Fiksna kičmena moždina je retka patologija koju karakteriše ograničena pokretljivost kičmene moždine u kičmenom kanalu. Bolest je češće kongenitalne prirode i povezana je s intrauterinim kršenjem proporcije razvoja kičmene moždine i kralježnice, kao i s posttraumatskim i postinflamatornim cicatricijalno-proliferativnim promjenama koje dovode do fiksacije kičmene moždine u kaudalna regija.
Normalni razvoj kičmene moždine
U 3. mjesecu intrauterinog razvoja, kičmena moždina zauzima cijelu dužinu kičmenog kanala. Tada kičma napreduje u rastu. Pri rođenju, nivo završnog dijela kičmene moždine odgovara nivou 3. lumbalnog pršljena. U dobi od 1-1,5 godina kičmena moždina se završava na nivou 2. lumbalnog pršljena u obliku šiljastog konusa. Atrofirani dio kičmene moždine nastavlja se od vrha konusne tačke i pričvršćuje se za 2.kokcigealni pršljen. Kroz kičmenu moždinu je okružena moždanim ovojnicama.
Fiksacija kičmene moždine
Kčmena moždina je češće fiksirana u lumbosakralnoj regiji, rastegnuta i javljaju se metabolički i fiziološki poremećaji neuronskih formacija. Neurološki simptomi se razvijaju u obliku kršenja osjetljivosti, smanjenja motoričke aktivnosti, patologije karličnih organa, itd.
Termin su prvi izrazili Hoffman i drugi 1976. godine. Proučavana je grupa djece (31 slučaj). Identifikovani senzorni i pokretni poremećaji, koji su bili praćeni poremećajima mokrenja.
Uzroci fiksirane kičmene moždine
Svaki proces koji može popraviti kičmenu moždinu i ograničiti njenu pokretljivost može uzrokovati sindrom:
- Masni tumori lumbosakralne regije.
- Dermalni sinus - prisustvo komunikacionog kanala kičmene moždine sa spoljašnjim okruženjem pomoću fistuloznog trakta. To je urođena razvojna anomalija.
- Diastematomijelija je malformacija u kojoj se hrskavična ili koštana ploča proteže od stražnje površine tijela pršljena, dijeleći kičmenu moždinu na pola. Paralelno, dolazi do grubih ožiljaka na terminalnoj niti.
- Intramedularna volumetrijska edukacija.
- Siringomijelija je formiranje šupljina unutar kičmene moždine. Praćeno patološkim rastom glijalne membrane.
- Cicatricialdeformacija terminalnog navoja.
- Fiksacija kičmene moždine može biti sekundarna i pojaviti se na mjestu hirurške intervencije na kičmenoj moždini. Posmatrano nakon popravke mijelomeningocele.
Klinička slika i dijagnoza sindroma
Zasnovano na detaljnom opštem kliničkom pregledu pacijenta, neurološkom pregledu i dopunjeno nizom instrumentalnih studija. Da bi se proširio opseg dijagnostičke pretrage, uključeni su neonatolozi, pedijatri, hirurzi, neurolozi, neurohirurzi, ortopedi, urolozi, infektiologi.
Starost djeteta određuje skup dijagnostičkih mjera.
Historija slučaja
Kod novorođenčadi, anamneza je loša i zahtijeva proširenje dijagnostičkih metoda. Kod starije djece dolazi do poremećaja hoda, slabosti mišića u nogama, ponekad postoji razlika u mišićnoj masi udova, od kojih se jedan čini tanji. Postoje poremećaji mokrenja u vidu urinarne inkontinencije. U adolescenciji se može pojaviti deformitet skeleta, djeca pate od čestih infekcija urinarnog trakta, a to je zbog smanjenja tonusa mokraćne bešike.
Najčešći simptom bolesti je neprestani bol u preponama ili perineumu, koji se može širiti niz kičmu i donje ekstremitete. Često je simptom boli praćen kršenjem osjetljivosti i tonusa donjeg ekstremiteta.
Inspekcija
U lumbalnoj regiji možete pronaći: čuperak kose („repfawn ), srednji nevus, lokalna hipertrihoza, dermalni sinus, potkožni masni tumor. Ovi znaci su stigme disembriogeneze.
Često se javljaju deformiteti skeleta (skolioza, kifoza, asimetrija karličnih kostiju, progresivni deformiteti stopala), koji se javljaju kod četvrtine pacijenata.
Najvažniji je neurološki pregled, koji otkriva rane znakove sindroma fiksnog mozga kod djece. Karakterizira ga pareza donjih ekstremiteta različitog stepena. Kod djece mlađe od 3 godine teško je odrediti dubinu pareze, ali se može suditi po obimu poremećaja kretanja (nema spontane aktivnosti). Izvana mogu postojati znakovi atrofije mišića udova i glutealne regije, ali ako dijete ima prekomjernu težinu, to može prikriti leziju. Povreda osjetljivosti manifestira se u obliku njenog smanjenja ili odsutnosti na donjim ekstremitetima, perineumu i stražnjici. Ova djeca su sklona opekotinama zbog gubitka osjeta.
Poremećaj karličnih organa u vidu raznih poremećaja mokrenja (curenje mokraće nakon pražnjenja bešike, lažni nagoni, nehotično mokrenje), poremećaji čina defekacije.
Instrumentalne metode dijagnostike
Dopuniti podatke anamneze i kliničkog pregleda.
- X-zraka. To je inicijalna metoda istraživanja za sumnjive lezije kralježnice i kičmene moždine. Neadekvatno u smislu proučavanja formacija mekih tkiva.
- Ultrasonografija. Vrijedan metod za dijagnosticiranje bolesti kod djece mlađe od 1 godinegodina.
- MRI. Najosjetljivija metoda koja vam omogućava da detaljno proučite strukturu patologije kičme.
- Kompjuterska tomografija je informativna samo u slučajevima kada je potrebno vizualizirati deformaciju skeleta prije predstojeće operacije.
- Urodinamsko testiranje (citometrija, uroflumetrija, elektromiografija). Provodi se za dijagnostiku i postoperativnu kontrolu djece sa fiksnim sindromom kičmene moždine.
Liječenje fiksirane kičmene moždine kod djece
Terapija fiksiranog moždanog sindroma kod djece provodi tandem specijalista. Djeca se podvrgavaju kompletnom pregledu svaka 3 mjeseca tokom prve godine života i svakih 6 mjeseci do punoljetstva. Nakon toga, istraživanje se provodi svake godine. Upozoravaju se članovi porodice da se u slučaju pogoršanja opšteg stanja, pojave neuroloških poremećaja, poremećaja mokrenja i defekacije neplanirano konsultuju sa lekarom.
Glavni metod lečenja je neurohirurški. Što se ranije počne s liječenjem, to je rezultat učinkovitiji. Suština hirurške intervencije je defiksacija kičmene moždine.
Rezultati fiksne operacije kičmene moždine kod djece:
- regresija sindroma boli (65-100%);
- poboljšanje neurološkog statusa (75-100%);
- regresija uroloških poremećaja (44-93%).
Ortopedski poremećaji zahtijevaju dodatnu hiruršku korekciju, npr.fiksacija ispravljenog deformiteta kičme metalnom konstrukcijom.
Visoki rizik od lošeg ishoda uočen je kod djece s malformacijama podijeljene kičmene moždine, lipomyelomeningocele. Kod takvih pacijenata najčešće se razvijaju sekundarne fiksacije kičmene moždine na mjestima hirurške intervencije.
Zaključak
Simptomi fiksirane kičmene moždine kod djece mogu se otkriti in utero tokom rutinskog ultrazvuka. Ovi podaci omogućavaju da se rođeno dijete pripremi za planiranu operaciju u ranoj dobi.
