Jedan od najčešćih oblika amiloidoze je amiloidoza bubrega. U većini slučajeva, bolest se razvija kao komplikacija tako teških patologija kao što su tuberkuloza, sifilis, osteomijelitis. Oštećenje organa je posljedica osnovne bolesti koju je preporučljivo otkriti i liječiti na vrijeme. Patologija se javlja kao rezultat povećanja amiloida (složenog proteina) u krvi, koji se taloži na zidovima krvnih žila i u bubrezima, zbog čega je poremećena funkcionalnost organa. Ova bolest se javlja u pozadini nefrotskog sindroma i prelazi u razvoj kroničnog zatajenja bubrega. U teškim slučajevima može biti potrebna transplantacija bubrega donora.
Opis problema
Amiloidoza bubrega je komplikacija sistemske amiloidoze, koju karakteriše nakupljanje glikoproteinske supstance, amiloida, u međućelijskom prostoru bubrega, što dovodi do poremećaja u radu organa.
Amiloid je proizvod sinteze patoloških proteina kao rezultat disproteinemije, koja nastaje zbog hronične bolesti. Povezan je sa autoimunim reakcijama. Kao rezultat razvoja kronične bolesti, nakupljaju se produkti raspadanja toksina, leukocita i tkiva, što dovodi do stvaranja antitijela, koja u reakciji s antigenima stvaraju amiloide. Ovi amiloidi se talože na mjestima gdje se akumuliraju antitijela.
Sekundarna amiloidoza bubrega je od velikog značaja u medicinskoj praksi, jer u većini slučajeva dovodi do stvaranja zatajenja bubrega, pri čemu se bubrezi povećavaju i imaju glatku površinu.
Epidemiologija
Postoje razlike u prevalenciji bolesti među različitim zemljama svijeta. U razvijenim zemljama Evrope bolest se javlja u 0,7% slučajeva, au Aziji - do 0,2%. To je zbog razlike u ishrani ljudi. U potonjem slučaju ljudi često jedu hranu koja sadrži male količine holesterola i životinjskih proteina. Slučajevi porodične patologije najviše se dijagnosticiraju u zemljama Španije i Portugala. Amiloidoza obično pogađa muškarce u dobi između četrdeset i pedeset godina, ali slučajevi su zabilježeni i kod djece, uključujući novorođenčad.
U posljednje vrijeme raste učestalost dijagnosticiranja patologije. Posebno često bolest prati patologija pluća, artritis, ulcerozni kolitis, kancerozni tumori. Često se amiloidoza razvija kod onih ljudi koji su imali tuberkulozu ili gnojne infekcije. Amiloidoza se često dijagnosticira i kod ovisnika o drogama koji koriste opojne droge.supstance u obliku injekcija, što često izaziva razvoj gnojenja.
Vrste bolesti
U medicini je uobičajeno razlikovati sljedeće vrste patologije:
- Primarna bolest koja se javlja kao rezultat narušavanja adhezije imunoglobulina koji mijenjaju sastav krvi, taložeći se na zidovima krvnih sudova i unutrašnjih organa. Ovu patologiju je teško dijagnosticirati. Pošto ima slične simptome sa drugim bolestima.
- Sekundarna amiloidoza bubrega nastaje usled hroničnih bolesti: osteomijelitisa, kolitisa, artritisa, skleroze, tuberkuloze ili spondilartroze. Bolest se često javlja u starosti.
Sve ove vrste amiloidoze javljaju se i razvijaju najčešće u djetinjstvu. Bolest teče periodima remisije i recidiva, koji su praćeni napadima boli. Liječenje u ovom slučaju ne donosi rezultate.
Oblici bolesti
U medicini je uobičajeno razlikovati nekoliko oblika bolesti:
- Idiopatski oblik, kod kojeg su uzroci i mehanizmi razvoja bolesti nepoznati.
- Porodični oblik, koji se odlikuje genetskom predispozicijom za pojavu abnormalnih proteina u organizmu. U medicini je utvrđeno da se amiloidoza prenosi kroz nekoliko generacija. Obično se ovaj fenomen uočava među Jevrejima i Arapima. Bolest je praćena osipom na koži, bolovima u abdomenu.
- Stečeni oblik karakteriše razvoj patologije kao rezultat imunoloških poremećaja.
- senileoblik karakteriše poremećaj metabolizma proteina.
- Lokalni oblik ima neobjašnjive uzroke razvoja. Obično se povezuje sa tumorima endokrinog sistema, dijabetesom i Alchajmerovim sindromom.
- Tumorski oblik se takođe razvija iz nepoznatih razloga. Doktori imaju tendenciju da tvrde da se amiloidoza ovog oblika razvija zbog određenih vrsta neoplazmi.
Uzroci amiloidoze
Bubrežna amiloidoza Uzrok pojave u većini slučajeva je nepoznat. Mnoge bolesti mogu izazvati pojavu komplikacija u vidu amiloidoze, ali mogu djelovati i kao samostalna bolest.
U primarnoj patologiji uzroka, nije ga moguće ustanoviti. Ponekad se bolest formira uz multipli mijelom. U ovom slučaju, pored bubrega, patološki proces uključuje jezik, kožu, srce, pluća, jetru, crijeva i slezinu.
Sekundarna amiloidoza bubrega nastaje usled hroničnih zaraznih bolesti i abnormalnih stanja nekoliko godina nakon njihovog nastanka. Najčešće se bolest razvija nakon komplikacija plućne tuberkuloze, zahvaća ne samo bubrege, već i krvne žile, limfne čvorove. Senilna amiloidoza je znak starenja i javlja se kod 80% ljudi starijih od osamdeset godina.
Rizična grupa uključuje ljude koji imaju bolest plazma ćelija, hronične upalne bolesti, ankilozantni spondilitis, reumatoidni artritis i mediteransku groznicu.
Simptomi i znaci bolesti
Simptomi amiloidoze bubrega mogu varirati u zavisnosti od lokacije nakupina amiloida u drugim organima, stadijuma toka bolesti, stepena oštećenja zahvaćenog organa, kao i bolesti koja je uzrokovala patologiju.
Prvi znaci oštećenja bubrega uočavaju se u ranoj fazi razvoja bolesti. Kod ljudi se povećava nivo proteina u urinu, javlja se slabost, anemija, oslabljen imunitet, poremećaji kardiovaskularnog sistema, dijareja. Ova bolest izaziva povećanje unutrašnjih organa i razvoj otoka. U kasnoj fazi razvoja bolesti uočava se hipertenzija, anurija i tromboza bubrežnih vena.
U medicini se bilježe sljedeći simptomi amiloidoze:
- oštećena funkcija bubrega, razvoj zatajenja bubrega;
- poremećaj probavnog trakta;
- oštećenje nervnog sistema;
- razvoj aritmije i zatajenja srca.
Kod amiloidoze, edem se uvijek razvija. U nekim slučajevima se javlja tromboza bubrežnih vena, javlja se sindrom boli, aritmija, vrtoglavica, otežano disanje.
Fazije amiloidoze bubrega
Tokom toka bolesti razlikuje se nekoliko stadijuma, od kojih se svaki karakteriše svojom manifestacijom simptoma:
- Latentnu fazu karakteriše asimptomatski tok amiloidoze, mogu se pojaviti znaci primarne patologije. Glavni znak latentnog perioda je prisustvo blagogproteinurija. Ovaj period traje oko pet godina.
- Proteinurični ili albuminurski stadij karakteriše izlučivanje proteina iz organizma urinom, povećanje veličine bubrega kao rezultat razvoja hiperemije i limfostaze, taloženje amiloida na zidovima krvi plovila. U tom periodu često se razvijaju skleroza i limfostaza. Ova faza traje oko dvanaest godina.
- Edematozni ili nefrotski stadijum uzrokovan je pojavom nefrotskog sindroma sa simptomima kao što su proteinurija, hiperholesterolemija i hipoproteinemija. Također u ovom slučaju se opaža razvoj edema, hipertenzije, splenomegalije. Unutrašnji organi se povećavaju u veličini, zahvaćena su crijeva. Ova faza traje oko sedam godina.
- Terminalni ili azotemski stadij karakteriziraju ožiljci i deformacija bubrega, smanjenje njihove veličine, razvoj zatajenja bubrega i hipotenzija.
Veoma je važno otkriti amiloidozu bubrega u ranoj fazi razvoja, kada je moguće zaustaviti patološki proces. U kasnijim stadijumima bolesti je ireverzibilna, oporavak je moguć u vrlo rijetkim slučajevima. Zatajenje bubrega može brzo napredovati i biti fatalno u bilo kojoj od gore navedenih faza bolesti. Tako brzo napredovanje amiloidoze je uzrokovano pogoršanjem osnovne bolesti, dodatkom infekcije ili tromboze bubrežnih vena.
Dijagnostički pregled. Šta je to?
Amiloidoza bubrega, čiji su simptomi i liječenje opisani u ovom članku, vrlo je teško dijagnosticirati u ranoj fazirazvoj, jer se u ovom slučaju simptomi ne pojavljuju. Doktor u ovom slučaju propisuje laboratorijske pretrage krvi i urina.
Prema rezultatima analize urina, može se uočiti da je u njemu konstatovano prisustvo proteinurije, koja ima tendenciju porasta, kao i leukociturija, mikrohematurija i cilindrurija. Rezultati analize krvi ukazuju na povećanje ESR, anemiju, leukocitozu, povećanje nivoa natrijuma i kalcijuma, holesterola, jetrenih enzima.
Takođe, izmet se uzima za istraživanje. Analiza pokazuje da izmet sadrži mišićna vlakna, veliku količinu škroba, kao i masti.
Uobičajeno, dijagnoza amiloidoze bubrega uključuje elektrokardiogram, koji često pokazuje aritmije i poremećaje provođenja signala, kardiomiopatiju i dijastoličku disfunkciju. Često se radi ultrazvuk trbušne duplje i bubrega koji pokazuju povećanje veličine jetre i slezene, kao i bubrega, rendgenski snimci.
Efikasna dijagnostička metoda je biopsija bubrega i dalje histološko ispitivanje biopsije. Prilikom pregleda biopsijskog uzorka, on je obojen, a potrebna je amiloidoza bubrega makropreparata „Veliki šareni lanac“. U ovom slučaju, studija pokazuje deformaciju bubrega, koji imaju širok kortikalni sloj, velike veličine. Ova metoda omogućava postavljanje tačne dijagnoze, identifikaciju stadijuma bolesti.
Uključuje i upotrebu mikropreparata amiloidoze bubrega br. 128, koji omogućava otkrivanje vaskularnog punoća, infiltracije glomerula leukocitima iproliferacija endotelnih ćelija.
Prilikom pregleda biološkog materijala, laboratorijski asistent može otkriti znakove drugih bolesti bubrega. Visoko osjetljiv dijagnostički test je RSK koji koristi amiloidni antigen.
Terapija bolesti
Liječenje amiloidoze bubrega prvenstveno uključuje osnovnu bolest. Kada se primarna patologija izliječi, simptomi amiloidoze nestaju na duže vrijeme. Bolesnicima se propisuje dijeta u kojoj je potrebno dvije godine konzumirati sirovu jetru, ograničiti unos soli i proteina, povećati unos ugljikohidrata i vitamina, kalijevih soli. Takođe, lekari preporučuju tokom ovog perioda da se podvrgnu lečenju u sanatorijumu, često izlaze napolje, uzimaju vitaminske komplekse.
Kliničke smjernice za bubrežnu amiloidozu predlažu sljedeće:
- održavanje zdravog načina života, izbjegavanje stresnih situacija;
- isključivanje fizičke aktivnosti;
- osloboditi se loših navika;
- dijeta.
Opis terapije lijekovima
Liječenje amiloidoze bubrega također uključuje lijekove. Liječnik propisuje antihistaminike, na primjer, Suprastin ili Dimedrol, antibakterijske i protuupalne lijekove koji imaju imunosupresivni učinak. Za ublažavanje otoka propisuju se diuretici, antihipertenzivi, glukoza u obliku kapaljki propisuje se za povećanje hemoglobina u krvi. Neki ljekari preporučuju liječenje bolesti bubrega (amiloidoze)kortikosteroidi i citostatici. Ponekad lekar može propisati kurs hemoterapije ili upotrebu snažnog leka Kolhicin. Ali dugotrajnom upotrebom ovih lijekova, nuspojave se razvijaju u obliku disperzije, alergija, hematurije i leukopenije.
Brzo napredovanje bolesti mogu zaustaviti lekovi iz grupe aminoholina, kao što su hlorokin ili delagil. Višegodišnjom upotrebom ovih lijekova, pod uslovom da se patologija dijagnosticira u ranoj fazi razvoja, moguće je u velikoj mjeri usporiti razvoj amiloidoze.
Operacija
U teškim slučajevima propisuje se doživotna dijaliza bubrega ili transplantacija organa donora. Transplantacija bubrega daje pozitivne rezultate kada se eliminiše uzrok amiloidoze. Preživljavanje nakon takve hirurške intervencije je nisko, što je posljedica razvoja srčane amiloidoze i brojnih komplikacija. Također, često se razvijaju recidivi bolesti u graftu, što može uzrokovati njegov gubitak. Moguće je izvršiti i eksciziju zahvaćenog područja bubrega.
Pravovremenim liječenjem bolesti moguće je smanjiti patološko djelovanje amiloidoze na unutrašnje organe, kao i eliminisati neprijatne simptome.
Prognoza
Amiloidoza bubrega, čije rano liječenje zahtijeva eliminaciju osnovne bolesti, može imati povoljnu prognozu. S razvojem tromboze, sekundarnih infekcija, krvarenja, prognoza će biti nepovoljna, posebnoOvo važi za starije ljude. Sa formiranjem zatajenja srca i bubrega, osoba može živjeti ne više od godinu dana. Pravovremenom terapijom u ranoj fazi bolesti moguće je formiranje dugotrajnih remisija, koja bi trebala biti efikasna.
Uobičajeno, pacijenti sa ovom bolešću imaju očekivani životni vijek od jedne do tri godine od trenutka postavljanja dijagnoze. Ali u medicinskoj praksi zabilježeni su slučajevi kada su pacijenti živjeli više od deset godina. Početak smrti ovisi o toku osnovne patologije. Vrlo često ljudi umiru zbog komplikacija primarne bolesti koja je izazvala razvoj amiloidoze. Također, uzrok smrti je zatajenje bubrega, koje se razvija uslijed brzog napredovanja patologije, dodavanja sekundarnih infekcija koje pogađaju crijeva.
Prevencija
U cilju prevencije, liječnici preporučuju pravovremeno liječenje hroničnih bolesti koje mogu izazvati pojavu amiloidoze. Pacijenti sa ovom bolešću trebaju biti pod stalnim nadzorom. Uz održavanje funkcionalnosti bubrega, dispanzerski nadzor se obavlja dva puta godišnje uz obavezne dijagnostičke mjere. U ranoj fazi bolesti, liječnici preporučuju posjetu sanatorijama u nedostatku ozbiljnih patologija u tijelu.
Amiloidoza bubrega je ozbiljna bolest koja predstavlja prijetnju ljudskom životu. Stoga ga je važno na vrijeme otkriti kako bi se podvrgnuti efikasnoj terapiji iproduži život. Danas mnogi ljudi umiru od posljedica zatajenja bubrega. Broj oboljelih od ove bolesti svake godine raste. Bolest pogađa ljude svih uzrasta, uključujući i novorođenčad. Često se bolest nasljeđuje kroz nekoliko generacija, pa je važno paziti na prevenciju patologije kod ljudi koji su u opasnosti.
