Savremena medicina se stalno razvija. Naučnici stvaraju nove lijekove za ranije neizlječive bolesti. Međutim, danas stručnjaci ne mogu ponuditi adekvatan tretman protiv svih bolesti. Jedna od ovih patologija je ALS bolest. Uzroci ove bolesti su još uvijek neistraženi, a broj oboljelih se svake godine samo povećava. U ovom članku ćemo detaljnije pogledati ovu patologiju, njene glavne simptome i metode liječenja.
Opće informacije
Amiotrofična lateralna skleroza (ALS, Charcotova bolest) je ozbiljna patologija nervnog sistema, kod koje dolazi do oštećenja takozvanih motornih neurona u kičmenoj moždini, kao iu korteksu velikog mozga. Ovo je hronična i neizlječiva bolest, koja postepeno dovodi do degeneracije cijelog nervnog sistema. U zadnjim stadijumima bolesti, osoba postaje bespomoćna, ali istovremeno zadržava mentalnu bistrinu i mentalno zdravlje.
ALS bolest, čiji uzroci i patogeneza nisu u potpunosti proučeni, ne razlikuje se u specifičnim metodama dijagnoze i liječenja. Naučnici ga i danas aktivno proučavaju. Sada se pouzdano zna da se bolest razvija uglavnom kod ljudi od 50 do otprilike 70 godina, međutim, postoje slučajevi ranijih lezija.
Klasifikacija
U zavisnosti od lokalizacije primarnih manifestacija bolesti, stručnjaci razlikuju sljedeće oblike:
- Lumbosakralni oblik (postoji povreda motoričke funkcije donjih ekstremiteta).
- Bulbarni oblik (zahvaćena su neka jezgra mozga, što dovodi do paralize centralnog karaktera).
- Vratno-torakalni oblik (primarni simptomi se javljaju s promjenom uobičajene motoričke funkcije gornjih udova).
S druge strane, stručnjaci razlikuju još tri tipa ALS bolesti:
- Marijanski oblik (primarni znaci se javljaju vrlo rano, postoji spor tok bolesti).
- Klasični sporadični tip (95% svih slučajeva).
- Tip porodice (razlikuje se po kasnoj manifestaciji i nasljednoj predispoziciji).
Zašto se ALS događa?
Uzroci ove bolesti, nažalost, još uvijek su slabo shvaćeni. Naučnici trenutno identifikuju niz faktora, čije postojanje povećava vjerovatnoću da se razbolite nekoliko puta:
- ubiquin mutacija proteina;
- kršenje djelovanja neurotrofičnog faktora;
- mutacije nekih gena;
- povećana oksidacija slobodnih radikala u samim neuronskim ćelijama;
- prisustvo infektivnog agensa;
- Povećana aktivnost tzv. ekscitatornih aminokiselina.
ALS bolest. Simptomi
Fotografije pacijenata sa ovom bolešću mogu se naći u specijalizovanim imenicima. Sve ih ujedinjuje samo jedno - spoljašnji simptomi bolesti u kasnijim fazama.
Što se tiče primarnih kliničkih znakova patologije, oni vrlo rijetko izazivaju budnost kod pacijenata. Štoviše, potencijalni pacijenti ih često objašnjavaju stalnim stresom ili nedostatkom odmora od radne rutine. U nastavku navodimo simptome bolesti koji se javljaju u ranim fazama:
- slabost mišića;
- dizartrija (teškoće u govoru);
- česti grčevi mišića;
- utrnulost i slabost udova;
- blagi trzaji mišića.
Svi ovi znakovi trebali bi upozoriti sve i postati razlog za kontaktiranje specijaliste. U suprotnom, bolest će napredovati, što povećava vjerovatnoću komplikacija nekoliko puta.
Tok bolesti
Kako se ALS razvija? Bolest, čiji su simptomi gore navedeni, u početku počinje slabošću mišića i utrnulošću udova. Ako se patologija razvije iz nogu, tada pacijenti mogu imati poteškoće u hodanju, stalno posrću.
Ako se bolest manifestuje sapovrede gornjih udova, javljaju se problemi sa realizacijom najelementarnijih zadataka (zakopčavanje košulje, okretanje ključa u bravi).
Kako se drugačije može prepoznati ALS? Uzroci bolesti u 25% slučajeva leže u porazu produžene moždine. U početku se javljaju poteškoće s govorom, a zatim i s gutanjem. Sve to povlači probleme sa žvakanjem hrane. Kao rezultat toga, osoba prestaje da jede normalno i gubi na težini. U tom smislu, mnogi pacijenti postaju depresivni, jer bolest obično ne utiče na kognitivne funkcije.
Neki pacijenti imaju poteškoća sa formiranjem riječi, pa čak i sa normalnom koncentracijom. Manji poremećaji ove vrste najčešće se objašnjavaju lošim disanjem noću. Medicinski radnici sada treba da kažu pacijentu o karakteristikama toka bolesti, mogućnostima liječenja, kako bi mogao unaprijed donijeti informiranu odluku o svojoj budućnosti.
Većina pacijenata umire od respiratorne insuficijencije ili upale pluća. U pravilu smrt nastupa pet godina nakon potvrde bolesti.
Dijagnoza
Samo specijalista može potvrditi prisustvo ove bolesti. Pritom se primarna uloga daje kompetentnom tumačenju postojeće kliničke slike kod određenog pacijenta. Diferencijalna dijagnoza ALS bolesti je izuzetno važna.
- Elektromiografija. Ova metoda vam omogućava da potvrdite prisutnost fascikulacija u ranoj fazi njegovog razvoja. Tokom ove procedurespecijalista ispituje električnu aktivnost mišića.
- MRI vam omogućava da identifikujete patološka žarišta i procenite funkcionisanje svih nervnih struktura.
Kakav bi trebao biti tretman?
Nažalost, medicina danas ne može ponuditi efikasnu terapiju protiv ove bolesti. Kako se ALS može izliječiti? Liječenje treba prvenstveno biti usmjereno na usporavanje tijeka patologije. U ove svrhe koriste se sljedeće aktivnosti:
- specijalna masaža udova;
- u slučaju zatajenja respiratornih mišića propisuje se vještačka ventilacija pluća;
- u slučaju razvoja depresije preporučuju se lijekovi za smirenje i antidepresivi. U svakom slučaju, lijekovi se propisuju na individualnoj osnovi;
- bolove u zglobovima zaustavljaju nesteroidni protuupalni lijekovi ("Finlepsin");
- danas specijalisti nude Riluzole svim pacijentima. Ima dokazano djelovanje i inhibitor je oslobađanja takozvane glutaminske kiseline. Kada se proguta, lijek smanjuje oštećenje neurona. Međutim, čak ni ovaj lijek ne može u potpunosti izliječiti pacijenta, samo usporava tok ALS bolesti;
- Da bi se olakšalo kretanje pacijenta, koriste se posebni uređaji (štapovi, stolice) i kragne za potpuno fiksiranje vrata.
Tretman matičnim ćelijama
U mnogim evropskim zemljama danas se podvrgavaju ALS pacijentimatretman sopstvenim matičnim ćelijama, što takođe usporava razvoj bolesti. Ova vrsta terapije ima za cilj poboljšanje primarnih funkcija mozga. Matične ćelije presađene u oštećeno područje popravljaju neurone, poboljšavaju opskrbu mozga kisikom i promoviraju nove krvne žile.
Izolacija samih matičnih ćelija i njihova direktna transplantacija po pravilu se obavljaju ambulantno. Nakon terapije, pacijent ostaje u bolnici još 2 dana, gdje specijalisti prate njegovo stanje.
Tokom same procedure, ćelije se ubrizgavaju u cerebrospinalnu tečnost kroz lumbalnu punkciju. Izvan tijela ne smiju se samostalno razmnožavati, a reimplantacija se vrši tek nakon detaljnog čišćenja.
Važno je napomenuti da ova vrsta terapije može značajno usporiti ALS bolest. Fotografije pacijenata 5-6 mjeseci nakon zahvata jasno potvrđuju ovu tvrdnju. Neće pomoći da se potpuno riješite bolesti. Nažalost, bilo je slučajeva da tretman nema nikakvog efekta.
Zaključak
Prognoza ove bolesti je skoro uvijek nepovoljna. Progresija poremećaja kretanja neminovno dovodi do smrti (2-6 godina).
U ovom članku smo govorili o tome šta čini takvu patologiju kao što je ALS. Bolest, koja možda dugo ne pokazuje simptome, trenutno je nemoguće potpuno izliječiti. Naučnici širom svijeta nastavljajuaktivno proučavajte ovu bolest, njene uzroke i brzinu razvoja, pokušavajući pronaći efikasan lijek.
