumora. Međutim, to nije uvijek moguće. Pacijentu su potrebne redovne kontrole kako bi se spriječio recidiv.
Hemoterapija i terapija zračenjem
Nakon operacije, liječenje lijekovima se propisuje u kombinaciji s kemoterapijom i terapijom zračenjem. U nekim slučajevima, radioterapija se može koristiti prije operacije za smanjenje tumora. U fazama 3 i 4, ne daje uvijek pozitivan rezultat.
Za uništavanje tumorskih ćelija, lekar propisuje posebne lekove u obliku tableta ili injekcija. Mogu se koristiti i određene kombinacije lijekova za kemoterapiju. Trenutno su u toku istraživanja kako bi se razvile nove kemoterapijske kombinacije koje bi mogle biti korisne u liječenju leiomiosarkoma.
Moguće komplikacije
Leiomiosarkom je vrsta sarkoma mekog tkiva. Prije, za vrijeme i nakon dijagnoze i liječenja tumora materice, mogu se pojaviti sljedeće moguće komplikacije:
- Stres, anksioznost, apatija zbog raka materice.
- Teško i produženo menstrualno krvarenje može dovesti do anemije.
- Tumor može biti podvrgnut mehaničkom oštećenju, kao što je uvrtanje, što može dovesti do nesnosnog bola. Poznato je da polipoidni tumori uzrokuju prolaps grlića materice u nekim slučajevima.
- Neki tumori rastu do velikih veličina, pa čak i vire iz materice, zahvaćajući susjedne reproduktivne organe.
- Rak se može širiti u bilo kojem smjeru, čak i regionalno. Može uticati na gastrointestinalni ili urinarni trakt.
- Kašnjenje u dijagnozi može dovesti do širenja metastaza.
- Metastaze u ranim stadijumima leiomiosarkoma materice nastaju zbog visoke vaskularnosti (prokrvljenosti) materice. Po pravilu, pluća su obično prva zahvaćena.
- Otok također može negativno utjecati na susjedne/okolne strukture kao što su živci i zglobovi, što dovodi do nelagodeili gubitak osjeta.
- Neželjeni efekti kemoterapije i zračenja.
- Seksualna disfunkcija može se pojaviti kao nuspojava operacije, kemoterapije ili terapije zračenjem.
- Ponavljanje tumora nakon nepotpunog hirurškog uklanjanja.
Leiomiosarkom uterusa. Prognoza
Primarni tretman za pacijente sa novodijagnostikovanim leiomiosarkomom je hirurško uklanjanje materice i grlića materice. Otprilike 70-75% pacijenata ima dijagnozu bolesti u stadijumima 1-2, kada se rak još nije proširio izvan organa. Petogodišnja stopa preživljavanja je samo 50%. Žene sa metastazama koje su se proširile izvan materice i grlića materice imaju veoma lošu prognozu.
Za procjenu stanja pacijenta, specijalisti koriste sljedeće karakteristike onkološkog tumora:
- veličina;
- stopa podjele ćelija;
- progresija;
- lokacija.
Uprkos potpunom hirurškom uklanjanju i najboljim dostupnim tretmanima, otprilike 70% pacijenata može povratiti u prosjeku 8-16 mjeseci nakon početne dijagnoze.
Nakon tretmana
U slučaju ginekoloških oboljenja komplikovanih onkologijom, propisuje se histerektomija. Ova prinudna mjera ima za cilj spašavanje života pacijenta. Postoperativni period nakon uklanjanja materice je da se pridržavaju i pridržavaju svih preporuka od strane pacijenta. Na primjer:
- ograničite fizičku i seksualnu aktivnost na 6 sedmica;
- nosi protezu;
- odmor i spavanje;
- nemojte koristiti tampone;
- ne posjećujte kupke, bazene, koristite tuševe.
Koliko često treba da posećujem ginekologa? Pregledi se preporučuju svaka 3 mjeseca tokom prve tri godine nakon postavljanja dijagnoze. Kompjuterska tomografija se radi kontrole svakih šest mjeseci ili godinu dana. Ukoliko u postoperativnom periodu nakon odstranjivanja materice osetite neuobičajene simptome, odmah se obratite lekaru.
Kamo ići?
Ginekološki onkolozi liječe leiomiosarkom tijela materice. I, moram reći, prilično uspješno. Jedna od vodećih naučnih i medicinskih ustanova za rak u našoj zemlji je Hercen centar za rak u Moskvi. Klinika sprovodi širok spektar savremenih metoda istraživanja i lečenja onkoloških bolesti, uključujući i rak materice. Posebno mjesto u onkologiji zauzimaju maligni tumori ženskih genitalnih organa. Upravo se ove ginekološke bolesti najčešće nalaze kod žena. Šta da se radi, ovo je pošast modernog društva. Svake godine, više od 11.000 pacijenata dobije specijaliziranu medicinsku stacionarnu negu u Hercen centru za rak u Moskvi.
Na zatvaranju
Leiomiosarkom tijela materice je rijedak tumor koji čini samo 1% do 2% svih malignih neoplazmi materice. U poređenju sa drugim vrstama raka materice, to je tumoragresivan i povezan sa visokim stopama progresije, recidiva i mortaliteta.
Liječenje malignih neoplazmi se uglavnom provodi operacijom i dodatnim terapijskim mjerama koje uključuju terapiju zračenjem i kemoterapiju. Prognoza leiomiosarkoma materice uglavnom zavisi od stadijuma raka i drugih faktora.
Medicinski centri i bolnice specijalizovane za sarkome istražuju nove tretmane za osobe sa sarkomom mekog tkiva, uključujući nove lekove za hemoterapiju, nove kombinacije lekova i različite biološke terapije koje uključuju imuni sistem u borbi protiv raka.
