Ako je formiranje cirkulatornog sistema poremećeno tokom embrionalnog razvoja, tada se formira vaskularna malformacija. Riječ je o nepravilnom spoju vena i arterija, koji se manifestira u pubertetu. Sve počinje glavoboljama, migrenama i napadima. U teškim slučajevima djeca imaju epileptične napade.
Definicija
Struktura krvnih sudova je različita u celom cirkulatornom sistemu. Neki od njih su deblji, neki imaju mišićni zid, neki imaju zaliske, ali su svi povezani u određenom nizu. Ako se iz nekog razloga naruši redoslijed koji je ustanovila priroda, tada nastaju konglomerati izvijenih krvnih žila, koji se nazivaju malformacije.
U pravilu se radi o urođenoj patologiji čiji su uzroci nepoznati. Javlja se kod devetnaest od sto hiljada novorođenčadi svake godine. Malformacije mogu uzrokovati sindrom krađe, komprimirati tkiva kičmene moždine i mozga, formirati aneurizme i uzrokovati moždane udare i krvarenja ispod moždanih ovojnica. Najčešće se komplikacije javljaju kodsrednjih godina, nakon četrdeset godina.
Klasifikacija
Postoji nekoliko oblika koje vaskularna malformacija može imati. Za njihovu sistematizaciju koristi se američka klasifikacija ISSVA usvojena 1996. godine. Njegova fundamentalna razlika od ostalih klasifikacija je podjela svih anomalija na tumore i malformacije.
-
Vaskularni tumori:
- infantilni hemangiom (pojavljuje se u djetinjstvu);
- kongenitalni hemangiom;
- fascikularni hemangiom;
- vretenasti hemangioendoteliom;
- kaposiformni hemangioendoteliom;- stečeni tumori.
-
Malformacije:
- kapilarne (telangiektazije, angoikeratomi);
- venske (sporadične, glomangiomi, Mafucci sindrom);
- limfne;
arterijski;
- arteriovenski;- kombinovani.
Malformacija venskih sudova
Venska malformacija je abnormalni razvoj vena sa njihovim naknadnim patološkim širenjem. Najčešća je među svim vrstama malformacija. Ova bolest je urođena, ali se može manifestirati iu djetinjstvu iu odrasloj dobi. Lokacija izmijenjenih žila može biti bilo koja: nervni sistem, unutrašnji organi, koža, kosti ili mišići.
Venske malformacije mogu biti locirane na površini ili ležati u debljini organa, biti izolirane ili se protežu na više dijelova tijela. Osim toga, što su bliže površini kože, to boja postaje intenzivnija.
Zbogneobičnog oblika i boje, mogu se zamijeniti s hemangiomima. Za diferencijalnu dijagnozu dovoljno je lagano pritisnuti promijenjeno područje. Malformacije su mekane i lako mijenjaju boju. U slučaju pojave abnormalnih krvnih sudova duboko u ljudskom tijelu, patologija se možda neće ni na koji način manifestirati.
Uporedo s rastom djeteta povećava se i malformacija, ali pod utjecajem okidačkih faktora, kao što su operacije, traume, infekcije, hormonski lijekovi, rađanje ili menopauza, dolazi do brzog ekspanzivnog rasta krvnih žila.
Chiari malformacija
Ovo je vaskularna malformacija koju karakteriše niska lokacija tonzila malog mozga. Bolest je krajem devetnaestog veka opisao austrijski lekar Hans Kjari, po kome je fenomen i dobio ime. On je identificirao nekoliko najčešćih tipova ove anomalije. Zbog niske lokacije krajnika otežan je odliv tečnosti iz mozga u kičmenu moždinu, to stvara povećan intrakranijalni pritisak i provocira razvoj hidrocefalusa.
Chiari tip 1 malformacija opisuje pomicanje krajnika malog mozga prema dolje i njihovo guranje kroz foramen magnum. Ovakav raspored uzrokuje širenje kičmenog kanala, što se klinički manifestira tokom puberteta. Najčešći simptomi su glavobolja, tinitus, nestabilno hodanje, diplopija, problemi s artikulacijom, otežano gutanje, a ponekad i povraćanje. Adolescente karakterizira smanjenje boli i temperaturne osjetljivosti u gornjoj polovini tijela iudovi.
Chiari malformacija drugog tipa nastaje ako se poveća veličina foramena magnuma. U ovom slučaju, mali krajnici se ne spuštaju, već padaju u njega. To dovodi do kompresije kičmene moždine, odnosno malog mozga. Istovremeno su mogući simptomi stagnacije tečnosti u mozgu, srčane mane, poremećaji embriogeneze probavnog kanala i genitourinarnog sistema.
kičmena moždina
Malformacija kičmene moždine je rijetka bolest koja dovodi do progresivne mijelopatije. Arteriovenske malformacije radije se nalaze između listova tvrde školjke ili leže na površini kičmene moždine u torakalnom ili lumbalnom dijelu. Češće se patologija javlja kod odraslih muškaraca.
Bolest u smislu simptoma podsjeća na multiplu sklerozu i može dovesti u zabludu neurologa. Do oštrog pogoršanja stanja dolazi nakon rupture krvnih žila i krvarenja u subarahnoidnom prostoru. Pacijenti imaju poremećaje osjetljive i motoričke sfere, poremećaje u radu karličnih organa. Ako se pridruže kortikalni simptomi, tada bolest postaje više nalik na ALS (amiotrofičnu lateralnu sklerozu).
Ako se pacijent žali na dva različita neurološka poremećaja, doktor mora posumnjati na vaskularnu malformaciju i izvršiti vizuelni pregled kičme. Znakovi prisutnosti izmijenjenih krvnih žila bit će lipomi i područja povećane pigmentacije. Takvu osobu treba poslati na MRI ili CT skeniranje. Ovo će potvrditidijagnoza.
Simptomi
Vaskularna malformacija je poput tempirane bombe ili napetog pištolja u rukama djeteta - niko ne zna kada će katastrofa početi. Unatoč činjenici da je bolest urođena anomalija, počinje se manifestirati mnogo kasnije. Postoje dvije vrste toka vaskularnih malformacija:
- hemoragični (u 70% slučajeva);- torpidni (u preostalih 30%).
Nijedna od opcija se ne može nazvati privlačnom za osobu sa ovom dijagnozom. U slučaju hemoragijskog toka, pacijent ima visok krvni pritisak, a sam vaskularni čvor je mali i nalazi se u potiljku. Polovina ljudi s hemoragičnim tipom malformacije doživi moždani udar, što dovodi do invaliditeta ili smrti. Rizik od krvarenja raste s godinama, a za žene su trudnoća i porođaj dodatni faktor.
Ako je osoba uspješno imala prvi moždani udar, tada će sa vjerovatnoćom od 1:3 doći do drugog krvarenja u roku od godinu dana. I onda treći. Nažalost, nakon tri epizode malo tko preživi. Otprilike polovina pacijenata ima složene oblike krvarenja sa formiranjem intrakranijalnih, intratekalnih ili mješovitih hematoma i tamponadom moždanih komora.
Druga varijanta kursa je uzrokovana velikom vaskularnom malformacijom koja leži duboko u moždanoj kori. Njegovi simptomi su prilično karakteristični:
- konvulzivna spremnost ili prisustvo epileptiformnih napada;
- jake glavobolje;- prisustvo deficijencijesimptomi slični tumoru mozga.
Sinkopa
Praktično sve osobe sa vaskularnim malformacijama koje se nalaze u mozgu prije ili kasnije razviju sinkopu (odnosno, nesvjesticu). To je zbog privremenog smanjenja volumena cerebralne cirkulacije. Tokom sinkope, pacijent je blijed, obliven hladnim znojem, hladne ruke i stopala, slab puls, a disanje plitko. Napad traje dvadesetak sekundi, a na kraju napada pacijent se ničega ne sjeća.
Svake godine ima više od pola miliona novih slučajeva sinkope, a samo mali dio njih ima jasnu uzročnu vezu. Sinkopa može biti uzrokovana prekomjernom iritacijom karotidnog sinusa, trigeminalnom ili glosofaringealnom neuralgijom, poremećajem regulacije autonomnog nervnog sistema, srčanim aritmijama i, naravno, vaskularnim malformacijama. Abnormalne arterije i vene omogućavaju ranžiranje krvi i ubrzanje njenog krvotoka. Zbog toga mozak ne dobija dovoljno ishrane, što se manifestuje poremećenom svešću.
Komplikacije
Čak i prije nego što se malformacija manifestuje klinički, osoba će tajno razviti ireverzibilne patomorfološke pojave. To je zbog hipoksije moždanog tkiva, njegove degeneracije i smrti. Ovisno o lokaciji zahvaćenog područja, uočavaju se karakteristični žarišni simptomi (poremećaji govora, hoda, voljnih pokreta, inteligencijeitd.), mogu postojati epileptični napadi.
Teške komplikacije počinju već u odrasloj dobi. Abnormalni krvni sudovi imaju tanak zid i skloniji su rupturi, pa su ishemijski moždani udar češći kod pacijenata sa malformacijama. Veliki konglomerati arterija i vena komprimiraju tkiva oko sebe, uzrokujući hidrocefalus. Najopasnije je krvarenje kao rezultat rupture nekoliko krvnih žila odjednom. To može imati smrtonosne posljedice ili završiti gotovo bez posljedica. Sve zavisi od količine prolivene krvi. Hemoragični moždani udar ima mnogo manje obećavajuću prognozu i može se ponoviti tokom vremena.
Dijagnoza
Početni neurološki pregled možda neće otkriti nikakve abnormalnosti kod osoba sa vaskularnim malformacijama. Po pravilu, potrebno je ciljano i vrlo detaljno ispitivanje da bi se utvrdili prekršaji. Ako se pacijent žali na česte jake glavobolje, drhtavicu, povremene smetnje svijesti, te oštećenje vida ili hoda, onda je to razlog da ga pošaljete na neuroimage. Jednostavno rečeno, na kompjuteru ili magnetnoj rezonanciji mozga.
Kontrastna angiografija pokazuje najdetaljniju i najprecizniju strukturu krvnih žila. Da bi se to postiglo, pacijentu se u zajedničku karotidnu arteriju ubrizgava radioprovidna tekućina i pravi se niz slika. Ova metoda ima niz komplikacija i nuspojava, pa se koristi samo u slučaju poteškoća u postavljanju dijagnoze.
Za pregled brzine, smjera i nivoaprotok krvi u izmijenjenom području, koristi se dopler ultrazvuk. Ova metoda vam omogućava da vidite šant krvi između arterija i vena, odredite vrstu žila, utvrdite prisustvo aneurizme i drugih komplikacija.
Liječenje
Može li se vaskularna malformacija ispraviti? Metode liječenja zavise od vrste anomalije, njene lokacije, veličine žarišta i prisutnosti povijesti moždanog udara.
Postoje tri glavne metode terapije:
- otvorena operacija;
- minimalno invazivna embolizacija;- neinvazivni radiohirurški tretman.
Za svaki od njih postoje indikacije, kontraindikacije i lista mogućih komplikacija.
Najtraumatičnija je otvorena operacija. Da bi se došlo do fokusa, lobanja se otvara, žile se klipaju i križaju. Ova opcija je moguća ako se malformacija nalazi na površini mozga i mala je. Pokušaji dostizanja dubokog fokusa mogu dovesti do oštećenja vitalnih centara i smrti.
Šta se može učiniti ako pacijent ima duboku malformaciju? Liječenje se sastoji od endovaskularne embolizacije. Ovo je prilično blag zahvat, tokom kojeg se tanak kateter ubacuje u veliku žilu koja hrani abnormalni konglomerat i pod rendgenskom kontrolom doktor dolazi do malformacije. Zatim se hipoalergeni lijek ubrizgava u lumen krvnih žila, koji ispunjava sav raspoloživi prostor i pokrivaprotok krvi u ovom području. Nažalost, ova tehnika ne daje apsolutnu garanciju da je žila potpuno izbrisana. Stoga se najčešće koristi kao dodatni tretman.
Najnaprednija metoda liječenja vaskularnih malformacija smatra se kibernetičkim nožem (radiohirurgija). Suština metode je da se anomalni fokus sa različitih tačaka obradi uskim radioaktivnim snopovima. To vam omogućava da brzo uništite izmijenjene žile bez oštećenja zdravih tkiva. Proces skleroze krvnih sudova u prosjeku traje nekoliko mjeseci. Prednost je potpuno odsustvo komplikacija na nervnom sistemu. Ali postoje ograničenja za korištenje ove metode:
1. Ukupni prečnik posuda ne bi trebao biti veći od tri centimetra.2. U anamnezi ne bi trebalo postojati moždani udar ili druga krvarenja. Pošto tanki zid možda neće izdržati i puknuti u intervalu između zahvata i konačne skleroze malformacije.
