Sistem hemostaze ili koagulacije krvi je skup procesa neophodnih za prevenciju i zaustavljanje krvarenja, kao i za održavanje normalnog tečnog stanja krvi. Normalan protok krvi osigurava isporuku kiseonika i hranljivih materija u tkiva i organe.
Vrste hemostaze
Sistem zgrušavanja krvi ima tri glavne komponente:
- stvarni sistem koagulacije - sprečava i eliminiše gubitak krvi;
- sistem protiv zgrušavanja - sprečava stvaranje krvnih ugrušaka;
- fibrinolizni sistem - rastvara već formirane krvne ugruške.
Sve ove tri komponente moraju biti u stalnoj ravnoteži kako bi se spriječilo začepljenje krvnih sudova krvnim ugrušcima, ili, obrnuto, veliki gubitak krvi.
Hemostaza, odnosno zaustavljanje krvarenja, je dva tipa:
- trombocitna hemostaza - obezbjeđuje se adhezijom (lijepljenjem) trombocita;
- koagulativna hemostaza - obezbjeđena posebnim proteinima plazme - faktorima sistema zgrušavanja krvi.
hemostaza trombocita
Ova vrsta zaustavljanja krvarenja se prvo uključuje u rad, čak i prije aktiviranja koagulacije. Ako je posuda oštećena, uočava se njen grč, odnosno suženje lumena. Trombociti se aktiviraju i prianjaju na vaskularni zid, što se naziva adhezija. Zatim se lijepe između sebe i fibrinskih niti. Oni se agregiraju. U početku je ovaj proces reverzibilan, ali nakon stvaranja velike količine fibrina postaje ireverzibilan.
Ova vrsta hemostaze je efikasna kod krvarenja iz sudova malog prečnika: kapilara, arteriola, venula. Za konačno zaustavljanje krvarenja iz srednjih i velikih sudova potrebno je aktivirati koagulacionu hemostazu, koju obezbjeđuju faktori zgrušavanja krvi.
koagulaciona hemostaza
Ova vrsta zaustavljanja krvarenja, za razliku od trombocita, se uključuje u rad nešto kasnije, potrebno je više vremena da se na ovaj način zaustavi gubitak krvi. Međutim, ova hemostaza je najefikasnija za konačno zaustavljanje krvarenja.
Faktori koagulacije se proizvode u jetri i cirkulišu u krvi u neaktivnom obliku. Kada je zid posude oštećen, oni se aktiviraju. Prije svega se aktivira protrombin, koji se zatim pretvara u trombin. Trombin dijeli veliki fibrinogen na manje molekule, koji se u sljedećoj fazi ponovo spajaju u novu supstancu - fibrin. Prvo, rastvorljivi fibrin postaje nerastvorljiv i obezbeđuje konačno zaustavljanje krvarenja.
Glavne komponente koagulacione hemostaze
Kao što je gore navedeno, glavne komponente tipa koagulacije krvarenja su faktori zgrušavanja. Ukupno ih izdvaja 12 komada, od kojih je svaki označen rimskim brojem:
- I - fibrinogen;
- II - protrombin;
- III - tromboplastin;
- IV - joni kalcijuma;
- V - proaccelerin;
- VII - proconvertin;
- VIII - antihemofilni globulin A;
- IX - Božićni faktor;
- X - Stuart-Prower faktor (trombotropin);
- XI - Rosenthal faktor (prekursor plazma tromboplastina);
- XII - Hageman faktor;
- XIII - faktor stabilizacije fibrina.
Ranije je faktor VI (akcelerin) takođe bio prisutan u klasifikaciji, ali je uklonjen iz moderne klasifikacije, jer je aktivan oblik faktora V.
Pored toga, jedna od najvažnijih komponenti koagulacione hemostaze je vitamin K. Neki faktori zgrušavanja i vitamin K su u direktnoj vezi, jer je ovaj vitamin neophodan za sintezu II, VII, IX i X faktora.
Glavne vrste faktora
Gore navedenih 12 glavnih komponenti koagulacione hemostaze odnose se na faktore koagulacije u plazmi. To znači da ove supstance cirkulišu u slobodnom stanju u krvnoj plazmi.
Postoje i supstance koje se nalaze u trombocitima. Zovu se faktori zgrušavanja trombocita. Ispod su glavni:
- PF-3 - tromboplastin trombocita - kompleks koji se sastoji od proteina i lipida na čijem se matriksu odvija proces zgrušavanja krvi;
- PF-4 - antiheparinski faktor;
- PF-5 - obezbeđuje prianjanje trombocita na zid krvnih sudova i međusobno;
- PF-6 - potrebno za zatvaranje krvnog ugruška;
- PF-10 - serotonin;
- PF-11 - sastoji se od ATP-a i tromboksana.
Ista jedinjenja su otvorena i u drugim krvnim ćelijama: eritrocitima i leukocitima. Prilikom hemotransfuzije (transfuzije krvi) sa nekompatibilnom grupom ove ćelije se masovno uništavaju i faktori koagulacije trombocita izlaze u velikim količinama, što dovodi do aktivnog stvaranja brojnih krvnih ugrušaka. Ovo stanje se naziva sindrom diseminirane intravaskularne koagulacije (DIC).
Vrste koagulacione hemostaze
Postoje dva mehanizma koagulacije: spoljašnji i unutrašnji. Faktor tkiva je potreban da bi se aktivirao vanjski faktor. Ova dva mehanizma konvergiraju kako bi proizveli faktor zgrušavanja X, koji je neophodan za stvaranje trombina, koji zauzvrat pretvara fibrinogen u fibrin.
Kaskadu ovih reakcija inhibira antitrombin III, koji je u stanju da veže sve faktore osim VIII. Takođe, na procese koagulacije utiče sistem protein C - protein S, koji inhibira aktivnost faktora V i VIII.
Faze zgrušavanja krvi
Morate proći tri uzastopne faze da biste potpuno zaustavili krvarenje.
Najdužije prva faza. Najveći broj procesa se dešava u ovoj fazi.
Za početak ove faze, mora se formirati aktivni kompleks protrombinaze, koji će zauzvrat učiniti protrombin aktivnim. Nastaju dvije vrste ove supstance: krvna i tkivna protrombinaza.
Za formiranje prvog neophodna je aktivacija Hagemanovog faktora, koji nastaje usled kontakta sa vlaknima oštećenog vaskularnog zida. Faktor XII također zahtijeva kininogen visoke molekularne težine i kalikrein. Oni nisu uključeni u glavnu klasifikaciju faktora zgrušavanja krvi, međutim, u nekim izvorima su označeni brojevima XV i XIV, respektivno. Nadalje, Hagemanov faktor aktivira XI Rosenthal faktor. To dovodi do aktivacije faktora prvo IX, a zatim VIII. Antihemofilni globulin A je neophodan da faktor X postane aktivan, nakon čega se vezuje za jone kalcija i faktor V. Tako se sintetizira krvna protrombinaza. Sve ove reakcije se javljaju na matriksu tromboplastina trombocita (PF-3). Ovaj proces je duži i traje do 10 minuta.
Formiranje tkivne protrombinaze odvija se brže i lakše. Prvo se aktivira tkivni tromboplastin, koji se pojavljuje u krvi nakon oštećenja vaskularnog zida. Kombinira se sa faktorom VII i jonima kalcija, čime se aktivira Stuart-Prower faktor X. Potonji, zauzvrat, stupa u interakciju s tkivnim fosfolipidima i proakcelerinom, što dovodi do proizvodnje tkivne protrombinaze. Ovaj mehanizam je mnogo brži - do 10 sekundi.
Druga i treća faza
Druga faza počinje pretvaranjem protrombina u aktivni trombin djelovanjem protrombinaze. Ova faza zahtijeva djelovanje faktora koagulacije plazme kao što su IV, V, X. Faza se završava stvaranjem trombina i nastavlja za nekoliko sekundi.
Treća faza je pretvaranje fibrinogena u nerastvorljivi fibrin. Prvo se formira fibrin monomer, koji nastaje djelovanjem trombina. Nadalje, pretvara se u fibrinski polimer, koji je već nerastvorljivo jedinjenje. Ovo se dešava pod uticajem faktora koji stabilizuje fibrin. Nakon stvaranja fibrinskog ugruška, na njemu se talože krvna zrnca, što dovodi do stvaranja krvnog ugruška.
Nakon, pod uticajem jona kalcijuma i trombostenina (protein sintetizovan trombocitima), ugrušak se povlači. Tokom retrakcije, tromb gubi do polovine svoje prvobitne veličine, jer se serum (plazma bez fibrinogena) istiskuje. Ovaj proces traje nekoliko sati.
Fibrinoliza
Da nastali tromb ne začepi u potpunosti lumen žile i ne zaustavi dotok krvi u tkiva koja mu odgovaraju, postoji sistem fibrinolize. Osigurava cijepanje fibrinskog ugruška. Ovaj proces se dešava istovremeno sa zadebljanjem tromba, ali je mnogo sporiji.
Za provođenje fibrinolize potrebno je djelovanje posebne supstance -plazmin. Nastaje u krvi iz plazminogena, koji se aktivira zbog prisustva aktivatora plazminogena. Jedna takva supstanca je urokinaza. U početku je takođe u neaktivnom stanju, počinje da funkcioniše pod uticajem adrenalina (hormona koji luče nadbubrežne žlezde), lizokinaze.
Plazmin razlaže fibrin u polipeptide, što dovodi do rastvaranja krvnog ugruška. Ako su iz bilo kojeg razloga poremećeni mehanizmi fibrinolize, tromb se zamjenjuje vezivnim tkivom. Može se iznenada odvojiti od zida krvnog suda i uzrokovati blokadu negdje drugdje u organu, što se naziva tromboembolija.
Dijagnoza stanja hemostaze
Ako osoba ima sindrom pojačanog krvarenja (obilno krvarenje tokom hirurških intervencija, krvarenje iz nosa, materice, bezuzročne modrice), vrijedi posumnjati na patologiju zgrušavanja krvi. Da bi se utvrdio uzrok poremećaja koagulacije, preporučljivo je napraviti opšti test krvi, koagulogram, koji će pokazati stanje koagulacione hemostaze.
Takođe je preporučljivo odrediti faktore koagulacije, odnosno faktore VIII i IX. Budući da smanjenje koncentracije ovih spojeva najčešće dovodi do poremećaja zgrušavanja krvi.
Glavni pokazatelji koji karakterišu stanje sistema koagulacije krvi su:
- broj trombocita;
- vrijeme krvarenja;
- vrijeme zgrušavanja;
- protrombinsko vrijeme;
- protrombinski indeks;
- aktivirano parcijalno tromboplastinsko vrijeme (APTT);
- količina fibrinogena;
- aktivnost faktora VIII i IX;
- nivoi vitamina K.
Patologija hemostaze
Najčešći poremećaj nedostatka faktora zgrušavanja je hemofilija. Ovo je nasljedna patologija koja se prenosi zajedno s X kromosomom. Uglavnom su dječaci bolesni, a djevojčice mogu biti nosioci bolesti. To znači da djevojčice ne razvijaju simptome bolesti, ali mogu prenijeti gen za hemofiliju na svoje potomstvo.
Uz nedostatak faktora koagulacije VIII razvija se hemofilija A, uz smanjenje količine IX - hemofilija B. Prva varijanta je teža i ima nepovoljniju prognozu.
Klinički, hemofilija se manifestuje povećanim gubitkom krvi nakon hirurških intervencija, kozmetičkih zahvata, čestim nazalnim ili materničnim (kod djevojčica) krvarenjima. Karakteristična karakteristika ove patologije hemostaze je nakupljanje krvi u zglobovima (hemartroza), što se manifestuje njihovom bolnošću, otokom i crvenilom.
Dijagnoza i liječenje hemofilije
Dijagnostika se sastoji u određivanju aktivnosti faktora (značajno smanjena), provođenju koagulograma (produženje vremena zgrušavanja krvi i APTT, povećanje vremena rekalcifikacije plazme).
Hemofilija se liječi doživotnom nadomjesnom terapijom faktora zgrušavanja (VIII i IX). Također se preporučuju lijekovi koji jačaju vaskularni zid("Trental").
Dakle, faktori zgrušavanja igraju važnu ulogu u osiguravanju normalnog funkcionisanja organizma. Njihova aktivnost osigurava koordiniran rad svih unutrašnjih organa zbog isporuke kiseonika i esencijalnih nutrijenata do njih.
