Hepatična encefalopatija je jedna od mogućih komplikacija bolesti jetre kao što su ciroza, virusni hepatitis, akutna ili hronična insuficijencija. Ovo patološko stanje je lezija mozga i nervnog sistema amonijakom i drugim toksičnim crevnim produktima. U većini slučajeva pacijenti doživljavaju pad inteligencije, mentalne poremećaje, emocionalne i hormonalne poremećaje, kao i neurološke simptome. Hepatična encefalopatija nije izlječiva, prognoze za pacijente su prilično pesimistične: u osam od deset slučajeva pacijenti padaju u komu, što neminovno dovodi do smrti.
Zašto se bolest razvija
Hepatična encefalopatija se odnosi na grupu upalnih bolesti koje se javljaju u pozadini slabljenja filtracijskih funkcija jetre. Uzroci i mehanizamRazvoj ove patologije nije u potpunosti razjašnjen, što objašnjava visoku stopu mortaliteta među pacijentima. Uzimajući u obzir etiološke faktore, klasificira se nekoliko njegovih oblika:
- Tip A: razvija se u pozadini akutnog zatajenja jetre.
- Tip B: Javlja se kod ciroze.
- Tip C: uzrokovano crijevnim neurotoksinima koji ulaze u krvotok.
Uzroci zatajenja jetre koji uzrokuju encefalopatiju tipa A uključuju posljedice hepatitisa, dugotrajnu ovisnost o alkoholu i rak jetre. Također, bolest se može pojaviti u pozadini trovanja lijekovima, narkoticima i hemijskim supstancama. Ređi faktori koji mogu izazvati patologiju tipa A su:
- Budd-Chiari sindrom;
- posljedice operacije;
- masna degeneracija kod trudnica;
- Westphal-Wilson-Konovalov sindrom.
Drugi tip hepatične encefalopatije je ciroza organa, koju karakteriše odumiranje hepatocita, praćeno zamjenom fibroznog tkiva. Rezultat takvih promjena je disfunkcija organa. Patološki proces se može razviti u pozadini:
- često krvarenje unutar gastrointestinalnog trakta;
- hronični zatvor;
- dugotrajni lijekovi;
- infekcija;
- prisustvo parazita u tijelu;
- zatajenje bubrega;
- opekotine, povrede.
Okidači za pojavljivanjeHepatična encefalopatija tipa C nije uzrokovana pozadinskim patologijama jetre, već crijevnim patogenima i neurotoksinima. Kod ovog oblika bolesti uočavaju se teški neurološki simptomi. Glavni uzrok ove vrste hepatične encefalopatije je brz rast i podjela crijevne mikrobiote, što se objašnjava:
- pretjerana konzumacija hrane životinjskog porijekla;
- posledice portosistemskog ranžiranja;
- aktivan tok hroničnog duodenitisa, kolitisa, gastroduodenitisa.
Patogeneza bolesti
Da bismo razumjeli šta je hepatična encefalopatija kod ljudi, treba se obratiti fiziološkim karakteristikama ljudskog tijela. Kao što znate, amonijak se proizvodi u našim mišićima, bubrezima, jetri i debelom crijevu. Kod zdrave osobe, ova tvar se zajedno s krvotokom transportuje do jetre, gdje se pretvara u ureu. Ovaj metabolički proces sprječava apsorpciju toksičnih elemenata u krvotok. Kod hepatične encefalopatije, metabolizam je poremećen i amonijak, ulazeći u krvotok, utiče na centralni nervni sistem.
Opijanje se provodi zbog razaranja krvno-moždane barijere. Otrovne tvari potiču proizvodnju glutamina, usporavaju brzinu oksidacije šećera. Kao rezultat, nastaje edem, dolazi do energetskog gladovanja moždanih stanica. Osim toga, osim amonijaka, u tkiva mozga ulaze i aminokiseline, koje su koncentrisane u njegovim strukturama, uzrokujući inhibiciju enzimskog sistema i depresiju funkcija centralnog nervnog sistema. Kako bolest napreduje,omjer aminokiselina u krvi i cerebrospinalnoj tekućini se smanjuje. Normalno, ovaj indikator je unutar 3,5 jedinice, a kod hepatične encefalopatije jedva dostiže 1,5.
Kada toksični napad takođe povećava koncentraciju hlora, usporava provodljivost nervnih impulsa. Sve to dovodi do akutnog zatajenja jetre i promjena kiselinsko-baznog sastava krvi (povećana količina amonijaka, masnih kiselina, ugljikohidrata, kolesterola), poremećaja ravnoteže elektrolita. Ovi poremećaji imaju katastrofalan učinak na stanje stanica astrocita, koje su glavna zaštitna barijera između mozga i krvotoka koja neutralizira toksine. Kao rezultat, dolazi do značajnog povećanja volumena likvora, što dovodi do povećanja intrakranijalnog pritiska i oticanja moždanog tkiva.
Važno je napomenuti da bolest kao što je hepatična encefalopatija može biti hronična ili se javlja epizodično, što dovodi do spontanog ishoda. Često hronični oblik patologije traje nekoliko godina kod pacijenata sa cirozom.
Početne faze i njihovi simptomi
Na početku razvoja bolesti nema očiglednih simptoma. Prvi stepen subkompenzacije može biti praćen periodičnim psiho-emocionalnim poremećajima, blagim tremorom ekstremiteta, poremećajima spavanja, jedva primjetnom žutilom kože i sluzokože. Pacijenti često primjećuju da postaju rasejani, nepažljivi, gube sposobnost koncentriranja na nešto, ali ne pridaju veliki značaj ovim simptomima. O jetrenoj encefalopatiji prvog stepena, čak i mnogine sumnjaju, vjerujući da su umor, nedavne bolesti, beri-beri i drugi faktori uzrok intelektualnog oštećenja.
Sljedeća faza encefalopatije ima veću kliničku težinu. Hepatična dekompenzacija drugog stepena manifestuje se asteriksisom (nemogućnost održavanja određenog držanja, tremor udova) i simptomima kao što su:
- poremećaji dana, koje karakteriše stabilna pospanost tokom dana i nesanica noću;
- produžena fiksacija pogleda u jednoj tački;
- monoton, nejasan govor;
- vizualne halucinacije;
- zaborav;
- postepeni gubitak vještina pisanja;
- bol u desnom hipohondrijumu;
- povećana razdražljivost;
- promjene raspoloženja: euforija se može iznenada pretvoriti u apatiju.
U drugom stadijumu hepatične encefalopatije, pacijent postaje letargičan, povučen, govori nerazgovijetno i daje sažete odgovore bliske "da", "ne" na sva pitanja. U pozadini bolesti pati motorna koordinacija, razvija se dezorijentacija u prostoru.
Još jedna specifična manifestacija ove bolesti su nekontrolisani trzaji, mišićni tikovi. Nesvjesna motorička aktivnost javlja se uz jaku napetost mišića tijela, udova. Da bi se provjerilo ima li pacijent takav simptom, od njega se traži da ispruži ruke ispred sebe: test se smatra pozitivnim ako je fleksija-refleksni pokreti ekstenzora u zglobovima prstiju i šake. Sa tokom patologije, pacijent prestaje da prepoznaje oblik predmeta, razvija se urinarna i fekalna inkontinencija.
Nepovratne promjene u posljednjim fazama
Hepatična encefalopatija 3. stupnja smatra se neizlječivom. Gotovo da nema šanse za uspješan ishod kod takvih pacijenata. Sopor je karakterističan za ovu fazu u razvoju patologije - ovo stanje karakteriše duboka depresija svesti sa gubitkom voljnih aktivnosti, ali prisustvo uslovnih i nekih stečenih refleksa.
U trećem stepenu hepatične encefalopatije uočavaju se sljedeće kliničke manifestacije:
- hiperventilacija pluća (pacijent teško diše);
- tromost, obamrlost;
- slatki miris dolazi iz usta;
- konvulzivni, epileptički napadi se često javljaju u pozadini povećanog mišićnog tonusa.
Pacijent koji pati od ove patologije često se smrzava u jednom položaju, pada u stupor. Osobu je moguće izvesti iz stupora samo fizičkim uticajem, nakon čega se javljaju slabe kontrakcije lica kao odgovor na bol. U budućnosti, stupor može dovesti do kome.
Posljednja faza progresivne hepatične encefalopatije je pacijentova koma. Osoba gubi svijest i reflekse, ne reagira na podražaje. U izolovanim slučajevima moguć je klonus mišića koji karakterizira nesvjesno ispoljavanje primitivnih refleksa (sisanje,hvatanje). Zjenice pacijenta ne reaguju na svjetlost, sfinkteri se paraliziraju, javljaju se konvulzije i zastoj disanja. Neposredni uzrok smrti kod hepatične encefalopatije je cerebralni hidrocefalus, plućni edem, toksični šok.
Klasifikacija bolesti
U zavisnosti od težine simptoma hepatične encefalopatije, bolest se može javiti otvoreno i latentno. Skrivena priroda patologije je najopasnija za pacijenta. Inače, prema statistikama, asimptomatska encefalopatija jetre dijagnostikuje se u 60% slučajeva ciroze.
Postoje i akutna hepatična encefalopatija i hronična. Prvi brzo napreduje, može se razviti nekoliko dana prije faze kome. Znaci hronične hepatične encefalopatije su manje izraženi, tok bolesti može biti dugotrajan.
Koma na pozadini encefalopatije može biti istinita (endogena) ili lažna. U prvom slučaju radi se o munjevitom oštećenju centralnog nervnog sistema kod osoba koje pate od zatajenja jetre ili ciroze jetre. Kod jetrene encefalopatije s kroničnim tijekom češće se javlja lažna (egzogena) koma. Ovo stanje je manje opasno za pacijenta, a blagovremenom intenzivnom terapijom lekari uspevaju da dovedu pacijenta u svest. Ali uprkos tome, prognoza ne ostavlja nadu: u 90% slučajeva pacijenti umiru u toku prvog meseca.
Pregled
Da bi postavio dijagnozu, neurolog mora pregledati pacijenta, provjeriti njegove reflekse, provesti anketu, saslušati pritužbe, procijeniti adekvatnost odgovora i ponašanja. Često se pacijenti šalju kod doktora zajedno sa rođacima koji bi mogli dopuniti opis toka bolesti, pomoći doktoru u sastavljanju anamneze o prethodnim bolestima, ovisnosti pacijenta o lošim navikama, uzimanju lijekova, nasljedstvu itd.
Laboratorijska i instrumentalna dijagnoza hepatične encefalopatije je kompleks složenih istraživačkih procedura:
- Biohemijski test krvi za testove jetre. Studija vam omogućava da procijenite stupanj aktivnosti aminotransferaza, odredite nivo gama-aminobuterne kiseline, bilirubina, amonijaka. Kod encefalopatije u krvi dolazi do smanjenja hemoglobina, albumina, protrombina, holinesteraze.
- CSF analiza. U cerebrospinalnoj tečnosti se nalazi povećano prisustvo proteina.
- Ultrazvuk jetre, žučne kese i abdominalnih organa. Studija se provodi kako bi se utvrdili uzroci zatajenja jetre. Ako se skrining pokaže neinformativnim, radi se punkcija jetre.
- Elektroencefalogram mozga. Postupak će vam omogućiti da dobijete pravu predstavu o funkcionalnosti centralnog nervnog sistema.
- MRI, CT. Ove metode istraživanja daju detaljan odgovor o lokalizaciji zahvaćenih područja, intrakranijalnom pritisku i težini pacijenta.
Pored osnovne dijagnoze, važno je provesti i diferencijalnu studiju sa encefalopatijom jetre kako bi se isključili moždani udar, ruptura aneurizme, meningitis, alkoholpovlačenje.
Liječenje akutne hepatične encefalopatije
Započnite borbu protiv bolesti što je prije moguće. Liječenje bolesti se gradi iz tri glavne faze:
- pretraga i eliminacija faktora koji izaziva zatajenje jetre;
- smanjenje nivoa amonijaka, hlora i drugih toksičnih supstanci u krvi;
- stabilizacija odnosa neurotransmitera mozga.
Kod sindroma akutne hepatične encefalopatije, terapija počinje upotrebom diuretika. Za ublažavanje otoka tijela i unutrašnjih organa, mozak, Furosemid, Lasix se daju parenteralno.
Ako su psihički poremećaji pacijenta previše izraženi, propisuju se sedativi. Tinkture valerijane i matičnjaka možda neće dati očekivani efekat, kao alternativa se preporučuju jači lijekovi (Haloperidol, Eteperazin, Invega, Rispolept).
Ako je bakterijska infekcija uzrok zatajenja jetre, propisuju se antibiotici za ublažavanje upale. Za liječenje encefalopatije u pravilu se propisuju antibakterijski agensi širokog spektra, koji djeluju u lumenu debelog crijeva u odnosu na različite mikroorganizme:
- Neomycin.
- Vancomycin.
- Metronidazol.
- Rifaximin.
Uporedo sa antibioticima, rastvori za detoksikaciju se daju intravenozno. Čim se stanje stabilizuje, zamenjuju se hranljivim rastvorima glukoze, natrijum bikarbonata, kalijuma kako bi se nadoknadiletijelu nedostaje važnih elemenata u tragovima.
Hepatična encefalopatija tipa C se leči klistirima za čišćenje sa visokim sadržajem laktuloze. Za čišćenje crijeva, zbog čega se smanjuje stvaranje amonijaka, sprječava njegova apsorpcija, pacijentu se propisuju lijekovi iz grupe disaharida ("Duphalac", "Normaze", "Goodluck", "Lizolak"). Zajedno sa izmetom, otrovni mikroelement brzo napušta tijelo.
U cilju prevencije cerebralnog edema u ranim stadijumima bolesti koriste se hormonski sistemski lekovi "deksametazon", "prednizolon". Ukoliko se opšte stanje pacijenta pogorša, pacijent se hospitalizuje u jedinici intenzivne nege.
U slučaju hepatične encefalopatije u pozadini akutnog zatajenja jetre, pacijent se hitno upućuje na transplantaciju jetre. Transplantacija organa će povećati šanse za preživljavanje (statistika kaže da je oko 70% operisanih osoba prešlo petogodišnji prag). Međutim, zbog visokog rizika od komplikacija i smrti, potrebna je rana konsultacija u specijalizovanom medicinskom centru za odabir donora i pregled primaoca.
Dijeta i dijeta
Kod akutne encefalopatije jetre preporučuje se gladovanje 1-2 dana, nakon čega se pacijentu prepisuje dijeta sa niskim sadržajem proteina. Kod jetrene encefalopatije, upotreba biljnih i životinjskih proteina ograničena je na 0,5 g po 1 kilogramu tjelesne težine dnevno. Osim proteinskih proizvoda, nije dozvoljena konzumacija kuhinjske soli. Za stabilizaciju stanja pacijentu se propisuju kompleksi Omega-3 masnih kiselina. Uz pozitivnu dinamiku, dnevna količina proteina postepenopovećati. Volumen se povećava svakih pet dana za 5-10 g, ali maksimalnom pacijentu je dozvoljeno da pojede najviše 50 g nemasnog dijetalnog mesa (zec, piletina, ćuretina).
Vrijedi napomenuti da gladovanje u prvim danima akutne encefalopatije nije preduvjet. Ako su stanje pacijenta i rezultati testova u prihvatljivim granicama, dovoljno je isključiti proteinsku hranu iz prehrane, preferirajući domaću hranu s malo masti - juhe, žitarice, salate, peciva. Istovremeno, treba obratiti pažnju na hranu i piće, čija je upotreba neprihvatljiva u akutnim i hroničnim oblicima bolesti:
- jabuke, grožđe, kupus i ostalo povrće koje izaziva fermentaciju u crijevima;
- fermentirani mliječni proizvodi;
- punomasno mlijeko;
- alkohol;
- slatka gazirana pića;
- kafa;
- jak čaj.
Hepatična encefalopatija kod ciroze jetre je praćena destruktivnim promjenama u organu. Uz uspješno liječenje bolesti, uprkos sposobnosti parenhima jetre da se brzo oporavi, treba se stalno pridržavati dijete kako biste izbjegli recidiv, jer ćelije jetre oštro reaguju na izlaganje štetnim tvarima.
Terapija hronične encefalopatije jetre
U hroničnom toku bolesti pridržavati se principa simptomatske terapije. Sa pogoršanjem bolesti, potrebno je odmah prilagoditi ishranu i preći na ishranu sa niskim sadržajem proteina.
Isto kao kod akutne bolesti jetreencefalopatija, liječenje uključuje uklanjanje toksičnih elemenata iz tijela. Najčešće je potrebno dvostepeno čišćenje crijeva uz pomoć lijekova koji smanjuju stupanj koncentracije amonijaka u krvi. Kako bi se pacijentu osigurala energija, otopina glukoze se primjenjuje intravenozno. U kombinaciji sa upotrebom lijekova, hepatična encefalopatija se liječi procedurama plazmafereze.
Koje su šanse da se pacijenti predviđaju
Uspjeh liječenja u velikoj mjeri zavisi od težine pacijentovog stanja. Na primjer, koma gotovo neizbježno dovodi do smrti pacijenta. Prognoza se pogoršava sa visokim nivoom ukupnog proteina, albumina, kao i razvojem ascitesa, žutice.
Među pacijentima sa encefalopatijom jetre u poslednjim stadijumima preživi manje od 25%, sa početnim stepenom bolesti - više od 60%. Šanse za oporavak se povećavaju nakon transplantacije. Ali ako je pacijent imao nepovratno oštećenje mozga, neće se moći vratiti normalnom punom životu.
Efikasnost terapije za ovu bolest određuje nekoliko faktora, uključujući uzrok bolesti i starost pacijenta. Za djecu mlađu od 10 godina i pacijente preko 40 godina, prognoza je najmanje optimistična.
