Anomalije bubrega su intrauterini poremećaji u razvoju organa u fetusu, koji mogu ugroziti život i zdravlje ili ne ometaju punopravan život. Patologije bubrega kongenitalne prirode sastoje se u kršenju strukture organa, njegovih žila, lokalizacije ili performansi. Glavni uzroci bubrežnih anomalija su genetske abnormalnosti tokom prenatalnog formiranja unutrašnjih organa i sistema (prvi trimestar trudnoće). Štetni faktori koji utiču na trudnicu takođe mogu negativno uticati na sistem izlučivanja nerođenog deteta.
Uzroci abnormalnosti bubrega
Defekti ekskretornog sistema dijagnostikuju se češće od drugih kongenitalnih poremećaja. Stvar je u tome da anomalija u razvoju bubrega (prema ICD-10 kodu Q63) ne samo da je praćena izraženim simptomima, već ima i negativan utjecaj na funkcionisanje drugih sistema u tijelu. Zajedno sa bubrezima, kod fetusa se najčešće abnormalno razvija jetra.
U procesu polaganja i diferencijacije tkiva u fazi sazrevanja embrionaćelija dolazi do određenog zastoja, što uzrokuje formiranje unutrašnjih organa s odstupanjima. Patologija može nastati zbog utjecaja različitih endogenih i egzogenih faktora na fetus:
- jaki lijekovi (antibiotici, kortikosteroidi, ACE inhibitori, itd.);
- radioaktivna studija;
- patogeni mikroorganizmi (virusi, bakterije, gljive, protozoe).
Uzrok kongenitalnih anomalija bubrega kod djece može biti genetski zatajenje. U ovom slučaju, odstupanje u razvoju sustava izlučivanja kombinira se s poremećajima druge lokalizacije, što dovodi do stvaranja različitih sindroma. U zavisnosti od toga u kom od procesa je došlo do kršenja, nastaje određeni defekt (displazija, distopija i druge bubrežne patologije).
Sva odstupanja intrauterinog formiranja bubrega mogu se podijeliti na:
- anomalije u količini (unilateralna i bilateralna ageneza i aplazija bubrega, udvostručenje i prisustvo trećeg dodatnog bubrega);
- strukturni poremećaji (displazija, cista bubrega - abnormalna struktura bubrežnog tkiva);
- patologija položaja (distopija bubrega, odnosno izostavljanje organa ili njegove lokacije na netipičnom mjestu, na primjer, ispod struka).
Većina kongenitalnih abnormalnosti je kombinovana sa drugim anomalijama genitourinarnog sistema. Neki od genetskih defekta bubrega mogu biti apsolutno nekompatibilni sa životom, dok drugi nose skrivenu opasnost po zdravlje, pa sve neprirodne promjene u unutrašnjim organima zahtijevaju stalno praćenje.
Simptomi kongenitalne patologije
Abnormalno razvijen ili nepravilno lociran bubreg, po pravilu, nema nikakve specifične manifestacije. U većini slučajeva nema simptomatske slike, a patologija se potvrđuje slučajno, često na pregledu ultrazvuka iz sasvim drugog razloga.
Situacija je malo drugačija u prisustvu bilateralnih defekata: oni se obično otkrivaju u kratkom periodu nakon porođaja zbog djelomične ili potpune disfunkcije organa. Najopasnija anomalija u razvoju bubrega kod djece je agenezija, au nekim slučajevima i jednostrani oblik može dovesti do smrti fetusa još u majčinoj utrobi. Ako dođe do ovog kršenja, tada će, najvjerovatnije, tokom prvih mjeseci i godina života dovesti do teškog zatajenja bubrega. Na takvu anomaliju se može posumnjati u prisustvu malformacija skeleta i drugih unutrašnjih organa.
Kad govorimo o takvim poremećajima kao što su hipoplazija, pomoćni bubrežni lobuli ili policistični, vrijedi napomenuti da su praćeni znacima pijelonefritisa koji nastaju kao posljedica kršenja odljeva mokraće. Djeca se obično žale na bol u donjem dijelu leđa, moguće povišenu temperaturu i simptome intoksikacije. Anomalije u odnosu bubrega prati arterijska hipertenzija. Kod povećanja pritiska u ranoj dobi, prvo što treba isključiti su poremećaji u radu renin-angiotenzin sistema.
Dodatna lobula bubrega - anomalija u razvoju organizma koju karakteriše urinarna inkontinencija ičeste grčeve. Najčešći razlog za kontaktiranje specijaliste u ovom slučaju je hematurija, promjena boje i prozirnosti urina.
Dijagnoza
Proučavanje unutrašnjih organa i sistema nerođene bebe sprovodi se u periodu od 12. do 16. nedelje. U ovom periodu već je moguće identifikovati većinu mogućih anomalija bubrega kod fetusa. Ultrazvučni skrining će ukazati na prisustvo defekta u pogrešnom jezičku na mestu uparenih organa ili odsustvo mokraćne bešike, što se takođe može smatrati sekundarnim znakom devijacije ekskretornog sistema.
Kod male djece, indikacija za kliničku dijagnozu je prisustvo relevantnih simptoma iz urinarnog sistema. Pacijentima koji se obraćaju pedijatru sa pritužbama, liječnik treba propisati opće laboratorijske pretrage urina i krvi, koje omogućavaju procjenu funkcionalnosti organa i otkrivanje znakova upalnog procesa. Ako se sumnja na bakterijsku etiologiju sekundarnog pijelonefritisa, radi se urinokultura.
Dijagnoza bubrežnih anomalija kod novorođenčadi i starije djece vrši se instrumentalnim zahvatima. Prije svega, radi se ultrazvuk koji može otkriti poremećaje u broju, položaju organa i posumnjati na displastične poremećaje tkiva. Ako je predmet proučavanja urinarna funkcija, ekskretorna urografija će postati informativnija, što će također pomoći da se procijeni struktura pelvicalcealnog sistema i ukaže na hidronefrozu. Osim toga, ako sumnjatepolicistična bolest i neuvjerljivi rezultati prethodnih studija, radi se CT ili MRI.
Vaskularni poremećaji
U MKB-10, šifra za anomaliju u razvoju bubrega, koja je uzrokovana lošim dovodom krvi u organ, je šifra Q63.8 "Druge specificirane kongenitalne abnormalnosti." Upravo zbog problema sa žilama poremećen je puni odliv mokraće iz organa, usled čega često nastaje pijelonefritis, raste krvni pritisak i dolazi do zatajenja bubrega.
Dijagnoza urođene anomalije bubrežnih sudova, prije svega, potrebno je razlikovati je od tuberkuloze, hematoloških i hepatoloških bolesti. Vaskularni poremećaji su obično prateća pojava za sam defekt bubrega. Uobičajeno, patologija žila bubrega podijeljena je na anomalije vena i arterija. Defekt u formiranju glavnih sudova ekskretornog sistema može biti:
- formiranje više posuda;
- pojava pomoćne arterije, koja je već glavna i pričvršćena je za organ na vrhu ili na dnu;
- prisutnost dodatnog krvnog suda slične veličine;
- fibromuskularna stenoza (suženje lumena krvnih sudova zbog intenzivnog rasta cističnog i mišićnog tkiva);
- arterija koja ima oblik u obliku koljena;
- aneurizme.
Venske malformacije su višestruke i akcesorne vene, kao i varijanta rasporeda sudova koji izlaze iz prednjeg i zadnjeg dijela organa u obliku prstena. I ekstrakavalna konfluencija i retroaortralno postavljanje lijeve bubrežne vene, kao i pričvršćivanje desne vene testisa zabubrežni sud. Za otkrivanje takvih odstupanja propisana je doplerografija. Prema rezultatima studije, doktor će moći dati objektivnu procjenu stanja bubrežnih sudova.
Agenesia
U odsustvu ili dubokoj nerazvijenosti bubrega, fetus nije održiv. Razlog ovakvih kršenja u formiranju ekskretornog sistema je mutacija gena ili snažan negativan efekat na nerođenu bebu u majčinoj utrobi.
Najpovoljniju prognozu imaju djeca sa blagim anomalijama bubrega. U djelimičnom odsustvu jednog od uparenih organa, kvaliteta života se ne mijenja. Zdrav bubreg obavlja dvostruku količinu posla, u potpunosti nadoknađujući disfunkciju drugog. Patologija se možda neće manifestovati tokom života.
Uz potpuno odsustvo bubrega (bilateralna ageneza), nemoguće je živjeti. Takva djeca se rađaju mrtva ili umiru u prvim danima nakon rođenja. Neposredna transplantacija ih može spasiti.
Aplasia
Za razliku od ageneze, ova patologija je djelimično odsustvo jednog od organa. Čak i ako je spolja anomalija nevidljiva u obliku bubrega, to ne znači uvijek da je organ potpuno razvijen. Kod nesposobnog dijela sve funkcije obavlja zdravi dio. Ako se bubreg snađe, a sistem za izlučivanje ne otkaže, pacijent možda neće biti svjestan prisustva problema, jer se kod ovog oblika aplazije ne pojavljuju simptomi.
Najčešće se patologija otkrije slučajno, ali netretman se ne daje. Pacijentu se preporučuje da se svake godine podvrgne ultrazvučnom pregledu, vadi krv i urin i vodi zdrav način života. Važno je pridržavati se štedljive dijete i odreći se loših navika. Ako zdrav organ ne može da se nosi sa povećanim opterećenjem, pacijent će imati karakteristične simptome, koji će ukazivati na potrebu hitnog lečenja.
Druge anomalije broja organa
Patologija leži u kongenitalnom formiranju dodatnog organa - trećeg bubrega. Takva je anomalija rijetka u medicinskoj praksi, posebno ako je akcesorni režanj potpuno funkcionalan i pravilno razvijen. Struktura trećeg organa se ne razlikuje od glavnog, takođe je obdaren odvojenom opskrbom krvlju.
Treći bubreg se nalazi na desnoj ili lijevoj strani ispod jednog od uparenih organa. Istovremeno, njegova veličina može biti nešto manja, ali to nije anomalija razvoja. Dodatni lobuli bubrega ne ometaju vitalnu aktivnost tijela. U izolovanim slučajevima, pacijent može početi da curi urin. Odstupanje se otkriva slučajno tokom ultrazvuka, potreba za kojim se javila nezadovoljavajućim testovima krvi i urina koji su pokazali prisustvo upale. Kod hroničnog pijelonefritisa, dodatni organ se može ukloniti.
Posebnu pažnju zaslužuje hipoplazija - ovo je patološka pojava u kojoj jedan ili oba bubrega zbog svoje nerazvijenosti ne narastu do normalne veličine. Istovremeno, funkcionalnost i histološka struktura organa nemaju nikakve razlike. Jedina stvar unutrarazlika je u manjem lumenu krvnih žila. U osnovi, zahvaćen je samo režanj bubrega. Potreba za liječenjem javlja se samo u slučajevima kada se razvije glomerulonefritis.
Poremećaji u formiranju bubrežne karlice
Abnormalno udvostručavanje i bifurkacija bubrega je prilično česta pojava. Devijacija se u većini slučajeva javlja na genetskom nivou. Međutim, postoje i stečene anomalije bifurkacije bubrega koje se razvijaju prije porođaja, ali nakon polaganja organa. Kršenje se sastoji u djelimičnom udvostručenju zdjelice i mokraćovoda, koji se spajaju u jedno ispred mjehura, ili potpunoj bifurkaciji - u ovom slučaju dva nezavisna uretera vode do mjehura.
Patologija se može razviti s jedne ili obje strane odjednom. Anomalija se može dijagnosticirati uz pomoć opće i bakteriološke analize urina, ultrazvučnog skrininga, urografije, cistoskopije. Ova patologija se liječi samo kirurški. Veličina račvastog bubrega je obično veća od normalne, a gornji i donji dio su odvojeni. Svaki fragment tijela je jednako opskrbljen krvlju. Bubrežna anomalija može biti parcijalna i često dovodi do komplikacija kao što su pijelonefritis, tuberkuloza vezivnog tkiva.
Dystopia organ
Tokom prenatalnog perioda, fetalni bubrezi se mogu pomjeriti u lumbalni dio ili, obrnuto, uzdići se u grudni koš. Promjena položaja organa naziva se distopija.
Ovo odstupanje može uticati na samo jednu ili obje dionice. Ovaj nedostatak je najčešći. Nije opasna po život i nije smrtonosna bolest. Međutim, pomjeranje može donijeti ozbiljnu nelagodu i ugroziti puno funkcionisanje sistema za izlučivanje, trbušnih organa i male karlice. Anomalija u položaju bubrega može biti nekoliko vrsta:
- Lumbar - organ se palpira u donjem hipohondrijumu, krvni sudovi idu okomito.
- Ilijak - udio je lokaliziran u ileumu, napaja se mnogim razgranatim žilama, moguća je bol u donjem dijelu leđa.
- Zdjelica - sa ovom anomalijom, lokacija bubrega negativno utiče na rad rektuma i žučne kese.
- Torakalni - bubrežni režanj se diže u grudnu šupljinu, najčešće na lijevoj strani.
- Ukršteni je urođeni defekt koji uključuje pomicanje jednog od bubrega bliže drugom, zbog čega su oba organa lokalizovana na jednoj strani, nije isključeno njihovo spajanje.
Oblik potkove i keksa
Uzroci ovakvih patologija, kao što je gore opisano, su urođene promjene na genetskom nivou. Prekršaji se javljaju tokom trudnoće. Anomalija potkovičastog bubrega je njegovo spajanje sa dva kraja zajedno, zbog čega organ poprima oblik potkovice.
Često ultrazvučni pregled omogućava da se utvrdi da je ovaj organ lokaliziran ispod normale, a da se njegova opskrba krvlju ne mijenja. S anomalijom fuzije bubrega, spoj može komprimirati žile i živce.korijenje u neudobnom položaju tijela. Karakterističan simptom u ovom slučaju je oštra paroksizmalna bol. Kod oblika potkovice često se javljaju upalni procesi u strukturi organa, koji brzo postaju kronični. Patologija se leči isključivo hirurškim putem, bez upotrebe lekova.
Bubrezi nalik na pukotine su još jedna vrsta anomalije u odnosu bubrega koja se javlja tokom trudnoće. Za takav defekt karakteristična je fuzija oba bubrega jedan s drugim. Organi su povezani medijalnim rubovima, dok je sama patologija lokalizirana u središnjoj liniji kičmenog stuba u zdjeličnoj regiji. Mjesto fuzije se lako palpira palpacijom abdomena. Ovu anomaliju bubrega možete utvrditi i gledajući na ginekološkoj stolici. Za dijagnozu se koriste iste dijagnostičke metode kao i za distopiju.
Povreda u strukturi bubrega
Promijenjena struktura organa također može biti defekt položen u maternici. Kongenitalne anomalije u građi bubrega kod djece razvijaju se pod utjecajem teratogenih faktora (potentni lijekovi, opojne tvari, intoksikacija organizma itd.). Posljedica ovih odstupanja u strukturi tijela je predispozicija za upalne i zarazne procese. Liječenje uključuje operaciju. Strukturna anomalija bubrega može biti:
- cista;
- displazija;
- kongenitalna hidronefroza;
- hipoplazija.
Pojedinačne cistične formacije
Ako postoji samo jedan benigni tumor,naziva se usamljeno. Cista se formira u maternici, ali se može i steći, lokalizirana na površini organa ili unutar njega. Po pravilu, neoplazma ima zaobljen oblik.
S vremenom se cista povećava u veličini, izaziva atrofiju i negativno utiče na funkcionisanje organa. Anomalije su praćene tupim lumbalnim bolom i povećanjem veličine organa. Patologija se može vidjeti na ultrazvuku ili rendgenskom snimku. Ovaj defekt se može izliječiti samo hirurškim izrezivanjem neoplazme, ali najčešće se cista ostavlja pod višegodišnjim nadzorom.
Multicistične i policistične bolesti bubrega: u čemu je razlika
U prvom slučaju govorimo o potpunoj zamjeni bubrežnog tkiva fibroznim tkivom, u drugom - o abnormalnom zbijanju i brojnim izraslinama na površini organa.
Multicistoza često zahvaća samo dio jednog od režnja bubrega. Patologija se javlja ako u periodu intrauterinog razvoja ekskretorni aparat nije položen u fetus. Urin se ne izlučuje u potpunosti, njegovi ostaci se nakupljaju, što u konačnici dovodi do zamjene parenhima vezivnim tkivom i cističnim formacijama. Kod multicistoze, bubrežna zdjelica je također modificirana, ponekad je potpuno odsutna. Ovaj poremećaj nije nasljedan i u većini slučajeva se otkriva slučajno. Kod multicistoze, bubreg je palpabilan kroz abdomen, posebno uz paralelni razvoj hipoplazije.
Simptomi ove bolesti uključuju tup bol u donjem dijelu leđa. Moguće je povećanje temperature do subfebrilnih vrijednosti,nadutost. Opća analiza urina po pravilu ne pokazuje odstupanja od normalnih vrijednosti, ali će promjene biti uočljive na ultrazvuku.
Policistična bolest, za razliku od multicistične bolesti, najčešće se prenosi genetski. Ova bolest je vrlo često praćena brojnim cistama u jetri, gušterači ili drugim organima. Ako se sumnja na policističnu bolest bubrega, pregled se preporučuje ne samo za pacijenta, već i za sve njegove bliske srodnike, posebno ako je pacijent trudnica.
U teškim slučajevima, policistična bolest pogađa oba režnja bubrega. Simptomi policistične bolesti se ne razlikuju mnogo od multicistične bolesti. Osim njih, pacijent može patiti od stalne žeđi, gubitka snage, umora. Policistična bolest je gotovo uvijek praćena pijelonefritisom, koji, ako se ne liječi, može dovesti do atrofije i zatajenja bubrega. Za potvrdu patologije koriste se sljedeće dijagnostičke metode:
- ultrazvuk;
- određivanje nivoa leukocita u urinu;
- kompjuterska tomografija;
- rentgenski pregled.
Kod policistične bolesti bubrega provodi se simptomatska terapija. Opće preporuke uključuju isključivanje prekomjernog i dugotrajnog vježbanja, prevenciju kroničnih infekcija (karijes, SARS, upale krajnika, sinusitisa, itd.), pridržavanje visokokalorične prehrane bogate vitaminima uz ograničenje proteina i soli.
Opasnost od displazije
Smrtonosna patologija koja se rijetko događabez transplantacije, je nerazvijenost bubrega kao rezultat displastičnog oštećenja tkiva. Kod displazije, veličina organa je manja nego inače. Nepravilan rast i patološko intrauterino formiranje bubrega negativno utiču na strukturu parenhima i funkcionalnost organa u budućnosti.
Displazija može biti patuljasta i rudimentarna. U prvom slučaju se podrazumijeva mala veličina organa i odsutnost uretera. Rudimentarna displazija podrazumijeva zaustavljanje razvoja bubrega u prvom tromjesečju trudnoće. Umjesto bubrega, fetus ima malu količinu vezivnog tkiva u obliku kapice na ureteru. Novorođenče sa takvom patologijom osuđeno je na propast.
Prognoza za anomalije u razvoju bubrega je povoljna ako funkcije mokraćnog sistema ostanu normalne. Izuzetak su grube malformacije i bilateralne anomalije koje zahtijevaju hitnu transplantaciju organa ili trajne procedure hemodijalize. Prevencija odstupanja u razvoju ekskretornog sistema sprovodi se tokom trudnoće.
