Amiloidoza - šta je to? Ovo je bolest uzrokovana kršenjem metabolizma bjelančevina, pri čemu dolazi do stvaranja i taloženja u različitim tkivima i organima specifične proteinsko-polisaharidne supstance - amiloida.
Razvoj bolesti
Amiloidoza se razvija (šta je to - već smo saznali) kršenjem sinteze proteina u retikuloendotelnom sistemu. Abnormalni proteini se akumuliraju u krvnoj plazmi. Ovi proteini su u suštini autoantigeni i uzrokuju stvaranje autoantitijela po analogiji s alergijama.
Tada ova antitela reaguju sa antigenima i grubo dispergovani proteini precipitiraju. Tako nastaje amiloid. Ova tvar se taloži na vaskularnim zidovima i raznim organima. Postepeno akumulirajući, amiloid dovodi do smrti organa.
Vrste amiloidoze. Razlozi
Postoji nekoliko vrsta amiloidoze. Uzroci razvoja bolesti direktno ovise o vrsti amiloidoze. Šta je to? Klasifikacija se vrši ovisno o glavnom proteinu koji čini amiloidne fibrile. Ispod su vrstebolesti.
- Primarna amiloidoza (AL-amiloidoza). Njegovim razvojem u krvnoj plazmi se pojavljuju abnormalni laki lanci imunoglobulina, koji su u stanju da se nasele u različitim tkivima tijela. Na isti način, plazma ćelije se mijenjaju kod multiplog mijeloma, Waldenstromove makroglobulinemije, monoklonalne hipergamaglobulinemije.
- Sekundarna amiloidoza (AA-amiloidoza). U tom slučaju dolazi do prekomjernog lučenja alfa-globulinskog proteina od strane jetre. To je protein akutne faze koji se sintetiše tokom hroničnog upalnog procesa. To je moguće kod raznih bolesti, kao što su reumatoidni artritis, malarija, bronhiektazija, osteomijelitis, guba, tuberkuloza.
- Porodična amiloidoza (AF-amiloidoza). Ovo je nasljedni oblik bolesti s autosomno recesivnim mehanizmom nasljeđivanja. Naziva se i mediteranska intermitentna groznica ili porodični paroksizmalni poliserozitis. Ova bolest se izražava napadima groznice, pojavom bolova u stomaku, kožnim osipom, artritisom i pleuritisom.
- Dijalizna amiloidoza (AH-amiloidoza). Povezan je sa činjenicom da protein beta-2-mikroglobulin MHC kod zdravih ljudi iskorišćavaju bubrezi, a tokom hemodijalize se ne filtrira, pa se samim tim akumulira u organizmu.
- AE-amiloidoza. Razvija se u nekim oblicima raka, kao što je rak štitnjače.
- senilna amiloidoza.
Simptomi
Kada se dijagnostikuje amiloidoza, simptomi zavise od lokacije naslaga. Kada je poražengastrointestinalnog trakta, može se primijetiti uvećan jezik, otežano gutanje, zatvor ili dijareja. Ponekad su moguće naslage nalik amiloidnom tumoru u crijevima ili želucu.
Amiloidoza crijeva je praćena osjećajem težine i nelagode, može postojati umjeren bol u abdomenu. Ako je zahvaćen pankreas, tada su prisutni isti simptomi kao i kod pankreatitisa. Kada je jetra oštećena, uočava se njeno povećanje, pojavljuju se mučnina, podrigivanje, napadi povraćanja, žutica.
Respiratorna amiloidoza se manifestuje na sljedeći način:
- promukao glas;
- simptomi bronhitisa;
- tumor plućne amiloidoze.
Amiloidoza nervnog sistema može se manifestovati sa sledećim simptomima:
- peckanje ili peckanje u udovima, utrnulost (periferna polineuropatija);
- glavobolje, vrtoglavica;
- poremećaji sfinktera (urinarna inkontinencija, izmet).
Amiloidoza - šta je to, razmotrili smo njene uzroke i simptome. Sada da shvatimo kako se ova bolest dijagnosticira i koje metode njenog liječenja postoje.
Dijagnoza
U bolesti kao što je amiloidoza, dijagnoza je složena. Dodijeljena laboratorijska i hardverska istraživanja.
U laboratorijskim ispitivanjima u općem testu krvi, uočeno je povećanje ESR, leukocita i smanjenje trombocita. U opštoj analizi urina nalazi se protein, u sedimentu su cilindri, leukociti i eritrociti. U koprogramupostoji velika količina škroba, masti i mišićnih vlakana. U biohemiji krvi sa oštećenjem jetre nalazi se povećan sadržaj holesterola, bilirubina, alkalne fosfataze.
U primarnoj amiloidozi, visok sadržaj amiloida nalazi se u urinu i krvnoj plazmi. U sekundarnom se tokom laboratorijskih pretraga nalaze znaci hroničnog upalnog procesa.
Također izvršite druge dijagnostičke mjere:
- radiološki pregled;
- ehokardiografija (u slučaju sumnje na srčanu bolest);
- funkcionalni testovi sa bojama;
- biopsija organa.
Liječenje
Ova bolest se liječi ambulantno. Amiloidoza u kojoj postoje teška stanja, kao što su hronična bubrežna insuficijencija ili teška srčana insuficijencija, liječi se u bolnici.
U primarnoj amiloidozi, u početnoj fazi, propisuju se lijekovi kao što su hlorokin, melfalan, prednizolon, kolhicin.
Kod sekundarne amiloidoze liječi se osnovna bolest, na primjer, osteomijelitis, tuberkuloza, empiem pleure, itd. Često, nakon izlječenja, svi simptomi amiloidoze nestanu.
Ako se bolest razvije kao rezultat hemodijalize bubrega, onda se takav pacijent prebacuje na peritonealnu dijalizu.
Astringenti kao što je bizmut subnitrat ili adsorbenti se koriste ako se razvije dijareja.
Koristi se i simptomatsko liječenje:
- lijekovi koji snižavaju krvni pritisak;
- vitamini, diuretici;
- transfuzija plazme, itd.
Pored toga, može se koristiti i hirurško liječenje. Amiloidoza slezene može se povući nakon uklanjanja organa. U većini slučajeva to dovodi do poboljšanja stanja pacijenata i smanjenja stvaranja amiloida.
Hrana
Amiloidoza zahtijeva stalnu ishranu. S razvojem hroničnog zatajenja bubrega potrebno je ograničiti unos soli i proteinskih proizvoda kao što su meso, riba i jaja. Ako se razvije hronična srčana insuficijencija, so, dimljenu i kiselu hranu treba isključiti iz prehrane.
Amiloidoza srca
Ova bolest se naziva i amiloidna kardiopatija. Njegovim razvojem može doći do taloženja amiloida u miokardu, perikardu, endokardu ili na zidovima aorte i koronarnih žila. Uzrok takvog oštećenja srca može biti primarna amiloidoza, sekundarna ili porodična. Često, amiloidoza srca nije izolirana bolest, i razvija se paralelno sa amiloidozom pluća, bubrega, crijeva ili slezene.
Simptomi srčane amiloidoze
Često su simptomi ove bolesti slični hipertrofičnoj kardiopatiji ili koronarnoj bolesti srca. U početnoj fazi simptomi nisu jasno izraženi. Mogu se javiti razdražljivost i umor, gubitak težine, oticanje tkiva i vrtoglavica.
Naglo pogoršanje obično se javlja nakon bilo kakve stresne situacije ili respiratorne infekcije. Nakon toga se obično javljaju bolovi u srcu prema vrsti angine pektoris, aritmije, izraženi edemi, otežano disanje, povećanje jetre. Krvni pritisak je obično nizak.
Bolest brzo napreduje i njena prepoznatljiva karakteristika je rezistencija (otpornost) na terapiju koja je u toku. U teškim slučajevima, pacijenti mogu imati ascites (nakupljanje tekućine u abdomenu) ili perikardni izljev. Zbog amiloidnih infiltrata razvija se slabost sinusnog čvora i bradikardija. Ovo može dovesti do iznenadne smrti.
Prognoza
Sa amiloidozom srca prognoza je nepovoljna. Zatajenje srca kod ove bolesti stalno napreduje, a smrt je neizbježna. U Rusiji ne postoje specijalizovani centri koji se bave ovim problemom.
