Požutanje sluzokože, bjeloočnice i kože treba upozoriti svaku osobu. Svi znaju da takvi simptomi ukazuju na određene poremećaje u radu tako važnog organa kao što je jetra. Ove tegobe mora da kontroliše lekar. On će postaviti ispravnu dijagnozu i propisati potrebno liječenje. Uz povećanje nivoa bilirubina, u pravilu se pojavljuje žutica. Benigna hiperbilirubinemija također ima slične simptome. U članku ćemo detaljnije analizirati o kakvoj se bolesti radi, koji su njeni uzroci i metode liječenja.
Definicija benigne hiperbilirubinemije
U suštini, bilirubin je žučni pigment, ima karakterističnu crveno-žutu boju. Ova supstanca se proizvodi od crvenih krvnih zrnaca u hemoglobinu, koja se raspadaju zbog involutivnih promjena u stanicama jetre, slezene, vezivnog tkiva i koštane srži.
Benigna hiperbilirubinemija je nezavisna bolest koja uključujehepatoza pigmentosa, porodična holemija simpleks, intermitentna juvenilna žutica, nehemolitička porodična žutica, konstitucijska disfunkcija jetre, retenciona žutica i funkcionalna hiperbilirubinemija. Bolest se manifestira intermitentnom ili kroničnom žuticom, očiglednim kršenjem funkcije jetre i njene strukture bez izraženih poremećaja. Istovremeno, nema očiglednih simptoma holestaze i povećane hemolize.
Benigna hiperbilirubinemija (ICD šifra 10: E 80 - opšti poremećaji metabolizma bilirubina i porfina) takođe ima sledeće šifre E 80.4, E 80.5, E 80.6, E 80. Gilbertovi sindromi, Kriglerovi sindromi su kodovi, drugi poremećaji shodno tome - Dubin-Johnson sindromi i Rotor sindromi, nespecificirani poremećaj metabolizma bilirubina.
Uzroci nastanka
Benigna hiperbilirubinemija kod odraslih u većini slučajeva je bolest koja ima porodični karakter, prenose se dominantnim tipom. To potvrđuje medicinska praksa.
Postoji posthepatitis hiperbilirubinemija - javlja se kao rezultat virusnog akutnog hepatitisa. Također, uzrok bolesti može biti prenesena infektivna mononukleoza, nakon oporavka pacijenti mogu osjetiti simptome hiperbilirubinemije.
Uzrok bolesti je kvar u metabolizmu bilirubina. U serumu se ova supstanca povećava ili dolazi do kršenja njenog hvatanja ili prijenosa u ćelije jetre iz plazme.
Takvo stanje je moguće i kadapostoji kršenje procesa vezivanja bilirubina i glukuropinske kiseline, što se objašnjava trajnim ili privremenim nedostatkom enzima kao što je glukuroniltransferaza. Kod Rotor i Dubin-Johnsonovog sindroma, bilirubin u serumu je povišen zbog poremećenog izlučivanja pigmenta u žučne kanale kroz membrane hepatocita.
Provocirajući faktori
Benigna hiperbilirubinemija, čija dijagnoza potvrđuje činjenicu da se najčešće otkriva u adolescenciji, može pokazivati svoje simptome dugi niz godina, pa čak i cijeli život. Kod muškaraca se ova bolest otkriva mnogo češće nego kod žena.
Klasična manifestacija bolesti je žutilo bjeloočnice, može se pojaviti ikterična obojenost kože u nekim slučajevima, ne uvijek. Manifestacije hiperbilirubinemije su često povremene, u rijetkim slučajevima trajne, ne prolazne.
Pojačanu žuticu mogu izazvati sljedeći faktori:
- izražen fizički ili nervni umor;
- pogoršanje infekcija, lezije bilijarnog trakta;
- rezistencija na lijekove;
- prehlade;
- razne hirurške intervencije;
- pijenje alkohola.
Simptomi bolesti
Pored činjenice da sklera i koža postaju žućkasti, pacijenti osjećaju težinu u desnom hipohondrijumu. Oni suslučajevi kada su dispeptični simptomi uznemirujući su mučnina, povraćanje, poremećaj stolice, nedostatak apetita, pojačano stvaranje plinova u crijevima.
Manifestacije hiperbilirubinemije mogu dovesti do pojave astenovegetativnih poremećaja, koji se manifestuju kao depresija, slabost i brzi zamor. Pri pregledu, prije svega, ljekar obraća pažnju na požutjelu bjeloočnicu i mutno žuta nijansa pacijentove kože. U nekim slučajevima koža ne požuti. Jetra se palpira duž ivica obalnog luka i možda se ne napipa. Dolazi do blagog povećanja veličine organa, jetra postaje mekana, pacijent osjeća bol tokom palpacije. Slezena se ne povećava u veličini. Izuzetak su slučajevi kada se benigna hiperbilirubinemija javlja kao posljedica hepatitisa. Posthepatitis hiperbilirubinemija može se javiti i nakon zarazne bolesti - mononukleoze.
Sindrom benigne hiperbilirubinemije
Benigna hiperbilirubinemija u medicinskoj praksi uključuje sedam kongenitalnih sindroma:
- Crigler-Najjar sindromi 1 i 2 tipa;
- Dubin-Johnson sindrom;
- Gilbertovi sindromi;
- Rotor Syndromes;
- Bylerova bolest (rijetka);
- Lucy-Driscoll sindrom (rijetko);
- Porodična benigna holestaza povezana sa starenjem - benigna hiperbilirubinemija (rijetko).
Svi gore navedeni sindromi se javljaju uzbog poremećenog metabolizma bilirubina, ako se poveća nivo nekonjugovanog bilirubina u krvi koji se akumulira u tkivima. Konjugacija bilirubina igra ogromnu ulogu u organizmu, visokotoksični bilirubin se pretvara u niskotoksični, u diglukoronid - rastvorljivo jedinjenje (konjugovani bilirubin). Slobodni oblik bilirubina lako prodire u elastična tkiva, zadržava se u sluznicama, koži i na zidovima krvnih sudova, izazivajući žuticu.
Crigler-Najjar sindrom
Američki pedijatri V. Nayyar i J. Krigler su još 1952. godine identifikovali novi sindrom i detaljno ga opisali. Nazvan je Crigler-Najjar sindrom tipa 1. Ova kongenitalna patologija ima autosomno recenzivni način nasljeđivanja. Razvoj sindroma javlja se odmah u prvim satima nakon rođenja djeteta. Ovi simptomi su podjednako česti i kod djevojčica i kod dječaka.
Patogeneza bolesti je zbog potpunog odsustva enzima kao što je UDFGT (enzim urndin-5-difosfat glukuroniltransferaza). Kod tipa 1 ovog sindroma, UDFGT je potpuno odsutan, slobodni bilirubin naglo raste, stope dosežu 200 μmol / l i čak više. Nakon rođenja, prvog dana, permeabilnost krvno-moždane barijere je visoka. U mozgu (sivoj tvari) dolazi do brzog nakupljanja pigmenta, razvija se žuta nuklearna žutica. Test sa kordijaminom u dijagnostici benigne hiperbilirubinemije, sa fenobarbitalom - negativan.
Bilirubinska encefalopatija dovodi do razvoja nistagmusa, mišićne hipertenzije, atetoze,opistotonus, klonične i toničke konvulzije. Prognoza bolesti je izuzetno nepovoljna. U nedostatku intenzivnog liječenja, smrtni ishod je moguć već prvog dana. Jetra se ne mijenja na obdukciji.
Dabin-Johnsonov sindrom
Dubin-Johnson sindrom benigne hiperbilirubinemije je prvi put opisan 1954. godine. Uglavnom je ova bolest uobičajena među stanovnicima Bliskog istoka. Kod muškaraca mlađih od 25 godina javlja se u 0,2-1% slučajeva. Nasljeđivanje se javlja na autosomno dominantan način. Ovaj sindrom ima patogenezu koja je povezana sa poremećenim transportnim funkcijama bilirubina u hepatocit, kao i iz njega zbog otkazivanja transportnog ATP-zavisnog membranskog sistema ćelija. Kao rezultat, poremećen je protok bilirubina u žuč, dolazi do refluksa bilirubina u krv iz hepatocita. To potvrđuje vršna koncentracija boje u krvi nakon dva sata pri provođenju testova korištenjem bromsulfaleina.
Morfološka karakteristika - jetra boje čokolade, gdje je velika akumulacija krupno zrnastog pigmenta. Manifestacije sindroma: perzistentna žutica, ponavljajući svrab kože, bol na desnoj strani u hipohondrijumu, astenični simptomi, dispepsija, povećanje slezene i jetre. Bolest može početi u bilo kojoj dobi. Postoji rizik nakon duže upotrebe hormonskih kontraceptiva, kao i tokom trudnoće.
Dijagnosticirajte bolest na osnovu bromsulfaleičneuzorci, sa holecistografijom sa odgođenim izlučivanjem kontrastnog sredstva u žuč, u odsustvu kontrasta u žučnoj kesi. Cordiamin se u ovom slučaju ne koristi u dijagnozi benigne hiperbilirubinemije.
Ukupni bilirubin ne prelazi 100 µmol/L, slobodni i konjugirani bilirubin ima omjer 50/50.
Liječenje ovog sindroma nije razvijeno. Sindrom ne utiče na očekivani životni vijek, ali se kvalitet života s ovom patologijom pogoršava.
Benigna hiperbilirubinemija - Gilbertov sindrom
Ova nasljedna bolest je najčešća, reći ćemo vam više o njoj. Bolest se prenosi s roditelja na djecu, povezana je s defektom gena koji je uključen u metabolizam bilirubina. Benigna hiperbilirubinemija (ICD - 10 - E80.4) nije ništa drugo do Gilbertov sindrom.
Bilirubin je jedan od važnih žučnih pigmenata, međuproizvod razgradnje hemoglobina, koji je uključen u transport kiseonika.
Povećanje nivoa bilirubina (za 80-100 µmol/l), značajna dominacija bilirubina koji nije povezan sa krvnim proteinima (indirektno) dovodi do periodičnih manifestacija žutice (sluzokože, beonjače, koža). Istovremeno, testovi jetre, ostali pokazatelji ostaju normalni. Kod muškaraca Gilbertov sindrom je 2-3 puta češći nego kod žena. Prvi put se može pojaviti između treće i trinaeste godine. Često, bolest prati osobu cijeli život. Gilbertov sindrom uključuje fermentopatsku benignu hiperbilirubinemiju (pigmentirane hepatoze). Nastaju, u pravilu, zbog indirektne (nekonjugirane) frakcije žučnih pigmenata. To je zbog genetskih defekata u jetri. Tok je benigni - grube promjene na jetri, izražena hemoliza ne nastaje.
Simptomi Gilbertovog sindroma
Gilbertov sindrom nema izražene simptome, teče sa minimalnim manifestacijama. Neki lekari ne smatraju sindrom bolešću, već ga upućuju na fiziološke karakteristike organizma.
Jedina manifestacija u većini slučajeva su umjereni pokazatelji žutice sa bojenjem sluzokože, kože, bjeloočnice. Ostali simptomi su ili blagi ili nepostojeći. Moguće minimalni neurološki simptomi:
- slabost;
- vrtoglavica;
- umor;
- poremećaji spavanja;
- nesanica.
Još rjeđi simptomi Gilbertovog sindroma su probavni poremećaji (dispepsija):
- nedostatak ili gubitak apetita;
- gorko podrigivanje nakon jela;
- žgaravica;
- gorak okus u ustima; rijetko povraćanje, mučnina;
- osjećaj težine, prepune želuca;
- poremećaji stolice (zatvor ili dijareja);
- bol u desnom hipohondrijumu tupe bolne prirode. Može se javiti kod grešaka u ishrani, nakon zloupotrebe začinjene, kao i masne hrane;
- može doživjeti povećanje jetre.
Liječenje benigne hiperbilirubinemije
Ako nema pratećih oboljenja gastrointestinalnog trakta, u periodu remisije, lekar propisuje dijetu br.15. U akutnim periodima, ako postoje popratne bolesti žučne kese, propisuje se dijeta br. 5. Za pacijente nije potrebna posebna hepatična terapija.
Korisna u ovim slučajevima vitaminska terapija, upotreba holeretičkih sredstava. Ni pacijentima nisu potrebni posebni spa tretmani. Električne ili termalne procedure u području jetre ne samo da neće donijeti nikakvu korist, već će imati i štetno djelovanje. Prognoza bolesti je prilično povoljna. Pacijenti ostaju funkcionalni, ali je potrebno smanjiti nervni i fizički stres.
Gilbertova benigna hiperbilirubinemija takođe ne zahteva poseban tretman. Pacijenti se trebaju pridržavati nekih preporuka kako ne bi pogoršali manifestacije bolesti.
Tabela 5.
- Dozvoljeno za upotrebu: slab čaj, kompot, svježi sir bez masti, pšenični hljeb, supa od povrća, nemasna govedina, mrvičaste žitarice, piletina, ne-kiselo voće.
- Zabranjeno jesti: mast, svježe pecivo, spanać, kiseljak, masno meso, senf, masnu ribu, sladoled, biber, alkohol, crnu kafu.
- Usklađenost sa režimom - teški fizički napori su potpuno isključeni. Upotreba propisanih lijekova: antikonvulzivi, antibiotici, anabolički steroidi, po potrebi - analozi spolahormoni koji se koriste za liječenje hormonalnih poremećaja, kao i sportisti - za poboljšanje atletskih performansi.
- Potpuno prestanite pušiti, piti alkohol.
Ako se jave simptomi žutice, ljekar može propisati brojne lijekove.
- Barbituratna grupa - antiepileptički lijekovi efikasno smanjuju nivoe bilirubina.
- Cholagogues.
- Sredstva koja utiču na funkcije žučne kese, kao i njenih kanala. Sprečiti razvoj holelitijaze, holecistitisa.
- Hepatoprotektori (zaštitna sredstva, štite ćelije jetre od oštećenja).
- Enterosorbenti. Lijekovi koji pospješuju izlučivanje bilirubina iz crijeva.
- Probavni enzimi se prepisuju za dispeptične poremećaje (povraćanje, mučnina, stvaranje plinova) - pomažu probavi.
- Fototerapija - izlaganje svjetlosti plavih lampi dovodi do uništenja fiksiranog bilirubina u tkivima. Zaštita očiju je neophodna za sprječavanje opekotina oka.
Kada se pridržavaju ovih preporuka, pacijenti imaju normalan nivo bilirubina, simptomi bolesti se javljaju mnogo rjeđe.
