Sindrom periodične groznice, aftoznog stomatitisa, faringitisa i cervikalnog limfadenitisa, koji se naziva i Marshallov sindrom, jedna je od najrjeđih i najmanje proučavanih dječjih bolesti. O tome šta je Marshallov sindrom kod djece i kako se liječi bit će riječi u ovom članku.
Porijeklo bolesti
Prvi slučajevi izbijanja Marshallovog sindroma dokumentirani su 1987. U to vrijeme medicina je imala podatke o dvanaest takvih presedana. Svi slučajevi su imali sličan tok bolesti: u pravilu su to bili periodični napadi groznice, u kojima su pacijenti imali stomatitis i oticanje cervikalnih limfnih čvorova. U engleskoj verziji ovaj sindrom ima naziv formiran velikim slovima glavnih simptoma. U Francuskoj je dobio ime po maršalu. Sindrom je dobio sličnu oznaku u domaćoj medicini.
Simptomi
Tokom proučavanja ove bolesti od strane francuskih istraživača, ustanovljeno je da ova bolest najčešće pogađa djecu od tri do pet godina. Glavne poznate manifestacije bolesti su sadaredovni, ali rijetki, obično sa učestalošću jedan ili dva puta mjesečno, temperaturni skokovi. Istovremeno, dijete ima simptome prehlade kao što su oticanje limfnih čvorova na vratu i ispod donje vilice, kao i upalni procesi u ustima i grlu. Utvrđeno je da pojava ove bolesti kod djece nije ni na koji način povezana s njihovom nacionalnošću, spolom ili bilo kojom drugom pripadnošću. Manifestacije sindroma takođe nemaju jasno definisanu geografsku areolu.
Stručna prognoza
Najčešće simptomi mogu trajati četiri do osam godina, tokom kojih se Marshallov sindrom periodično ponavlja u svojim tipičnim manifestacijama. Simptomi bolesti nakon završetka akutnog toka bolesti obično nestaju bez traga. Razvoj djeteta u toku bolesti ne prestaje i ne usporava. Ljekari napominju da je prognoza za djecu koja su podvrgnuta ovoj dijagnozi pozitivna. Nakon potpunog oporavka, dolazi do potpunog odsustva recidiva i daljeg normalnog fizičkog, mentalnog i neurološkog razvoja djeteta.
Olakšanje simptoma
Jedan od najvažnijih znakova sindroma su napadi vrlo visoke temperature. Obično se kreće od trideset devet stepeni i više. Ponekad očitanja termometra mogu dostići trideset devet i pet, još rjeđe - očitanja preko četrdeset. Obično, upotreba bilo kojeg sredstva za smanjenje temperature nema značajan učinak u liječenju Marshallove bolesti. Sindrom se može zaustavitisamo uz kompleksan tretman. U pravilu se radi o terapiji lijekovima koji sadrže hormone.
Sporedni simptomi
Pored već spomenute groznice, opća depresija tipična za bilo koju ozbiljnu bolest također može ukazivati na bolest kao što je Marshallov sindrom kod djece. Dijagnoza kod beba je teška zbog obilja nauci poznatih simptoma, sličnih drugim prehladama. Pacijenti mogu osjetiti slabost, povećanu agresivnost. Štaviše, vrlo često se kod djeteta, pored visoke temperature, javlja i drhtanje, bol u mišićima, kostima i zglobovima. Mnogi pacijenti se žale i na jaku glavobolju s Marshallovom bolešću. Sindrom također može uzrokovati bolove u trbuhu, a povraćanje je još rjeđe.
Uprkos činjenici da su simptomi Marshallovog sindroma vrlo slični simptomima prehlade, obično se ne otkrivaju drugi znaci infekcije. Ponekad se kod neke djece može javiti iritacija i crvenilo sluznice oka, kao i suzenje, kašalj, začepljen nos i iscjedak iz njega. Nervni poremećaji i alergijske reakcije, kao i drugi simptomi nisu uočeni.
Tok egzacerbacije
Groznica obično muči dijete oko tri do pet dana. Međutim, čak i za vrijeme povišene temperature, ne iskusi svako dijete cijeli kompleks simptoma koji se smatra tipičnim za ovu Marshallovu bolest. Sindrom najčešće zahvata limfni sistem u vratu. U isto vrijeme, čvorovinabubre do četiri do pet centimetara, postaju gusti i čak pomalo bolni. U većini slučajeva otok čvorova postaje vidljiv golim okom, što postaje najčešći razlog posjete ljekaru. Obično, limfni čvorovi koji se nalaze u drugim dijelovima tijela ne podliježu promjenama kod ove bolesti.
Povezani simptomi
Po pravilu, pored reakcija iz limfnog sistema, dete ima iritaciju u grlu, najčešće u obliku faringitisa ili tonzilitisa. Može se odvijati u blagom obliku, međutim, postoje slučajevi kada se bolest manifestuje kao obilni plak na jednom ili oba krajnika. U medicinskoj praksi čak su poznati slučajevi uklanjanja krajnika u vezi s ovom bolešću. Podaci grčkih naučnika govore o trideset posto djece sa simptomima Marshallovog sindroma među onima koji su podvrgnuti ovoj proceduri. Istovremeno, njihove američke kolege navode da je dvadeset dvoje od sto sedamnaestero djece operirano s perzistentnim upalom krajnika i prisustvom drugih Marshallovih sindroma. Njih petoro imalo je sve nauci poznate simptome ove bolesti. Sva djeca su osim upaljenih krajnika patila i od crvenila ždrijela, ali je stepen razvoja upale krajnika kod svakog bio različit. Bilo je djece bez mnogo plaka, ali je bilo i težih oblika ove bolesti. U pravilu, nakon prolaska egzacerbacije, krajnici se smanjuju i više ne smetaju djetetu. Upala takođe nestaje sama od sebe.
Rijetko se pored upale limfnih čvorova i krajnika kod djece javljaju iritacije oralne sluzokože. Javlja se u tri do sedam od deset slučajeva.
Poteškoće u dijagnosticiranju
Problem u postavljanju dijagnoze vezan je za takav faktor da je kod male djece vrlo teško otkriti sve znakove neophodne za dijagnosticiranje tako teške bolesti kao što je Marshallov sindrom. Dijagnoza je često teška jer je malo vjerovatno da će se dijete od tri do pet godina žaliti roditeljima na glavobolje ili nelagodu u krajnicima. Štaviše, ponekad se znaci bolesti ne pojave odjednom ili nakon određenog vremenskog perioda.
Laboratorijske studije obično pokazuju povećan nivo sedimentacije crvenih krvnih zrnaca u krvi pacijenta, kao i moguću refleksiju upalnih procesa u vidu povećanja nivoa leukocita. Moguće su i druge promjene u procentu proteina u plazmi. U pravilu se takvi skokovi pojedinih krvnih elemenata brzo vraćaju u normalu. Pored navedenih promjena u sastavu plazme, nisu pronađene druge značajne pojave tipične za ovaj sindrom.
Liječenje
Nauka još uvijek nema konsenzus o liječenju djece s dijagnozom Marshallovog sindroma. Liječenje pojedinačnih simptoma, kao što su groznica, curenje iz nosa, nema efekta. Obično uzimanje antipiretika za zaustavljanje simptoma poznatih bolesti kao što su groznica, glavoboljabol i drhtavica nisu dovoljni. Zauzvrat, statistika tvrdi da je uklanjanje krajnika dovoljno za oporavak. Analiza postoperativnog perioda pokazuje da u sedam od deset slučajeva ektomija potpuno zaustavlja tok bolesti. Međutim, ne slažu se svi istraživači da takva terapija ima tako snažan učinak na izlječenje
Drugi način liječenja sindroma je korištenje lijeka poput cimetidina. Kao što pokazuje praksa, u stanju je da uspostavi ravnotežu između T-pomoćnika, kao i da blokira receptore na T-supresorima. Tri četvrtine pacijenata se oporavlja od ovog tretmana, ali se on ne koristi široko. Drugi tretman su steroidi. Takav tretman ima efekta u bilo kojoj dobi, kad god se dijagnosticira Marshallov sindrom. Kod djece liječenje se sastoji od udarne doze ili kursa u trajanju od nekoliko dana. Obično takvi postupci pomažu da se riješite groznice, ali ne isključuju ponovljene napade. Unatoč postojećem suprotnom mišljenju da upravo steroidi mogu smanjiti period remisije, takva terapija je najčešća među specijalistima. Kao tretman, izbor najčešće pada na lijek prednizolin, koji se djetetu daje u dozi od 2 mg po kilogramu tijela. Treba imati na umu da se odabirom steroida i određivanjem njegove doze treba baviti samo ljekar!
