Ova patologija je nadaleko poznata zbog svog porijekla iz centralnog nervnog sistema, ali se može formirati bilo gdje u tijelu. Genetska predispozicija za AVM i činjenice o njegovom nasljednom prijenosu nisu poznate. Vjeruje se da ovo nije nasljedna bolest.
Arteriovenska malformacija je vaskularna patologija - abnormalni razvoj krvnih sudova nervnog sistema. Tačnije, riječ je o urođenoj anomaliji vaskularne strukture mozga ili kičmene moždine. Sam izraz "malformacija" u prijevodu s latinskog znači "loša formacija", odnosno podrazumijeva se svako odstupanje od zdravog fizičkog razvoja sa grubom promjenom strukture i funkcija organa ili tkiva. Takav nedostatak može biti urođen ili stečen kao posljedica ozljede ili bolesti. Slična devijacija se razvija na koži, u plućima, bubrezima, ali se najčešće javljaupravo u nervnom sistemu.
Šta je suština bolesti?
Ova devijacija je češća u mozgu, u stražnjim dijelovima hemisfera, često je zahvaćena torakalna ili vratna kičma. U kičmenoj moždini također se javlja anomalija, ali to se događa rijetko. Arteriovenska malformacija varira od jednog centimetra do veoma velike veličine u šupljini lubanje.
Nastali defekt obično izgleda kao splet tankih, istanjenih i vijugavih sudova, u kojima se arterije direktno susreću sa venama, što nastaje bez učešća kapilara. Dakle, arterijska krv ni na koji način ne obogaćuje tkiva i organe.
Ova bolest je hronična i javlja se uglavnom kod muškaraca u mladoj dobi. U jednoj porodici takva se patologija ponekad manifestira kod nekoliko članova odjednom, ali se ne smatra nasljednom. Prvi put se patologija manifestira u dobi od deset do trideset godina, a vrhunac se javlja u dvadesetoj godini. Povreda vaskularne formacije javlja se u drugom mjesecu razvoja fetusa, a točni uzroci takve anomalije nisu utvrđeni. Incidencija bolesti u svijetu je jedna osoba na sto hiljada stanovnika.
Razvojni mehanizam
Normalno, oksigenirana krv teče od srca do različitih tkiva i organa. U početku prolazi kroz arterije. Zatim arterija prelazi u arteriolu, kroz koju krv već ulazi u kapilare. Ovdje se nalazi kapilarno ležište u kojem se odvija ćelijska razmjena. Ćelije uzimaju kiseonik iz arterijaotpadni proizvodi sa ugljičnim dioksidom. Zatim krv teče dalje kroz vene, odatle se ponovo diže do srca.
U prisustvu arteriovenske malformacije, krv iz arterija ulazi u vene kroz cijev zvanu fistula, a hipoksija se razvija direktno u tkivima na toj pozadini. Povećani pritisak raste u venama koje nose krv.
S vremenom, fistule se mogu postepeno širiti i povećavati, a zidovi arterija zadebljati. Ako je malformacija jako razvijena, tada je protok krvi u njoj jak, a istovremeno se povećava i minutni volumen srca. U takvim slučajevima arterije i vene izgledaju kao gigantske pulsirajuće žile. Oni nisu u stanju da izdrže takav pritisak, jer nisu prilagođeni za to, pa se istežu i često lome. Slično stanje krvnih žila može se uočiti u bilo kojem dijelu tijela. U slučaju da je malformacija zahvatila samo vene, onda se govori o prisutnosti venskog angioma.
Varieties
Sljedeće varijante se razlikuju po strukturi:
- Malformacija, u kojoj nema vena u kugli krvnih sudova, postoje samo arterije.
- Fistulozni tip arteriovenske malformacije može se pojaviti u dura mater.
- Racemoza razgranate malformacije javlja se u sedamdeset pet posto slučajeva.
- Kavernozna malformacija se javlja u jedanaest posto slučajeva. Sadrži samo male kapilare, a arterije i vene su ovdje potpuno odsutne, a pritisak nije poremećen. Podvrsta u ovom slučaju je telangiektazija.
Razlikujte po veličini:
- Mikromalformacija se smatra najmanjom po veličini.
- Manje malformacije koje su manje od jednog centimetra.
- Male malformacije, čija je veličina od jednog do dva centimetra.
- Do četiri centimetra su srednje malformacije. Rizik od rupture je prilično visok.
- Do šest centimetara su velike malformacije koje su veoma opasne.
- Više od šest centimetara su već gigantski, dok se rjeđe lome, ali ih je teško izliječiti.
Arteriovenske malformacije se dijele prema prirodi drenaže i njenoj lokalizaciji. Može se nalaziti u moždanoj kori, odnosno direktno na njegovoj površini. U tom smislu, nazivaju se i kortikalnim. Drugi oblici su unutrašnje malformacije, koje su često lokalizirane u moždanom deblu ili hipotalamusu. Arterovenska fistula može biti locirana unutar dura mater.
Simptomatska manifestacija malformacije mozga
Arteriovenska malformacija cerebralnih sudova, koja se naziva i cerebralna, praćena je sledećim glavnim simptomima:
- Pojava cefalalgije različitog intenziteta, bez ikakvih karakteristika pravilnosti i trajanja. U ovom slučaju bol se ne poklapa sa lokalizacijom malformacije, a njen intenzitet je različit.
- Prisustvo konvulzija. U ovom slučaju, opće ili parcijalne konvulzije se uočavaju u različitim dijelovima tijela. Gubitak svijesti nije uočen.
- Izgledvrtoglavica i nesvjestica.
- Razvoj slabosti mišića zajedno sa parezom ekstremiteta.
- U slučaju da je zahvaćen mali mozak, hod je poremećen. Uočava se posrtanje i nedostatak koordinacije.
- Može doći do gubitka vida u prednjim režnjevima.
- Pojava dizartrije.
Simptomatika arteriovenske malformacije desnog parijetalnog režnja se možda neće pojaviti jako dugo i ponekad se slučajno otkrije tokom pregleda.
Neuralgični simptomi
U toku rasta malformacije, kada počne pritisak na mozak, javljaju se neurološki simptomi. Mogu biti prisutne sljedeće manifestacije:
- Intrakranijalni pritisak raste, javljaju se uporni bolovi u glavi pritiskajuće ili pulsirajuće prirode.
- Pojava apatije, letargije, smanjene performanse.
- Oštećena koordinacija pokreta.
- Smanjenje inteligencije.
- Pojava govornih poremećaja u vidu motoričke afazije.
- Neuspjeh inervacije određenih dijelova tijela.
- Kljucav hod sa iznenadnim padovima na leđa.
- Pojava napadaja i mišićne hipotenzije.
- Pareza udova.
- Problemi sa vidom u obliku strabizma ili sljepoće.
U pozadini postepenog razvoja arteriovenske malformacije cerebralnih sudova, neurološki simptomi mogu se uzastopno povećavati. Nakon dostizanja srednjih godina, bolest postaje stabilna, a novi poremećaji se više ne javljaju. Žene se mogu osjećati lošije inovi simptomi se javljaju u slučaju trudnoće. Hemoragični moždani udar kod trudnica je uzrokovan ovom bolešću u dvadeset i tri posto slučajeva.
Arteriovenska malformacija kičmene moždine
U ovom slučaju, simptomi će biti sljedeći:
- Problemi sa senzacijom u udovima, na primjer, bol ili dodir se možda neće osjetiti.
- Početak intenzivnog bola.
- Pojava iznenadne progresivne paralize donjih ekstremiteta. Arteriovenska malformacija je veoma ozbiljna bolest.
- Izgled trnaca u udovima.
- Zatajenje aktivnosti sfinktera i urodinamike, kada je nemoguće kontrolisati defekaciju ili mokrenje.
Većina ljudi se skoro potpuno oporavlja od prvog napada, ali postoji rizik od ponavljanja simptoma. U nedostatku liječenja, s vremenom, pacijent može postati bespomoćan i potpuno će ovisiti o svojim najmilijima.
Simptomi vaskularne rupture
Ruptura krvnih sudova na pozadini malformacije moguća je kod svakog drugog pacijenta. Povećano opterećenje na poslu, stres i konzumacija alkohola igraju značajnu ulogu u tome. Krvarenje se javlja iznenada. Često je subarahnoidalne prirode. Simptomi su slični onima kod moždanog udara. Pacijent se žali na jaku glavobolju, od koje može čak i izgubiti svijest. Bez vidljivih preduvjeta dolazi do povraćanja, a nakon čišćenja želuca ne dolazi do olakšanja. Dolazi do nesvjestice. Postoji iritacija sa bolom u očima, štouzrokovano jakim svjetlom, vid je oštećen, razvija se potpuna sljepoća, primjećuju se poremećaji govora.
Napadi zajedno sa gubitkom sluha nisu isključeni. Mogu se javiti smetnje vida, razvija se paraliza udova. Kada se pojave hematomi, često se dijagnosticira meningealni sindrom, a pritisak je povećan. Sledećeg dana temperatura raste. Uz pravilan tretman, nakon pet dana zdravlje se poboljšava. Nakon krvarenja u prvoj godini ostaje rizik od recidiva. Štaviše, u slučaju da se tretman ne sprovede, rizik se povećava tri puta.
Dijagnostika
Bolesne osobe najčešće traže pomoć nakon krvarenja. Liječnik provodi detaljan pregled pacijenta, utvrđuje prisutnost povreda i bolesti, utvrđuje neurološki status. Zatim se zakazuju CT i MRI i angiogram.
Ove metode za dijagnosticiranje AVM-a omogućavaju sloj-po-slojno proučavanje strukture mozga, uz utvrđivanje prisustva malformacije prema njenoj veličini i procjenu općeg stanja mozga. Kompjuterskom tomografijom, zahvaljujući rendgenskim snimcima, moguće je utvrditi anomaliju unutar parenhima. Prilikom izvođenja CT angiografije, arterije mozga su još detaljnije. Kompjuterska tomografija je najbrža metoda, ali ne i najefikasnija, više je kao otkrivanje krvarenja.
MRI za arteriovenske malformacije je informativniji. Zahvaljujući njemu, ova bolest se lako otkriva i utvrđuje težina stanja pacijenta. Visokocerebralni angiogram precizno procjenjuje stanje pacijenta, ali ovo je prilično skup pregled. Kao dio njegovog provođenja, kateter se ubacuje u perifernu arteriju, koja napreduje do krvnih žila mozga. Nakon toga se slikaju plovila. Iako postoji rizik od komplikacija nakon ove manipulacije, ali samo ova metoda vam omogućava da precizno odredite uzroke krvarenja.
Elektroencefalografija određuje žarišta ekscitacije, pronalazeći zonu njegove lokalizacije. Prilikom izvođenja dopler ultrazvuka, liječnici određuju brzinu protoka krvi i uzimaju u obzir prostorni položaj krvnih žila u zahvaćenom području. Takođe se radi i angiografija. Ali ovaj zahvat traje dugo i radi se pod anestezijom. Angiografija je nezaobilazna ukoliko je potrebno utvrditi porast venskog pritiska, veoma je važna pri izboru hirurškog lečenja arteriovenske malformacije (ICD Q28.2.).
Liječenje
Postoje tri opcije prilikom odabira metode liječenja. Riječ je o načinu kirurškog zahvata, embolizaciji arteriovenskih malformacija i radiohirurškom liječenju. Važno je utvrditi stepen rizika operacije i procijeniti moguće posljedice. Glavni cilj svake tehnike u ovom slučaju je postizanje apsolutne obliteracije kako bi se izbjeglo daljnje moguće krvarenje u šupljinu lobanje.
Hirurško liječenje
U sklopu ove metode, vrši se potpuno uklanjanje malformacije sa zapreminama do 100 mililitara. Hirurška tehnika uključuje otvaranje lobanjeza otkrivanje malformacija. Osim toga, provodi se njegova naknadna kauterizacija laserom ili uz pomoć drugih alata. Kauterizirano područje je potpuno uklonjeno iz tkiva. Ako je operacija uspješna, pacijent se potpuno oporavlja. Ali komplikacije su i dalje moguće u obliku moždanih udara.
Nakon operacije sprovodi se kompletan rehabilitacioni kurs u trajanju od nedelju dana. Nakon otpusta pacijenta preporučuje mu se liječenje nootropima i angioprotektorima. U sklopu prevencije potrebno je povremeno biti na pregledima kod vaskularnog hirurga i neuropatologa, a potrebno je i snimanje magnetnom rezonancom.
Embolizacija ili izvođenje endovaskularne hirurgije
Endovaskularna hirurgija podrazumeva uklanjanje malformacije iz opšte cirkulacije lepljenjem krvnih sudova. S obzirom na to, potpuno lijepljenje krvnih žila izvodljivo je kod trideset posto pacijenata, kod ostalih pacijenata se ispostavlja da je djelomično. Ova tehnika se veoma često koristi, a efikasno sprečava krvarenje. Tehnika embolizacije u endovaskularnoj hirurgiji uključuje dovod specijalnog adhezivnog elementa kroz kateter.
Izvođenje radiohirurškog tretmana
Kada se koristi ova metoda, moguća je obliteracija malformacije ako je njena veličina manja od tri centimetra. Osamdeset pet posto pacijenata oporavi se nakon takve operacije arteriovenske malformacije. Ova metoda se koristi kada lokalizacija malformacije nije dostupna za izvođenje klasične operacije. Kao dio ove tehnikezračenje je fokusirano, koje se usmerava na mesto anomalije, ova procedura traje tačno sat vremena. Nadalje, žile skleroziraju same od sebe u roku od dvije godine i zamjenjuju se vezivnim tkivom. Nedostatak ove tehnike je što je prije razvoja skleroze moguće krvarenje u ovom području.
Trenutno se aktivno kombinuju različite vrste operacija. Ovo vam omogućava da proširite mogućnosti radikalnih pristupa, smanjujući postotak komplikacija.
Liječenje arteriovenske malformacije kičmene moždine provodi se uz pomoć hirurške intervencije. Moguće je koristiti i interventnu metodu. Posljednja metoda je manje invazivna. Uključuje uvođenje posebnog ljepljivog elementa, koji se odmah stvrdne i začepi posudu. Pri korištenju ove metode postoji opasnost od oštećenja zdravih krvnih žila. U tom smislu, uvođenje supstance se vrši što je moguće bliže anomaliji.
Ponekad se uvode specijalne mikrokole koje se nalaze uz abnormalne sudove i blokiraju pristup krvi do njih. Osim toga, odvojivi kalemovi kasnije pomažu u razvoju kolaterala. Blokada krvnih žila provodi se supstancom koja podsjeća na čestice pijeska. Ali takve čestice mogu dovesti do nove rekanalizacije. S tim u vezi, u svrhu prevencije, angiografiju treba raditi svake godine. U slučaju da je otkrivena malformacija, ponovo se radi embolizacija. Obično se izvodi u anesteziji, a trajanje zahvata je od tri do šest sati. U slučaju da pacijent nakon zahvata ima malubol u predjelu reza, propisani su analgetici.
Sprovođenje preventivnih mjera
Arteriovenska malformacija krvnih žila je rezultat nepravilne i poremećene embriogeneze. S tim u vezi, prevenciju treba svesti isključivo na prevenciju ruptura, koje izaziva niz faktora u vidu teških fizičkih napora, stresa, pušenja, konzumiranja alkohola, visokog krvnog pritiska itd. Oni ljudi koji su operacija bi se trebala redovno podvrgnuti magnetnoj rezonanciji.
