Wegenerova granulomatoza je upala vaskularnih zidova, koja ima autoimuni granulomatozni karakter. Bolest je ozbiljna jer zahvata gornje disajne puteve, pluća, bubrege, oči i druge organe pored kapilara, arterija, venula i arteriola.
Zašto se to događa? Kako simptomi ukazuju na njegov razvoj? Kako se postavlja dijagnoza? Šta je potrebno za liječenje? Sada je potrebno odgovoriti na ova i mnoga druga pitanja.
Karakteristike bolesti
Wegenerova granulomatoza je teška, brzo progresivna bolest. Ako ne obratite pažnju na simptome na vrijeme i ne započnete liječenje, smrt će nastupiti u roku od 6-12 mjeseci.
Nažalost, etiologija još nije utvrđena. Međutim, prema statistikama, ova bolest najčešće pogađa one ljude koji su ranije imali zaraznu bolest respiratornog trakta. Doktori, međutim, ne isključuju vezugranulomatoza sa štetnim mikroorganizmima i parazitskim agensima.
Važno je napomenuti da se imunološki kompleksi gotovo uvijek nalaze u krvi pacijenata s ovom dijagnozom, ali njihova uloga u patogenezi još nije dokazana. Na isti način kao i prisustvo antitela na citoplazmu, neutrofila i antigena DR2, HLA B7 i B8. Ali postoji pretpostavka da su svi ovi faktori katalizatori za razvoj Wegenerove granulomatoze.
Razlog može biti i povećana osjetljivost organizma ili oslabljen imunitet.
Simptomi
Ovu bolest prati izražena klinička slika. Simptomi Wegenerove granulomatoze su:
- Groznica sa zimicama.
- Slabost i umor.
- Infekcija gornjih disajnih puteva.
- Rinitis sa gnojnim iscjetkom iz nosa.
- Deformitet nosa sedla.
- Prekomerno znojenje.
- Ulceracija sluzokože, koja može doći do perforacije nosnog septuma.
- Nerazuman gubitak težine.
- Bol u mišićima zbog hipertoničnosti ćelija (mijalgija).
- Pojava bolesti zglobova (artritis).
Ovi simptomi Wegenerove granulomatoze javljaju se u gotovo svim slučajevima. Neki također imaju sljedeće simptome:
- Infiltrativne promjene u plućnom tkivu.
- Kašalj sa krvavim sputumom (što ukazuje na pleuritis).
- Razvoj glomerulonefritisa.
- Akutno zatajenje bubrega.
- Hemoragični osip.
- Razvoj episkleritisa (manifestira se upalom sklere).
- Formiranje egzoftalmusa i orbitalnih granuloma.
- Problemi sa nervnim sistemom.
Uznapredovali slučajevi mogu biti praćeni oštećenjem koronarnih arterija i miokarda.
Lokalizovani obrazac
Ovaj tip Wegenerove granulomatoze karakteriziraju lezije gornjih disajnih puteva. Stoga su najčešći simptomi:
- Promukli glas.
- Formiranje krvavih kora u nosnim prolazima.
- Uporno curenje iz nosa.
- Krvava iz nosa.
- Otežano disanje.
Ako se pacijentu dijagnosticira ozbiljno oštećenje u lokaliziranom obliku bolesti, morat će se podvrgnuti operaciji.
Indikacije za operaciju
Obično su:
- Destrukcija nosnog septuma. U ovom slučaju se radi plastična operacija stražnjeg dijela nosa.
- Stenoza sa prijetnjom gušenja. Nametnuti traheostomiju (vještački dušnik).
- Prijetnja sljepoće. Granulom je reseciran.
- Kerminalna bubrežna insuficijencija. U ovoj situaciji indikovana je transplantacija bubrega.
Važno je pojasniti da kod Wegenerove granulomatoze preporuku za operaciju daje ljekar samo ako je život pacijenta zaista ugrožen iliinvalidnost.
Generalizovani oblik bolesti
Odlikuje se raznim sistemskim manifestacijama. Ovo uključuje:
- Hemorrhages.
- Paroksizmalan hakerski kašalj, praćen krvavo-gnojnim sputumom.
- Groznica.
- Zglobno-mišićni bol.
- Apscesna pneumonija.
- Bubrežna i kardiopulmonalna insuficijencija.
- Polimorfni osip.
Wegenerova granulomatoza generalizovanog oblika leči se metodama ekstrakorporalne hemokorekcije. Ovo uključuje:
- Krioafereza. Patološke supstance se selektivno uklanjaju iz krvne plazme. Korisne veze ostaju. Razlika od filtracije plazme je u tome što se tokom krioafereze plazma hladi.
- Plazmafereza. Ovaj postupak uključuje vađenje krvi, zatim je čišćenje i vraćanje natrag u krvotok.
- Kaskadna plazma filtracija. Visokotehnološka polu-selektivna metoda koja omogućava selektivno uklanjanje virusa i patogena iz krvne plazme. Jedan od najefikasnijih pročistača krvi na svijetu.
- Ekstrakorporalna farmakoterapija. Hemokorekcija, zbog koje se lijekovi isporučuju direktno u područje patološkog procesa. Posebnost metode je u efektu tačke. Često se koristi u liječenju Wegenerove granulomatoze nosa. Korištenje metode vam omogućava da izbjegnete neželjene efekte lijekova na tijelo u cjelini.
I naravnofarmakološko liječenje je obavezno. Koji se lijekovi obično propisuju za oba oblika Wegenerove granulomatoze opisani su u nastavku.
Dijagnoza
Treba reći o njegovoj implementaciji. Ako osoba primijeti simptome Wegenerove granulomatoze (fotografija manifestacija bolesti nije prikazana iz etičkih razloga), onda treba da ode kod reumatologa.
Dijagnoza ove bolesti je težak zadatak. Mora se razlikovati od sarkoidoze, malignih tumora, uveitisa, sinusitisa, upale srednjeg uha, bolesti krvi i bubrega, tuberkuloze i drugih autoimunih bolesti. Početna faza uključuje sljedeće studije:
- Daniranje urina i krvi za kliničku analizu. Rezultati mogu ukazati na prisutnost anemije kod osobe, upalnog procesa, pomoći da se uvjeri da se gustoća urina i sadržaj krvi i proteina u njemu mijenjaju. Takođe, ova studija otkriva ubrzanje sedimentacije eritrocita, normohromnu anemiju, trombocitozu, kao i mikrohematuriju i proteinuriju.
- Daracija krvi za biohemijsku analizu. Rezultati će ukazati na znakove oštećenja jetre i bubrega. Također je moguće otkriti povećanje γ-globulina, uree, kreatinina, haptoglobina, seromukoida i fibrina.
- Ultrazvuk bubrega i trbušnih organa. Ultrazvučni pregled će pomoći da se identifikuju lezije i smanjen protok krvi.
- Urološke pretrage (scintigrafija, ekskretorna urografija). Ove studije će pomoći u određivanju stepena opadanja funkcijebubreg.
- Rentgen pluća. Pomaže da se utvrdi prisustvo infiltrata u njihovom tkivu, kao i da se identifikuju pleuralni eksudat i karijes.
- Bronhoskopija sa biopsijom sluzokože gornjih disajnih puteva. Ovo pomaže u identifikaciji morfoloških znakova bolesti.
Pored navedenog, u sklopu dijagnoze Wegenerove granulomatoze, možda će biti potrebna konsultacija srodnih specijalista - pulmologa, otorinolaringologa, oftalmologa, nefrologa, urologa i dermatologa. Oni će, nakon pregleda i ispitivanja pacijenta, isključiti druge slične bolesti.
Liječenje
Terapija za Wegenerovu granulomatozu propisuje ljekar nakon kompletnog pregleda.
U pravilu se propisuje lijek "Cyclophosphamide". To je citostatski hemoterapeutski lijek koji ima alkilirajući tip djelovanja. Ima veoma širok spektar antitumorskog delovanja. Osim toga, lijek ima izražen imunosupresivni učinak. Uzmite ovaj lijek intravenozno, dnevna doza je 150 mg dnevno.
Ljek je u kombinaciji sa "Prednizolonom", sintetičkim glukokortikoidnim lijekom, čije djelovanje je usmjereno na suzbijanje funkcija tkivnih makrofaga i leukocita. Također stabilizira lizozomske membrane, remeti sposobnost makrofaga za fagocitozu i sprječava ulazak leukocita u zapaljeno područje. Dnevna doza "Prednizolona" je 60 mg. Kako se stanje poboljšava, količina primijenjenog lijekasmanjuje se.
Ovaj tretman Wegenerove granulomatoze praktikuje se kod sistemskih lezija, kada bolest pokriva kožu, zglobove, bubrege i oči.
Terapija lijekovima traje dugo. Tako će se, na primjer, "Cyclophosphamide" morati uzimati još godinu dana nakon što liječnik dijagnosticira fazu potpunog povlačenja akutnih simptoma. Naravno, dnevnu dozu će trebati postepeno smanjivati.
Uzimanje imunosupresiva
Bez ovih lijekova s Wegenerovom granulomatozom (fotografija granuloma pod mikroskopom je prikazana iznad). Budući da je ova bolest autoimune prirode, i uzimanje lijekova za suzbijanje imunološke odbrane je obavezno.
Dva gore navedena leka su takođe imunosupresivi i najefikasniji. Ali postoje alternative:
- Metotreksat. Antitumorsko sredstvo povezano s antimetabolitima. Inhibira sintezu timidilatnih i purinskih nukleotida. Posebno je aktivan protiv brzo rastućih ćelija, ima i imunosupresivni efekat.
- "Fluorouracil". Njegovo djelovanje usmjereno je na blokiranje sinteze DNK i formiranje strukturno nesavršene RNK. Dakle, proces ćelijske diobe je inhibiran.
- "Dexamethasone". Smanjuje koncentraciju proteolitičkih enzima, smanjuje propusnost kapilara, inhibira stvaranje kolagena i aktivnost fibroblasta.
- "Azatioprin". Strukturni analog adenina, guanina i hipoksantina, koji čine nukleinske kiseline. Lijek blokira proliferaciju tkiva i diobu stanica, a također djelujesinteza antitela.
- Chlorbutin. Ima alkilirajući efekat. Lijek ima citostatsko svojstvo, tako da također ometa replikaciju DNK. Posebno snažno djeluje na limfoidno tkivo.
Navedeni lijekovi smanjuju stepen aktivnosti imuniteta koji je povećan kod Wegenerove granulomatoze, utičući na "pobjesnilo" tijelo. Drugim riječima, potisnite njegovu reakciju.
Nažalost, nuspojava je smanjenje ukupne otpornosti organizma na razne infekcije i metaboličke poremećaje, ali bez uzimanja ovih lijekova bolest se ne može nositi.
Šta je sa dozama i načinom primjene? To utvrđuje reumatolog. Za neke pacijente je, na primjer, pogodna pulsna terapija - davanje lijeka u velikim dozama 1-2 puta sedmično.
Održavanje remisije i liječenje relapsa
Kada se stanje osobe poboljša, sve snage se usmjeravaju na održavanje njegove remisije. Da biste to učinili, morate nastaviti podvrgnuti imunosupresivnoj terapiji, inače će bolest napredovati. Ali koje lijekove uzimati iu kojoj količini - to određuje ljekar.
Remisija može biti duga. Ali pacijent mora biti spreman na recidive. Kada se bolest pogorša, potrebno je povećati dozu lijekova koji sadrže hormone ili se vratiti na normu koja je propisana na početku liječenja.
Mnoge ljude, inače, zanima da li postoje efikasni narodni lijekovi koji mogu pomoći da se izbore sa ovimbolest? Odgovor je očigledan. Čak i ako ne postoje farmakološki preparati, čija bi upotreba mogla dovesti do potpunog oporavka, tada liječenje biljem neće pomoći. Infuzije i dekocije mogu samo ublažiti negativne simptome. Ali čak iu ovom slučaju, o njihovom unosu treba prethodno razgovarati sa svojim ljekarom.
Komplikacije i prognoze
Ako je liječenje bolesti započelo na vrijeme, onda je šansa za remisiju vrlo velika. Uz pravilnu terapiju javlja se kod skoro svih pacijenata.
Ali napredovanje bolesti dovodi do ozbiljnih posljedica, uključujući:
- Destrukcija kostiju lica.
- Zatajenje bubrega.
- Hronični konjuktivitis.
- Respiratorna insuficijencija.
- Razvijanje nekrotičnih granuloma u plućnom tkivu.
- Gangrena prstiju.
- Razvoj pneumocistisne pneumonije.
- Gluhost zbog perzistentnog otitisa.
- Gangrenozne i trofične promjene na stopalu.
- Pristup sekundarnim infekcijama na pozadini oslabljenog imuniteta.
Ako osoba ignoriše simptome i ne obrati se specijalistu, tada se ne može računati na povoljan ishod. Oko 93% pacijenata umire između 5 mjeseci i 2 godine.
Takođe je važno napomenuti da je lokalni oblik granulomatoze benigni. Provođenjem visokokvalitetne terapije kod 90% pacijenata stanje se značajno poboljšava, a kod 75% dolazi do remisije. Ali, nažalost, za 50% to ne traje dugo,oko šest mjeseci, nakon čega dolazi do pogoršanja i vraćanja svih simptoma.
Stoga, da bi se izbjegle komplikacije i egzacerbacije, potrebno je stalno jačati imunitet, blagovremeno liječiti zarazne bolesti, redovno posjećivati reumatologa i pridržavati se svih njegovih preporuka bez izuzetka.
