Mijeloproliferativne bolesti, uzroci, simptomi, o čijoj dijagnozi će biti reči u nastavku, grupa su stanja kod kojih dolazi do povećane proizvodnje trombocita, leukocita ili eritrocita u koštanoj srži. Ukupno postoji šest vrsta patologija.
Opće informacije
Koštana srž normalno proizvodi matične (nezrele) ćelije. Nakon nekog vremena sazrevaju, postaju punopravni. Matična ćelija može biti izvor za formiranje dve vrste elemenata: ćelija limfoidnog i mijeloidnog niza. Nezrele ćelije su materijal za stvaranje leukocita. Od elemenata mijeloidne serije formiraju se:
- Eritrociti. Oni transportuju kiseonik i druge hranljive materije do organa i tkiva.
- Leukociti. Ovi elementi su odgovorni za otpornost infektivnim i drugim patologijama.
- Platelets. Ove ćelije sprečavaju krvarenje i formiraju ugruške.
Prije transformacije u eritrocite, leukociteili matične ćelije trombocita moraju proći kroz nekoliko faza. Ako je prisutna mijeloproliferativna bolest, tada se iz velike količine polaznog materijala formira 1 ili više tipova formiranih ćelija. Obično, patologija napreduje prilično sporo, kako se povećava višak krvnih elemenata.
Klasifikacija
Tip koji mijeloproliferativna bolest može imati zavisi od broja crvenih krvnih zrnaca, trombocita ili bijelih krvnih zrnaca. U nekim slučajevima postoji višak elemenata više od jedne vrste u tijelu. Patologije se dijele na:
- Hronična neutrofilna leukemija.
- Polycythemia vera.
- Hronična mijelogena leukemija.
- Esencijalna trombocitopenija.
- Idiopatska (hronična) mijelofibroza.
- Eozinofilna leukemija.
Stadiji patologija
Hronična mijeloproliferativna bolest može se transformisati u akutnu leukemiju. Ovo stanje karakterizira višak bijelih krvnih stanica. Hronična mijeloproliferativna bolest nema specifičan obrazac stadija. Terapijske mjere ovisit će o vrsti patologije. Što se tiče puteva prijenosa, mijeloproliferativna bolest se može razviti na jedan od tri načina:
- Urastanje u druga tkiva. Istovremeno, maligna neoplazma se širi na okolne zdrave segmente, zahvatajući ih.
- Limfogenim putem. Mijeloproliferativna bolest može zahvatiti limfni sistem ikrvne sudove za širenje na druga tkiva i organe.
- Hematogeni način. Ćelije maligne neoplazme napadaju kapilare i vene koje hrane tkiva i organe.
Kada se tumorske ćelije šire, vjerovatno će se formirati nova (sekundarna) neoplazma. Ovaj proces se naziva metastaza. Sekundarne, kao i primarne neoplazme, svrstavaju se u jednu vrstu malignog tumora. Na primjer, postoji širenje leukemijskih stanica u mozak. U njemu se nalaze tumorski elementi. Oni se odnose na leukemiju, a ne na rak mozga.
Znakovi patologije
Kako se manifestuje mijeloproliferativna bolest? Simptomi patologije su sljedeći:
- Mršavljenje, anoreksija.
- Umor.
- Nelagodnost u stomaku i osećaj brze sitosti hranom. Ovo poslednje je izazvano povećanjem slezine (splenomegalija).
- Predispozicija za krvarenje, modrice ili trombozu.
- Povreda svijesti.
- Bol u zglobovima, oteklina uzrokovana gihtnim artritisom.
- tinitus.
- Bol u lijevom gornjem kvadrantu abdomena i lijevog ramena zbog upale ili infarkta slezene.
Pregled
Mijeloproliferativna bolest krvi dijagnostikuje se na osnovu laboratorijskih pretraga. Anketa uključuje sljedećeDogađaji:
- Pregled pacijenta. U ovom slučaju, stručnjak utvrđuje opće stanje, otkriva znakove patologije (na primjer, oticanje), kao i manifestacije koje se ne primjećuju kod zdrave osobe. Doktor takođe pita pacijenta o načinu života, prethodnim bolestima, lošim navikama, prepisanom lečenju.
-
Prošireni UAC. Uzimanje krvi se vrši radi određivanja:
- broja trombocita i eritrocita;
- odnosa i broja leukocita;
- nivoa hemoglobina;- zapremina koju zauzimaju eritrociti.
- Aspiracija i biopsija koštane srži. Tokom zahvata u grudnu kost ili ilium se ubacuje šuplja debela igla. Ove manipulacije vam omogućavaju uzimanje uzoraka koštane srži i tkiva, kao i krvi. Materijal se ispituje pod mikroskopom na prisustvo patoloških elemenata u njemu.
- Citogenetska analiza. Ova procedura vam omogućava da otkrijete promjene u hromozomima.
Liječenje kronične mijeloproliferativne bolesti
Danas postoji nekoliko metoda liječenja patologije. Jedna ili druga opcija odabire se ovisno o stanju pacijenta i manifestacijama koje prate mijeloproliferativnu bolest. Liječenje može biti propisano standardno – dokazano u praksi, ili eksperimentalno. Druga opcija je studija korištenjem raznih novih alata.
Flebotomija
Ova procedura uključuje vađenje krvi iz vene. Materijal se zatim šalje nabiohemijske ili opšte analize. U nekim slučajevima, flebotomija je indicirana za pacijente s dijagnozom mijeloproliferativne bolesti. Liječenje u ovom slučaju ima za cilj smanjenje broja crvenih krvnih zrnaca.
Afereza trombocita
Ova metoda je slična prethodnoj. Razlika je u tome što se višak trombocita eliminira uz pomoć posebne opreme. Pacijent uzima krv, koja prolazi kroz separator. Blokira trombocite. "Pročišćena" krv se vraća pacijentu.
Transfuzija
Ova procedura je transfuzija krvi. U ovom slučaju, jedan element se zamjenjuje drugim. Posebno, pacijent dobija transfuziju leukocita, eritrocita i trombocita umjesto svojih uništenih i oštećenih ćelija.
Hemoterapija
Ova metoda uključuje upotrebu citotoksičnih lijekova. Njihovo djelovanje usmjereno je na uništavanje tumorskih stanica ili usporavanje rasta neoplazme. Uz oralnu, intravensku ili intramuskularnu primjenu lijekova, njihove aktivne komponente prodiru u sistemsku cirkulaciju, uništavajući patološke elemente. Takva hemoterapija se naziva sistemska. Regionalna tehnika je uvođenje sredstava u kičmeni kanal, zahvaćeni organ ili tjelesnu šupljinu direktno.
Terapija zračenjem
Tretman se provodi rendgenskim ili drugim visokofrekventnim zračenjem. Terapija zračenjem omogućava postizanje apsolutnogeliminacija tumorskih ćelija i usporavanje rasta neoplazmi. U praksi se koriste dvije vrste ovog tretmana. Eksterna radioterapija je izlaganje sa uređaja koji se nalazi pored pacijenta. Internom metodom igle, kateteri, epruvete se pune radioaktivnim supstancama, koje se naknadno ubacuju direktno u tumor ili u tkiva koja se nalaze u njegovoj blizini. Koju metodu će koristiti specijalist ovisi o stupnju malignosti procesa. Pacijenti kojima je dijagnosticirana mijeloproliferativna krvna bolest obično se zrače u područje slezene.
Hemoterapija sa transplantacijom ćelija
Ova metoda liječenja sastoji se u upotrebi lijekova u visokim dozama i zamjeni ćelija zahvaćenih antitumorskim djelovanjem novima. Nezreli elementi se dobijaju od donora ili samog pacijenta i zamrzavaju. Nakon završetka kemoterapije, uskladišteni materijal se unosi u tijelo. Novouvedene ćelije počinju da sazrijevaju i aktiviraju stvaranje novih krvnih elemenata.
Period oporavka
Nakon tretmana, pacijent treba redovno posjećivati ljekara. Da bi se procijenila efikasnost terapije, možda će biti potrebno provesti niz prethodno korištenih postupaka prije termina. U skladu sa dobijenim rezultatima, donosi se odluka o nastavku, dovršenju ili promjeni režima liječenja. Neke preglede treba redovno ponavljati čak i nakon završetka terapijskog kursa. Oni vam omogućavaju da proceniteefikasnost intervencija i pravovremeno otkrivanje recidiva.
