Uprkos brzom razvoju nauke i medicine, još uvijek postoje područja koja nisu u potpunosti istražena. Jedna takva oblast je reumatologija. Ovo je oblast medicine koja proučava sistemske bolesti vezivnog tkiva. Među njima su dermatomiozitis, eritematozni lupus, skleroderma, reumatoidni artritis itd. Unatoč činjenici da su sve ove patologije odavno opisane i poznate liječnicima, mehanizmi i uzroci njihovog razvoja nisu u potpunosti razjašnjeni. Osim toga, doktori još uvijek nisu pronašli način da izliječe takve bolesti. Dermatomiozitis je jedna od vrsta sistemskih patoloških procesa vezivnog tkiva. Ova bolest često pogađa djecu i mlade ljude. Patologija uključuje skup simptoma koji omogućavaju postavljanje dijagnoze: dermatomiozitis. Fotografije glavnih manifestacija bolesti su prilično informativne, jer bolest ima izraženu kliničku sliku. Preliminarna dijagnoza se može postaviti nakon običnog pregleda, promjenom izgleda pacijenta.
Dermatomiozitis - šta je to?
Prema histološkoj strukturi razlikuju senekoliko vrsta tkanina. Oni formiraju sve organe i funkcionalne sisteme. Najveća površina je vezivno tkivo, koje se sastoji od kože, mišića, kao i zglobova i ligamenata. Neke bolesti zahvataju sve ove strukture, pa se svrstavaju u sistemske patologije. Ovakvim tegobama treba pripisati dermatomiozitis. Simptomi i liječenje ove bolesti proučava reumatološka nauka. Kao i druge sistemske bolesti, dermatomiozitis može zahvatiti cijelo vezivno tkivo. Značajka patologije je da se najčešće javljaju promjene na koži, glatkim i prugastim mišićima. Sa progresijom, površinski sudovi i zglobno tkivo su uključeni u proces.
Nažalost, dermatomiozitis je hronična patologija koja se ne može u potpunosti izliječiti. Bolest ima periode egzacerbacije i remisije. Zadatak liječnika danas je produžiti faze remisije patološkog procesa i zaustaviti njegov razvoj. U kliničkoj slici dermatomiozitisa na prvom mjestu je oštećenje skeletnih mišića, što dovodi do otežanog kretanja i invaliditeta. Vremenom su uključena i druga vezivna tkiva, odnosno glatki mišići, koža i zglobovi. Bolest je moguće identifikovati nakon potpune procjene kliničke slike i izvođenja posebnih dijagnostičkih procedura.
Uzroci razvoja bolesti
Naučnici još uvijek istražuju etiologiju nekih patologija. Dermatomiozitis je jedna takva bolest. Simptomi i liječenje, fotografije zahvaćenih područja suinformacije koje su dostupne u medicinskoj literaturi u velikim količinama. Međutim, nigdje se ne spominju tačni uzroci bolesti. Postoje mnoge hipoteze o nastanku sistemskih lezija vezivnog tkiva. Među njima su genetske, virusne, neuroendokrine i druge teorije. Provocirajući faktori uključuju:
- Upotreba toksičnih lijekova i vakcinacija protiv zaraznih bolesti.
- Produžena hipertermija.
- Hipohlađenje tijela.
- Ostanite na suncu.
- Infekcija rijetkim virusima.
- Klimak i pubertet, kao i trudnoća.
- Efekti stresa.
- Komplikovana porodična istorija.
Treba uzeti u obzir da takvi faktori ne uzrokuju uvijek ovu bolest. Stoga naučnici još uvijek ne mogu utvrditi kako počinje patološki proces. Doktori se slažu da je dermatomiozitis polietiološka hronična bolest. U većini slučajeva, bolest se javlja tokom adolescencije.
Mehanizam razvoja dermatomiozitisa
S obzirom da etiologija dermatomiozitisa nije u potpunosti shvaćena, patogenezu ove bolesti je teško proučiti. Poznato je da se patologija razvija kao rezultat autoimunog procesa. Pod uticajem provocirajućeg faktora, odbrambeni sistem organizma počinje da radi nepravilno. Imunološke ćelije koje se moraju boriti protiv infekcija i drugih štetnih agenasa počinju da percipiraju vlastita tkivaza strane materije. Kao rezultat toga, u tijelu počinje upalni proces. Takva reakcija se naziva autoimuna agresija i uočava se kod svih sistemskih patologija.
Još uvek nije jasno šta tačno pokreće proces. Smatra se da neuroendokrini sistem igra važnu ulogu u tome. Na kraju krajeva, dermatomiozitis se najčešće razvija u periodima vrhunca starosti, kada dolazi do hormonalnog porasta u tijelu. Treba napomenuti da je autoimuna agresija usmjerena na vlastito tkivo samo glavna faza patogeneze, ali ne i etiologija bolesti.
Kliničke manifestacije patologije
Pošto se bolest odnosi na sistemske procese, manifestacija dermatomiozitisa može biti različita. Ozbiljnost simptoma ovisi o prirodi toka bolesti, stadiju, dobi i individualnim karakteristikama pacijenta. Prvi znak patologije je mijalgija. Bol u mišićima se pojavljuje iznenada i povremeno je. Također, nelagodnost nije nužno zabilježena na jednom mjestu, ali može migrirati. Prije svega, pate prugasti mišići odgovorni za kretanje. Bol se javlja u mišićima vrata, ramenog pojasa, gornjih i donjih ekstremiteta. Znak autoimunog oštećenja mišića je progresivni tok patologije. Postupno se neugodni osjećaji pojačavaju, a motorna funkcija pati. Ako je težina bolesti teška, tokom vremena pacijent potpuno gubi sposobnost za rad.
Pored oštećenja skeletnih mišića, autoimuni procesuključeno je i glatko mišićno tkivo. To dovodi do poremećaja disanja, funkcionisanja probavnog trakta i genitourinarnog sistema. Zbog oštećenja glatkih mišića razvijaju se sljedeći simptomi dermatomiozitisa:
- Disfagija. Nastaje kao posljedica upalnih promjena i skleroze ždrijela.
- Poremećaj govora. Nastaje zbog oštećenja mišića i ligamenata larinksa.
- Otežano disanje. Nastaje zbog oštećenja dijafragme i interkostalnih mišića.
- Kongestivna pneumonija. To je komplikacija patološkog procesa koji nastaje zbog smanjene pokretljivosti i oštećenja bronhijalnog stabla.
Često je autoimuni proces usmjeren ne samo na mišiće, već i na druga vezivna tkiva prisutna u tijelu. Stoga se kožne manifestacije nazivaju i simptomima dermatomiozitisa. Fotografije pacijenata pomažu da se bolje zamisli izgled pacijenta koji pati od ove patologije. Kožni simptomi uključuju:
- Eritema. Ova manifestacija se smatra posebno specifičnom. Karakterizira ga pojava periorbitalnog ljubičastog edema oko očiju, nazvanog "simptom naočala".
- Znaci dermatitisa - pojava na koži mesta crvenila, raznih osipa.
- Hiper- i hipopigmentacija. Na koži pacijenata mogu se uočiti tamna i svijetla područja. U zahvaćenom području epiderma postaje gusta i gruba.
- Eritem na prstima, crvenilo palmarne površine šake i pruge na noktima. Kombinacija ovih manifestacija naziva se "simptom Gotrona."
Osim što sam zadivljensluzokože. To se manifestira znacima konjuktivitisa, faringitisa i stomatitisa. Sistemski simptomi bolesti uključuju različite lezije koje pokrivaju gotovo cijelo tijelo. To uključuje: artritis, glomerulonefritis, miokarditis, pneumonitis i alveolitis, neuritis, endokrinu disfunkciju, itd.
Klinički oblici i stadijumi bolesti
Bolest se klasifikuje prema nekoliko kriterijuma. Ovisno o uzroku koji je izazvao patologiju, bolest se dijeli na sljedeće oblike:
- Idiopatski ili primarni dermatomiozitis. Karakteriše ga činjenica da je nemoguće identifikovati vezu bolesti sa bilo kojim provocirajućim faktorom.
- Paraneoplastični dermatomiozitis. Ovaj oblik patologije povezan je s prisustvom tumorskog procesa u tijelu. Upravo onkološka patologija je polazni faktor u razvoju autoimunih lezija vezivnog tkiva.
- Dječji ili juvenilni dermatomiozitis. Ovaj oblik je sličan idiopatskom oštećenju mišića. Za razliku od dermatomiozitisa odraslih, pregledom se otkriva kalcifikacija skeletnih mišića.
- Kombinovani autoimuni proces. Karakteriziraju ga znaci dermatomiozitisa i drugih patologija vezivnog tkiva (skleroderma, sistemski eritematozni lupus).
Prema kliničkom toku bolesti razlikuju se: akutni, subakutni i hronični proces. Prvi se smatra najagresivnijim oblikom, jer ga karakterizira brzi razvoj mišićne slabosti i komplikacija na srcu i respiratornom sistemu. Sa subakutnimsimptomi dermatomiozitisa su manje izraženi. Bolest karakterizira ciklični tok s razvojem egzacerbacija i epizoda remisije. Hronični autoimuni proces teče u blažem obliku. Obično je lezija u određenoj grupi mišića i ne prelazi na ostale mišiće. Međutim, kod dugotrajnog toka bolesti često dolazi do kalcifikacije vezivnog tkiva, što dovodi do oštećenja motoričke funkcije i invaliditeta.
U slučajevima kada su u patološki proces uključeni samo mišići, bez kožnih i drugih manifestacija, bolest se naziva polimiozitis. Postoje 3 stadijuma bolesti. Prvi se zove period predznaka. Karakterizira ga bol u mišićima i slabost. Druga faza je period manifestovanja. Karakterizira ga pogoršanje patologije i razvoj svih simptoma. Treća faza je terminalni period. Uočava se u nedostatku pravovremenog liječenja ili u teškim oblicima dermatomiozitisa. Terminalni period karakteriše pojava simptoma komplikacija bolesti, kao što su otežano disanje i gutanje, mišićna distrofija i kaheksija.
Dijagnostički kriterijumi za patologiju
Potrebno je više kriterijuma za postavljanje dijagnoze dermatomiozitisa. Preporuke koje je izradilo Ministarstvo zdravlja uključuju ne samo uputstva za liječenje bolesti, već i za njeno prepoznavanje. Glavni kriteriji za patologiju uključuju:
- Destrukcija mišićnog tkiva.
- Kožne manifestacije bolesti.
- Laboratorijske promjeneindikatori.
- Podaci o elektromiografiji.
Bolest prugastih mišića odnosi se na kliničke simptome patologije. Među njima su hipotenzija, slabost mišića, bol i poremećena motorička funkcija. Ovi simptomi ukazuju na miozitis, koji može biti ograničen ili raširen. Ovo je glavni simptom patologije. Osim kliničke slike, promjene na mišićima treba da se odraze i na laboratorijske podatke. Među njima su povećanje nivoa enzima u biohemijskom testu krvi i transformacija tkiva, potvrđena morfološki. Metode instrumentalne dijagnostike uključuju elektromiografiju, zbog koje se otkriva kršenje kontraktilnosti mišića. Drugi glavni kriterij za patologiju su promjene na koži. U prisustvu tri navedena indikatora može se postaviti dijagnoza: dermatomiozitis. Simptomi i liječenje bolesti detaljno su opisani u kliničkim smjernicama.
Pored glavnih kriterijuma, postoje 2 dodatna znaka patologije. To uključuje otežano gutanje i kalcifikacija mišićnog tkiva. Prisutnost samo ova dva simptoma ne omogućava pouzdanu dijagnozu. Međutim, kada se ove karakteristike kombinuju sa 2 glavna kriterijuma, može se potvrditi da pacijent pati od dermatomiozitisa. Reumatolog se bavi identifikacijom ove patologije.
Simptomi dermatomiozitisa
Liječenje se provodi na osnovu simptoma bolesti, koji uključuju ne samo karakteristične kliničke manifestacije, već i podatke testova, kao i elektromiografiju. Samo uz kompletan pregledmogu se identifikovati svi kriterijumi i postaviti dijagnoza. Njihova kombinacija nam omogućava da procenimo prisustvo dermatomiozitisa. Dijagnoza uključuje intervjuisanje i pregled pacijenta, a zatim izvođenje posebnih studija.
Pre svega, specijalista skreće pažnju na karakterističan izgled pacijenta. Dermatomiozitis je posebno izražen kod djece. Roditelji često dovode bebe na pregled zbog pojave ljubičastih otoka oko očiju, pojave ljuštenja na koži i crvenila dlanova. U medicinskoj literaturi možete pronaći mnoge fotografije pacijenata, jer bolest ima različite manifestacije.
U opštem testu krvi primećuje se ubrzanje ESR, umerena anemija i leukocitoza. Ovi podaci ukazuju na upalni proces u tijelu. Jedna od glavnih laboratorijskih pretraga je biohemijski test krvi. U prisustvu dermatomiozitisa očekuju se sljedeće promjene:
- Povećani nivoi gama i alfa-2 globulina.
- Pojava velikih količina hapto- i mioglobina u krvi.
- Povećan nivo sijaličnih kiselina i seromukoida.
- Povećanje sadržaja fibrinogena.
- Povećanje ALT, AST i enzima - aldolaze.
Svi ovi pokazatelji ukazuju na akutnu leziju mišićnog tkiva. Osim proučavanja biohemijskih podataka, provodi se imunološka studija. Omogućava vam da potvrdite agresiju ćelija, koje bi inače trebale zaštititi tijelo od stranih čestica. Još jedna laboratorijska studija je histološka. Izvodi se priličnočesto ne samo za dijagnozu patologije, već i za isključivanje malignog procesa. Kod dermatomiozitisa se bilježi upala mišićnog tkiva, fibroza i atrofija vlakana. Kalcifikacija je otkrivena rendgenskim snimkom.
Liječenje bolesti uključuje niz aktivnosti za suočavanje s autoimunom agresijom ili njeno privremeno zaustavljanje. Terapija bi se trebala zasnivati na kliničkim smjernicama koje su izradili specijalisti.
Diferencijalna dijagnoza
Dermatomiozitis se razlikuje od drugih lezija mišićnog tkiva, kao i od sistemskih inflamatornih patologija vezivnog tkiva. Treba napomenuti da se nasljedne mišićne patologije često pojavljuju u ranijoj dobi, imaju brzi tijek i mogu se kombinirati s različitim malformacijama. Dermatomiozitis se može razlikovati od drugih sistemskih procesa po dijagnostičkim kriterijumima za svaku od ovih bolesti.
Metode liječenja patologije
Kako se leči dermatomiozitis? Kliničke smjernice sadrže upute koje se pridržavaju svi reumatolozi. Liječenje patologije počinje hormonskom terapijom. Koriste se lijekovi "Metilprednizolon" i "Hidrokortizon". Ako bolest napreduje u pozadini sistemske primjene ovih lijekova, propisuje se pulsna terapija. Uključuje upotrebu hormona u visokim dozama.
Po potrebi se sprovodi citostatska terapija u cilju suzbijanja autoimune agresije. U tu svrhupropisati lijekove za kemoterapiju u malim dozama. Među njima su i lijekovi "Cyclosporine" i "Methotrexate". Česte egzacerbacije služe kao indikacija za sesije plazmafereze i injekcije imunoglobulina.
Preventivne mjere za dermatomiozitis
Bolest je nemoguće dijagnosticirati unaprijed, tako da nije razvijena primarna prevencija. Da bi se spriječile egzacerbacije, potrebno je stalno dispanzersko promatranje i korištenje hormonskih lijekova. Za poboljšanje kvaliteta života treba napustiti moguće štetne efekte i baviti se fizikalnom terapijom.
Razmatrali smo simptome i liječenje dermatomiozitisa. U recenziji su predstavljene i fotografije pacijenata sa manifestacijama ove bolesti.
