SLE (sistemski eritematozni lupus) je bolest koja se trenutno dijagnosticira kod nekoliko miliona stanovnika naše planete. Pacijenti uključuju starije osobe, dojenčad i odrasle. Doktori još nisu uspjeli utvrditi uzroke patologije, iako su faktori koji stimuliraju bolest proučavani. SLE nije u potpunosti izlječiv, ali nije ni smrtna kazna. Razvijene su mjere i metode kako bi se stabiliziralo stanje pacijenata i osigurao dug, ispunjen život.
Šta je SLE: osnove
Neki ljudi misle da je tretman SLE uzaludan. Prognoza ove patologije kod pacijenta često izaziva paniku kada osoba sazna da se ne može postići potpuni oporavak. Da ne bi bilo tako strašno, trebali biste razumjeti suštinu patološkog stanja. Pojam se koristi za označavanje takve autoimune bolesti u kojoj stanice tijela napadaju druge zdrave strukture, formirajući agresivne komponente, limfocitne klonove. To je zbog kvara imunološkog sistema.sistemi koji iz raznih razloga uzimaju normalne elemente kao mete.
Trenutno, među ostalim autoimunim patologijama, SLE se smatra jednom od najsloženijih. Posebnost je stvaranje antitijela na DNK tijela. Bolest zahvata skoro sva tkiva i organe, razne ćelije se oštećuju na najnepredvidljivijim mestima, što dovodi do upalnog procesa. Najtipičnija područja lokalizacije upale su bubrezi, srce, krvni sudovi, vezivno tkivo.
Prije otprilike sto godina nije se mogao ponuditi lijek za simptome SLE. Osoba se smatrala osuđenom na propast. Trenutno je razvijen širok spektar lijekova za povećanje preživljavanja, ublažavanje manifestacija i smanjenje unutrašnjih oštećenja. Sveukupno, ovo pomaže poboljšanju kvalitete života ljudi s takvom dijagnozom. Otprilike početkom prošlog veka SLE je bio uzrok brze smrti, do sredine veka stopa preživljavanja dostigla je 50%. Trenutno 96% pacijenata živi pet godina, a 76% živi petnaest godina. Vjerovatnoća smrti se prilagođava spolu, etničkoj pripadnosti, mjestu stanovanja. Crnci su najteže pogođeni SLE.
Obilježja terminologije
Razlika u mišljenjima o liječenju SLE-a u Evropi, Americi i Rusiji nastaje zbog neke razlike u terminologiji. Konkretno, u naučnim radovima na engleskom jeziku lupus se ne naziva samo SLE, već i niz drugih patoloških stanja, odnosno tamo je to prefabrikovani termin. Najčešće podrazumijeva SLE, jer je ovaj oblik najraširenijirasprostranjena. Mora se priznati da oko pet miliona ljudi boluje od raznih vrsta lupusa. Osim SLE-a, postoje neonatalni, medicinski i kožni varijeteti.
Kada se kožni patološki procesi javljaju samo u koži, pa bolest ne prelazi u sistemski oblik. Postoje subakutni slučajevi, diskoidni. Bolest izazvana lekovima je izazvana lekovima, podseća na tok SLE, ali ne zahteva terapijski kurs - dovoljno je ukinuti lek koji je izazvao patologiju.
Nijanse manifestacija
Moguće je posumnjati da je SLE liječenje neophodno ako su most nosa, obrazi prekriveni osipom. Oblik osipa podsjeća na leptira, što je dalo ime patologiji. Međutim, ova manifestacija se ne opaža u 100% slučajeva. Specifičan skup simptoma ovisi o karakteristikama organizma. Čak i kod jednog pacijenta simptomi se mogu postepeno mijenjati, a sama bolest može ili oslabiti ili ponovo postati aktivna. Dominantan procenat simptoma je nespecifičan, što komplikuje dijagnozu.
Potreba za liječenjem SLE obično se identifikuje kada pacijent ode kod ljekara sa nespecifičnim skupom simptoma, od kojih je najizraženija febrilna groznica, kod koje temperatura prelazi 38,5 stepeni. Prilikom pregleda vidljivo je oticanje zglobova, ovo područje reaguje bolom, boli tijelo. Pacijent ima povećane limfne čvorove, osoba se brzo umara, slabi. Neki razvijaju čireve u usnoj šupljini, kosa opada, uočavaju se smetnje u radu gastrointestinalnog trakta. Moguće su glavobolje, depresivno psihičko stanje. Sve ovo smanjujeefikasnost, isključuje osobu iz aktivnog društvenog života. Ponekad se u pozadini SEL-a razvijaju kognitivni nedostaci, psihoze i afektivni poremećaji, mijastenija gravis, problemi s koordinacijom pokreta.
Indeksiranje bolesti
Savremene metode lečenja SLE razlikuju se po efektivnosti i efikasnosti, pa je odlučeno da se uvedu sistemi indeksiranja za procenu adekvatnosti izabrane terapije. Uvedeno je desetak indeksa za praćenje napredovanja simptoma u određenom vremenskom periodu. Svaki od prekršaja dobija početnu ocjenu, a konačni zbroj pomaže da se jasno odredi koliko je ozbiljan slučaj. Ova metoda procjene je prvi put korištena 1980-ih, a kasnije studije su potvrdile njenu pouzdanost i tačnost.
SLE tretman se praktikuje u Izraelu, Rusiji, Americi i drugim zemljama sa dovoljnim medicinskim kapacitetima. U našoj zemlji ljudi s ovom dijagnozom spremni su za prijem u Moskovski državni regionalni klinički centar, Dječju kliničku bolnicu i KNFPZ. Tareeva, RAMS, RCCH, CDKB FMBA. Međutim, takva raznolikost institucija još uvijek ne ukazuje na besprijekoran nivo pomoći. Nažalost, dostupnost lijekova je relativno niska, posebno onih u vezi s najnovijim i najefikasnijim razvojem. Cijena liječenja godišnje je od 600.000 rubalja ili više, što je povezano s visokim troškovima lijekova. Morat ćete uzimati lijekove dugi niz godina.
Prošlost i sadašnjost
Trenutno je SLE bolest čije je liječenje usmjereno na ublažavanje simptoma. Gdene računajte na potpuni oporavak. Lijekovi pomažu u kontroli imunološkog sistema. Kompetentan skup sredstava je ključ za dugotrajnu remisiju, odnosno SLE postaje jednostavno kronična bolest za osobu. Kada se stanje promeni, lekar bira novi kurs. U pravilu sa pacijentom radi nekoliko specijalista odjednom - multidisciplinarni tim. Privucite lekare specijalizovane za bolesti krvi, bubrega, srca, kože, nervnog sistema. Reumatolozi i psihijatri su uključeni u liječenje SLE. U zapadnim zemljama, porodični doktori su uključeni u proces.
Složenost i zamršenost patogeneze objašnjava problem odabira adekvatnog tretmana za SLE. Trenutno se aktivno razvijaju ciljani lijekovi, ali statistika pokazuje da ne biste trebali računati na čudo. Ogroman broj naizgled obećavajućih razvoja u fazi kliničkih ispitivanja već je pokazao svoju neefikasnost. Trenutno se klasični tok liječenja formira kompleksom nespecifičnih lijekova.
Šta će pomoći
Lijekovi za liječenje SLE su nekoliko grupa. Prvo, pacijentu se propisuju jedinjenja koja potiskuju imuni sistem, čime se koriguje povećana aktivnost ćelija. Citostatici su popularni: "Metotreksat", "Ciklofosfamid". Ponekad se prepisuje azatioprin, u drugim slučajevima zaustavljaju se na mofetilmikofenolat. Isti lijekovi našli su aktivnu primjenu u antitumorskom liječenju, koriste se za kontrolu diobe previše aktivnih stanica. MainPosebnost njihovog lečenja je obilje teških negativnih efekata na različite sisteme i organe.
Kortikosteroidi se koriste za liječenje SLE. Prikazuju se tokom akutne faze. Ova grupa uključuje nespecifična sredstva koja suzbijaju žarišta upale. Njihov zadatak je da olakšaju autoimunu reakciju. Kortikosteroidi se koriste u liječenju SLE od sredine prošlog stoljeća. Svojevremeno su upravo oni postali novi korak u ublažavanju stanja pacijenata. Danas je gotovo nemoguće zamisliti liječenje bolesti bez primjene kortikosteroida – u stvari, za njih nema alternative. Međutim, treba biti svjestan brojnih teških negativnih učinaka na organizam. Najčešće propisivani lijekovi koji sadrže prednizolon, metilprednizolon.
Egzacerbacija i remisija
1976. godine, po prvi put, pulsna terapija je korištena za liječenje SLE u akutnoj fazi. Pokazalo se da je njegova efikasnost prilično visoka, tako da je pristup relevantan u ovom trenutku. Suština je da pacijent impulsno prima "Cyclophosphamid", "Methylprednisolone". Tokom narednih decenija, režim je usavršavan, razvijajući zlatni standard za lečenje SLE. Nije bez nedostataka - nuspojave su prilično teške, a za neke grupe pacijenata pulsna terapija se kategorički ne preporučuje. Nije pogodan, na primjer, za osobe s visokim krvnim tlakom. Ovaj indikator je teško kontrolisati. Pulsna terapija nije indicirana za sistemske infekcije organizma, jer postoji velika vjerovatnoća metaboličkih problema,poremećaji ponašanja.
Liječenje SLE kod djece i odraslih u remisiji uključuje uzimanje antimalarijskih lijekova. Praksa njihove upotrebe u ovoj patologiji je prilično duga. Sakupljeno je mnogo dokaza koji potvrđuju efikasnost takvog programa. Formulacije protiv malarije su dobre za osobe koje pate od kožnih lezija lokaliziranih u mišićno-koštanom sistemu. Najpoznatija supstanca je hidroksihlorokin, koji inhibira proizvodnju alfa-IFN. Upotreba takvog alata u liječenju SLE-a omogućava dugotrajno smanjenje aktivnosti patologije, ublažavanje stanja unutrašnjih sistema i organa. U trudnoći, hidroksihlorokin značajno poboljšava ishod. Upotreba lijeka sprječava trombozu - prilično čestu komplikaciju krvnih žila. Trenutno, među ostalim kliničkim preporukama u liječenju SLE, antimalarijski lijekovi su jedan od osnovnih uslova za stabilnost stanja za sve pacijente. Međutim, ne zaboravite na moguće nuspojave. Postoji opasnost od retinopatije, trovanja organizma, što je posebno karakteristično za osobe sa nedovoljnim funkcionisanjem jetre i bubrega.
Nauka ne miruje
Ranije opisana je klasična verzija terapijskog kursa, ali nemojte zanemariti novosti u liječenju SLE. Nekoliko ciljanih agenasa sada je dostupno pacijentima. Najefikasnija interakcija sa B-ćelijama. Ovo su Rituximab, Belimumab.
"Rituximab" sadrži mišja antitijela koja su se dokazala u limfomima B-ćelija. Supstancaselektivno se bori sa zrelim ćelijama ovog tipa, reaguje sa CD20 membranskim proteinom. Sprovedene su studije koje pokazuju da je lijek efikasan kod SLE, posebno u teškom obliku. Lijeku se pribjegava ako su simptomi izraženi u radu bubrega, krvožilnog sistema, postoje manifestacije na koži. Međutim, dvije glavne randomizirane kontrolirane studije nisu potvrdile visoku učinkovitost lijeka. Rituksimab trenutno nije uključen u kliničke smjernice za liječenje SLE.
"Belimumab" se etablirao kao efikasniji i pouzdaniji alat. Istraživanja su pokazala da se BAFF/BLYS u krvnom serumu kod dotične bolesti povećava u poređenju sa onima kod zdrave osobe. BAFF je element signalne kaskade koji pokreće autoreaktivne ćelijske strukture. Ovaj element određuje sazrijevanje ćelija, reprodukciju i stvaranje imunoglobulina. Belimumab sadrži istoimena antitijela koja vezuju BAFF i neutraliziraju njegove učinke. Kao što je pokazala praksa liječenja SLE u Izraelu, Americi, Evropi i Rusiji, supstanca je sigurna i pacijenti dobro podnose. Aktivnosti posvećene utvrđivanju kvaliteta "Belimumaba" trajale su sedam godina. Utvrđeno je da se među nuspojavama najčešće nalazi blaga, umjerena infekcija koja nije opasna po život pacijenata. Zvanično, Belimumab je primarni tretman za SLE od 1956.
Prilike i terapija
Verovatno efektivnopostojat će tretman za SLE usmjeren na prvu vrstu interferona. Brojna antitijela na njih su već pokazala dobre rezultate u ispitivanjima, ali konačno testiranje tek treba da se organizuje. Djelotvornost abatacepta se aktivno istražuje. Ovo jedinjenje je u stanju da inhibira međusobne reakcije na ćelijskom nivou, čime se stabilizuje otpornost imuniteta. Pretpostavlja se da će se u budućnosti praktikovati terapija SLE uz upotrebu anticitokinskih agenasa, koji su trenutno u fazi razvoja i testiranja. Lijekovi "Etanercept", "Infliximab" su od posebnog interesa za naučnu zajednicu.
Tržište je prepuno raznih lijekova za koje se tvrdi da su efikasni u liječenju SLE. Recenzije o "Transfactoru", na primjer, tvrde da je ova supstanca pomogla da se stane na noge, potpuno izliječi lupus, uprkos službeno dokazanoj neizlječivosti bolesti. Prije upotrebe bilo kakvih generičkih lijekova, nespecifičnih supstanci i suplemenata, trebate se posavjetovati sa svojim ljekarom. Loš izbor formulacija može uzrokovati opasnost po zdravlje i život.
Narodni lijekovi
Da li je moguće praktikovati liječenje SLE narodnim lijekovima? Naravno, određeni pristupi su izmišljeni, ali ne treba očekivati da će biti posebno efikasni. To je zbog specifičnosti bolesti, jer se samo najsavremenija sredstva mogu nositi s poremećajima na ćelijskom nivou, a čak ni ona nisu dovoljno efikasna. Nažalost, nijedno ljekovito bilje i infuzije ne mogu izliječiti SLE. ByUz konsultaciju sa lekarom, neki recepti se mogu koristiti za ublažavanje specifičnih simptoma. Izbor mora biti strogo individualan. Uvek zavisi od nijansi toka bolesti.
Banjski tretman za SLE u remisiji može poboljšati kvalitetu života pacijenta. Na ovaj način se ne može postići potpuni oporavak, ali je boravak u ugodnim uslovima, u ekološki prihvatljivom okruženju uz prakticiranje specifičnih procedura i uzimanje lijekova po preporuci ljekara ključno za poboljšanje dobrobiti osobe. Dobro odabran sanatorijski kurs pomoći će u konsolidaciji remisije.
Patogeneza
Dugo vremena naučnici nisu znali šta je bila patogeneza SLE. Posljednjih godina ustanovljeno je da postoji nekoliko mehanizama koji pokreću bolest. Glavni faktor je rad imunog sistema, imuni odgovor. Prilikom pregleda pacijenata, oko 95% pacijenata može otkriti autoantitijela koja napadaju stanice tijela zbog pogrešnog prepoznavanja kao strane strukture. Trenutno su glavne ćelije s kojima je povezana opasnost tip B, koje proizvode aktivna autoantitijela. Neophodni su za adaptivni imunitet, proizvode signalne citokine. Pretpostavlja se da se sa povećanom aktivnošću ćelije razvija SLE, jer se stvara previše autoantitijela koja napadaju antigene u krvnom serumu u membranama, citoplazmi i jezgri ćelije. Ovo objašnjava kliničke manifestacije SLE. Situacija je komplicirana činjenicom da stanice stvaraju upalne medijatore, prenoseT-limfociti primaju podatke ne o stranim strukturama, već o elementima vlastitog tijela.
Patogeneza SLE ima dva aspekta: aktivna limfocitna apoptoza, smanjenje kvaliteta obrade nusproizvoda autofagije. Ovo stimuliše imuni odgovor usmjeren na ćelije vašeg tijela.
Odakle nevolja
Uprkos razjašnjenju patogeneze, trenutno nije moguće tačno utvrditi razloge za nastanak SLE. Smatra se da je bolest multifaktorska, da se javlja sa kompleksnim uticajem nekoliko aspekata.
Posebnu pažnju naučnika privlači nasljeđe kao poticaj za razvoj SLE. Na mnogo načina, na relevantnost ovog aspekta ukazuje varijabilnost u etničkoj pripadnosti, rodu. Utvrđeno je da se kod žena SLE javlja i do deset puta češće nego kod muškaraca, a vrhunac incidencije je u starosnoj grupi od 15-40 godina, odnosno u cijelom reproduktivnom periodu.
Etnička pripadnost, kao što se vidi iz statistike, određuje težinu toka, rasprostranjenost bolesti, vjerovatnoću smrti. Leptirni osip je prilično tipična manifestacija kod pacijenata s bijelom kožom. Tamnoputim osobama je veća vjerovatnoća da se dijagnosticira teški tok sa tendencijom čestih recidiva. Afro-karibi i Afroamerikanci češće od ostalih imaju problema s bubrezima sa SLE. Diskoidni oblik je češći među crncima.
Statistike sugeriraju da su naslijeđe, genetske karakteristike važan faktor u etiologiji SLE.
Poteškoćeu razvoju lijekova
Da bi se potvrdila teorija genetske predispozicije, razvijena je i primijenjena metoda asocijativnog pretraživanja cijelog genoma, u kojoj se porede hiljade varijanti genoma i fenotipova. Podaci o pacijentima sa SLE se proučavaju. Ova tehnologija je omogućila identifikaciju 60 lokusa podijeljenih u nekoliko kategorija. Neki su povezani sa urođenim karakteristikama, drugi su genetski faktori koji utiču na adaptivni imunitet. Utvrđeno je da je impresivan procenat lokusa karakterističan ne samo za SLE, već i za druge autoimune bolesti.
Preporučuje se da se genetski podaci neke osobe mogu koristiti za određivanje nivoa rizika od razvoja SLE. Možda će u budućnosti genetske informacije pojednostaviti dijagnozu bolesti i pomoći u efikasnijem odabiru metoda njenog liječenja. Specifičnost bolesti je takva da primarne tegobe rijetko pomažu u postavljanju tačne dijagnoze, pa se gubi mnogo vremena. Izbor odgovarajućeg terapijskog kursa takođe je retko uspešan prvi put, jer je varijabilnost u odgovorima na različite lekove prevelika.
Danas, genetski testovi još nisu našli svoj put u kliničkoj praksi - tek treba da budu finalizirani i učinjeni dostupnijim. Prilikom formiranja modela predispozicije potrebno je uzeti u obzir karakteristike gena, međusobne reakcije, broj citokina, markera i druge pokazatelje. Pored toga, model bi trebao uključivati analizu epigenetskih karakteristika.
Provocirajući faktori
Navodno na razvoj SLE utiče ultraljubičasto zračenje. Svjetlo naše svjetiljkečesto izaziva osip, crvenilo. Moguće je da infekcija igra ulogu. Postoji teorija koja objašnjava autoimune reakcije kao odgovor na virusnu mimikriju. Možda provokatori nisu specifični virusi, već karakteristike tipične tjelesne metode borbe protiv invazije.
Nije bilo moguće tačno formulisati da li pušenje, konzumiranje alkohola utiče na verovatnoću razvoja SLE. Prvi može povećati rizik, drugi ga, kako se vidi u nekim studijama, smanjuje, ali nema potvrđenih informacija.
Pročišćavanje slučaja
Kao što je gore pomenuto, SLE nema posebne karakteristike. Ako je stanje pacijenta teško objasniti drugim razlozima, postoji sumnja na lupus. Pacijent se šalje na laboratorijsku analizu krvi, određivanje antinuklearnih tijela, LE ćelija. Ako testovi pokažu prisustvo antitijela na DNK, dijagnoza se smatra potvrđenom.
