ICD (Međunarodna klasifikacija bolesti) nefrotski sindrom nije samostalna bolest bubrega, već grupa simptoma, čija ukupnost ukazuje da bubrezi ne rade kako bi trebali.
Mali krvni sudovi (venule, arteriole i kapilare) u bubrezima funkcionišu kao mikrofilteri, uklanjajući toksine, otpadne proizvode i višak vode iz krvi. Ovi otpad i voda ulaze u bešiku i napuštaju naše telo sa urinom. Normalno, ne bi trebalo biti proteina u urinu.
Bubrežni sudovi su dio glomerularne mreže koja filtrira bubrege. Kada je filterska mreža oštećena, previše proteina prolazi kroz filtere u mokraću. Posljedica toga je nefropatski sindrom, odnosno progresivno uništavanje radnog tkiva bubrega (nefrona).
Ova bolest bubrega pogađa i odrasle i djecu.
Znakovi bolesti bubrega
Većina ljudi kojima je dijagnosticirana ova patologija nije bila svjesna toga sve dok nisu prošli rutinske kliničke preglede na rutinskom medicinskom pregledu.
Simptomi nefropatologije uključuju:
- Prekomerno izlučivanje proteina u urinu (proteinurija).
- Malo proteina u plazmi. U medicinskom kartonu može pisati "hipoalbuminemija".
- Visoki holesterol u krvi. Medicinski izraz za ovo je hiperlipidemija.
- Visoki nivoi neutralnih masti u krvi, zvanih trigliceridi.
- Otok lica, šaka, stopala i gležnjeva.
- Dobitak težine.
- Trajni osjećaj umora.
- Pjenasti urin.
- Smanjena glad.
Ako imate klinički nefrotski sindrom na opštim testovima, vaš zdravstveni radnik će morati da otkrije uzrok problema. Ovo može zahtijevati dodatne testove i dijagnostičke procedure kako bi se otkrio osnovni uzrok.
Bolest bubrega često nema kliničke simptome sve dok radno tkivo bubrega nije ozbiljno oštećeno (70-80%).
Svima trebaju proteini
Postoji mnogo vrsta proteina, naša tijela koriste proteine na razne načine, uključujući izgradnju kostiju, mišića i drugih tkiva koja čine organe i borbu protiv infekcija.
Kada bubrežno tkivo pati, bubrezi prestaju normalno funkcionisati, dopuštajući tako proteinu zvanom albumin da prođe kroz njihovesistem za filtriranje urina.
Albumin pomaže tijelu da se riješi viška tekućine. Sa nedostatkom albumina u krvi, tečnost se akumulira u tijelu, što uzrokuje oticanje lica i donjih dijelova tijela.
Kolesterol kao važna komponenta organizma
Našem tijelu je potreban holesterol, koji se u njemu proizvodi sam. Osim toga, holesterol se unosi i hranom. Prekomjeran unos kolesterola u krv šteti krvnim žilama, jer se kapljice ove tvari spajaju na zidove vena i arterija i mogu stvoriti krvne ugruške (potpuno ili djelomično začepljenje lumena žile). Krvni ugrušci u žilama ometaju rad srca i dotok krvi u organe i tkiva, što može rezultirati infarktom miokarda ili moždanim udarom.
Trigliceridi su vrsta "energetske" masti u krvi
Kada jedemo hranu, naše tijelo sagorijeva kalorije iz pristigle hrane kako bi stvorilo energiju. Ako unosimo više kalorija nego što ih trošimo, dodatne kalorije se pretvaraju u trigliceride.
Trigliceridi se pohranjuju u masnom tkivu, u slučaju nužde koriste se kao energija za održavanje normalne ćelijske aktivnosti. Prisustvo visokog nivoa triglicerida u krvi ukazuje na visoku predispoziciju za srčane bolesti.
Ko je sklon nefrotskom sindromu?
Ljudi svih dobi, spolova i etničkih grupa mogu biti skloni ovoj patologiji, ali prema ruskom Ministarstvu zdravlja(MoH), češće kod muškaraca nego žena.
Nefrotski sindrom kod djece se obično javlja u dobi između 2 i 6 godina.
Neki faktori povećavaju vjerovatnoću progresivne bolesti bubrega, a to su:
- Nefropatologija (glomerulonefritis, nefrolitijaza, itd.).
- Urolitijaza - urolitijaza.
- Dugotrajna upotreba lijekova kao što su nesteroidni protuupalni lijekovi (NSAID) i antibiotici.
- Infekcije: HIV, virusni hepatitis, malarija.
- Dijabetes, lupus i amiloidoza.
Etiološki faktori (uzroci)
Sindrom može biti uzrokovan raznim bolestima bubrega i drugim faktorima.
Ako bolest zahvaća samo bubrege, onda se oni nazivaju primarnim uzrocima nefrotskog sindroma. Drugi faktori koji utiču na cijelo tijelo, uključujući bubrege, nazivaju se sekundarnim uzrocima.
Većina ljudi pati od uznapredovale bolesti bubrega zbog sekundarnih uzroka.
Najčešći primarni uzrok kod odraslih je stanje koje se zove fokalna segmentna glomeruloskleroza (FSGS). FSGS uzrokuje mikroskopske ožiljke na bubrežnim filterima zvanim glomeruli.
Razne autoimune bolesti i hronične imunološke bolesti mogu ozbiljno oštetiti bubrege.
Amiloidoza je genetski uslovljena bolest u kojoj dolazi do nakupljanja proteinske supstance koja se zove amiloid u krvi. Nanosi se na zidove krvnih sudovarazni organi, uključujući bubrege.
Najčešći sekundarni faktor kod odraslih je dijabetes. Patologiju prati bolest bubrega poznata kao bubrežni (bubrežni) dijabetes.
Najčešći primarni uzrok bubrežnog sindroma kod djece je bolest minimalnih promjena (MCD). Minimalno izmijenjena bolest uzrokuje skrivena oštećenja bubrega koja se mogu vidjeti samo vrlo moćnim mikroskopom.
Najčešći sekundarni faktor kod djece je dijabetes.
U svim oblicima, karakteristična objedinjujuća karakteristika ove bolesti je progresivno uništavanje glomerula.
Bolesti bubrega koje zahvataju tubule i intersticijum, kao što je intersticijski nefritis, ne izazivaju nefrotski sindrom.
Dijagnostičke mogućnosti
- test krvi procijenjene glomerularne filtracije (eGFR) je brzi test za procjenu funkcije bubrega. Vaš eGFR je broj zasnovan na analizi nivoa kreatinina i ureje u serumu. Primarni urin nastaje filtriranjem krvne plazme preko glomerularne barijere; kod ljudi, brzina glomerularne filtracije (GFR) je 125 ml/min.
- Klinički test urina. S teškim oštećenjem bubrega, velika količina proteina prelazi u mokraću. Ovo može biti jedan od najranijih znakova nefrotskog bubrežnog sindroma. Da bi se provjerilo prisustvo proteina u urinu (tzv. proteinurija), potrebno je napraviti opštu analizu urina samikroskopija sedimenta. Fiziološka vrijednost albumina u plazmi je 0,1%, koji normalno može proći kroz barijeru glomerularne filtracije.
- Ultrazvučni pregled bubrega i mokraćne bešike za dijagnozu nefrotskog sindroma. Omogućuje procjenu morfološkog (strukturnog) stanja bubrega i cirkulacije krvi. Ultrazvuk će takođe pomoći da se identifikuju prateće patologije urinarnog sistema.
Možete posumnjati na patologiju bubrega nakon ekspresnog testa urina sa test trakom. Sa visokom referentnom vrijednošću proteinurije, test traka će promijeniti boju.
Klinički test krvi koji pokazuje niske nivoe serumskog proteina zvanog albumin će potvrditi dijagnozu.
U nekim slučajevima, kada je propisani tretman neefikasan, biće naručena biopsija bubrega. Da bi se to uradilo, vrlo mali uzorak bubrežnog tkiva se uklanja iglom i gleda pod mikroskopom.
Bubrežna proteinurija je gubitak tri ili više grama proteina dnevno kroz urin ili, u jednoj zbirci urina, prisustvo 2 grama proteina po gramu kreatinina u urinu.
Nefrotski sindrom karakterizira kombinacija proteinurije nefrotskog raspona sa hipoalbuminemijom u serumu i edemom prostora lica i donjih dijelova tijela.
Komplikujući faktori bubrežnog sindroma
Proteini obavljaju mnogo različitih funkcija. Kada je nivo proteina u serumu (krvi) nizak, tijelo postaje predisponirano na probleme sa zgrušavanjem krvi i razvojinfekcije (s obzirom da proteinska frakcija krvi uključuje imunoglobuline - glavne ćelije imunog sistema).
Najčešće bakterijske i virusne komplikacije su akutna sepsa, pneumonija i peritonitis.
Venska tromboza i plućna embolija (PE) su dobro poznate posljedice akutnog nefrotskog sindroma.
Ostale komplikacije uključuju:
- Anemija (anemija).
- Kardiomiopatija, uključujući ishemiju.
- Visoki krvni pritisak - sistemska hipertenzija.
- Hronični edem.
- Akutna i hronična bubrežna insuficijencija (ARF, CRF).
Terapeutske opcije za bolest bubrega
Ne postoji specifičan tretman za nefrotski sindrom, svi tretmani su obično samo simptomatski (ublažavaju simptome i komplikacije) i preventivni (sprečavaju dalje uništavanje bubrežnog tkiva).
Važno je znati da potpuno zatajenje bubrega (završna bubrežna bolest) zahtijeva dijalizu i daljnju transplantaciju bubrega kako bi se spasio život.
Lječnik propisuje lijekove za ublažavanje određenih simptoma. To može uključivati lijekove za kontrolu hipertenzije i kolesterola za smanjenje rizika od srčanih bolesti.
Lijekovi za snižavanje hipertenzije pod nazivom ACE inhibitori (angiotenzin-konvertirajući enzim) i ARB (blokatori receptora angiotenzina II), koji snižavaju kapilarni pritisak ispriječiti oslobađanje proteina u urinu.
Diuretici se prepisuju kako bi pomogli tijelu da se riješi viška vode, kao i za kontrolu krvnog pritiska i smanjenje otoka.
Lijekovi za razrjeđivanje krvi (antikoagulansi) preporučuju se u slučajevima rizika od krvnih ugrušaka kako bi se spriječili srčani udar (infarkt miokarda) i moždani udar.
Promena ishrane igra veoma važnu ulogu u lečenju; Ishrana sa malo masti pomaže u kontroli nivoa holesterola u krvi. Odaberite ribu ili nemasno meso.
Ograničite unos soli (natrijum hlorida) kako biste smanjili edem i održali krvni pritisak na zdravom nivou.
Imunosupresivni lijekovi suzbijaju pretjeranu reakciju imunog sistema, sa glomerulonefritisom i sistemskim eritematoznim lupusom, kao što su glukokortikosteroidi (Prednizolon, Decortin, Medopred, itd.).
Kako spriječiti progresivno oštećenje bubrega?
Jedini način da se spriječi ovaj sindrom je spriječiti bolesti koje ga mogu uzrokovati.
Ako imate bolest koja može oštetiti vaše bubrege, konsultujte se sa svojim lekarom da izradite kliničke smernice za nefrotski sindrom kako biste kontrolisali svoju osnovnu bolest i sprečili oštećenje bubrega.
Također razgovarajte sa svojim doktorom o specifičnim testovima funkcije bubrega.
Ovo je veoma važnoza osobe sa dijabetesom, visokim krvnim pritiskom ili porodičnom anamnezom bolesti bubrega. Oštećenje bubrega je uvijek nepovratno, njihove ćelije se ne oporavljaju nakon smrti. Ali ako imate neku osnovnu bolest otkrivenu u ranoj fazi i ako je pravovremeno propisano liječenje, postoji šansa da spriječite pogoršanje stanja.
Patologija bubrega kod djece
Iako nefrotski sindrom može zahvatiti ljude bilo koje dobi, obično se prvi put dijagnosticira kod djece između 2 i 5 godina.
Patologija pogađa više dječaka nego djevojčica. Svake godine oko 50.000 djece oboli od glomerulonefritisa sa nefrotskim sindromom. Obično je češći u porodicama sa istorijom bolesti bubrega ili autoimune bolesti, ili u azijskoj dijaspori, iako još nije jasno zašto.
Simptomi bolesti bubrega kod djece
Kao i kod odraslih, otekline se prvo vide oko očiju, zatim u potkoljenicama i ostatku tijela.
Imunoglobulini su antitijela koja su specijalizirana grupa proteina u krvi koja se bori protiv infekcija. Kada tijelo gubi proteine, djeca imaju mnogo veće šanse da razviju zaraznu bolest.
Postoje promjene u urinu - ponekad visoki nivoi proteina u urinu uzrokuju da postane pjenasta.
Većina djece sa nefrotskim sindromom ima "bolest minimalnih promjena". To znači da se na testovima čini da su njihovi bubrezi normalni ili skoro normalni sve dok se uzorak tkiva ne dobije biopsijomnisu pregledani pod mikroskopom. Uzrok bolesti uz minimalne promjene je nepoznat.
U nasljednom nefrotskom sindromu finskog tipa, gen za nefrin, protein koji predstavlja otvor filtera, mutira, što dovodi do bolesti bubrega u djetinjstvu.
Također se javlja kao rezultat problema s bubrezima ili drugih stanja kao što su:
- glomeruloskleroza - kada dođe do oštećenja unutrašnje strukture bubrega;
- glomerulonefritis - upala u sistemu filtracije bubrega;
- infekcije kao što su HIV ili hepatitis B i C;
- sistemski eritematozni lupus;
- dijabetes;
- anemija srpastih ćelija;
- U vrlo rijetkim slučajevima, određene vrste raka, kao što su leukemija, multipli mijelom ili limfom.
Ali ovi problemi su češći kod odraslih nego kod djece.
Simptomi nefrotskog sindroma kod djece mogu se kontrolirati steroidnim lijekovima.
Većina djece dobro reaguje na steroide i rizik od zatajenja bubrega je minimiziran. Međutim, mali broj djece ima (naslijeđeni) kongenitalni nefrotski sindrom, i on ima tendenciju da slabije reagira na terapiju. Na kraju, njihov sindrom završava kroničnom bubrežnom insuficijencijom, a takva djeca zahtijevaju transplantaciju bubrega.
Kod većine djece koja pozitivno reaguju na terapiju, simptomi su kontrolirani, dolazi do remisije - privremene obustave razvoja bolesti, a zatim se nakon nekog vremena simptomi ponovo vraćaju - dolazi do recidiva.
BU većini slučajeva, recidivi postaju rjeđi kako djeca stariju, a nefrotski sindrom se često povlači tokom adolescencije.
Kontrola patološkog stanja
Roditelji bi trebali odvesti svoje dijete kod specijaliste (pedijatrijskog nefrologa) radi savjeta o nefrotskom sindromu, testiranja i posebnog tretmana.
Glavni tretman su steroidi (glukokortikosteroidi), ali se mogu koristiti i dodatni tretmani ako dijete razvije značajne nuspojave.
Većina djece ima recidiv prije kasne adolescencije i zahtijevaju steroide tokom ovih perioda.
Djeci sa kongenitalnim nefrotskim sindromom se obično daje najmanje 4-nedeljni kurs prednizolona nakon čega sledi smanjena doza svaki drugi dan tokom dodatne četiri nedelje. Ovo sprečava proteinuriju.
Kada se prednizolon daje u kratkom vremenskom periodu, obično nema ozbiljnih ili dugotrajnih nuspojava, iako neka djeca dožive:
- povećan apetit;
- dobitak težine;
- crvenilo lica;
- česte promjene raspoloženja.
Većina djece dobro reaguje na liječenje nefrotskog sindroma prednizolonom, pri čemu proteini često nestaju iz urina i otok nestaje u roku od nekoliko sedmica. Tokom ovog perioda dolazi do remisije.
Diuretici, ili diuretici, se također mogu koristiti za smanjenje nakupljanjatečnosti. Djeluju tako što povećavaju količinu proizvedenog urina.
Penicilin je antibiotik i može se davati tokom recidiva kako bi se smanjila mogućnost dobijanja infekcije.
Dijetalna hrana je važna. Smanjite količinu soli u ishrani vašeg djeteta kako biste spriječili daljnje zadržavanje vode i edem.
