Kongenitalna srčana bolest (CHD) je anatomska promjena u srcu, njegovim sudovima i zaliscima koji se razvijaju u maternici. Prema statistikama, takva patologija se javlja u 0,8-1,2% svih novorođenčadi. CHD kod djeteta jedan je od najčešćih uzroka smrti mlađe od 1 godine.
Uzroci CHD-a kod djece
U ovom trenutku ne postoje jednoznačna objašnjenja za nastanak određenih srčanih mana. Znamo samo da je najranjiviji organ fetusa u periodu od 2 do 7 nedelja trudnoće. U to vrijeme dolazi do polaganja svih glavnih dijelova srca, formiranja njegovih zalistaka i velikih žila. Svaki utjecaj koji se dogodio u ovom periodu može dovesti do stvaranja patologije. U pravilu nije moguće otkriti tačan uzrok. Najčešće sljedeći faktori dovode do razvoja CHD:
- genetske mutacije;
- virusne infekcije koje je žena pretrpjela tokom trudnoće (posebno rubeola);
- teške ekstragenitalne bolesti majke (dijabetes melitus, sistemski eritematozni lupus i druge);
- zloupotreba alkohola tokom trudnoće;
- starost majkepreko 35.
Na formiranje koronarne bolesti kod deteta mogu uticati i nepovoljni uslovi životne sredine, izloženost zračenju i uzimanje određenih lekova tokom trudnoće. Rizik od rođenja djeteta sa sličnom patologijom se povećava ako je žena već imala regresivne trudnoće u prošlosti, mrtvorođenost ili smrt djeteta u prvim danima života. Moguće je da su nedijagnosticirane srčane mane uzrok ovih problema.
Ne zaboravite da urođena srčana bolest možda nije samostalna patologija, već dio nekog ništa manje strašnog stanja. Na primjer, kod Downovog sindroma, srčana oboljenja se javljaju u 40% slučajeva. Prilikom rođenja djeteta sa višestrukim malformacijama u patološki proces će najčešće biti uključen i najvažniji organ.
Vrste CHD-a kod djece
Medicina poznaje više od 100 vrsta različitih srčanih mana. Svaka naučna škola nudi svoju klasifikaciju, ali najčešće se UPU dijele na "plave" i "bijele". Takav odabir nedostataka temelji se na vanjskim znakovima koji ih prate, odnosno na intenzitetu boje kože. Sa "plavim" dete ima cijanozu, a sa "belim" koža postaje veoma bleda. Prva varijanta se javlja kod tetralogije Falota, plućne atrezije i drugih bolesti. Drugi tip je tipičniji za atrijalne i ventrikularne septalne defekte.
Postoji još jedan način podjele CHD kod djece. Klasifikacija u ovom slučaju uključuje grupisanje poroka u grupeprema stanju plućne cirkulacije. Ovdje postoje tri opcije:
1. CHD sa plućnom kongestijom:
- otvoreni duktus arteriosus;
- atrijalni septalni defekt (ASD);
- ventrikularni septalni defekt (VSD);
2. VPS sa iscrpljivanjem malog kruga:
- Tetralogy of Fallot;
- pulmonalna stenoza;
- transpozicija velikih posuda.
3. CHD sa nepromijenjenim protokom krvi u plućnoj cirkulaciji:
- koarktacija aorte;
- aortna stenoza.
Znakovi urođenih srčanih mana kod djece
CHD se dijagnosticira kod djeteta na osnovu niza simptoma. U teškim slučajevima, promjene će biti uočljive odmah nakon rođenja. Iskusnom doktoru neće biti teško da već u rađaonici postavi preliminarnu dijagnozu i uskladi svoje postupke u skladu sa trenutnom situacijom. U drugim slučajevima roditelji ne sumnjaju na prisustvo srčanih oboljenja još mnogo godina, dok bolest ne pređe u fazu dekompenzacije. Mnoge patologije se otkrivaju tek u adolescenciji na jednom od redovnih liječničkih pregleda. Kod mladih ljudi urođena srčana bolest se često dijagnosticira na prolasku u komisiji u vojnoj registraciji.
Šta doktoru daje razlog da pretpostavi urođenu srčanu bolest kod djeteta u rađaonici? Prije svega, pažnju privlači atipična boja kože novorođenčeta. Za razliku od beba rumenih obraza, dijete sa srčanim oboljenjima bit će blijedo ili plavo (u zavisnosti od vrste lezije plućne cirkulacije). Koža je hladna i suvadodir. Cijanoza se može proširiti na cijelo tijelo ili biti ograničena na nasolabijalni trokut, ovisno o ozbiljnosti defekta.
Kada prvi put slušate srčane tonove, doktor će primijetiti patološke zvukove na značajnim auskultacijskim točkama. Razlog za pojavu takvih promjena je pogrešan protok krvi kroz krvne žile. U tom slučaju, pomoću fonendoskopa, doktor će čuti povećanje ili smanjenje srčanih tonova ili otkriti netipične zvukove koje zdravo dijete ne bi trebalo imati. Sve ovo zajedno omogućava neonatologu da posumnja na prisustvo urođene srčane bolesti i pošalje bebu na ciljanu dijagnostiku.
Novorođenče sa jednom ili drugom CHD se po pravilu ponaša nemirno, plače često i bez razloga. Neka djeca su, naprotiv, previše letargična. Ne doje, odbijaju flašicu i ne spavaju dobro. Moguća kratkoća daha i tahikardija (ubrzani rad srca)
U slučaju da je dijagnoza CHD kod djeteta postavljena u kasnijoj dobi, moguć je razvoj devijacija u mentalnom i fizičkom razvoju. Takva djeca rastu sporo, slabo dobijaju na težini, zaostaju u školi, ne idu u korak sa zdravim i aktivnim vršnjacima. Ne nose se sa opterećenjem u školi, ne blistaju na časovima fizičkog vaspitanja i često se razbole. U nekim slučajevima, srčana mana postaje slučajan nalaz pri sljedećem medicinskom pregledu.
U teškim situacijama razvija se hronična srčana insuficijencija. Pojavljuje se nedostatak daha i pri najmanjem naporu. Oticanje nogu, povećanje jetre islezene, dolazi do promjena u plućnoj cirkulaciji. U nedostatku kvalifikovane pomoći, ovo stanje završava invalidnošću ili čak smrću djeteta.
Svi ovi znaci omogućavaju u većoj ili manjoj mjeri da se potvrdi prisustvo CHD kod djece. Simptomi se mogu razlikovati u različitim slučajevima. Upotreba savremenih dijagnostičkih metoda nam omogućava da na vrijeme potvrdimo bolest i prepišemo neophodan tretman.
UPU razvojne faze
Bez obzira na vrstu i težinu, svi poroci prolaze kroz nekoliko faza. Prva faza se zove adaptacija. U ovom trenutku, djetetov organizam se prilagođava novim uvjetima postojanja, prilagođavajući rad svih organa malo izmijenjenom srcu. Zbog činjenice da svi sistemi moraju da rade u ovom trenutku zbog istrošenosti, ne može se isključiti razvoj akutnog zatajenja srca i zatajenja cijelog organizma.
Druga faza je faza relativne kompenzacije. Promijenjene strukture srca djetetu omogućavaju manje-više normalnu egzistenciju, obavljajući sve svoje funkcije na odgovarajućem nivou. Ova faza može trajati godinama sve dok ne dovede do zatajenja svih tjelesnih sistema i razvoja dekompenzacije. Treća faza CHD kod djeteta naziva se terminalna i karakteriziraju je ozbiljne promjene u cijelom tijelu. Srce se više ne može nositi sa svojom funkcijom. Razvijaju se degenerativne promjene miokarda koje prije ili kasnije završavaju smrću.
Defekt atrijalnog septuma
Razmotrimo jedan od tipova UPU-a. ASD kod djece jedna je od najčešćih malformacijasrca, nalazi se kod beba starijih od tri godine. Uz ovu patologiju, dijete ima malu rupu između desne i lijeve atrije. Kao rezultat, dolazi do stalnog refluksa krvi s lijeva na desno, što prirodno dovodi do prelijevanja plućne cirkulacije. Svi simptomi koji se razvijaju u ovoj patologiji povezani su s kršenjem normalnog rada srca u promijenjenim stanjima.
Normalno, otvor između atrija postoji u fetusu do rođenja. Zove se foramen ovale i obično se zatvara prvim udahom novorođenčeta. U nekim slučajevima rupa ostaje otvorena doživotno, ali je ovaj nedostatak toliko mali da osoba ni ne zna za njega. Kršenja hemodinamike u ovoj varijanti nisu uočena. Otvoreni foramen ovale koji ne izaziva nikakvu nelagodu kod djeteta može postati slučajan nalaz prilikom ultrazvučnog pregleda srca.
Nasuprot tome, pravi defekt atrijalnog septuma je ozbiljniji problem. Takve rupe su velike i mogu se nalaziti i u središnjem dijelu atrija i uz rubove. Tip kongenitalne srčane bolesti (ASD kod djece, kao što smo već rekli, najčešći) će odrediti način liječenja koji će specijalista odabrati na osnovu ultrazvučnih podataka i drugih metoda pregleda.
simptomi ASD
Razlikujte primarne i sekundarne defekte atrijalnog septuma. Oni se međusobno razlikuju po posebnostima lokacije rupe u zidu srca. Kod primarnog ASD-a, otkriven je defektna dnu barijere. Dijagnoza CHD, sekundarnog ASD-a kod djece postavlja se kada se rupa nalazi bliže središnjem dijelu. Takav defekt je mnogo lakše ispraviti, jer se u donjem dijelu septuma nalazi malo srčanog tkiva koje vam omogućava da potpuno zatvorite defekt.
U većini slučajeva, mala djeca sa ASD-om se ne razlikuju od svojih vršnjaka. Rastu i razvijaju se s godinama. Postoji sklonost čestim prehladama bez nekog posebnog razloga. Zbog stalnog refluksa krvi s lijeva na desno i prelijevanja plućne cirkulacije, bebe su sklone bronhopulmonalnim oboljenjima, uključujući tešku upalu pluća.
Djeca sa ASD tokom mnogo godina života mogu imati samo blagu cijanozu u području nazolabijalnog trougla. S vremenom se razvija bljedilo kože, otežano disanje uz manji fizički napor i mokri kašalj. U nedostatku liječenja, dijete počinje zaostajati u fizičkom razvoju, prestaje da se nosi sa uobičajenim školskim programom.
Srce malih pacijenata može dugo izdržati povećano opterećenje. Pritužbe na tahikardiju i poremećaj srčanog ritma obično se javljaju u dobi od 12-15 godina. Ako dijete nije bilo pod nadzorom ljekara i nikada nije radilo ehokardiogram, dijagnoza CHD, ASD kod djeteta može se postaviti tek u adolescenciji.
Dijagnoza i liječenje ASD
Prilikom pregleda, kardiolog konstatuje povećanje srčanih šumova na značajnim auskultacionim tačkama. To je zbog činjenice da kada krv prolazi kroz sužene zaliske, razvija se turbulencija, koju doktor čuje kroz stetoskop. Protok krvi kroz defekt u septumu ne uzrokuje nikakvu buku.
Dok slušate pluća, možete otkriti vlažne hripe povezane sa stagnacijom krvi u plućnoj cirkulaciji. Perkusija (udaranje u prsa) otkriva povećanje granica srca zbog njegove hipertrofije.
Prilikom pregleda elektrokardiograma jasno su vidljivi znaci preopterećenja desnog srca. Ehokardiogram je otkrio defekt u području interatrijalnog septuma. Rendgen pluća vam omogućava da vidite simptome zastoja krvi u plućnim venama.
Za razliku od defekta ventrikularnog septuma, ASD se nikada ne zatvara sam od sebe. Jedini tretman za ovaj defekt je operacija. Operacija se izvodi u dobi od 3-6 godina, dok se ne razvije srčana dekompenzacija. Planirana je operacija. Operacija se izvodi na otvorenom srcu uz kardiopulmonalni bajpas. Doktor zašije defekt ili, ako je rupica prevelika, zatvori je zakrpom izrezanom iz perikarda (srčana košulja). Vrijedi napomenuti da je operacija ASD-a bila jedna od prvih hirurških intervencija na srcu prije više od 50 godina.
U nekim slučajevima, umjesto tradicionalnog šivanja, koristi se endovaskularna metoda. U ovom slučaju se radi punkcija u femoralnoj veni, a okluder (specijalniuređaj koji zatvara kvar). Ova opcija se smatra manje traumatičnom i sigurnijom, jer se izvodi bez otvaranja grudnog koša. Nakon takve operacije djeca se mnogo brže oporavljaju. Nažalost, nije u svim slučajevima moguće primijeniti endovaskularnu metodu. Ponekad lokacija rupe, dob djeteta, kao i drugi srodni faktori ne dozvoljavaju ovakvu intervenciju.
ventrikularni septalni defekt
Razgovarajmo o drugoj vrsti UPU-a. VSD kod djece je druga najčešća bolest srca kod djece starije od tri godine. U ovom slučaju, u septumu se nalazi rupa koja razdvaja desnu i lijevu komoru. Dolazi do stalnog refluksa krvi s lijeva na desno i, kao u slučaju ASD-a, dolazi do preopterećenja plućne cirkulacije.
Stanje malih pacijenata može značajno varirati u zavisnosti od veličine defekta. Sa malom rupom dijete možda neće imati nikakve pritužbe, a buka pri auskultaciji jedina je stvar koja će smetati roditeljima. U 70% slučajeva, manji defekti ventrikularnog septuma zatvaraju se sami prije 5. godine života.
Potpuno drugačija slika se pojavljuje sa težim varijantom CHD. VSD kod djece ponekad doseže velike veličine. U ovom slučaju postoji velika vjerojatnost razvoja plućne hipertenzije - strašne komplikacije ovog defekta. U početku se svi tjelesni sistemi prilagođavaju novim uvjetima, krećući krv iz jedne komore u drugu i stvarajući povećanupritisak u sudovima malog kruga. Prije ili kasnije razvija se dekompenzacija u kojoj srce više ne može da se nosi sa svojom funkcijom. Nema ispuštanja venske krvi, ona se nakuplja u komori i ulazi u sistemsku cirkulaciju. Visok pritisak u plućima sprečava operaciju srca, a takvi pacijenti često umiru od komplikacija. Zato je veoma važno da se ovaj nedostatak na vreme identifikuje i uputi dete na hirurško lečenje.
U slučaju da se VSD nije sam zatvorio prije 3-5 godina ili je prevelik, izvodi se operacija za vraćanje integriteta interventrikularnog septuma. Kao iu slučaju ASD-a, otvor se šije ili zatvara flasterom izrezanom iz perikarda. Defekt je moguće zatvoriti i endovaskularnim putem, ako uslovi to dozvoljavaju.
Liječenje urođenih srčanih mana
Hirurška metoda je jedina koja uklanja takvu patologiju u bilo kojoj dobi. Ovisno o težini, liječenje koronarne bolesti kod djece može se provoditi iu neonatalnom periodu iu starijoj dobi. Postoje slučajevi operacije srca koja se izvode na fetusu u maternici. Istovremeno, žene su mogle ne samo bezbedno da iznesu trudnoću do termina, već i da rode relativno zdravo dete kome nije potrebna reanimacija u prvim satima života.
Vrste i termini tretmana u svakom slučaju se određuju pojedinačno. Kardiohirurg na osnovu podataka pregleda i instrumentalnih metoda pregleda bira način operacije ipostavlja rokove. Sve to vrijeme dijete je pod nadzorom specijalista koji kontroliraju njegovo stanje. U pripremi za operaciju, beba dobija neophodnu medikamentoznu terapiju kako bi što više otklonila neprijatne simptome.
Invalidnost sa CHD kod djeteta, podložna blagovremenom liječenju, nastaje prilično rijetko. U većini slučajeva, operacija omogućava ne samo izbjegavanje smrti, već i stvaranje normalnih životnih uslova bez značajnih ograničenja.
Prevencija urođenih srčanih mana
Nažalost, stepen razvoja medicine ne pruža mogućnost da se interveniše u intrauterinom razvoju fetusa i na neki način utiče na polaganje srca. Prevencija CHD kod djece podrazumijeva detaljan pregled roditelja prije planirane trudnoće. Prije začeća djeteta, buduća majka također treba odustati od loših navika, promijeniti posao u opasnim industrijama u druge aktivnosti. Takve mjere će smanjiti rizik od rađanja djeteta sa patologijom razvoja kardiovaskularnog sistema.
Roubly vakcinisana protiv rubeole, koja se daje svim djevojčicama, pomaže u izbjegavanju CHD zbog ove opasne infekcije. Osim toga, buduće majke bi svakako trebale proći ultrazvučni skrining u predviđenoj gestacijskoj dobi. Ova metoda vam omogućava da na vrijeme prepoznate malformacije kod bebe i poduzmete potrebne mjere. Rođenje takvog djeteta nadgledat će iskusni kardiolozi i hirurzi. Po potrebi, odmah iz porođajne sale, novorođenče će biti odvedeno u specijalizantodjel da odmah djeluje i da mu da priliku da živi dalje.
Prognoza razvoja urođenih srčanih mana zavisi od mnogih faktora. Što se prije otkrije bolest, veća je vjerovatnoća da će se spriječiti stanje dekompenzacije. Pravovremeno hirurško liječenje ne samo da spašava živote mladih pacijenata, već im omogućava da žive bez ikakvih značajnih zdravstvenih ograničenja.
