Nodularna skleroza je histološka vrsta limfogranulomatoze, koju karakterizira gust rast vezivnog tkiva, koji se dijeli na masu ćelija i lobula nepravilnog oblika. Sadrže obrasle limfoidne materije sa ogromnim brojem Berezovsky-Sternbergovih ćelija. Bolest počinje povećanjem čvorova. Ova patologija je jedna od varijanti klasičnog Hodgkinovog limfoma.
Hodgkinova bolest se smatra ozbiljnom bolešću koja pogađa limfni sistem. Bolest se može formirati u bilo kojem organu koji ima limfoidno tkivo (timusna žlijezda, krajnici, slezina, adenoidi, itd.).
Nodularna skleroza: simptomi
Hodgkinov limfom može biti kod osobe ako ima simptome kao što su:
- gubitak težine;
- otečeni limfni čvorovi (često u predjelu vrata);
- gubitak apetita;
- kratkoća daha;
- noćno znojenje ili groznica;
- bol u grudima;
- uvećana jetra (5% pacijenata) ili slezena (30% pacijenata);
- težina ili bol u abdomenu (kod djece);
- svrbež kože (samo 1/3bolesni ljudi);
- teško disanje;
- kašalj.
Razlozi
Limfogranulomatoza se može dobiti u bilo kojoj dobi, ali je češća kod mladića između 16 i 30 godina ili kod starijih osoba preko 50 godina. Djeca mlađa od 5 godina praktično ne obolijevaju. Šta tačno izaziva ovu bolest, još uvek nije poznato. Međutim, postoji pretpostavka da su izvor virusi. Vjeruje se da početak ove bolesti može biti:
- imunodeficijencija;
- infektivna mononukleoza (uzrokovana virusom Epstein-Barr).
Nodularna skleroza Hodgkinovog limfoma može se povući trenutno, trajati od 3 do 6 mjeseci ili se protegnuti 20 godina.
Koji su stadijumi bolesti?
Gradovi Hodgkinovog limfoma određuju se laboratorijskim rezultatima i na osnovu sljedećih pokazatelja:
- broj zahvaćenih limfnih čvorova i njihova lokacija;
- prisustvo ovih čvorova u različitim područjima dijafragme;
- tumori u drugim organima (na primjer, u jetri ili slezeni).
Prva faza. U ovom slučaju je zahvaćen samo jedan limfni čvor ili limfoidni organ (slezena, Pirogov-Walderov prsten).
Druga faza. Ovdje su obično zahvaćeni limfni čvorovi s obje strane grudnog koša, dijafragma i limfni organi.
Treća faza. Ovaj stepen Hodgkinovog limfoma je skoro isti kao i drugi stadijum. Međutim, ona ima dvije vrste nodularne sklerozetreća faza:
- u prvom slučaju zahvaćeni su organi koji se nalaze ispod dijafragme (abdominalni limfni čvorovi, slezena);
- pored područja navedenih u prvoj varijanti, zahvaćena su i druga mjesta sa limfnim čvorovima koji se nalaze u blizini dijafragme.
Četvrta faza. Nisu zahvaćeni samo čvorovi, već i nelimfoidni organi - koštana srž, jetra, kosti, pluća i koža.
Oznake stupnjeva Hodgkinovog limfoma
Indikator težine kliničke situacije i bolnog toka drugih tkiva i organa označen je slovima.
A - nema teških općih manifestacija bolesti.
B - prisutni su jedan ili više simptoma (neobjašnjiva groznica, noćno znojenje, brz gubitak težine).
E - lezije se šire na tkiva i organe koji se nalaze u blizini zahvaćenih limfnih čvorova.
S - postoji lezija slezene.
X - postoji ozbiljan tumor ogromne veličine.
Histološke vrste bolesti
S obzirom na ćelijsku strukturu limfogranulomatoze, postoje 4 oblika malaksalosti.
- Nodularna skleroza Hodgkinovog limfoma je najčešći oblik bolesti, koji čini otprilike 40-50% svih slučajeva. Najčešće obolijevaju mlade žene, kojima su uglavnom zahvaćeni limfni čvorovi medijastinuma. U biopsijskom materijalu, pored ćelija Berezovsky-Sternberg, nalaze se i velike lakunarne ćelije sa pjenastom citoplazmom i masom jezgara. Predviđanje sa ovimbolest je obično dobra.
- Limfohistiocitni limfom, koji se formira u 15% slučajeva. Češće se može naći kod mladića mlađih od 35 godina. Ima odličnu petogodišnju stopu preživljavanja i ima zrele limfatične ćelije, kao i Strenbergove ćelije. Ova vrsta bolesti sa malim malignitetom i otkriva se u početnim fazama.
- Kombinirana sorta se obično dijagnosticira kod starijih osoba i djece. Odlikuje se karakterističnom tipičnom kliničkom slikom i tendencijom generalizacije djelovanja. Histološki pregled otkriva različite varijante staničnih veza, uključujući Sternberga. Nalazi se kod 30% pacijenata sa limfomom. Nodularna skleroza u ovom slučaju ima relativno dobru prognozu, a ako se liječenje prepiše na vrijeme, solidna remisija nastupa bez problema.
- Opasni granulom sa destrukcijom limfoidnog tkiva primećuje se retko, samo u 5% slučajeva (uglavnom kod starijih osoba). Karakteristična karakteristika je da nema limfocita i da dominiraju Sternbergove ćelije. Ovaj oblik limfoma ima najnižu petogodišnju stopu preživljavanja.
Dijagnoza
Dijagnoza "limfoma" se utvrđuje samo histološkim pregledom limfnih čvorova i smatra se dokazanom samo ako su, kao rezultat ove studije, pronađene posebne višenuklearne Sternbergove ćelije. U teškim slučajevima potrebna je imunofenotipizacija. Citološka analiza limfnog čvora ili punkcija bubrega obično nije dovoljna za potvrdunodularna skleroza tip 1. Šta je potrebno učiniti da se postavi dijagnoza bolesti:
- opći i biohemijski testovi krvi;
- radiografija pluća (obavezna u bočnoj i direktnoj projekciji);
- biopsija limfnih čvorova;
- ultrazvučni pregled svih vrsta perifernih i intraabdominalnih limfnih čvorova, štitne žlijezde, jetre i slezene;
- medijastinalna kompjuterizovana tomografija za uklanjanje nevidljivih limfnih čvorova na konvencionalnoj radiografiji;
- trepan-biopsija iliuma da se isključi oštećenje koštane srži;
- Skeniranje i radiografija kostiju.
Terapija
Sadrži tretman zračenjem, operaciju i hemoterapiju. Izbor metode je određen stadijumom slabosti i prisustvom pozitivnih ili negativnih prognostičkih faktora. Povoljni faktori uključuju:
- nodularna skleroza i limfohistiocitni tip otkriven histološkim pregledom;
- ispod 40;
- volumeni limfnih čvorova koji ne prelaze 6 cm u prečniku;
- odsustvo opštih manifestacija biološke efikasnosti (razvoj biohemijskih parametara krvi);
- ne više od 3 pogođene lokacije.
Ako nedostaje barem jedan od ovih razloga, tada se pacijent klasificira kao s lošom prognozom.
Radioterapija
Totalna radioterapija kao individualna metoda se koristi za pacijente saIA i IIA stadijumi, potvrđeni laparotomijom, sa dobrim prognostičkim faktorima. Prave se slobodna polja sa zračenjem bilo koje vrste zahvaćenih limfnih čvorova, kao i prolaza limfnog odliva.
Ukupni apsorbovani deo u metastazama lezije je 40-45 g za 4-6 nedelja, na mestima profilaktičkog zračenja - 30-40 g za 1-4 nedelje. Takođe, kod širokog polja, koriste se metode višepoljnog zračenja nekih žarišta za prevenciju nodularne skleroze ns1.
Liječenje zračenjem može uzrokovati komplikacije kao što su potkožna fibroza, radijacijski pulmonitis i perikarditis. Pogoršanja se javljaju u različitom periodu - od 3 mjeseca do 5 godina nakon terapije. Njihova složenost zavisi od utrošene doze.
Operacije
Hirurško liječenje se rijetko koristi zasebno, obično je sastavni dio terapije u kompleksu. Radi se splenektomija, kao i operacije na dušniku, jednjaku, želucu i drugim organima (ako postoji opasnost od gušenja, poremećaja u prolazu hrane). Trudnoća koja je otkrivena sa tekućom Hodgkinovom bolešću mora se prekinuti.
Hemoterapija
Ova vrsta se koristi kao jedna od komponenti kompleksnog tretmana. Za liječenje nodularne skleroze koriste se različiti lijekovi:
- alkaloidi ("Vinblastin" ili "Rozevin", "Etoposide" ili "Vincristine," Onkovin");
- alkalne mješavine ("Mustargen", "Cyclophosphan" ili "Embikhin", "Nitrosomethylurea" ili "Chlorbutin");
- sintetički proizvodi ("Natulan" ili"Prokarbazin", "Dakarbazin" ili "Imidazol-karboksamid");
- Antineoplastični antibiotici (Bleomycin, Adriablastin).
Monohemoterapija
Koristi se samo u posebnim slučajevima sa indikativnom svrhom. U pravilu se propisuje terapija s više lijekova s različitim mehanizmima djelovanja (polikemoterapija). U četvrtom stadiju kod pacijenata s difuznim lezijama jetre ili koštane srži, ova vrsta liječenja je jedini način - to je klasični Hodgkinov limfom. Nodularna skleroza se liječi prema sljedećim shemama:
- ABVD ("Bleomycin", "Dacarbazine", "Adriablastin", "Vinblastine");
- MOPP (onkovin, prednizolon, mustargen, prokarbazin);
- CVPP (vinblastin, prednizolon, ciklofosfamid, prokarbazin).
Terapija se sprovodi kratkotrajnim (2, 7, 14 dana) kursevima sa dvonedeljnim pauzama. Broj ciklusa varira u zavisnosti od veličine početne lezije i podložnosti liječenju. Obično se potpuna remisija postiže propisivanjem 2-6 kurseva. Nakon toga preporučuje se još 2 ciklusa terapije. Ako je rezultat djelomična remisija, tada se mijenja režim liječenja, a broj kurseva se povećava.
Lijekove prati hematopoetski pritisak, alopecija, dispeptične manifestacije koje nestaju na kraju liječenja. Nodularna skleroza također dovodi do kasnih komplikacija kao što su neplodnost, leukemija i drugi maligni tumori (sekundarni tumori).
Prognoza
Određenokarakteristike tijeka limfogranulomatoze, klinički stadijum bolesti, starost bolesnika, histološki izgled i dr. Kod oštrog i subakutnog procesa bolesti, prognoza nije dobra: pacijenti obično umiru u periodu od 1-3 mjeseca do 1 godine. Ali kod kronične limfogranulomatoze, prognoza je uvjetno pozitivna. Bolest može trajati veoma dugo, do 15 godina (u nekim slučajevima i duže).
Kod 40% svih inficiranih, posebno u 1. i 2. stadijumu, kao i iz povoljnih prognostičkih razloga, tokom 10 i više godina ne uočavaju se recidivi. Radni kapacitet kao rezultat produženih remisija nije poremećen.
Prevencija
Uobičajeno za prevenciju recidiva. Bolesnici sa limfogranulomatozom podliježu dispanzerskom pregledu kod onkologa. U studiji, koju je prve 3 godine potrebno raditi svakih šest mjeseci, a zatim jednom godišnje, potrebno je fokusirati se na biološke pokazatelje djelotvornosti, koji su često početni znakovi relapsa (povećanje nivoa fibrinogena i globulina, povećanje POPs). Bolesnicima s limfogranulomatozom štetna je termalna fizioterapija, pregrijavanje i direktna insolacija. Utvrđen je porast broja recidiva zbog trudnoće.
Sada, sigurno, mnogi ljudi znaju da je Hodgkinov limfom varijanta nodularne skleroze, koja je vrlo neugodna i neizlječiva bolest.
