U savremenim uslovima degradacije životne sredine sve se više čuje strašna reč - onkologija. Među svim vrstama raka posebno mjesto zauzima multipli mijelom. Etiologija ove bolesti i dalje postavlja više pitanja nego odgovora. Šta je to - multipli mijelom, zašto se pojavljuje, ko je u opasnosti - ovaj članak govori o tome.
Mnogo imena, jedna suština
Mijelom (od grčkog myelos - mozak) je sistemska lezija organizma povezana sa ćelijama hematopoetskog sistema - prekursorima B-limfocita, koji su sposobni da se diferenciraju u plazma ćelije. Prema Međunarodnoj klasifikaciji bolesti, ima šifru C.90 - C.93, odnosi se na hroničnu leukocitnu leukemiju. U različitim izvorima, multipli mijelom se naziva mijelom, Rustitzky-Kahlerova bolest, multipli mijelom, generalizirani plazmacitom. Ali kako god da se zove, to je maligna formacija plazma ćelija, lokalizovana uglavnom u koštanoj srži. Normalno, koštana srž proizvodi određenu količinuplazma ćelije. S razvojem bolesti njihov broj se povećava, a stvaranje normalnih krvnih stanica (leukocita, eritrocita) smanjuje. Umjesto antitijela koja su odgovorna za imunološku odbranu, proizvode se defektni proteini.
Statistika i razlozi
Od neoplazmi plazma ćelija, mijelom je najčešći i čini do 10% svih malignih bolesti krvi. Većina pacijenata su muškarci stariji od 45 godina. Glavni vrhunac multiplog mijeloma pada na kategoriju pacijenata u dobi od 65 do 70 godina. Ova patologija nije dijagnosticirana kod djece.
Etiologija bolesti ostaje nejasna. Analiza anamneze pacijenta ne otkriva toksične efekte i antigenske stimulacije.
Procesna mikrobiologija
Plazma ćelije (plazmociti) su ćelije koje obezbeđuju naš imunitet. Oni proizvode antitijela - glavne proteine u borbi tijela protiv patogena. Nastaju od prekursora B-limfocita, a to se dešava u koštanoj srži, limfnim čvorovima i crijevima. Kod zdrave osobe, plazma ćelije čine 5% ćelija sadržanih u koštanoj srži. Ako njihov broj pređe 10%, govore o razvoju multiplog mijeloma (fotografija ispod - plazma ćelije su obojene u tamniju boju).
Proces formiranja plazma ćelija sastoji se od šest faza, a tek u poslednjoj fazi diferencijacije, limfocitoplazmatske ćelije stiču sposobnost da luče antitela (imunoglobuline) koja moguotporan na razne patogene (viruse i bakterije). Dakle, normalna plazma ćelija je jednoćelijska žlezda imunog sistema koja luči stotine antitela u sekundi.
Kako se razvija mijelom
Jedan od šest stadijuma formiranja plazma ćelija može da propadne, a umesto toga se formira ćelija mijeloma sa malignim svojstvima, koja se sastoji u njenoj kontinuiranoj deobi. Akumulacija ovih ćelija, nastala dijeljenjem originala, naziva se plazmacitom. Prerasta u kosti ili mišiće, može biti pojedinačna ili višestruka. Same ćelije mijeloma ne ulaze u krvotok, ali luče mnogo paraproteina - patološkog imunoglobulina. Ne igra nikakvu ulogu u procesima imunološke odbrane, već se deponuje u tkivu. On je taj koji se nalazi u dijagnostičkim testovima krvi.
Pored paraproteina, takve plazma ćelije luče posebne proteine - citokine. Ovi proteinski molekuli stimulišu rast malignih ćelija, deprimiraju imunološki sistem, aktiviraju osteoklaste - razarače kostiju, aktiviraju rast fibroblasta (povećavaju gustinu krvi i dovode do modrica i modrica), remete metabolizam proteina, što dovodi do oštećenja bubrega. i jetra. U koštanom tkivu plazma ćelije mijeloma izazivaju uništavanje hrskavice i koštanog tkiva, u njemu se stvaraju šupljine.
Klasifikacija
Ova bolest je karcinom plazma ćelija, što rezultira nesposobnošću organizma da se odupre patogenima i problemima sa cirkulatornim sistemom. Prema prirodi širenja tumora uu koštanoj srži izolovani su difuzni, difuzno-nodularni i višenodularni oblici bolesti. Prema ćelijskom sastavu mijelomi su plazmacitni, plazmablastični, polimorfno-ćelijski, sitnoćelijski. Ovisno o vrsti paraproteina koje luče plazma ćelije mijeloma, razlikuju se sljedeći oblici bolesti: ne-sekretirajući mijelom, diklonalni, Bence-Jones mijelom i G, A, M mijelomi.
Grupe rizika
Uzroci multiplog mijeloma nisu poznati, ali postoje određeni faktori koji povećavaju vjerovatnoću bolesti:
- Muškarci stariji od 40 godina. Vjeruje se da se sa smanjenjem razine polnih hormona kod muškaraca povećava rizik od mijeloma. Žene se razbolijevaju vrlo rijetko.
- Genetska predispozicija. 15% pacijenata imalo je rođake koji su imali ovu bolest.
- Prekomerna težina. Metabolički poremećaji kod gojaznosti smanjuju imunološki status organizma i stvaraju uslove za razvoj malignih ćelija.
- Zračenje i toksini. Ljudi koji su bili podvrgnuti terapiji zračenjem, likvidatori nesreće u Černobilu i oni koji su izloženi dugotrajnoj izloženosti azbestu, arsenu imaju veću vjerovatnoću da mutiraju B-limfocite. Neke studije daju podatke o sličnim efektima nikotina i alkohola.
- Imuno kompromitovane osobe koje su zaražene HIV-om i uzimaju lijekove koji potiskuju imuni odgovor.
- Ljudi sa crnom bojom kože imaju dvostruko veće šanse da se razbole od belaca i Azijata.
Simptomi multiplog mijeloma
Zbogomnema mnogo mijelinskih ćelija, bolest može biti asimptomatska. Kako njihov broj raste, oni zamjenjuju normalne stanice u koštanoj srži, a sve više paraproteina ulazi u krvotok. Kod multiplog mijeloma, simptomi se manifestuju prvenstveno koštanim tkivom, bubrezima i imunološkim sistemom. U ovom slučaju klinička slika ovisi o stupnju razvoja tumora i količini paraproteina u krvi. Kod 10% pacijenata abnormalne ćelije ne proizvode defektne proteine, a bolest se odvija bez simptoma. Kliničkom slikom multiplog mijeloma krvi dominiraju:
- Opća slabost i stalni umor.
- Dramatičan gubitak težine.
- Bol u kostima i mišićima. Glavobolje.
- Patološke frakture kostiju.
- Poremećaji imunološkog statusa, česte zarazne bolesti.
- Povećan viskozitet krvi i visok ESR tokom dužeg perioda.
- Trofičke lezije donjih ekstremiteta, koje nisu povezane sa proširenim venama.
- Hemoragije sklere, krvarenje desni, potkožno krvarenje i modrice.
- Oštećenje bubrega.
Šta se dešava s kostima
U većini kliničkih slučajeva uočava se aksilarna resorpcija koštanog tkiva sa stvaranjem karijesa. Ponekad dolazi do glatke ili lakunarne resorpcije tkiva. Uništavanjem kostiju u bubrezima, plućima i krvnim sudovima talože se fosforno-vapnene mase prema vrsti metastaze. U područjima mikrofraktura mogu se formirati fokalne neoplazme.koštana supstanca - osteoskleroza.
Zajedno sa koštanom srži u limfnim čvorovima, krajnicima, slezeni i jetri nalaze se fokalni ili difuzni infiltrati. U teškim slučajevima dolazi do infiltracije ovih organa, njihovog povećanja, nodularnih izraslina. Takve manifestacije mijeloma približavaju njegove manifestacije teškoj leukemiji i komplikuju liječenje, pogoršavajući prognozu toka bolesti.
Klinički stadijumi bolesti
Smatra se da od trenutka nastanka prvih tumora do pojave simptoma bolesti prođe do 15 godina. Postoje dvije faze u toku mijeloma:
- Benigna faza. Karakterizira ga somatska kompenzacija, polagano povećanje koštane patologije, umjereno smanjena krvna slika, očuvan titar imunoglobulina i sporo povećanje nivoa paraproteina. Prognoza liječenja u ovom periodu je često povoljna.
- Terminalna faza. Ovo je period akutne inhibicije normalne hematopoeze, pojave anemije, leukemije, trombocitopenije. Nivo normalnih antitijela naglo opada, sve do njihove potpune zamjene paraproteinima. Metastaze s formiranjem čvorova u različitim organima sa obilježjem agresivnog rasta tumora ukazuju na prijelaz bolesti u maligni sarkom. Prognoza toka bolesti nije tako povoljna.
Kojem doktoru se obratiti
Dijagnozu multiplog mijeloma postavlja hematolog. Definicija je često teška zbog opće prirode pacijentovih pritužbi i odsustva simptoma u početnim fazama. Pojašnjenje dijagnozena osnovu dodatnog istraživanja:
- Klinički test krvi. Multipli mijelom karakterizira povećanje viskoziteta i brzine sedimentacije eritrocita (ESR), smanjenje broja trombocita i eritrocita, te nizak sadržaj hemoglobina.
- Krvni test za elektrolite. Kod multiplog mijeloma, testovi pokazuju povećanje nivoa kalcijuma. Biohemiju krvi karakteriše povećan sadržaj ukupnih proteina, veliki broj uree i kreatinina.
- Analiza nivoa paraproteina ili abnormalnih antitela u krvi.
- Testovi urina pokazuju abnormalne lance imunoglobulina (Bence-Jones proteini).
- Rentgen kostiju koji pokazuje šupljine u skladu s mijelomom. Kompjuterska tomografija, MRI, PET skeniranje će pokazati ista oštećenja.
- Najpouzdaniji način za dijagnozu multiplog mijeloma je sternalna punkcija koštane srži. Uzima se iz grudne kosti ili karličnih kostiju, pregledava se pod mikroskopom kako bi se odredile plazma ćelije mijeloma.
Liječenje je teško i dugo
Nakon dijagnosticiranja multiplog mijeloma, liječenje se provodi u bolničkom okruženju. Koristi se kompleksna terapija lijekovima, uključujući:
- Ciljana terapija lijekovima koji utiču na sintezu proteina i dovode do smrti plazma ćelija (na primjer, lijek "Carfilzomib").
- Biološka terapija je usmjerena na stimulaciju imunološkog sistema (npr. Thalidomide ili Lenalidomide).
- Hemoterapijausmjeren na inhibiciju rasta tumora i odumiranje patoloških stanica ("Cyclophosphan" i "Melphalan").
- Terapija kortikosteroidima se koristi kao dodatak.
- Bisfosfonati ("pamidronat") se prepisuju za povećanje gustine tkiva.
- Analgetici se koriste kada je potrebno za ublažavanje bolova.
Hirurška intervencija ako je potrebna. Na primjer, ako je potrebno popraviti pršljenove, kada se otkrije destrukcija kosti.
Moguća je transplantacija koštane srži. U ovom slučaju se češće koristi transplantacija matičnih ćelija pacijentove sopstvene koštane srži.
Važno je pridržavati se svih uputa ljekara i striktno pridržavati rasporeda pregleda. Tada bi prognoza multiplog mijeloma mogla biti povoljna.
Povezane komplikacije
Kao i kod svake sistemske bolesti, u ovom slučaju komplikacije mogu biti sljedeće:
- Veoma jak bol za koji je potrebna visokokvalitetna anestezija.
- Bubrežna insuficijencija, do potrebe za hemodijalizom.
- Česte i dugotrajne zarazne bolesti.
- Patološke frakture zbog stanjivanja kostiju.
- Anemija koja zahtijeva transfuziju krvi.
Mijelom i prognoza
Meloma njega danas je mnogo optimističnija nego prije 20 godina. U prosjeku, od 100 pacijenata, 77 će živjeti još godinu dana, a 23 najmanje 10 godina. Takozvani "tinjajući" mijelom,koja ne napreduje i godinama je gotovo asimptomatska, zahteva redovne preglede kod lekara i kontrolu razvoja bolesti. Rana dijagnoza aktivacije destrukcije kosti i pravilna terapija čine prognozu najpovoljnijom.
Smrt najčešće nastaje kao posljedica infektivnih komplikacija, kritičnog gubitka krvi, teškog zatajenja bubrega i plućne embolije.
Prevencija i savjeti
Mijelom je nepredvidiv i podmukao. Stoga ne postoji posebna prevencija. Postoje studije koje pokazuju korelaciju između zdravog i aktivnog načina života u starosti i smanjenog rizika od bolesti. U početnim fazama razvoja bolesti pacijentima se savjetuje da se pridržavaju određenih pravila ishrane, i to:
- Iz ishrane isključite konzerviranu i prerađenu hranu.
- Povećajte hranu bogatu gvožđem - paprike, crveno meso, brokoli, papaja, mango.
- Uključite više voća i povrća u svoju prehranu.
- Smanjite unos proteina, uključujući mlijeko i mliječne proizvode, jaja, pasulj, orašaste plodove.
Postoje studije o blagotvornim efektima orijentalnog začina kurkume. Sadrži antioksidans kurkumin, koji ima protuupalna svojstva i pomaže u usporavanju rasta tumorskih stanica, kao i sprječavanju otpornosti na lijekove za kemoterapiju.
Šta savjetuje tradicionalna medicina
Narodni tretmani za bolestipodijeljeni u dvije grupe:
- Terapija bazirana na unosu infuzija otrovnih biljaka (kukuta, muhara, celandin) koja ima za cilj usporavanje rasta tumora. Ove biljke sadrže alkaloide slične efektima kemoterapije. Uzimanje takvih sredstava treba biti vrlo oprezno - prekoračenje doze može dovesti do teškog trovanja, pa čak i smrti. Doziranje je najbolje razgovarati sa svojim ljekarom.
- Prijem infuzija u cilju poboljšanja imunološkog statusa i opšteg stanja pacijenta. Primijeniti infuzije na bazi močvarne peterice, ljekovite slatke djeteline, ljekovite veronike, livade, gaveza, mliječne trave. Ova sredstva neće moći pobijediti bolest, ali mogu poboljšati kvalitet života i opću dobrobit pacijenta.
Sredstva prve i druge grupe poželjno je koristiti na kompleksan način. Istovremeno, sredstva na bazi otrovnih biljaka koriste se u tečajevima sa obaveznim prekidom. I bilo koji lijek ne treba koristiti duže od mjesec dana, kako bi se izbjegla ovisnost organizma i gubitak ljekovitog učinka. U svakom slučaju, prije upotrebe narodnih lijekova, trebali biste se posavjetovati sa svojim liječnikom. Moderna medicina je daleko od toga da bude konzervativna kao što smo mislili i spremna je da razmotri sve mogućnosti za povoljnu prognozu multiplog mijeloma.
