Krvne bolesti čine veliku i raznoliku grupu sindroma koji nastaju kršenjem kvalitativnog i kvantitativnog sastava krvi. Svi su sistematizovani na osnovu oštećenja bilo koje komponente krvi. Hematološke bolesti se dijele u tri glavne grupe:
- patologije karakterizirane smanjenjem nivoa hemoglobina;
- hemoblastoza;
- hemostaziopatije.
Refraktorna anemija je jedna od varijanti anemije, koju karakteriše kršenje sazrevanja crvenih zametnih ćelija.
Mijelodisplastični sindrom - šta je to?
Grupa bolesti i stanja sa kršenjem formiranja eritrocita, monocita, trombocita, granulocita u mijeloidnom tkivu (mijeloidna hematopoeza) sa velikom vjerovatnoćom razvoja tumoralezije hematopoetskog sistema u medicini se nazivaju mijelodisplastični sindrom (MDS).
Klinički znaci u ovom slučaju su isti kao kod anemije, stanja koje karakteriše smanjenje nivoa neutrofilnih granulocita u krvi i trombocitopenija. Bolest je češća kod osoba starijih od 60 godina, a muškarci su joj podložniji od žena. Međutim, nedavno je došlo do "podmlađivanja" bolesti. Hematolozi smatraju da razlog leži u pogoršanju ekološke situacije.
Jedna od bolesti grupe mijelodisplastičnog sindroma je refraktorna anemija. Ova patologija, kao i sve druge kombinovane MDS, odnosi se na hematološke bolesti koje karakteriše citopenija (smanjenje nivoa određene vrste ćelija u krvi) i patološke promene u koštanoj srži.
Klasifikacija mijelodisplastičnog sindroma
Izvršene su neke promjene u međunarodnoj klasifikaciji bolesti, koje su zahvatile i hematološke bolesti. Sistematizacija je slična onoj koju je ranije predložila SZO, ali se razlikuje od FAB-a po broju opcija za definisanje bolesti:
- D46.0 - refraktorna anemija bez sideroblasta.
- D46.1 - RA sa prstenastim sideroblastima. Nezrele krvne ćelije se ne nalaze u krvi.
- D46.2 - refraktorna anemija sa viškom blasta 1. U testu krvi, citopenija, višak monocita, Auer tijela su odsutni.
- D46.3 - refraktorna anemija (RA) s mnogo eksplozija s transformacijom.
- D46.4 - RA nespecificiran.
- D46.5 - refraktorna citopenija sa više linijadisplazija.
- D46.6 - mijelodisplastični sindrom povezan sa brisanjem 5q.
- D46.7 - ostali mijelodisplastični sindromi.
- D46.9 - mijelodisplastični sindrom, nespecificiran.
Obilježja refraktorne anemije
Refractorius na latinskom znači "neprihvatljiv", "neodlučan". Bolest pripada hematološkoj i karakterizira je kršenje razvoja klice eritrocita u krvi koju proizvodi koštana srž. Kod sindroma refraktorne anemije prvo se smanjuje sadržaj eritrocita u krvi, a potom i ostalih ćelija, organa hematopoetskog sistema odgovornog za hematopoezu..
Glavna opasnost od patologije je da nije podložna liječenju zasnovanom na upotrebi lijekova koji sadrže željezo. Ova vrsta anemije često je gotovo asimptomatska i otkriva se u dijagnozi drugih patologija. Bolest brzo napreduje i dovodi do razvoja akutne leukemije.
Refraktorna anemija sa viškom eksplozija
Na osnovu statistike, sa sličnom dijagnozom ima oko 1.015.000 ljudi. Bolest je najčešća kod muškaraca starosti 75-80 godina i žena od 73-79 godina. Patologija je podijeljena u dvije vrste:
- RAIB-1 - karakterizira citopenija, povećanje broja monocita u krvi. Inkluzije crvenih proteina u obliku štapa u citoplazmi monocita (Auer tijela) nisu otkrivene. Koštana srž pokazuje displaziju jedne ćelijske linije, blaste (nezrele krvne ćelije)oko 5-19%.
- RAIB sa transformacijom - krvni test pokazuje povećan sadržaj monocita, detektuju se Auer tela. Sadržaj blasta je oko 30%. U koštanoj srži se istovremeno nalaze displazije nekoliko ćelijskih linija. Ovaj obrazac doprinosi razvoju akutne mijeloične leukemije.
Stopa smrtnosti od ove patologije je oko 11%.
Uzroci patologije
Tačni uzroci razvoja bolesti još nisu utvrđeni. Postoje dvije vrste sindroma i za svaki od njih su utvrđeni faktori rizika.
Primarni (ideopatski) se otkriva u skoro 90% slučajeva. Faktori rizika:
- Pušenje.
- Prekoran nivo zračenja.
- Boraviti u nepovoljnoj ekološkoj zoni.
- Redovno udisanje benzinskih para, organskih rastvarača, pesticida.
- Recklinghausenova kongenitalna neurofibromatoza (razvoj tumora iz nervnog tkiva).
- Fanconi nasledna anemija.
- Downov sindrom.
Sekundarni tip refraktorne anemije (MDS) javlja se u 20% slučajeva, može se razviti u bilo kojoj dobi. Glavni razlozi razvoja:
- Hemoterapija ili radioterapija.
- Dugotrajna upotreba određenih grupa lijekova: ciklofosfati, antraciklini, inhibitori topoizomeraze, podofilotoksini.
Sekundarnu varijantu karakteriše visoka otpornost na terapiju i velika verovatnoća razvoja akutne leukemije i, kao rezultat toga, nepovoljna prognoza.
Kako prepoznati bolest?
Često se patologija razvija bez ikakvih simptoma, što otežava početak liječenja u ranoj fazi iu blagim oblicima. U pravilu se teška refraktorna anemija dijagnosticira tokom rutinskog pregleda pacijenta.
Ali još uvijek je moguće otkriti bolest u ranim fazama. Njegovi prvi znakovi imaju mnogo zajedničkog s manifestacijama koje se javljaju kod patologija jetre, autoimunih bolesti i bilo koje druge anemije. Ovo uključuje:
- Blijedilo, prozirnost kože, posebno na licu.
- Prekomerno zadebljanje stratum corneuma epidermisa na laktovima i kolenima.
- Formiranje hematoma koji dugo prođu.
- Trajne pukotine u oralnoj sluzokoži.
- Krti nokti.
- Promena mirisa i ukusa: zavisnost od jakih mirisa, želja za jedenjem zemlje, kredom.
- Umor.
- Česti SARS sa teškim tokom.
Ako osjetite ove simptome, trebate se obratiti ljekaru.
Kliničke manifestacije teške patologije
Klinička slika anemije sastoji se od dvije faze: hronične hemosupresije i teške (konačne) faze.
Sljedeće manifestacije se uočavaju kod hemodepresije:
- Značajno povećanje temperature, groznica.
- Oštar slom.
- Opće se loše osjeća.
- Gubitak težine.
- Povećani unutrašnji organi: slezina, jetra.
- Otečeni i bolni limfni čvorovi.
Takvi uslovi su dugotrajni, sa periodimaremisija.
Simptomi teške refraktorne anemije (mijelodisplastični sindrom) su isti kao i kod akutne leukemije. Bolest se brzo razvija. Jedna od njegovih karakteristika je otkrivanje eksplozija u testu krvi. Bolest je praćena sljedećim simptomima:
- Hematomi, čak i sa manjim modricama.
- Kvarenje desni.
- gingivitis.
- Binokularni pomak očne jabučice.
- Uporni ponovljeni upalni procesi u nazofarinksu.
- Nagnojavanje ogrebotina, malih rana.
- Bol u kičmi.
Kod starijih pacijenata javljaju se sekundarne bolesti, češće je zahvaćen kardiovaskularni sistem. Pacijenti osjećaju bol prilikom hodanja u donjim ekstremitetima.
Dijagnostičke mjere
Pri prvim sumnjivim simptomima treba se obratiti ljekaru. Dijagnoza "mijelodisplastični sindrom" ili "refraktorna anemija sa viškom blasta" postavlja se tek nakon prolaska niza laboratorijskih testova. Oni uključuju:
- Klinička analiza periferne krvi.
- Citološke studije aspirata koštane srži.
- Trepanobiopsija je uzimanje biomaterijala iz koštane srži probijanjem tibije.
- Citogenetski test. Testiranje na hromozomske abnormalnosti je obavezno.
U zavisnosti od kliničke slike bolesti mogu se propisati dodatne dijagnostičke mjere:
- Ultrazvuk abdomena.
- Ezofagogastroduodenoskopija gastrointestinalnog trakta.
- Analiza za specifične tumorske markere.
Metode terapije
Izbor tretmana za refraktornu anemiju određen je težinom kliničkih manifestacija i rezultatima laboratorijskih testova. Režimi liječenja su prilično složeni i određuje ih ljekar. Pacijenti sa nekoliko eksplozija su u niskom riziku. Primaju supstituciju i terapiju održavanja i mogu voditi gotovo normalan život. Približan režim liječenja je sljedeći:
- U stacionarnim uslovima, vrši se posmatranje. Glavni zadatak: održavati normalan nivo hemoglobina i spriječiti razvoj anemijskog sindroma. Pacijent prima transfuziju doniranih crvenih krvnih zrnaca.
- Kod teške anemije prepisuju se lijekovi koji pomažu u obnavljanju proteina koji sadrže željezo: Exjade, Desferol.
- Da bi se spriječila imunološka agresija na koštanu srž, Lenalidomid se koristi s antimonocitnim globulinom i ciklosporinom.
- Kada se otkriju zarazne bolesti, propisuju se antibakterijski lijekovi u zavisnosti od uzročnika i njegove rezistencije.
- Ako je potrebno, izvršite transplantaciju koštane srži.
Predviđanje
Prognoza refraktorne anemije (mijelodisplastični sindrom) zavisi od kliničke slike, odgovora organizma na terapiju i pravovremenosti traženja medicinske pomoći. Ishod bolesti određen je težinomnedostatak određenih ćelija, prisustvo i profil hromozomskih abnormalnosti, broj blasta i njihova sklonost ka razvoju u krvi i koštanoj srži.
Prevencija
S obzirom na to da suština, okolnosti i mehanizmi razvoja patologije još nisu u potpunosti istraženi, gotovo je nemoguće imenovati efikasne preventivne metode. Ljekari savjetuju pridržavanje sljedećih zdravstvenih preporuka:
- Jedite dobro izbalansiranu prehranu.
- Uključite hranu bogatu gvožđem u svoju prehranu.
- Ostanite češće na otvorenom.
- Odbacite loše navike, posebno pušenje.
- Koristite zaštitnu opremu kada radite sa pesticidima ili organskim rastvaračima.
Refraktorna anemija je opasna hematološka bolest koja prelazi u onkologiju. Da biste izbjegli teške stadijume bolesti i ozbiljne posljedice, potrebno je redovno provoditi rutinski pregled. Ako se otkrije patologija, potrebno je završiti tok terapije, mnogim pacijentima je to pomoglo ne samo poboljšanju, već i produženju života.
