Hipertrofičnu kardiomiopatiju karakteriše značajno zadebljanje miokarda jedne od komora, što donekle smanjuje njegovu gustinu. Bolest može biti potpuno asimptomatska, međutim, uprkos tome, terapiji se mora pristupiti sa punom odgovornošću, jer bolest može dovesti do iznenadne smrti.
Terapija može biti konzervativna, au teškim slučajevima je indicirana operacija.
Obilježja bolesti
Prema statistici, hipertrofična kardiomiopatija se razvija kod oko 1% ljudi. U osnovi, ova bolest se javlja kod muškaraca u dobi od 30-50 godina. U nekim slučajevima, patologija razvija koronarnu aterosklerozu, a stanje može biti komplicirano infektivnim endokarditisom. Vrlo rijetko se kod djece javlja hipertrofična kardiomiopatija.
U razvoju ove bolesti, povećanje srčanih vlakana igra važnu ulogu. U osnovi su dva patološka mehanizma. ATkao rezultat njihovog protoka, nedovoljna količina krvi ulazi u ventrikule srca, što se objašnjava slabom elastičnošću miokarda, zbog čega pritisak raste vrlo brzo. Srce pacijenta gubi sposobnost normalnog opuštanja.
Opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija je bolest kod koje je zid između ventrikula zadebljan i poremećeno je kretanje klapni mitralne valvule. U tom slučaju nastaju poremećaji lijeve pretkomora, a nešto kasnije i plućna hipertenzija.
Prilično često, opstruktivna hipertrofična kardiomiopatija je komplikovana koronarnom bolešću srca. Tokom patološkog procesa, mišićna vlakna nakon nekog vremena dobijaju fibroznu strukturu, a srčane arterije su donekle modificirane. Ova bolest je uglavnom nasljedna, ali se može razviti i zbog oštre mutacije gena.
Oblici i klasifikacija
Postoji nekoliko klasifikacija hipertrofične kardiomiopatije. Budući da se srčani mišić može povećati na različite načine, liječnici razlikuju simetrični i asimetrični oblik bolesti. Simetrično se odlikuje činjenicom da se zidovi lijeve komore podjednako zadebljaju. U nekim slučajevima može doći do istovremenog povećanja debljine desne komore.
Asimetrični oblik je prilično čest. U osnovi, postoji zadebljanje na dnu, u sredini ili na vrhu interventrikularnog septuma. Istovremeno se zgušnjava nekoliko puta. Bolest može spriječiti prolaz krvi u aortu. Na osnovu ovog faktora razlikuju se 2 oblikahipertrofična kardiomiopatija: opstruktivna i neopstruktivna.
Stepen zgušnjavanja može biti veoma različit. Ovisno o tome, razlikuje se nekoliko faza toka bolesti. Prvi stadijum karakteriše blagi porast pritiska, a takođe teče bez izraženih simptoma, tako da pacijentu praktično ništa ne smeta.
U fazi 2, osoba doživljava blagu nelagodu tokom fizičkog napora. U 3. stadijumu simptomi pacijenta postaju izraženiji, a javljaju se znaci angine pektoris, kao i otežano disanje čak i u mirovanju. U posljednjoj fazi dolazi do vrlo ozbiljnih poremećaja cirkulacije i povećava se vjerovatnoća iznenadne smrti.
Ljekari razlikuju primarne i sekundarne oblike bolesti. Razlozi za nastanak primarnog oblika još uvijek nisu u potpunosti shvaćeni. U osnovi, nastaje kao rezultat genskih mutacija, koje mogu biti nasljedne ili stečene. Sekundarni oblik se uglavnom javlja kod starijih osoba sa visokim krvnim pritiskom i urođenim promjenama u strukturi srčanog mišića.
Uzroci nastanka
Najčešći provocirajući faktor je nasljedstvo. Patologija je često genetske prirode, jer ima autosomni tip nasljeđivanja. Kao rezultat toga dolazi do patološkog rasta nekih vlakana srčanog mišića. Utvrđeno je da zbijanje lijeve klijetke nije u potpunosti povezano s defektima srčanog mišića, ishemijskom bolešću, hipertenzijom i drugim patologijama koje mogu uzrokovatislične promjene. Ostali razlozi uključuju:
- spontana mutacija gena;
- dugotrajna hipertenzija;
- starost.
U prisustvu trajne genske mutacije, koja ni na koji način nije povezana sa genetskom predispozicijom, dolazi do pogoršanja sinteze proteina. Takva kršenja mogu biti povezana sa štetnim radnim uslovima, pušenjem, trudnoćom i nekim infekcijama.
Trajna hipertenzija može izazvati sekundarnu kardiomiopatiju. Razvija se kod starijih osoba i nastavlja sa patološkim promjenama u strukturi srčanog mišića.
Glavni simptomi
Simptomi hipertrofične kardiomiopatije u velikoj mjeri zavise od oblika bolesti. Neopstruktivni oblik praktički ne uzrokuje nelagodu pacijentu, jer protok krvi nije poremećen. Kod opstruktivnog stanja, bolesnika prati otežano disanje, poremećen protok krvi iz komora, kao i nepravilan puls, koji se uglavnom javlja pri fizičkom naporu.
Hipertrofičnu kardiomiopatiju karakterišu sljedeći simptomi:
- kratkoća daha;
- nesvjestica;
- vrtoglavica;
- ekstrasistola;
- arterijska hipotenzija;
- paroksizmalna tahikardija;
- natečenost pluća;
- srčana astma.
Gubitak svijesti i vrtoglavica povezani su sa lošom cirkulacijom, koja nastaje kao rezultat smanjenja volumena krvi koja ulazi u aortu. Simptomi se pojačavaju kada osoba zauzme uspravan položaj, nakon napornog rada, kao i jedenja hrane.
Bolni osjećaji u grudima su uglavnom pritiskajuće prirode i osjećaju se iza grudne kosti. To se događa kao rezultat povećanja mase srčanog mišića, koji počinje osjećati veću potrebu za kisikom, dok se volumen krvi u vlastitim krvnim sudovima značajno smanjuje.
Još jedan znak toka bolesti je srčana smrt, koja se manifestuje u obliku gubitka svijesti otprilike 1 sat nakon pojave prvih znakova patologije.
Hipertrofična kardiomiopatija sa opstrukcijom je prilično složena i praćena je plućnim edemom i srčanom astmom. Međutim, uprkos postojećim simptomima, često je jedina manifestacija takvog kršenja iznenadna smrt pacijenta.
Dijagnostika
Dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije počinje prikupljanjem pritužbi pacijenata i proučavanjem njegove porodične istorije. Doktor saznaje kada su se tačno pojavili prvi simptomi, od čega su pacijent i njegovi rođaci prethodno bili bolesni. Za inicijalnu dijagnozu, doktor obavlja fizički pregled. U početku procjenjuje nijansu kože, jer se tokom bolesti može uočiti njihova cijanoza.
Zatim izvodi tapkanje, koje vam omogućava da odredite koliko je veličina srčanog mišića povećana na lijevoj strani. Zatim morate osluškivati šum iznad aorte. Sličan prekršajuočeno ako je šupljina ventrikula značajno sužena. Da bi se potvrdila dijagnoza hipertrofične kardiomiopatije, propisane su takve vrste istraživanja kao što su:
- test urina i krvi;
- biohemijska analiza;
- prošireni koagulogram;
- elektrokardiogram;
- rendgenski snimak grudnog koša;
- tomografija;
- fonokardiogram.
Ukoliko podaci sprovedenih studija nisu pomogli u postavljanju dijagnoze, tada se pacijentu može dodatno prepisati kateterizacija srčanog mišića i biopsija endokarda. Osim toga, potrebne su konsultacije sa ljekarom opće prakse i kardiohirurgom.
Karakteristike tretmana
Liječenje hipertrofične kardiomiopatije provodi se uz pomoć lijekova, narodnih lijekova, a također i operacijom. Terapija narodnim lijekovima ne daje poseban rezultat, samo malo poboljšava dobrobit pacijenta. Za liječenje se koriste lijekovi kao što su matičnjak, viburnum, kantarion, neven.
Terapija lijekovima je indikovana samo u prisustvu teških simptoma bolesti ili uz prijetnju iznenadnom srčanom smrću. U terapijski režim se uvode antagonisti kalcijumskih kanala, kao i beta-blokatori. U slučaju ozbiljnih poremećaja srčanog ritma, propisuju se antiaritmički lijekovi. U slučaju srčane insuficijencije i stagnacije u procesu cirkulacije, indikovana je upotreba diuretika, srčanih glikozida, kao i beta-blokatora.
U teškim slučajevima, hirurškiintervencija koja će pomoći normalizaciji dobrobiti pacijenta i spriječiti razvoj komplikacija.
Konzervativna terapija
Liječenje hipertrofične kardiomiopatije propisano je radi održavanja normalnog zdravstvenog stanja pacijenta i njegovog učinka. Uz umjeren tok bolesti i ne previše izražene simptome, pacijentima se propisuju beta-blokatori ili blokatori kalcijevih kanala, koji pomažu opuštanju srčanog mišića i smanjenju njegove ukočenosti. Dugotrajna upotreba takvih lijekova može smanjiti težinu hipertrofije lijeve komore i spriječiti stvaranje atrijalne fibrilacije.
U osnovi, doktori propisuju neselektivne beta-blokatore, posebno Anaprilin, Obzidan, Inderal. U nekim slučajevima indicirana je upotreba selektivnih lijekova kao što su Metoprolol i Atenolol. Izbor lijeka u velikoj mjeri ovisi o individualnim karakteristikama pacijenata.
Tokom terapije, lekari mogu prepisati antagoniste kalcijuma. Ovi lijekovi utiču na koncentraciju elementa u sistemskim koronarnim arterijama. Kada se koriste takvi lijekovi, može se normalizirati dijastolička relaksacija lijeve klijetke, kao i smanjiti kontraktilnost miokarda. Svi korišteni lijekovi imaju izražena antiaritmička i antianginalna svojstva. Dobar rezultat pokazuju sredstva kao što su Finoptin i Isoptin. Takođe, lekar može da prepiše "Kardizem" i "Kardil", sve zavisi od togakarakteristike toka bolesti.
Preparati "Ritmilen" i "Amiodaron" preporučuju se za liječenje pacijenata koji su pod visokim rizikom od iznenadne smrti. Takvi lijekovi imaju izražen antiaritmički učinak.
Ako pacijent ima srčanu insuficijenciju, ljekar može propisati diuretike. Odnedavno se terapija provodi uz pomoć ACE inhibitora, na primjer Enalapril.
Operacija
Nakon postavljanja dijagnoze hipertrofične kardiomiopatije, odmah treba propisati liječenje, jer takva bolest može dovesti do opasnih komplikacija, kao i iznenadne smrti pacijenta. U savremenoj medicini prakticira se nekoliko vrsta hirurških intervencija:
- ablacija etanolom;
- terapija resinhronizacije;
- miotomija;
- implantacija kardiovertera-defibrilatora.
Ablacija etanolom se izvodi ubrizgavanjem rastvora medicinskog alkohola u zadebljani septum srca. Sličan postupak se provodi pod strogim nadzorom liječnika kroz malu punkciju grudnog koša. Pod uticajem koncentrovanog alkohola, ćelije umiru, usled čega zidovi koji se nalaze između ventrikula postaju tanji.
Miotomija se izvodi na otvorenom srcu i uključuje uklanjanje unutrašnjeg septuma. Suština resinhronizacijske terapije je obnavljanje poremećene provodljivosti srčanog mišića. Hirurg izvodi implantacijuelektrični stimulator koji pomaže normalizaciji cirkulacije krvi i sprječavanju komplikacija.
Ugradnja kardiovertera-defibrilatora pomaže da se popravi kardiogram srca u slučaju ozbiljnog poremećaja srčanog ritma, a zatim šalje puls srcu, vraćajući mu normalan ritam. Tehnika hirurške intervencije zavisi od svakog konkretnog slučaja.
Lifestyle
Kod hipertrofične kardiomiopatije, preporuke doktora se odnose i na način života. Preporučena dijeta. Dnevna opterećenja nisu ograničena, međutim, postoji zabrana vježbanja čak i nakon terapije lijekovima ili operacije. Smatra se da je nakon 30 godina rizik od iznenadne smrti zanemarljiv, zbog čega se, u nedostatku otežavajućih faktora, postepeno može preći na umjerenu fizičku aktivnost.
Obavezno odustanite od loših navika. Treba izbjegavati hranu koja izaziva povećanje razine kolesterola u krvi, kao i kršenje odljeva limfe i krvi. Zabranjeno je jesti masnu hranu, kao i začinjenu i slanu hranu.
Moguće komplikacije
Kod hipertrofične kardiomiopatije, moraju se poštovati kliničke smjernice. U suprotnom mogu nastati razne opasne komplikacije. Najčešći od njih je pogoršanje brzine otkucaja srca. Aritmija se opaža kod većine pacijenata. Ako se pravodobno liječenje ne provede, može dovesti do zatajenja srca. Osim toga, postoje i takvikomplikacije poput:
- infektivni endokarditis;
- vaskularna tromboembolija;
- hronična srčana insuficijencija.
Osim ovoga, mogu se razviti i druge komplikacije koje su povezane sa poremećenom cirkulacijom različitih organa i sistema. Kao rezultat razvoja bolesti, mnogi pacijenti iznenada umiru. Rizik od smrti u velikoj mjeri ovisi o dobi pacijenta i mnogim drugim faktorima. Često se to dešava u djetinjstvu i mladosti.
Prognoza i prevencija
U nekim slučajevima dolazi do regresije bolesti bez liječenja, međutim, ako se terapija ne provodi, može doći do smrti. Treba napomenuti da je kod hipertrofične kardiomiopatije prosječni životni vijek nešto veći nego kod dilatacionog tipa bolesti. Osim toga, smrtnost ovisi o dobi pacijenta. Za mlađe pacijente, prognoza je lošija ako se operacija ne obavi na vrijeme.
Ne postoji posebna prevencija takve bolesti. Međutim, kako bi se spriječio rizik od razvoja patologije, potrebno je provoditi periodični pregled ako rođaci imaju kardiomiopatiju. To vam omogućava da dijagnosticirate bolest u početnim fazama. Osim toga, preporučuje se dijeta sa malo soli.
