Različite patologije u imunološkom sistemu mogu dovesti do složenih poremećaja. Kao rezultat toga, tijelo će svoje ćelije smatrati neprijateljima i boriti se protiv njih. Autoimuna anemija se smatra rijetkom bolešću u kojoj se stvaraju antitijela protiv vlastitih crvenih krvnih zrnaca. Posljedice ove pojave su ozbiljne, jer poremećaji u funkcionisanju krvožilnog sistema utiču na funkcionisanje cijelog organizma.
Concept
Autoimuna anemija je bolest koju karakteriše ozbiljno uništavanje zdravih crvenih krvnih zrnaca zbog agresivnog dejstva antitela na njih. Ova antitijela proizvodi tijelo. To se manifestuje u vidu blijede kože, povećanja jetre i slezene, bolova u donjem dijelu leđa i trbuha, kratkog daha i drugih simptoma. Za identifikaciju bolesti potrebne su laboratorijske pretrage. Liječenje će biti konzervativno, ali ponekad je potrebna operacija za uklanjanje slezene.
Autoimuna anemija je rijetka. Ova bolestpojavljuje se kod 1 osobe od 70-80 hiljada. Obično se nalazi kod žena. Autoimuna anemija se javlja kod djece i odraslih. Dijagnoza je obično laka. Uz pomoć rutinskih pretraga krvi, doktori mogu postaviti dijagnozu. Oporavak se javlja u ne više od 50% slučajeva. Ali kada se leči glukokortikosteroidima, poboljšanje zdravlja se primećuje u 85-90% slučajeva.
Šifra
U MKB, autoimuna anemija je kodirana D59. Bolest ove vrste povezana je s pojavom antitijela na njihova crvena krvna zrnca. Bolest je stečena i nasljedna. Uništavanje eritrocita može biti intracelularno ili intravaskularno.
Autoimuna hemolitička anemija (ICD-10 kod vidi gore) je bolest koju treba identificirati što je prije moguće. Često postoje složeni nazivi bolesti. Autoimuna hemolitička anemija sa nepotpunim toplotnim aglutinima je izraz koji se koristi za uobičajeni oblik anemije.
Razlozi
Ova anemija je idiopatska (primarna) i simptomatska (sekundarna). Ako se može identificirati uzrok uništenja crvenih krvnih stanica, onda je to sekundarna anemija. Kada etiološki faktor nije identificiran, tada će anemija biti idiopatska.
Razvija se autoimuna hemolitička anemija:
- od limfoblastne leukemije;
- izloženost zračenju;
- maligni tumor;
- bolesti vezivnog tkiva;
- prošle infekcije;
- autoimune bolesti koje nisu povezane sa oštećenjem hematopoetskog sistema;
- dijabetes tip 1;
- liječenje antibioticima;
- stanja imunodeficijencije.
Najčešći je termalni oblik anemije, kada unutrašnja sredina organizma ima normalnu temperaturu, a eritrociti sadrže imunoglobuline klase G, komponente C3 i C4. Makrofagi uništavaju eritrocite samo u slezeni.
Hladni oblik bolesti može se pojaviti iz nepoznatog uzroka. Također se razvija od infekcije, hipotermije, limfoproliferativnih bolesti. U potonjem slučaju obolijevaju ljudi od 60 godina. Patologija u tijelu, u kojoj se crvena krvna zrnca uništavaju, manifestira se nakon što temperatura u perifernim žilama padne na 32 stepena. Hladni autoaglutinini su imunoglobulini M.
Hemoliza, koja se uočava u slezeni, često je teška. Često se pacijent ne može spasiti. Tijek bolesti od infekcije je obično akutan. Ako se povreda pojavila iz nepoznatog uzroka, tada će biti hronična.
Rijetko se javlja paroksizmalna hladna anemija. Hemoliza se javlja usled izlaganja hladnoći. Opasnost nastaje čak i kod uzimanja hladnih pića i pranja ruku u hladnoj vodi. Često se ova anemija pojavljuje sa sifilisom. Ozbiljnost bolesti može varirati od slučaja do slučaja. Ponekad se razvije neizlječiva patologija koja dovodi do smrti.
Simptomi
Autoimuna anemija kod djece i odraslih manifestira se u obliku 2 sindroma: anemijskog i hemolitičkog. Možete identificirati prvi sindrom:
- po blijedoj koži i mukoznim membranama;
- napadi vrtoglavice;
- česte mučnine;
- snažan otkucaj srca;
- slabosti;
- umor.
Otkrivena autoimuna hemolitička anemija:
- za svijetložutu ili tamnožutu kožu;
- povećanje slezene;
- smeđi urin;
- pojava DIC-a.
Akutna anemija se obično javlja kada se tijelo inficira. Stoga, pored simptoma uništavanja crvenih krvnih zrnaca, postoje i znaci osnovne bolesti.
Hladna anemija ima hroničan tok. Pod uticajem niskih temperatura blede prsti na rukama i nogama, uši, lice. Mogu se pojaviti čirevi i gangrena. Pacijenti često imaju hladnu urtikariju. Lezije na koži ostaju dugo vremena.
Toplotna anemija je hronična. Patologija se pogoršava povećanjem temperature, što se obično manifestira virusnim i bakterijskim infekcijama. Simptom je crna mokraća.
Akutna anemija se manifestuje u obliku groznice, zimice, glavobolje, vrtoglavice. Javlja se i otežano disanje, bol u stomaku i donjem delu leđa. Koža postaje blijeda, može biti žuta, javljaju se potkožna krvarenja na nogama. Osim slezene, povećava se i veličina jetre.
Kod hronične bolesti, zdravlje osobe je zadovoljavajuće. Kršenje se može prepoznati povećanjem veličine slezene i intermitentnom žuticom. Nakon napada remisije dolazi do egzacerbacija.
Dijagnoza
Da biste postavili tačnu dijagnozu, ne trebate samoeksterni pregled pacijenta. Neophodno je izvršiti potpunu dijagnostiku autoimune hemolitičke anemije. Osim prikupljanja anamneze, potrebno je da date krv. Njegova analiza pokazuje povećanje ESR-a, retikulocitozu, normo- ili hipohromnu anemiju i povećanje bilirubina u krvi. I nivo hemoglobina i crvenih krvnih zrnaca opada.
Potrebna analiza urina. Otkriva proteine, višak hemoglobina i urobilina. Pacijent se upućuje i na ultrazvuk unutrašnjih organa sa proučavanjem jetre i slezene. Ako primljene informacije nisu dovoljne, tada je potrebno uzimanje uzoraka koštane srži, za koje se vrši njena punkcija. Nakon pregleda materijala detektuje se hiperplazija mozga koja nastaje usled aktivacije eritropoeze.
Trepanobiopsija je postupak koji se izvodi u istu svrhu kao i punkcija koštane srži. Ali pacijenti ga teže podnose, pa se rjeđe koristi.
Direktni Coombsov test za autoimunu anemiju će biti pozitivan. Ali kada dobijete negativne rezultate testa, ne treba isključiti bolest. Ovo se često javlja tokom terapije hormonskim agensima ili kod teške hemolize. Enzimski imunotest će pomoći u identifikaciji klase i tipa imunoglobulina koji su uključeni u autoimunu reakciju.
Karakteristike tretmana
Liječenje autoimune anemije obično je dugotrajno i ne dovodi uvijek do potpunog oporavka. Prvo morate utvrditi razloge koji su doveli do činjenice da je tijelo počelo uništavati svoja crvena krvna zrnca. Ako je etiološkifaktor je određen, onda ga morate eliminisati.
Ako se ne utvrdi uzrok, tada se liječenje autoimune hemolitičke anemije provodi sredstvima iz grupe glukokortikosteroida. Često se propisuje prednizolon. Ako je tok bolesti težak i nivo hemoglobina padne na 50 g/l, onda je potrebna transfuzija crvenih krvnih zrnaca.
Autoimuna hemolitička anemija liječi se detoksikacijom krvi kako bi se uklonili produkti razgradnje crvenih krvnih zrnaca i poboljšalo blagostanje. Plazmafereza smanjuje nivo antitijela koja cirkuliraju u krvotoku. Simptomatsko liječenje je obavezno. Za zaštitu od razvoja DIC-a, propisuju se indirektni antikoagulansi. Biće moguće podržati hematopoetski sistem uvođenjem vitamina B12 i folne kiseline.
Ako se pokazalo da izliječi bolest, onda je liječenje gotovo. Ako se nakon nekog vremena bolest ponovo pojavi, potrebna je operacija za uklanjanje slezene. To će spriječiti pojavu hemolitičkih kriza u budućnosti, jer se u slezeni nakupljaju crvena krvna zrnca. Postupak često dovodi do potpunog oporavka. Kliničke smjernice sugeriraju da se autoimuna hemolitička anemija rijetko liječi imunosupresivnom terapijom ako splenektomija ne uspije.
Upotreba lijekova
Lijekovi se mogu koristiti kao glavno ili pomoćno sredstvo. Za većinuefektivni uključuju sljedeće:
- "Prednizolon" je glukokortikoidni hormon. Lijek inhibira imunološke procese. Dakle, smanjuje se agresija imunog sistema na crvena krvna zrnca. Dnevno, 1 mg/kg će se primijeniti intravenozno, kap po kap. Kod teške hemolize, doza se povećava na 15 mg / dan. Kada hemolitička kriza prođe, doza se smanjuje. Liječenje se provodi do normalizacije hemoglobina i eritrocita. Zatim se doza postepeno smanjuje za 5 mg svaka 2-3 dana sve dok se lijek ne prekine.
- "Heparin" je direktni antikoagulant kratkog djelovanja. Lijek je propisan za zaštitu od DIC-a, čiji se rizik povećava s naglim smanjenjem broja crvenih krvnih stanica koje cirkuliraju u krvi. Svakih 6 sati, 2500-5000 IU se ubrizgava subkutano pod kontrolom koagulograma.
- "Nadroparin" - direktni dugodjelujući antikoagulant. Indikacije su iste kao i kod heparina. Subkutano ubrizgano 0,3 ml/dan.
- "Pentoksifilin" je sredstvo protiv trombocita, stoga se koristi za smanjenje rizika od DIC-a. Drugi lijek se smatra perifernim vazodilatatorom, koji poboljšava opskrbu krvlju perifernih tkiva i moždanih tkiva. Unutra se uzima 400-600 mg / dan u 2-3 doze. Tretman treba provoditi 1-3 mjeseca.
- Folna kiselina je vitamin uključen u različite procese u tijelu, uključujući stvaranje crvenih krvnih zrnaca. Početna doza je 1 mg dnevno. Povećanje doze je dozvoljeno uz nedovoljan terapeutski učinak. Maksimalna doza je 5mg.
- Vitamin B12 - supstanca uključena uformiranje zrelog eritrocita. Njegovim nedostatkom povećava se veličina eritrocita, a smanjuju se njegova plastična svojstva, što smanjuje trajanje njegovog postojanja. 100-200 mcg uzima se oralno ili intramuskularno dnevno.
- "Ranitidin" - H2-antihistamin koji smanjuje proizvodnju hlorovodonične kiseline u želucu. Ove mjere su potrebne za kompenzaciju nuspojava prednizolona na sluznicu želuca. Uzima se unutra 150 mg dva puta dnevno.
- Kalijev hlorid - lijek propisan za nadoknadu gubitka jona kalija u tijelu. Uzmite 1 g tri puta dnevno.
- "Cyclosporin A" - imunosupresiv, koji se uzima uz nedovoljno djelovanje glukokortikoida. 3 mg/kg intravenozno, dnevno se prepisuje kap po kap.
- Azatioprin je imunosupresiv. Uzmite 100-200 mg dnevno tokom 2-3 sedmice.
- "Cyclophosphamide" je imunosupresiv. 100-200 mg se uzima dnevno.
- Vinkristin je imunosupresiv. 1-2 mg ukapavanjem sedmično.
Svaki lijek ima svoje indikacije, kontraindikacije, pravila prijema, tako da prvo morate pročitati upute za upotrebu. Svi lijekovi navedeni u članku mogu se uzimati samo ako ih je propisao ljekar.
Uklanjanje slezene
Ova procedura se smatra prisilnom, omogućava vam da isključite intracelularnu hemolizu, smanjujući manifestaciju bolesti. Splenektomija - operacija uklanjanja slezene - izvodi se kod 1. egzacerbacije bolesti nakon terapije lijekovima. Operacija se ne smije izvoditi uz kontraindikacije drugih organa i sistema. Efekat postupka je odličan i omogućava apsolutni oporavak, prema različitim izvorima, u 74-85% slučajeva.
Splenektomija se izvodi u operacionoj sali pod intravenskom anestezijom. Pacijent se postavlja u ležeći položaj ili leži na desnoj strani. Nakon uklanjanja slezene, potrebna je revizija trbušne šupljine radi prisustva dodatne slezene. Kada se pronađu, uklanjaju se. Ova se anomalija rijetko opaža, ali nepoznavanje takve činjenice dovodi do dijagnostičkih pogrešaka, jer će nakon uklanjanja doći do remisije bolesti. Odluku o izvođenju operacije treba donijeti ljekar. Nakon toga, potrebno je pridržavanje svih propisa specijalista, jer će vam oni omogućiti brzi oporavak.
Prevencija
Prema kliničkim smjernicama, autoimuna anemija se može spriječiti. To zahtijeva usmjeravanje napora da se osoba spriječi od opasnih virusa koji mogu dovesti do bolesti.
Ako se bolest već pojavila, onda je potrebno minimizirati utjecaj na tijelo onih faktora koji mogu dovesti do egzacerbacije. Na primjer, važno je izbjegavati visoke i niske temperature. Ne postoji način zaštite od idiopatske anemije jer su njeni uzroci nepoznati.
Ako je barem jednom postojala autoimuna anemija, onda je naredne 2 godine potrebno davanje krvi za opću analizu. Ovo treba raditi svaka 3 mjeseca. Bilo koji znaci bolesti mogu ukazivati na razvoj bolesti. U tom slučaju je potrebna posjeta ljekaru.
Prognoza
Kakva je prognoza za autoimunu hemolitičku anemiju? Sve zavisi od stepena bolesti. Idiopatska anemija se teže liječi. Apsolutni oporavak nakon hormonske terapije može postići najviše 10% pacijenata.
Ali uklanjanje slezene povećava broj oporavljenih osoba do 80%. Imunosupresivna terapija se teško podnosi, ovaj tretman negativno utiče na imuni sistem i dovodi do komplikacija. Uspjeh terapije zavisi od faktora koji je izazvao anemiju.
