Pemfigus novorođenčeta je veoma retka i opasna bolest, koja se zasniva na mehanizmima autoimunog napada na kožu pokriće. Pod uticajem nepoznatih faktora, imuni sistem proizvodi antitela na supstance koje obezbeđuju integritet kože. Djeluju na epitelne stanice, uslijed čega se na koži pojavljuju čirevi koji se inficiraju streptokokom ili stafilokokom.
Opis
Službeni naziv bolesti je pemfigus, čiji su simptomi prisustvo destruktivnih antitijela u krvi.
Pemfigus može zahvatiti ljude bilo koje dobi i spola. Bolest je vrlo opasna za novorođenčad kod kojih lokalni imunitet još nije formiran. Pemfigus je sklon progresiji, a kod velikih lezija tijelo brzo gubi tekućinu. Rizik od infekcije je izuzetno visok, jer bakterije i gljivice mogu dovesti do razvoja sepse.
Varieties
Za vrstepemfigus novorođenčadi (na fotografiji možete vidjeti kako izgledaju manifestacije bolesti) uključuju:
- Pemphigus vulgaris.
- Vegetativni pemfigus.
- U obliku lista.
- Eritematozna.
- Seborrheic.
Vulgarni pemfigus se smatra najčešćim. U tom slučaju na koži se pojavljuju vezikule koje su ispunjene seroznom tekućinom. Lako se lome i brzo zarastaju. Prvi plikovi se najčešće pojavljuju oko usta i usana.
Ovi plikovi se vremenom pojavljuju sve ekstenzivnije i šire se po cijelom tijelu, a nakon njihovog izbijanja ostaju ružičasti ekcem. Ako se ova bolest ne liječi, dijete može umrijeti u roku od šest mjeseci.
Kada vegetativni oblik počinje formiranje raštrkanih pojedinačnih mjehurića. Nakon što puknu, na koži ostaju sivi papilomi (vegetacije), skloni rastu.
Oblik lista
Listasti oblik pemfigusa novorođenčeta karakteriše stvaranje kora koje nastaju nakon pucanja plikova. Posebnost bolesti je da se brzo razvija. Nastaju vrlo velike kore, nakon čega se počinju ljuštiti u velikim komadima poput listova. Na ovaj oblik moguće je pričvrstiti eritematozni pemfigus. Nema značajne razlike između njih, jer su simptomi i prognoza slični.
Seboreični oblik
Seboreični oblik počinje da se razvija sa vlasišta, sa lica. Bolest napredujevrlo polako počinju da se pojavljuju plikovi na leđima, udovima, stomaku. Kada se kora ukloni, formira se plačljivi ekcem.
Postoje i drugi oblici pemfigusa:
- viral;
- sifilitičan.
Virusni pemfigus novorođenčeta izaziva Coxsackie virus, kao i 71 vrsta enterovirusa. Bolest može poprimiti grandiozne razmjere i postati epidemija. Kod djece se javlja uglavnom na dlanovima i stopalima, iako se mogu pojaviti plikovi na genitalijama.
Sifilitički pemfigus novorođenčadi nastaje kao rezultat intrauterine infekcije sifilisom. Djeca mogu razviti gnojne plikove koji se otvaraju prilično brzo, ostavljajući ružičasti ekcem.
Paratumoralni pemfigus ima najupečatljivije kliničke znakove. Po pravilu, često prati bolesti poput leukemije ili limfoma, a može ukazivati na početak malignog procesa.
Pogledajmo glavne uzroke pemfigusa kod novorođenčadi.
Uzroci patologije kod beba
Početak bolesti poklapa se sa proizvodnjom autoimunih antitela na proteine dezmogleina, koji su osnova za povezivanje epidermalnih ćelija. Proteini se razgrađuju i pati integritet kože, a bakterije kada dođu na zahvaćenu kožu izazivaju stvaranje plikova.
Faktori koji mogu izazvati takav patološki proces još uvijek su nepoznati nauci. Glavni razlog je genetika i nasljedna predispozicija za ovakav autoimuni proces. Poremećaji u radu centralnog nervnog sistema takođe se smatraju mogućim faktorom koji izaziva razvoj pemfigusa. Infekcije, virusi ili drugi patogeni također mogu izazvati početak bolesti.
Provocirajući faktori
Sljedeći faktori su također naznačeni kao mogući faktori za nastanak patologije:
- Uzimanje lijekova grupe tiol.
- Burns.
- Herpesvirusi.
- Kontakt sa pesticidima.
- Jaki stres.
Pemfigus u ranim fazama ne izaziva nikakvu zabrinutost. Djeca se osjećaju dobro i osim nekoliko vezikula na koži, druge promjene se ne primjećuju. Pogoršanje stanja se razvija u skladu sa povećanjem površine zahvaćenih područja kože. Područje lezije raste kada bakterijska infekcija uđe u kožu, a počinje razvoj lokalnih supuracija i velikih upalnih žarišta. Ovu bolest karakterizira izostanak epitelizacije tkiva nakon rupture mjehura. Erozije se postepeno šire i spajaju jedna s drugom. Kako se dijagnosticira neonatalni pemfigus?
Dijagnoza
Bolest je vrlo rijetka, pa je pedijatrima često teško odrediti dijagnozu. Prije svega, preporučuje se razlikovati bolest od drugih dermatoloških patologija koje mogu biti praćene sličnim kožnim manifestacijama.
Za ovo se koristi Nikolsky test. Doktor trlja djetetovu kožu u blizinisa mehurom i dalje od njega, pritiska na blister. Test je pozitivan ako postoje znaci pilinga kože:
- Kada se pritisne, tečnost se širi u slojeve kože.
- Ako pritisnete kožu preko blistera, oljušti se kao vrpca.
- U zdravom području uočava se mješavina gornjih slojeva epiderme.
Propisuje se i analiza sadržaja antitijela na proteine desmogleina u krvi. Ako se pronađu takva antitijela, onda to ukazuje na prisutnost pemfigusa. Ponekad se uzimaju uzorci tekućine iz plikova i naručuju se dodatne opće ili citološke studije.
Liječenje pemfigusa kod novorođenčadi
Glavna stvar u liječenju patologije je spriječiti stvaranje novih plikova i postići zarastanje postojećih. Glavni lijekovi u liječenju patološkog procesa su glukokortikosteroidi. Bez obzira na dob djeteta, propisuje mu se kurs sistemskih glukokortikosteroida, koji se daju u visokim dozama. To omogućava smanjenje intenziteta stvaranja novih mjehurića i pokretanje procesa oporavka od erozije. Ova terapija se provodi oko dvije sedmice, nakon čega je potrebno održavanje hormonskog liječenja istim lijekom u malim dozama.
Prednizolon
Najefikasniji lijek u liječenju pemfigusa je prednizolon, koji se primjenjuje u velikim dozama, koje se sistematski smanjuju. Nažalost, kod većine djece takvo liječenje traje doživotno, a prednizolon se ubrizgava svaki putdan.
Uporedo sa hormonima, detetu se prepisuju kalcijum, vitamin D, imunosupresivni lekovi koji potiskuju aktivnost imunog sistema. Ovi lijekovi uključuju:
- "Azatioprin";
- "Cyclophosphamide";
- Mielosan;
- Cyklofosfamid.
U ranim fazama terapije, djetetu se preporučuju postupci za pročišćavanje krvi od agresivnih antitijela. To uključuje hemodijalizu i plazmaferezu. Da bi se smanjio rizik od infekcije, propisan je kvalitetan tretman kože mastima sa antisepticima i kortikosteroidima.
Treba jasno shvatiti da će terapija pemfigusa trajati doživotno. U rijetkim slučajevima - sa manjim prekidima između recidiva.
Njega bebe
Zdravlje djece sa dijagnozom stafilokoknog pemfigusa novorođenčeta zahtijeva posebnu pažnju i svakodnevnu brigu. Očekivano trajanje života takvog djeteta zavisi od toga. Veoma je važno voditi računa da uzima sve lekove koje su mu lekari prepisali.
Roditelji će morati naučiti kako da daju injekcije, jer će to morati raditi svaki dan. Takođe je potrebno tretirati plikove na koži anilinskim bojama ("Fukortsin", Zelenka) koje su veoma efikasne protiv mikroba. Kortikosteroidne masti se preporučuju za erozije i kraste. U pravilu se prepisuju "Celestoderm", "Garamycin" i "Gyoksizon".
Kada se pojave znaci infekcije - gnoj, oteklina - potrebno je tokom liječenja koristiti antibakterijske masti -"Baneocin" ili "Levomekol". Ako su zahvaćene velike površine, najbolje ih je zaštititi sterilnim zavojem.
Protuupalni lijekovi
Kada se žali na bol, ponekad je dozvoljeno djetetu dati antiinflamatorne lijekove Ibuprofen ili Nurofen. Ako anestezija ne uspije, potrebno je konzultirati liječnika koji će vam reći koji analgetici su dozvoljeni za korištenje u djetinjstvu. Koristit će kupke u koje možete dodati otopinu "hlorheksidina". Djetetu je potrebno davati vitaminsko-mineralne preparate sa folnom kiselinom, vitaminom E itd.
