Hronična limfocitna leukemija je bolest u kojoj tijelo proizvodi prekomjernu količinu bijelih krvnih zrnaca. Sličan poremećaj se razvija uglavnom kod ljudi nakon 60 godina. Bolest se razvija veoma sporo i prvih nekoliko godina možda neće pokazivati nikakve simptome.
Limfocitna leukemija se razlikuje po stepenu zrelosti malignih ćelija. U toku takve patologije primarno je oštećenje koštane srži, a nutritivna osnova za to su leukociti koji se u njoj razvijaju.
Uzrok bolesti je još uvijek nepoznat. Mnogi liječnici vjeruju da je bolest genetske prirode. Važno je blagovremeno prepoznati tok bolesti, izvršiti dijagnostiku i naknadno liječenje.
Obilježja bolesti
Limfociti su vrsta leukocita koji pripadaju funkcionalnom elementu imuniteta. Zdravi limfociti se degenerišu u plazma ćelije i proizvode imunoglobuline. Ova antitela se eliminišuotrovni, patogeni mikroorganizmi, stranci ljudskom tijelu.
Hronična limfocitna leukemija (ICD-10 kod - C91.1) je tumorsko oboljenje cirkulacijskog sistema. U toku bolesti, leukemični limfociti se kontinuirano razmnožavaju i akumuliraju u koštanoj srži, slezeni, krvi, jetri i limfnim čvorovima. Treba napomenuti da što je veća stopa diobe ćelija, to je patologija agresivnija.
Hronična limfocitna leukemija je bolest koja uglavnom pogađa starije osobe. Često se bolest razvija vrlo sporo i gotovo asimptomatski. Pronađen je sasvim slučajno tokom proučavanja opšteg testa krvi. Po izgledu, abnormalni limfociti se ne razlikuju od normalnih, međutim, njihov funkcionalni značaj je narušen.
Otpornost pacijenata na patogene se smanjuje. Uzrok bolesti još nije u potpunosti poznat, ali izloženost virusima i genetska predispozicija smatraju se otežavajućim faktorima.
Flow Faze
Za odabir najoptimalnijih metoda liječenja, kao i za određivanje prognoze toka bolesti, postoji nekoliko stadijuma hronične limfocitne leukemije. Na samom početku razvoja bolesti u krvi se laboratorijski utvrđuje samo limfocitoza. U prosjeku, pacijenti s ovom fazom žive više od 12 godina. Stepen rizika se smatra minimalnim.
U stadijumu 1, povećanje limfnih čvorova pridružuje se limfocitozi, što se može odrediti palparno ili instrumentalno. Prosječno trajanježivotni vijek je do 9 godina, a stepen rizika je srednji.
U toku 2. stadijuma, pored limfocitoze, pri pregledu pacijenta mogu se utvrditi splenomegalija i hepatomegalija. U prosjeku, pacijenti žive do 6 godina.
U stadijumu 3 hemoglobin naglo opada, a postoji i stabilna limfocitoza i povećanje veličine limfnih čvorova. Očekivano trajanje života pacijenata je do 3 godine.
Kada dođe do 4. stepena, trombocitopenija se pridružuje svim ovim manifestacijama. Rizik je u ovom slučaju vrlo visok, a prosječan životni vijek pacijenata je manji od godinu i po dana.
Klasifikacija bolesti
Hronična limfocitna leukemija (ICD-10 kod - C91.1) se deli u nekoliko grupa, na osnovu toga koje krvne ćelije su počele da se množe veoma brzo i gotovo nekontrolisano. Po ovom parametru bolest se dijeli na:
- megakariocitna leukemija;
- monocit;
- mijeloidna leukemija;
- eritromijeloza;
- makrofag;
- limfocitna leukemija;
- eritremija;
- mastcell;
- dlakava ćelija.
Benignu hroničnu leziju karakteriše polagano povećanje leukocitoze i limfocita. Povećanje limfnih čvorova je neznatno i nema anemije i znakova intoksikacije. Stanje pacijenta je sasvim zadovoljavajuće. Poseban tretman nije potreban, pacijentu se samo preporučuje da se pridržava racionalnog režima odmora i rada, da konzumira zdravu hranu bogatu vitaminima. Preporučenoodustati od loših navika, izbjegavati hipotermiju.
Progresivni oblik hronične limfocitne leukemije se odnosi na klasičnu i karakteriše ga činjenica da se povećanje broja leukocita dešava redovno, svakog meseca. Limfni čvorovi se postepeno povećavaju i uočavaju se znakovi intoksikacije, posebno, kao što su:
- groznica;
- slabost;
- gubitak težine;
- prekomerno znojenje.
Uz značajno povećanje broja leukocita, propisuje se specifična kemoterapija. Pravilnim tretmanom moguće je postići dugotrajnu remisiju. Tumorski oblik karakterizira činjenica da je leukocitoza u krvi neznatna. U ovom slučaju dolazi do povećanja slezine, limfnih čvorova, krajnika. Za lečenje se propisuju kombinovani kursevi hemoterapije, kao i terapija zračenjem.
Splenomegalični tip hronične limfocitne leukemije (prema ICD-10 - C91.1) karakteriše umerena leukocitoza, blago uvećani limfni čvorovi i velika slezena. Za liječenje je propisana terapija zračenjem, au teškim slučajevima indicirano je uklanjanje slezene.
Oblik hronične limfocitne leukemije u koštanoj srži izražava se u blagom povećanju slezene i limfnih čvorova. Krvni testovi otkrivaju limfocitozu, brzo smanjenje trombocita, crvenih krvnih zrnaca i zdravih bijelih krvnih stanica. Osim toga, dolazi do pojačanog krvarenja i anemije. Za liječenje je propisan kurs kemoterapije.
Prolimfocitni tip hronične limfocitne leukemije (prema ICD-10 - C91.3) karakteriše činjenica da kod pacijenatapostoji povećana leukocitoza uz značajno povećanje slezine. Ona ne reaguje dobro na standardni tretman.
Dlakasti ćelijski tip bolesti je poseban oblik u kojem leukemični patološki limfociti imaju karakteristične karakteristike. Tokom njenog toka ne mijenjaju se limfni čvorovi, povećavaju se jetra i slezena, a pacijenti pate od raznih infekcija, oštećenja kostiju i krvarenja. Jedini tretman je uklanjanje slezine i kemoterapija.
Glavni simptomi
Hronična krvna limfocitna leukemija se razvija tokom dužeg perioda, a simptomi se možda neće pojaviti dugo vremena, samo se mijenja krvna slika. Zatim postepeno dolazi do smanjenja nivoa gvožđa, što rezultira znacima anemije. Početni znaci također mogu postati manifestacija leukemije, ali često ostaju neprimijećeni. Među glavnim znakovima mogu se razlikovati kao što su:
- bljedilo kože i sluzokože;
- slabost;
- znojenje;
- dispneja pri naporu.
Pored toga, temperatura može porasti i može početi brz gubitak težine. Veliki broj limfocita utiče na koštanu srž i postepeno se taloži u limfnim čvorovima. Vrijedi napomenuti da su limfni čvorovi značajno povećani i ostaju bezbolni. Njihova konzistencija pomalo podsjeća na mekano tijesto, a veličine mogu doseći 10-15 cm. Limfni čvorovi mogu stisnuti vitalne organe, izazivajući kardiovaskularne i respiratorneneuspjeh.
Zajedno sa limfnim čvorovima, slezena počinje da se povećava u veličini, a zatim i jetra. Ova dva organa generalno ne narastu do značajne veličine, ali mogu postojati izuzeci.
Hronična limfocitna leukemija izaziva razne vrste imunoloških poremećaja. Patološki leukemični limfociti prestaju u potpunosti proizvoditi antitijela, koja postaju nedovoljna da se tijelo odupre patogenima i raznim infekcijama, čija se učestalost naglo povećava. Često su zahvaćeni respiratorni organi, što rezultira teškim bronhitisom, pleuritisom i pneumonijom.
Infekcije urinarnog trakta ili lezije kože nisu neuobičajene. Druga posljedica pada imuniteta je stvaranje antitijela na vlastita crvena krvna zrnca, što izaziva razvoj hemolitičke anemije koja se manifestira u obliku žutice.
Dijagnostika
Da bi se postavila dijagnoza hronične limfocitne leukoroze, prvo se radi analiza krvi. U početnoj fazi patologije, klinička slika se može donekle promijeniti. Ozbiljnost leukocitoze u velikoj meri zavisi od stadijuma toka bolesti.
Također, u toku hronične limfocitne leukemije, krvni testovi otkrivaju nedostatak crvenih krvnih zrnaca i hemoglobina. Takvo kršenje može biti potaknuto njihovim pomicanjem tumorskih stanica iz koštane srži. Nivo trombocita u početnim fazama toka bolesti često ostaje unutarnorme, međutim, kako se patološki proces razvija, njihov broj se smanjuje.
Za potvrdu dijagnoze, metode pregleda kao što su:
- biopsija zahvaćenog limfnog čvora;
- punkcija koštane srži;
- određivanje nivoa imunoglobulina;
- ćelijska imunofenotipizacija.
Ćelijska analiza krvi i koštane srži omogućava utvrđivanje imunoloških markera bolesti kako bi se isključio tok drugih bolesti i napravila prognoza u vezi sa njegovim tokom.
Karakteristike tretmana
Za razliku od mnogih drugih malignih procesa, hronična limfocitna leukemija se ne leči u početnoj fazi. U osnovi, terapija počinje kada se pojave znaci progresije bolesti, koji bi trebali uključivati kao što su:
- brzo povećanje broja abnormalnih leukocita u krvi;
- značajan rast limfnih čvorova;
- progresija anemije, trombocitopenije;
- povećanje slezene u veličini;
- pojava znakova intoksikacije.
Metoda terapije se bira isključivo individualno, na osnovu tačnih dijagnostičkih podataka i karakteristika pacijenta. U osnovi, terapija je usmjerena na otklanjanje komplikacija. Sama po sebi, ova bolest je još uvijek neizlječiva.
Hemolijekovi se koriste u minimalnim dozama toksičnih supstanci i često se prepisuju za produženje života pacijenta i otklanjanje neprijatnih simptoma. Pacijentiuvijek treba biti pod strogim nadzorom hematologa-onkologa. Test krvi treba raditi 1-3 puta tokom 6 mjeseci. Po potrebi se propisuje posebna suportivna citostatska terapija.
Konzervativna terapija
Liječenje hronične limfocitne leukemije provodi se nakon utvrđivanja svih mogućih komplikacija, utvrđivanja oblika, stadijuma i dijagnoze. Prikazana je usklađenost s dijetom i terapija lijekovima. Ako je bolest teška, potrebna je transplantacija koštane srži, jer je to jedini mogući način da se postigne potpuno izlječenje.
Na samom početku toka bolesti indikovano je dispanzersko praćenje, a po potrebi lekar propisuje i antibakterijske lekove. Kada je povezana infekcija, potrebni su antivirusni i antifungalni agensi. U narednim mjesecima indiciran je kurs kemoterapije, usmjeren na brzo uklanjanje ćelija raka iz organizma. Terapija zračenjem se koristi kada je potrebno brzo smanjiti veličinu tumora, a ne postoji način da se liječi kemoterapijskim lijekovima.
Upotreba lijekova
Recenzije hronične limfocitne leukemije u pedeset posto slučajeva su pozitivne, jer se pravilnim liječenjem može normalizirati dobrobit pacijenta. Mnogi pacijenti kažu da se kemoterapijom u početnim fazama život može značajno produžiti i poboljšati kvalitet.
U nedostatku pratećih bolesti, ako je pacijent mlađi od 70 godina, uglavnom se primjenjujukombinacija lijekova kao što su ciklofosfamid, fludarabin, rituksimab. U slučaju loše podnošljivosti, mogu se koristiti i druge kombinacije lijekova.
Za starije osobe ili u prisustvu pratećih bolesti propisuju se štedljivije kombinacije lijekova, posebno Obinutuzumab sa Chlorambucil, Rituximab i Chlorambucil ili Cyclophosphamide sa Prednizolonom. Uz stabilan tok poremećaja ili recidiva, pacijenti mogu promijeniti režim terapije. Konkretno, to može biti kombinacija idealalisiba i rituksimaba.
Vrlo oslabljenim pacijentima sa teškim komorbiditetima propisuje se uglavnom monoterapija, posebno lijekovi koji se relativno dobro podnose. Na primjer, kao što su Rituximab, Prednisolone, Chlorambucil.
Karakteristike hrane
Svim pacijentima sa hroničnom limfocitnom leukemijom potrebna je racionalna raspodela odmora i rada, kao i pravilna ishrana. U uobičajenoj ishrani treba da dominiraju proizvodi životinjskog porekla, a treba ograničiti i unos masti. Obavezno konzumirajte svježe voće, začinsko bilje, povrće.
Kod anemije, hrana bogata gvožđem biće korisna za normalizaciju hematopoetskih faktora. Jetru treba redovno dodavati u ishranu, kao i vitaminske čajeve.
Prognoza za pacijenta
Za većinu pacijenata koji pate od ovog poremećaja, prognoza nakonterapija je dovoljno dobra. U početnoj fazi tijeka kronične limfocitne leukemije, životni vijek je više od 10 godina. Mnogi mogu bez posebnog tretmana. Unatoč činjenici da je bolest neizlječiva, početna faza može trajati dugo vremena. Liječenje često dovodi do trajne remisije. Tačniju prognozu može dati samo ljekar koji prisustvuje.
Postoje mnoge moderne tehnike za liječenje. Sve vrijeme se pojavljuju noviji, napredniji lijekovi i terapije. Novi lijekovi koji su uvedeni u posljednjih nekoliko godina pomažu da se značajno poboljšaju ishodi liječenja.
Ne postoji specifična prevencija limfocitne leukemije. Samoliječenje može samo značajno pogoršati situaciju i može biti smrtonosno za pacijenta.
