Koja je rasprostranjenost takve bolesti kao što je vampirizam? Bolest je češća kod bijelaca koji žive u Južnoj Africi, kod potomaka koji su migrirali iz Holandije. Slična patologija je uobičajena u Finskoj.
Vrste po kojima se bolest nasljeđuje i karakteristike bolesti opisane su u ovom članku.
Vampiri: stvarnost ili fikcija?
Da li vampiri postoje u stvarnom životu? Istorija pokazuje da da. Savremeni istraživači smatraju da je mnogo ljudi patilo tokom lova na vampire, a u pravilu su to bili nevini ljudi. Iako je razlog za progon još postojao. Oni ljudi koji su optuženi za vampirizam uopšte nisu pili tuđu krv i nisu bili vukodlaci, ali su u isto vreme imali zastrašujući izgled.
Naučnici vjeruju da su optuženi za tako užasan zločin imali rijetku genetsku bolest krvi, koja je nazvana "porfirija" od grčke riječi porphyros (ljubičasta).
Smatra se da je manifestacija bolestidoprinijelo rođenju djeteta od bliskih rođaka. Porfirije je postalo široko rasprostranjeno u malim selima Transilvanije (rodno mesto čuvenog grofa Drakule) pre oko hiljadu godina.
Slučajevi vampirizma dešavali su se i u poznatim kraljevskim dinastijama. Na primjer, istraživač Andrew Wilson u svojoj knjizi "Viktorijanci" spominje genetski oblik porfirije, koji je bio uobičajen među predstavnicima britanskog prijestolja. Prema njegovim riječima, upravo je ova bolest izazvala demenciju djeda kraljice Viktorije, kralja Georgea III.
Mehanizmi bolesti
Dakle, vampiri ne postoje u stvarnom životu. Ovom patologijom poremećena je proizvodnja gem-neproteinskog dijela hemoglobina, što dovodi do viška u krvi toksičnih porfirina koji vežu metale u tijelu, posebno željezo i magnezij. Višak sadržaja supstance truje skoro celo telo.
Postoji nekoliko vrsta porfirija, a svi osim najnovijeg oblika, koji pogađa kožu, su genetski.
Obrasci nasljeđivanja svake vrste variraju, ali autosomno dominantni mehanizam dolazi do izražaja.
Glavni provokatori
Najčešće uloge provokatora bolesti su:
- pridržavanje stroge dijete;
- nervozno preopterećenje;
- barbiturati, tetraciklini, oralni kontraceptivi;
- iskustvo sa kontaktom sa otrovnim hemikalijama;
- promjena hormonske pozadine žene;
- zarazne bolesti;
- pijenje alkohola.
Simptomi eritropoetske uroporfirije
Kako se vampirizam manifestuje? Bolest je prilično rijetka i prenosi se autosomno recesivno. Može se primijetiti u jednoj generaciji kod nekoliko djece, kao i roditelja koji se smatraju heterozigotnim nosiocima patologije. Nema kliničkih manifestacija bolesti. Bolest se može manifestirati u ranom djetinjstvu. Koje su faze vampirizma?
U prvoj fazi, novorođenčad ima jarkocrvenu mokraću, prisustvo fotosenzitivnosti. U ovom procesu, uroporfirinogen koji se oslobađa iz crvenih krvnih zrnaca oksidira se i prenosi u uroporfin, koji se taloži na koži.
Neko vrijeme nakon rođenja, beba je prekrivena mjehurićima koji se pretvaraju u čireve. U pozadini uzimanja antibiotika, čirevi se pretvaraju u ožiljke. U tom slučaju se na licu i drugim dijelovima tijela pojavljuju područja sklerozirane kože.
U posljednjoj fazi kod djeteta se razvija kontraktura zglobova i gubitak vida, dolazi do izostanka rasta kose i noktiju.
Kako se porfirija manifestuje? Njegovi simptomi su različiti:
- slezena pacijenata se povećava u veličini;
- manifestirana hemolitička anemija sa hemolizom unutar ćelija;
- povećavaju se nivo slobodnog bilirubina u serumu i broj retikulocita;
- postaje proširena eritronormoblastna klica koštane srži;
- životni vijekeritrociti su naglo smanjeni;
- uroporfin i koprporfin se povećavaju.
Bolest je često fatalna u ranom djetinjstvu.
Kako se manifestuje eritropoetska protoporfirija?
Vampirizam je bolest naslijeđena na autosomno dominantan način. Osnova bolesti je kršenje sinteze protoporfirinskog hema, što se tiče dijela eritrokariocita. Takođe je moguće povećati nivo sinteze aminolevulinske kiseline.
Pacijenti pokazuju preosjetljivost na sunčevu svjetlost, koža oteče, svrbi, pojavljuju se plikovi na mjestima opekotina, koji naknadno ulceriraju.
Obično bez ožiljaka. Nivo uroporfirina i koproporfirina u eritrocitima i u urinu ostaje normalan, a protoporfirin IX u eritrocitima raste. Protoporfirin u plazmi također može biti visok.
Anemija zbog hemolize je rijetka, zbog prisustva dvije vrste crvenih krvnih zrnaca u koštanoj srži. Ponekad dolazi do pojave krvarenja, što je povezano s taloženjem hijalina na vaskularnim zidovima i njihovim naknadnim pucanjem. Povećanje slezene je vrlo rijetko.
Eritropoetska koproporfirija
Ovo je izuzetno rijetka patologija naslijeđena na autosomno dominantan način. Klinički je slična eritropoetskoj protoporfiriji.
Sadržaj koproporfirina u eritrocitima je 30-80 puta veći od normalnog, dolazi do izlučivanja velikih količina koproporfirina III sa urinom i izmetom. Pojavljuje se blaga fotoosjetljivost. Akutni oblik bolesti može biti uzrokovan uzimanjem barbiturata.
Akutna intermitentna porfirija
Ovo je jedan od jetrenih oblika bolesti. Teški neurološki znaci vampirizma mogu biti fatalni. Ponekad njihova manifestacija postaje manje izražena i dolazi do trajne remisije. Bolest se nasljeđuje autosomno dominantno. Njegov razvoj se zasniva na kršenju aktivnosti enzima uroporfirinogen sintetaze i povećanju nivoa sintetaze delta-aminoleauličke kiseline, koja truje nervne ćelije.
Nivo porfirina u crvenim krvnim zrncima je normalan. U urinu je povećan sadržaj uroporfirina I i II, kao i koproporfirina III. U akutnom periodu, prekursor porfirina, porfobilinogen, nalazi se u urinu.
Takođe postoji povećan nivo hepatične sintetaze i delta-aminolevulinske kiseline, povećan porfobilinogen u urinu.
Mogu se pojaviti razne komplikacije:
- bol u trbuhu koji je lokaliziran u različitim područjima, koji često zahtijeva hiruršku intervenciju;
- teški oblici polineuritisa;
- parestezija;
- mentalni poremećaji;
- coma;
- visok krvni pritisak;
- ružičasti urin.
Vampirizam je bolest koja može biti fatalna. Smrt pacijenta obično je posljedica respiratorne paralize. Mnogi pacijenti umiru u komi iliuzrok kaheksije.
Pogoršanje bolesti često je izazvano trudnoćom, uzimanjem barbiturata, sulfonamida, analgina. Rodbina pacijenata može pokazati znakove bolesti u odsustvu jasnih simptoma (izbrisani oblik intermitentne bolesti).
Nasljedni oblik
Vampir čovjek nasljeđuje ovu bolest na autosomno dominantan način. Često se bolest razvija latentno i manifestuje se samo kada je poremećena aktivnost enzima koproporfirinogen oksidaze i poraste nivo sinteze delta-aminolevulinske kiseline u jetri.
Prema klinici, ovaj oblik bolesti podsjeća na takvu patologiju kao što je akutna intermitentna porfirija. U urinu sa akutnim tokom, nivo delta-aminolevulinske kiseline i porfobilinogena ne dostiže tako kritične nivoe kao u intermitentnom obliku. Povećani nivoi koproporfirina u urinu i fecesu.
Šarena forma
Takođe ima autosomno dominantni obrazac nasljeđivanja. Razvoj bolesti provociran je poremećenom aktivnošću enzima protoporfirinogen oksidaze i povećanim nivoom sinteze delta-aminolevulinske kiseline.
Znakovi bolesti su slični intermitentnoj porfiriji. Ponekad se razvija zatajenje bubrega. Prilikom uzimanja barbiturata i analgina može doći do akutnog bola u abdomenu i poremećaja u radu nervnog sistema.
Urocoproporphyria
Ovo je najnovija dermalna sorta. Javlja se kod ljudi koji zloupotrebljavaju alkohol, imaju hepatitis ili su bili u kontaktu sa njimabenzina i otrova. Većina pacijenata ima zatajenje jetre. U urinu postoji visok nivo uroporfirina, sadržaj koproporfirina nije mnogo povećan. Detektira se i enzimska aktivnost uroporfinogen karboksilaze.
Istovremeno, velika većina rođaka pacijenata otkrila je povećanje nivoa uroporfirina u urinu i koproporfirina u izmetu. Neke porodice imaju dva ili tri nosioca ove patologije.
Čovjek vampir pati od raznih kožnih patologija:
- UV osjetljivost,
- mehanička povreda,
- zadebljanje ili stanjivanje kože,
- plikovi na poleđini šake i lica, praćeno ožiljcima.
Strukturne promjene na koži se manifestuju u primarnoj leziji dermisa. Epidermalne promjene su sekundarne.
Veći klinički znak je povećanje veličine jetre. Njegova funkcionalnost često pati.
Principi terapije
Kako se oporaviti od vampirizma? Do danas nisu razvijene glavne metode terapije koje bi dovele do apsolutnog olakšanja bolesti. Stoga je glavni cilj liječenja uklanjanje simptoma bolesti. Zaštita tijela od izlaganja ultraljubičastim zracima može smanjiti simptome bolesti.
Jedan od glavnih načina za smanjenje negativnih znakova je zaštita tijela od izlaganja suncu. Izbjegavajte uzimanje lijekova kao što su sredstva za smirenje, analgetici, sulfonamidi.
Sa oštrim bolomindikovana je upotreba narkotičnih lijekova protiv bolova. Na primjer, prikazana je upotreba hlorpromazina.
Kod visokog krvnog pritiska bira se odgovarajuća terapija. Obično se koristi "Inderal".
Kako bi se smanjio sadržaj porfirina, prikazana je upotreba takvog lijeka kao što je "Delagil". Ovaj lijek podstiče vezivanje porfirina "Delagil" i "Riboxin".
Indicirano uzimanje kursa vitamina, folne i nikotinske kiseline, riboflavina, retinola, nikotinske kiseline.
Za tretman kožnih lezija preporučuje se upotreba masti, uključujući rezocin ili kortikosteroide, melem Šostakovskog.
Treba napomenuti da će tretman biti neefikasan ako pacijent konzumira alkoholna pića.
Preventivne mjere
U svrhu prevencije pacijentima se preporučuje da isključe upotrebu lijekova koji povećavaju fotoosjetljivost organizma. Upotreba vanjskih agenasa kao što su ulje bergamota, eozin i rodmin je također kontraindikovana.
Prognoza
Kako se oporaviti od vampirizma? Pravovremenim dijagnostičkim postupcima i pravilno odabranom terapijom liječenje porfirije daje dobre rezultate. Pogrešnim odabirom svih odgovarajućih mjera, tok patologije se može pogoršati.
Pacijenti se žale na akutne bolove u abdomenu, koji nemaju određenu lokalizaciju. Pacijenti također osjećaju mučninu, povraćanje irad probavnog trakta.
Uz netačnu dijagnozu i liječenje, akutni oblik porfirije u polovini slučajeva dovodi do smrti.
Zaključak
Postoje li pravi vampiri? Naravno da ne. Ovo je mit koji je nastao zbog patologije koja narušava izgled osobe.
Vampirizam je bolest zasnovana na kršenju metaboličke prirode, koja ima genetsku osnovu. Patologija doprinosi zatajenju unutrašnjih organa, a narušava i integritet kože.
