Caroli bolest je veoma složen funkcionalni poremećaj jetre, čija dijagnoza i liječenje izaziva ozbiljne poteškoće kod ljekara.
Šta je bolest
Caroli bolest je rijetka urođena patologija jetre, uzrokovana širenjem žučnih kanala koji se nalaze unutar ovog organa. Karakterizira ga činjenica da je poremećeno normalno kretanje žuči, dolazi do njene stagnacije i vezivanja zaraznog procesa. Često se ova bolest javlja kod muškaraca i počinje u djetinjstvu ili adolescenciji. Tok patološkog procesa direktno zavisi od broja i stepena oštećenja kanala unutar jetre.
Oblici bolesti
Do danas ne postoji nezavisna klasifikacija Carolijeve bolesti u medicini. Međutim, uprkos tome, postoje dva različita oblika ove bolesti. Prvi oblik karakteriše činjenica da je poremećena prohodnost žučnih puteva, sa naknadnim stvaranjem kamenca.
Drugi oblik je povezan sa kongenitalnom fibrozom jetre. U ovom slučaju se uočava blago proširenje kanala, a stvaranje kamenja je isključeno, iakomože se povremeno pojaviti u kasnijim stadijumima bolesti.
Prošireni žučni kanali se mogu povezati sa cističnim područjima jetre, a istovremeno se u lumenu ciste vizualiziraju septa, zadebljanja zidova.
Uzroci nastanka
Caroli bolest se odnosi na kongenitalne bolesti koje se javljaju zbog autosomno recesivnog nasljeđivanja. Ako postoje bliski rođaci sa sličnom patologijom, onda nakon rođenja djeteta treba odmah izvršiti sveobuhvatan pregled, jer postoji velika vjerovatnoća prenošenja bolesti putem nasljeđivanja.
U nekim slučajevima ovoj bolesti se pridružuju i drugi patološki poremećaji jetre, što uvelike otežava liječenje.
Glavni simptomi
Simptomi Caroli bolesti mogu se pojaviti u bilo kojoj dobi kod djece i mladih. Glavni znakovi bolesti uključuju:
- bol u abdomenu;
- groznica;
- blaga žutica kože;
- povećanje jetre pri palpaciji.
Teške kliničke manifestacije bolesti često su povezane sa tokom upalnog procesa. Uglavnom se Carolijeva bolest dijagnosticira kod muške djece. Sa egzacerbacijom dolazi do naglog povećanja nivoa bilirubina i leukocita u krvi.
Dijagnostika
Uprkos činjenici da su simptomi bolesti prilično izraženi, ona je karakteristična i za mnoge drugeporemećaji jetre. Karolinu bolest moguće je precizno dijagnosticirati i odrediti ultrazvukom i CT-om. Kompjuterska tomografija se smatra jednom od najinformativnijih metoda pregleda, jer je moguće dovoljno dobro ispitati sva postojeća kršenja norme. Osim toga, za postavljanje dijagnoze može biti potrebna endoskopska holangiografija.
Funkcionalni testovi jetre se dugo vremena nimalo ne mijenjaju, međutim, progresijom bolesti i produženim upalnim procesom, svi znaci holestaze mogu se otkriti u biohemijskom testu krvi.
Budući da su pacijenti u riziku od razvoja holangiokarcinoma, potrebno je izvršiti i serološki skrining na prisustvo tumorskih markera.
Karakteristike tretmana
U prisustvu Carolijeve bolesti, kliničke preporuke se moraju poštovati bez greške, jer je ova patologija progresivna. Liječenje uključuje antibiotike širokog spektra i kurseve ursodeoksiholne kiseline kako bi se spriječilo stvaranje kamenca.
Pored toga, tretman uključuje:
- upotreba analgetika;
- litoliza kamena;
- drenaža žučnih kanala.
Kada se pridruži holangitis ili druge komplikacije gnojne prirode, terapija se ne razlikuje od liječenja bakterijskog kolangitisa. Veoma je važno da se eliminiše gnojni sadržaj iu tom slučaju se žučni kanali čiste.kanali, i antibiotici se koriste da pomognu u čišćenju infekcije.
Operacija se izvodi samo u slučaju čestih egzacerbacija ili kada su konzervativne metode neefikasne. Opseg operacije može značajno varirati. Mogu se ukloniti samo kamenci ili žučni kanali.
U slučaju jakog proširenja žučnih puteva i stagnacije žuči, hirurg može ukloniti jedan režanj jetre. U posebno teškim slučajevima, u prisustvu zatajenja jetre ili znakova degeneracije u maligni tumor, može se preporučiti transplantacija jetre od bliskog rođaka.
Za najbolje rezultate, neki doktori preporučuju transplantaciju jetre čak iu odsustvu teških simptoma u početnim stadijumima bolesti. Međutim, često je prisustvo infekcije kontraindikacija za transplantaciju. Stopa preživljavanja transplantiranih pacijenata sa kongenitalnom fibrozom, kojima je pri transplantaciji dodatno dijagnosticirana upala bilijarnog trakta, prilično je niska.
Prognoza ove bolesti je prilično nepovoljna, jer se recidivi mogu javiti tokom nekoliko godina. Međutim, vrlo rijetko dovodi do smrti pacijenta.
Caroli sindrom
Caroli bolest se često kombinuje sa kongenitalnom fibrozom jetre, što rezultira Caroli sindromom. Obje ove patologije nastaju kao rezultat gotovo identičnih poremećaja u formiranju žučnih kanala utkiva jetre na nivou embrionalnog razvoja. Sindrom je naslijeđen od bliskog srodnika i manifestuje se bolovima u trbuhu, kao i krvarenjem iz proširenih vena jednjaka. Novorođenčad može imati kombinaciju glavnih simptoma kongenitalne fibroze jetre, Carolijeve bolesti i policistične bolesti bubrega.
Ova bolest se odnosi na kongenitalnu cistu žučnih puteva, ali je prilično rijetka i uglavnom kod osoba mlađih od 30 godina. U prvih nekoliko godina patologija je gotovo asimptomatska, sve dok proširenje žučnih kanala ne izazove stagnaciju žuči, što će stvoriti sve uvjete za stvaranje kamenaca i infekcije. Ako se žutica posmatra zajedno sa drugim znacima, onda to ukazuje na prisustvo holangitisa.
Primijećeno je uglavnom lijevo oštećenje jetre, ali u nekim slučajevima može biti obostrano.
U nekim slučajevima oštećenje jetre je toliko ozbiljno da može utjecati na druge organe. Tako da se jednom od komplikacija može smatrati pojava zatajenja bubrega.
