Urođeni hidrocefalus je prekomjerno nakupljanje cerebrospinalne tekućine u mozgu od rođenja. Kod ove vrste patologije, ventrikularni sistemi mozga i subarahnoidalni prostor se šire. Ova pojava je poznatija kao vodena bolest novorođenčeta. Međutim, prema ICD-10, kongenitalni hidrocefalus se definiše upravo kao "hidrocefalus" i ništa drugo.
Kod ove patologije, zbog cerebrospinalne tečnosti, dolazi do povećanja pritiska na mozak, što dovodi do oštećenja organa, razvoja fizičkih i psihičkih smetnji. Da bi se sve ovo izbjeglo, potrebno je što ranije započeti liječenje, a tome doprinosi i rana dijagnoza bolesti.
Prema statistici, svako hiljaditi novorođenče pati od kongenitalnog hidrocefalusa. Patologija se često nalazi kod djece rođene s abnormalnim razvojem moždane cijevi.
Druga vrsta bolesti je stečeni hidrocefalus, koji se razvija u bilo koje vrijeme nakon rođenja.
Šta je
Urođeni hidrocefalus je uzrokovan abnormalnim nakupljanjem cerebrospinalne tekućine unutar mozga. Liker proizvodi horoidni pleksus mozga. Štaviše, nivo produktivnosti zavisi od doba dana. Normalno, osoba sadrži oko 150 cerebralne tečnosti. Pokriva kičmenu moždinu i mozak, ispunjava ventrikularni sistem koji se sastoji od četiri komore. CSF teče kroz ventrikule mozga, izlazi u subarahnoidnu šupljinu, gdje se ponovo apsorbira u krvotok.
Apsorpcija i proizvodnja CSF-a su uravnoteženi procesi. Sama tečnost ima posebne namene. Djeluje kao amortizer za mozak, pružajući zaštitu od potresa mozga i šokova. CSF takođe isporučuje hranljive materije koje su mozgu potrebne za pravilno funkcionisanje.
Liker pruža onkotsku i osmotsku ravnotežu. CSF akumulira antitijela koja štite mozak od bakterija i virusa. Tečnost učestvuje u regulaciji cirkulacije krvi u zatvorenom prostoru kranijalne šupljine, kičmenog kanala.
Kada postoji neravnoteža između proizvodnje i uklanjanja tečnosti, dolazi do širenja ventrikula mozga. Zbog njihovog povećanja dolazi do povećanja pritiska na mozak, što može dovesti do ozbiljnog neurološkog oštećenja organa.
Međunarodna klasifikacija bolesti
Urođeni hidrocefalus u MKB-10 odnosi se na grupu kongenitalnih anomalija, deformiteta i hromozomskih poremećaja (Q00-Q99). Ova klasa uključuje širok spektar urođenih anomalija u razvoju nervnog sistema, očiju, ušiju, vrata, cirkulacije, disanja, nepca iusne.
U MKB 10, kongenitalni hidrocefalus je uvršten u grupu kongenitalnih malformacija nervnog sistema - Q00-Q07. Ova grupa uključuje razne cefalije, malformacije, uključujući kongenitalne anomalije mozga, kičmenog kanala i kičmene moždine. U ICD-10 CNS CM, kongenitalni hidrocefalus je opisan u odjeljku Q03.
Vrste patologije
Trenutno ne postoji jedinstvena klasifikacija hidrocefalusa. Razlozi raznolikosti su polietiologija, raznolikost morfoloških manifestacija.
Prema etiološkim svojstvima, kongenitalni hidrocefalus (ICD kod 10 Q03) se deli na sledeće tipove:
- Hidrocefalus, u kojem se održava normalan kranijalni pritisak. Obično se patologija opaža kod ljudi starijih od 50 godina. U većini slučajeva, uzrok patološkog stanja nije utvrđen.
- Urođeni hidrocefalus. Može nastati zbog urođenih infektivnih patologija koje je majka pretrpjela u trudnoći, sa urođenim razvojnim anomalijama i nizom drugih razloga.
- Steknuti hidrocefalus. Najčešće se razvija kao komplikacija moždanog udara, tumora na mozgu, nakon povrede glave.
Prema morfološkim karakteristikama, hidrocefalus je okluzivni i komunicirajući. Potonji karakterizira poremećena apsorpcija cerebralne tekućine zbog oštećenja određenih struktura.
Prema prirodi toka, patologija se dijeli na akutnu, subakutnu i kroničnu. Prvi tip se javlja prije razvoja bruto dekompenzacije. Akutni oblik traje do tridana. Zatim dolazi subakutna faza, koja se razvija oko mjesec dana. U hroničnom toku, patološke promene se razvijaju sporo, do šest meseci ili duže.
Oblici bolesti kod djece
Urođeni hidrocefalus (ICD-10 kod iznad) ima nekoliko stupnjeva ozbiljnosti. Može biti umjerena, u kojoj se lateralne komore šire do tri centimetra, a minimalna debljina moždanog rta je veća od dva centimetra. Kada se komore prošire na četiri centimetra, a ogrtač suzi na jedan, govore o teškoj vodenoj bolesti. Kritični oblik karakterizira proširenje ventrikula na pet centimetara ili više i suženje moždanog ogrtača na pet milimetara ili manje.
Uzroci urođene vrste bolesti
Najčešći uzrok kongenitalnog hidrocefalusa je stenoza Sylvian Falls, koji povezuje četvrtu komoru sa trećom. Nije neuobičajeno da se bolest pojavi zbog intrakranijalnog krvarenja ispod epindima cerebralnog akvadukta, uzrokovanog aneurizmom moždane vene. Najčešće je kongenitalni hidrocefalus mozga zatvorenog tipa, odnosno okluzivnog.
U polovini slučajeva bolesti u anamnezi se otkrivaju infektivne patologije majke. Ovo je još jedan uzrok kongenitalnog hidrocefalusa kod djeteta. Primjeri patologija koje uzrokuju vodenicu su:
- Cytomegalovirus. Ovo je jedan od najčešćih tipova virusa koji se prenosi transplacetalno – prenosi se placentom s majke na fetus. To dovodi fetus u opasnost od abnormalnog razvoja.
- Rubella. Patologija nije opasna, ali sainfekcija tokom trudnoće, posebno u ranim fazama, postoji velika verovatnoća ozbiljnih povreda formiranja fetusa.
- Pig. Bolest se odnosi na akutne infektivne patologije kod kojih su zahvaćene žlijezde, posebno parotid.
- Sifilis. Bolest spada u venerične. Ako je trudnica inficirana u ranim fazama trudnoće, patologija može dovesti do pobačaja, usporavanja rasta fetusa i prijevremenog porođaja.
- Toksoplazmoza. Patologija je parazitska, uzrokovana toksoplazmom. Kod urođene vrste bolesti dolazi do anomalije u razvoju nervnog sistema deteta.
Postoji niz drugih patologija koje dovode do razvoja kongenitalnog hidrocefalusa mozga.
Znakovi bolesti
Glavni znak koji ukazuje na vodenu bolest kod djeteta je povećanje veličine glave. Također možete osjetiti sljedeće simptome:
- poremećaj disanja;
- smrznuta, sklona kontrakcijama mišića ruku, nogu;
- odgođen razvoj nekih faza, na primjer, dijete ne može naučiti sjediti, puzati;
- izbočene fontanele, mijenjaju svoj oblik;
- poremećaj apetita;
- odbij pomicati glavu;
- teme je tanko, vene se vide.
Urođeni hidrocefalus kod djece može se manifestirati kršenjem lokacije zjenice, blizu je donjeg dijela kapka. Ovaj simptom je poznat kao simptom zalaska sunca. Mogu se javiti i konvulzije, povraćanje.
Simptomi
Ako je kongenitalnounutrašnji hidrocefalus ne napreduje, tada nema izraženih simptoma. Najčešće kod ove djece obim glave ostaje normalan, ostali klinički simptomi praktično izostaju.
Kako vodena bolest napreduje, dolazi do dinamičkog povećanja veličine glave. Kod prijevremeno rođenih beba u prvom mjesecu života, obim se ne bi trebao povećavati za više od jednog centimetra sedmično. Uz brži rast, doktori predlažu vodenu bolest.
Znakovi progresije bolesti su sljedeći simptomi:
- natečene fontanele;
- glava je deformisana, proporcije lobanje se ne poštuju, izražena prevlast cerebralne regije;
- poremećen mišićni tonus;
- konvulzije;
- tremor brade;
- tetivni refleksi.
U trenucima povišenog intrakranijalnog pritiska dete povraća, ubrzava se puls, disanje je poremećeno. Dolazi do zaostajanja u psihomotornom razvoju, poremećene su funkcije autonomnog nervnog sistema, menja se funkcija kranijalnih nerava.
Dijagnostičke metode
Različite dijagnostičke metode se koriste za postavljanje dijagnoze. Uključuju: prikupljanje pritužbi, anamnezu, evaluaciju kliničkih podataka. Kod djece se javlja povećanje glave, mučnina, povraćanje, glavobolja. Novorođenčad stalno plače od bola. Obavezne su instrumentalne dijagnostičke metode u vidu MRI, CT, a vrši se i pregled fundusa. Često su potrebne konsultacije sa neurohirurgom.
Postoje metode za otkrivanje kongenitalnihhidrocefalus mozga in utero. Za to je propisano određivanje alfa-fetoproteina u krvnom serumu, amnionskoj tekućini i kariotipu. Vrši se ultrazvučni pregled. Ove metode vam omogućavaju da utvrdite anomaliju u razvoju nervnog sistema, a trudnica odlučuje da li će trudnoća biti prekinuta. Ovaj pristup pomaže u smanjenju nataliteta djece sa abnormalnim razvojem nervnog sistema u mnogim zemljama svijeta.
Ova dijagnostička tehnika se provodi kod žena u riziku. To su svi oni čiji je rad povezan sa teškim fizičkim radom, koji su u trudnoći oboljeli od zaraznih bolesti, koji imaju lošu ekološku situaciju, rade u opasnoj proizvodnji.
Nakon rođenja, obim glave bebe se konstantno mjeri. Uz odstupanje od norme, počinju se izvoditi različiti testovi. Najjednostavnija i najpristupačnija metoda je provođenje dijafanoskopije - transiluminacije glave svjetlom. Ultrazvuk je obavezan, može se prepisati tomografija. Omogućava da se vidi šupljina sa tečnošću, proceni njena veličina, težina cerebralnog edema.
Ultrasonografija
Fetalni ultrazvuk, neurosonografija je jedina primarna dijagnostička metoda koja omogućava utvrđivanje kongenitalnog hidrocefalusa mozga i praćenje stanja ventrikula, subarahnoidalnih prostora. Ova tehnika se koristi ne samo za intrauterini pregled, već i za pregled starije djece.
Kraniografija
Znajući kako se manifestuje kongenitalni hidrocefalus, radi se kraniografska metodapreglede. Pomaže da se procijeni koštano tkivo lubanje, stanje šavova, oblik baze i da se vide lokalne promjene. Kod različitih vrsta i stepena vodene bolesti, uočava se različita lokacija transverzalnog sinusa.
Oftalmoskopija
Vaskularni sistem mozga i oka su direktno povezani. S povećanjem intrakranijalnog tlaka, odljev krvi kroz vene fundusa postaje otežan. Ova pojava dovodi do stvaranja edema očnih živaca, malih krvarenja u mrežnici. Prisustvo kongestije u fundusu je direktan znak visokog krvnog pritiska.
Testovi
Prilikom postavljanja dijagnoze obavezni su testovi infuzije i drenaže. Oni vam omogućavaju da odredite kvantitativne parametre, elastična svojstva tkiva, liquorodinamiku.
Metoda testiranja je da se drenira lumbalni vodokotlić i smanji pritisak u sinusima. Kada se unese fiziološka otopina, dolazi do kratkotrajnog povećanja tlaka u sinusima, a zatim se smanjuje. Proračuni se vrše pomoću posebnih formula za određivanje brzine fluida, otpora i drugih parametara.
Testiranje pomaže da se utvrdi da li je operacija potrebna.
Liječenje
Uzroci i liječenje kongenitalnog hidrocefalusa su usko povezani. Doktor može propisati operaciju ili odabrati konzervativnu metodu terapije.
Konzervativne metode uključuju lijekove koji smanjuju intrakranijalni tlak, biraju se diuretici.
Terapija uključuje i lijekove koji otklanjaju upalni proces,dovodi do razvoja vodene bolesti. To mogu biti antibiotici i drugi lijekovi. Sa napredovanjem bolesti dolazi do okluzija, indikovana je hirurška intervencija.
U većini slučajeva liječenje lijekovima ne daje željene rezultate, što je osnova za hiruršku intervenciju. Konvencionalno se dijele u nekoliko grupa:
- Intervencije za privremeno smanjenje ICP-a i neutralizaciju kranio-cerebralne neravnoteže.
- Hirurška intervencija za uklanjanje tečnosti iz drugih tjelesnih sistema.
- Operacije koje se izvode radi obnavljanja cirkulacije tekućine.
- Intervencije za suzbijanje proizvodnje likvora.
- Hirurška intervencija za aktiviranje sorpcije CSF.
Hirurško liječenje uključuje uklanjanje uzroka koji je doveo do nakupljanja tekućine u mozgu, izvođenje operacije bajpasa. Uključuje implantaciju silikonske cijevi kroz koju se tečnost odvodi iz lobanje u drugu šupljinu.
Hirurške metode liječenja
U različitim periodima razvoja, neurohirurgija je davala prednost operacijama ranžiranja likvora. Oni omogućavaju okluziju CSF puteva ranžiranjem sa implantacijom sistema ventila. Tokom operacije u mozak se postavlja kateter kroz koji se višak likvora odvodi u druge dijelove tijela. Ovo može biti kombinacija sa trbušnom šupljinom, komorama srca. Doktor ubacuje jedan kraj katetera u ventrikulu mozga,zatim stvara potkožni tunel. Obično takav postupak daje pozitivne rezultate, nakon čega nije potrebno ponavljati operacije. Međutim, može doći do komplikacija kao što su infekcija ili blokada šanta.
Pacijenti sa vodenom bolešću hodaju sa šantom cijeli život. Ako se ugrađuje u djetinjstvu, kako rastu, izvodi se još nekoliko operacija u kojima se cijev zamjenjuje dužom.
U nekim slučajevima je prikazan plastični akvadukt mozga. Izvodi se kod pacijenata sa okluzijom endoskopskom akvaduktoplastikom.
Kod pacijenata, rostralni otvor cerebralnog akvadukta je prekriven tankim i elastičnim vezivnim tkivom, koje je nastalo kao rezultat krvarenja i infekcija. Uklanjanje je jednostavno, ali prije ovog zahvata vrši se temeljni pregled pacijenta pomoću tomografije.
Za liječenje novorođenčadi u slučajevima kada dođe do masivnih subarahnoidalnih, intraventrikularnih krvarenja, diuretici se kombinuju sa punkcijama rasterećenja lumbalne, ventrikularne regije. Kada se pojavi intratekalni hematom, izvodi se postupak njegovog uklanjanja.
Drenažni sistem vam omogućava da normalizujete ICP, kao i da kontrolišete dinamiku cerebrospinalne tečnosti. Ovo omogućava izbjegavanje hipertenzivne CSF krize i odgađanje operacije bajpasa.
Za decu sa malom telesnom težinom, može se ugraditi dodatni potkožni rezervoar, koji vam omogućava da više puta ispumpavate cerebralnu tečnost, kontrolišete ICP.
U liječenju progresivnog hidrocefalusa radi se bajpas operacija. U 50% slučajeva, odmah nakon ugradnje šanta kod djece, opšte stanje se vraća u normalu, što gotovo u potpunosti eliminira postoperativne komplikacije.
Nakon operacije
Postavlja se šant za liječenje hidrocefalusa. Najčešće ostaje doživotno. Međutim, može biti potrebno periodično medicinsko praćenje pritiska ventila. Hirurg ga posmatra.
Osim toga, nakon operacije bajpasa potrebno je pratiti zdravstveno stanje stalnim posjećivanjem ljekara. To je zbog činjenice da svaka operacija može biti komplikovana. Da bi se to izbjeglo, preporučuje se redovno podvrgavanje preventivnim pregledima kod kirurga, neurologa. Ovi stručnjaci će pratiti razvoj hidrocefalusa i odrediti da li se šant može ukloniti.
Komplikacije vodene bolesti
Komplikacije vodene bolesti mogu biti:
- gubitak sluha, oštećenje vida do sljepoće;
- slabost mišića;
- poremećen metabolizam ugljikohidrata, masti;
- postoje povrede respiratornog, SS sistema;
- regulacija tjelesne temperature je poremećena.
Kada se pojave komplikacije, rizik od smrti je visok. Kako bi se izbjegle komplikacije, potrebno je započeti liječenje patologije što je prije moguće. Omogućava vam da postignete ili potpuni oporavak ili stabilnu remisiju.
Sa implantiranim šantovima, ljudi žive cijeli život. Ako se vodena bolest ne vrati nakon nekoliko godina, šant se uklanja. Ovaj ishod se smatra potpunim oporavkom.
Komplikacije nakon operacija
Postoperativne komplikacijeprimećeno u oko 20% slučajeva, kasno - u 15%. Rane komplikacije karakteriziraju upalne promjene, stvaranje fibrinoznih ugrušaka.
Ponekad postoje infektivne komplikacije u obliku bakterijskog meningitisa, ventrikulitisa. Manje uobičajeni glomerulonefritis, endokarditis. Uz produženi tok ventrikulitisa, javlja se periventrikularni encefalitis.
Komplikacije mogu biti uzrokovane:
- infektivni procesi u postoperativnim ranama;
- sklonite kontaminaciju sa rastom patogena na njoj;
- nekrotične komplikacije.
Najčešće se neinfektivni ventrikulitis izazvan antisepticima javlja nakon ventrikulostomije.
Hipertermija, grozničavo stanje može biti posljedica reakcije hipotalamusa na zagrijavanje svjetlosnog toka endoskopa.
Najrjeđe komplikacije su krvarenje koje dovodi do bulimije i insipidusa dijabetesa.
Prevencija
Da bi se spriječio kongenitalni hidrocefalus, provodi se temeljit pregled trudnica, posebno ako su u opasnosti. Ženama se savjetuje da prate dnevnu rutinu, eliminišu stresne situacije, preopterećenost. Poduzimaju se i mjere za prevenciju infektivnih patologija kao što su meningitis, encefalitis, sifilis i druge bolesti koje dovode do infekcije fetusa, njegovog abnormalnog razvoja.
Novorođenčad se mora podvrgnuti transkranijalnom ultrazvuku. Ova dijagnostička procedura se radi prvog dana života kako bi se isključila krvarenja i urođene malformacije centralnog nervnog sistema. Verifikacijaintraventrikularne hemoragije, neurosonografsko praćenje se vrši svaki dan.
Kada se povećava ventrikulomegalija, djeca bi trebala biti na intenzivnoj njezi pod stalnim nadzorom. U nekim slučajevima, preporučljivo je odmah provesti ventrikulosubgalealnu drenažu kako bi se likvor evakuirao.
U pedijatrijskoj hirurgiji, najmanje traumatična metoda u liječenju hidrocefalusa je endoskopska ventrikulostomija, koja se radi kod djece starijoj od godinu dana.
Invalidnost
U nekim slučajevima, djetetu se dodjeljuje grupa invaliditeta zbog kongenitalnog hidrocefalusa. Određuje se stepenom gubitka zdravlja. Status "dete sa invaliditetom" se daje na 1 ili 2 godine, odnosno do 18. godine života.
Hidrocefalus je uvršten na listu patologija kod kojih se detetu daje invaliditet pre nego što navrši 16 godina. Međutim, da bi se razjasnilo koja će grupa biti data, potrebno je proći ljekarski pregled, na kojem će ljekari donijeti zaključak o zdravstvenom stanju, postojećim smetnjama, razvojnim anomalijama.
Pravovremeni tretman će omogućiti djetetu da živi, razvija se normalno, bez odstupanja od norme. Čak i ako dobije premosnicu, postoji šansa da će živjeti punim životom ili se potpuno oporaviti.
Savremena medicina je naučila da pomaže ljudima sa raznim bolestima, a vodena bolest nije izuzetak.
