Ponekad klinički zdrave majke rađaju djecu sa morfološkim defektima: odsustvom falangi prstiju, udova, pa čak i glave. Majke dođu u očaj, prekore sebe ili doktore za ono što se desilo njihovom djetetu. Ponekad se svede na parnicu. Ali šta zapravo uzrokuje ove urođene mane?
Definicija
Amnionske trake, inače nazvane "amnionske adhezije" ili "Simonardove trake", predstavljaju duplikat amnionskog tkiva koje se proteže između zidova materice. U pravilu ne šteti embriju i ne izaziva komplikacije u porođaju. Ali u rijetkim slučajevima moguće su ozbiljne posljedice.
Amnionske trake su vlaknaste niti koje potiču iz amnionske vrećice. Oni mogu komprimirati ili previti pupčanu vrpcu, pričvrstiti se za dijelove tijela fetusa, uzrokujući malformacije (amputacije ruku, nogu, prstiju ili njihovih falanga, ponekad i dekapitaciju).
Razlozi
Postoje dvije teorije zaštopojavljuju se amnionske konstrikcije. Razlozi za ovu pojavu objašnjavaju se čestim rupturama amnionske bešike u ranoj trudnoći. Pošto horion ostaje netaknut, ne postoji opasnost od prekida u razvoju embriona, ali niti koje nastaju usled ruptura slobodno plutaju u amnionskoj tečnosti. Mogu se zalijepiti za dijelove tijela fetusa. Sa tokom trudnoće dijete raste, ali niti ostaju iste kakve su bile, pa dolazi do kompresije tkiva, ishemije i nekroze.
Nešto kasnije pojavila se i druga teorija, jer prva nije odgovarala skepticima, koji su primijetili da se amnionske trake (vlaknasti filamenti u trbuhu trudnice) pojavljuju istovremeno s drugim urođenim malformacijama, kao što je rascjep usne ili rascjepa nepca. Ovi doktori su nagađali da su trake nastale zbog vaskularnih ili fetalnih poremećaja cirkulacije.
Druga opcija za razvoj događaja je intrauterina infekcija, kao i traume tokom trudnoće, anomalije genitalnih organa (udvostručenje materice, dvorog materica itd.), CSI (istmičko-cervikalna insuficijencija), upala amniona, endometritis, oligohidramnion. Ali nijedna od ovih teorija nije konačno potvrđena.
Dijagnoza
U većini slučajeva, klinički i laboratorijski nalazi ne uspijevaju otkriti amnionske konstrikcije. Fotografija sa ultrazvučne studije nije informativna, jer su ove niti vrlo tanke. Indirektno, možete odrediti povećane i otečene udove na mjestima kompresije. Rasprostranjena u velikoj mjeriprekomjerna dijagnoza ove patologije. Stoga, ako doktor posumnja na prisustvo amnionske vrpce, trudnica se upućuje na MR ili 3D ultrazvuk.
Više od polovine dijagnostikovanih amnionskih konstrikcija na ponovljenim ultrazvukom nije otkriveno zbog njihovog pucanja.
Statistika
U zavisnosti od tehničke opremljenosti prenatalne klinike, učestalost otkrivanja amnionskih konstrikcija može se kretati od 1:1200 do 1:15000 porođaja. Vjeruje se da se iz tog razloga događa dvije stotine od deset hiljada pobačaja. U osamdeset posto slučajeva Simonardove trake deformiraju prste i šake, a još deset posto je kompresija pupčane vrpce. Formiranje čvorova na pupčanoj vrpci dovodi do hipoksije i antenatalne smrti fetusa.
Na sreću, većina dijagnoza "sindroma amnionske trake" nije klinički potvrđena, ili fibrozni šavovi ne uzrokuju značajna oštećenja fetusa.
Nasljednost
Verovatnoća da će se amnionske trake pojaviti tokom trudnoće je izuzetno mala. Ovo nije nasljedna bolest. U pravilu se genomske ili kromosomske mutacije pojavljuju simetrično, ali u ovom slučaju niti su pričvršćene apsolutno nasumično. Ako je u prvoj trudnoći dijete imalo Simonardove pramenove, to ne znači da će naredna djeca imati ozljede. Također, to ne znači da će se dijete sa malformacijama roditi od roditelja koji su u maternici patili od sindroma amnionske konstrikcije.
Posljedice
Iako amnionska konstrikcija nije fatalna patologija, njene posljedice mogu biti vrlo depresivne. Zbog činjenice da pramenovi mogu zaplesti dijelove tijela fetusa, razvija se stagnacija limfe. To dovodi do edema i nekroze. Nakon rođenja, takvi udovi moraju biti amputirani, inače će se razviti CRUSH sindrom: toksini koji su se nakupili u anesteziranom dijelu uda ući će u sistemsku cirkulaciju i početi trovati bebine organe. To bi moglo dovesti do njegove smrti. Stoga je potrebno ukloniti ud ako više nije održiv. I što je prije moguće.
Osim toga, kod sindroma amnionske konstrikcije moguća je depresija udova i prstiju u proksimalni dio ekstremiteta. Nije neuobičajeno među ovom djecom da imaju fuzije prstiju ruku ili falangi prstiju na rukama i nogama. Ponekad, osim stezanja, dijete ima i druge stigme disembriogeneze: rascjepe tvrdog nepca i gornje usne. U vrlo rijetkim slučajevima dolazi do grubih poremećaja u razvoju kičme i lubanje lica, eventracije trbušnih organa, atrezije pupčane vrpce.
Ako suženje zahvati žile blizu kože, tada se na ovom mjestu formira hemangiom. Tumor će se morati ukloniti nakon rođenja.
Neki naučnici pronalaze vezu između Simonardovih bendova i klinastog stopala. To je zbog činjenice da su noge fetusa fiksirane vlaknastim nitima, tako da zidovi maternice mogu stisnuti stopala fetusa. U dvadeset posto slučajeva ova patologija je bilateralna. Još jedan rizik koji akušer-ginekolog mora uzeti u obzir je prijevremeni porođaj. Datokomplikacija je česta pojava u trudnoćama sa sindromom suženja amnionske vode.
Liječenje
Ova bolest se po pravilu ne liječi in utero. U medicinskoj praksi postoje kazuistički slučajevi kada su rađene transvaginalne ili laparoskopske operacije. Ali to je bila ekstremna mjera, jer su vitalni organi bili stisnuti. Ali ovo su izuzetno rijetke amnionske konstrikcije. Liječenje se obično daje nakon rođenja djeteta.
Vlakna se seciraju i, ako je potrebno, dio ekstremiteta se amputira. Da biste poboljšali kvalitet života, možete presaditi prste sa stopala na šake.
Prognoza
Prognoza za život i zdravlje je obično povoljna. Djeca u većini slučajeva rastu i razvijaju se prema dobi. Svake godine unapređuju se proteze za ekstremitete, pa ako ostanete bez podlaktice, šake, potkoljenice ili stopala, moguće je staviti umjetnu zamjenu. Djeca se ohrabruju da mijenjaju svoje proteze kako odrastaju. Ako je stezanje izazvalo blagi funkcionalni defekt, tada se kozmetički nedostatak može otkloniti presađivanjem prstiju, kao i njihovih falanga.
Osobe sa sindromom amnionske konstrikcije mogu imati potpuno zdravu djecu, jer ova bolest nije nasljedna.
Slavne ličnosti koje su imale Simonard bendove
Prošli su dani kada su se amputirani sakrivali u svojim domovima i kada su bili izopšteni od strane društva. Sadmogu živjeti gotovo bez ograničenja, držati važne javne funkcije, baviti se sportom, pojavljivati se na televiziji i učestvovati na takmičenjima ljepote.
Neke poznate osobe se ne stide da se rode sa urođenim amputacijama, ali otvoreno je pitanje da li je do toga došlo zbog stezanja amnionske vode.
- Carrie Burnell je glumica koja je rođena bez desne podlaktice. Radi na dječjem TV kanalu. To je izazvalo pomiješanu reakciju među mladim gledaocima i njihovim roditeljima i poslužilo kao poticaj za nastanak serije programa o tome kako djecu naučiti o smetnjama u razvoju i posebnostima života takvih ljudi.
- Jim Abbott je poznat svim fanovima bejzbola. On je legendarni bacač, odnosno bacač, bez desne ruke. Povukao se iz velikog sporta krajem dvadesetog veka, ali njegov primer nastavlja da inspiriše mnoge osobe sa invaliditetom i paraolimpijce.
- Teresa Yukatil - ljepotica Miss Amerike, rođena je bez lijeve ruke. Na takmičenjima nije nosila protezu kako bi pokazala da je moguće biti lijep i bez umjetnih detalja.
- Kelly Knox je vrhunski model bez lijeve podlaktice. Godine 2008. postala je pobjednica rijalitija na BBC 3. Pored nje, na ovom takmičenju učestvovalo je još sedam djevojaka sa raznim povredama.
- Nicholas McCarthy je poznati pijanista koji je rođen bez desne ruke.
- Nikolas Vujičić je australijski hrišćanski propovednik. Poznato po tome što se rodi bez svih udova. Objavljuje svoje knjige i putuje sa seminarima širom svijeta kao primjer da ne treba odustajati ni u najtežimsituacije.
- Mark Goffeny je gitarista rođen sa amputiranim rukama. Naučio je da se igra nožnim prstima.
