Jedna od retkih srčanih mana je Ebsteinova anomalija. Ovo je kongenitalna bolest kod koje je trikuspidalni zalistak srca pomjeren u desnu komoru, iako bi trebao biti na granici između komore i atrija. Nalazi se dosta nizvodno od krvotoka.
Anatomske karakteristike
Ebsteinova anomalija dovodi do toga da šupljina desne komore postaje manja, a desna pretkomora - više od normalnog. Stabla ventila su također različita. Mogu biti nepravilno razvijeni ili pomjereni. Poremećen je razvoj celokupnog hordalnog i mišićnog aparata, koji pokreće trikuspidni aparat.
Zbog male veličine desne komore, iz nje se izbacuje manje krvi. A povećana veličina desne pretkomore je zbog činjenice da dio venske krvi ulazi u nju.
Mnogi pacijenti sa Ebsteinovom anomalijom takođe imaju defekt atrijalne pregrade i otvoreni foramen ovale. Ovaj prateći porok za mnoge spašava živote. Kroz defekt septuma iz prepunog desnog atrijuma dolazi do ispuštanja krvi. Istina, dokvenska krv u lijevom atrijumu se miješa sa arterijskom krvlju. Ovo uzrokuje gladovanje tkiva i organa kiseonikom.
Uzroci razvoja bolesti
Manje od 1% ljudi sa urođenim srčanim manama ima dijagnozu Ebsteinove anomalije. Razlozi njegovog razvoja nisu se mogli precizno utvrditi. Prema pretpostavkama, nastaje zbog genetskih anomalija. Također, prema jednoj verziji, upotreba lijekova koji sadrže litijeve soli tokom trudnoće može dovesti do takvog razvoja srčanog mišića.
Ovu kongenitalnu bolest prati u 50% slučajeva defekt atrijalnog septuma. U drugim slučajevima dolazi do kršenja ritma. Doktori još nisu uspjeli otkriti zašto se javljaju određene kombinacije srčanih mana.
Moguće varijante toka bolesti
Ebsteinova anomalija je kritična urođena srčana bolest. Javlja se i kod dječaka i kod djevojčica. Tok bolesti i prognoza ovisit će o stepenu deformacije trikuspidalnog zaliska. Važne su i patofiziološke promjene koje su se desile u desnom atrijumu i ventrikulu.
U nekim slučajevima, defekt značajno remeti cirkulaciju krvi fetusa. Dolazi do zatajenja srca, razvija se vodena bolest, au 27% slučajeva dolazi do intrauterine smrti djeteta. Sa dubokom patologijom nakon rođenja, bebe umiru u prvom mjesecu života. Prema statistikama, ovo je oko 25% sve djece koja imaju Ebsteinovu anomaliju. Dijagnoza tokom trudnoće može se postaviti već 20sedmica.
Oko 68% novorođenčadi sa ovom patologijom živi do šest mjeseci, a do 5 godina - 64% djece. U ovu grupu spadaju bebe kod kojih je funkcija trikuspidalnog zaliska i desne komore zadovoljavajuća. Umru u većini slučajeva od progresivne srčane insuficijencije i poremećaja ritma.
Klasifikacija tipova bolesti
Specijalisti identifikuju nekoliko stadijuma bolesti, poznatih kao Ebsteinova anomalija. Simptomi će ovisiti o tome koliko je veliko oštećenje srca. Najrjeđi je asimptomatski stadijum. Takvi pacijenti možda nisu ni svjesni patologije i vode normalan život. Dobro podnose fizičku aktivnost.
U drugoj fazi kliničke manifestacije su izražene. Ova se anomalija manifestira čak iu djetinjstvu i traje prilično teško. Faze se razlikuju odvojeno:
- II a - karakteriše ga odsustvo srčanih aritmija;
- II b – napadi su uobičajeni.
Treća faza se zove period uporne dekompenzacije. Dijagnostikuje se kada tijelo nije u stanju da kompenzira aktivnost srca bilo kojim pomoćnim mehanizmima.
Klinička slika bolesti
Na rođenju, bebe sa Ebsteinovom anomalijom su plave. Cijanoza se nakon 2-3 mjeseca života smanjuje zbog činjenice da se smanjuje otpor žila pluća. Ali kod djece s manjim defektom srčanog septuma, rizik od smrti od komplikacija cijanoze i progresivnezatajenje srca.
Djeca sa Ebsteinovom anomalijom često imaju sljedeće simptome:
- kratak dah čak i u mirovanju;
- oteklina koja je vidljiva na donjim ekstremitetima;
- povećan umor, posebno uočljiv tokom fizičkog napora;
- poremećaji srčanog ritma;
- cijanoza kože i usana.
Plavilo se kod djece javlja ranije od simptoma zatajenja srca. Starija djeca se mogu žaliti na povremene palpitacije.
Dijagnoza bolesti
U nekim slučajevima, bolest se utvrđuje tokom trudnoće ili neposredno nakon rođenja u bolnici. Postoji nekoliko znakova koji ukazuju na to da doktor može posumnjati da dijete ima Ebsteinovu anomaliju. Dijagnoza uključuje auskultaciju, rendgenski snimak grudnog koša, ehokardiografiju, EKG. Sve ove metode u kombinaciji omogućavaju precizno postavljanje dijagnoze.
Tokom auskultacije, doktor može čuti karakterističan ritam, može biti tri ili četiri puta. Prigušuje visokofrekventni tihi sistolni šum trikuspidalne insuficijencije. Osim toga, cijepanje drugog tona je izraženo, ne mijenja se tokom disanja. Na vrhu lijeve grudne kosti trebao bi se čuti srednjedijastolni hrapav meki šum.
Rendgen pokazuje povećanu srčanu senku, to je zbog značajnog povećanja desne pretkomora. Vaskularni uzorak pluća je obično blijed. Srce često ima oblik lopte.
Uočene su promjene ina EKG. Kardiogram pokazuje znakove hipertrofije desnog atrija, PQ interval je produžen i postoji potpuna ili djelomična blokada bloka desne grane snopa.
Na ehokardiografiji možete vidjeti široki otvor trikuspidalnog zaliska. Pregrada je pomaknuta prema vrhu.
Taktika djelovanja u slučaju kongenitalne anomalije
Nakon postavljanja dijagnoze i utvrđivanja stepena oštećenja, odabire se tretman. Naravno, takvim pacijentima je potrebna hirurška intervencija. Jedini izuzetak je ta mala grupa pacijenata koji imaju asimptomatsku Ebsteinovu anomaliju.
Liječenje se zasniva na drugim povezanim problemima. Ako je pacijent normalno preživio djetinjstvo, operacija se može odgoditi dok se ne pojave teški simptomi zatajenja srca.
Sve bebe sa ovim problemom treba da budu na pregledu kod pedijatrijskog kardiologa koji je specijalizovan za urođene srčane mane. Takođe, njegovo stanje bi trebalo da prate kardiohirurzi.
Ako pacijenti imaju izražen pad plućnog krvotoka i uočavaju se znaci srčane insuficijencije, tada se propisuju infuzije jonotropnih lijekova, prostaglandina grupe E. Indikovana je i korekcija metaboličke acidoze. Ovaj tretman povećava minutni volumen srca i smanjuje kompresiju lijeve komore povećanom desnom stranom.
U slučajevima kada se uoči tahikardija, potrebno je provesti terapiju specijalnim antiaritmičkim lijekovima.
Indikacijeza hiruršku intervenciju
U neonatalnom periodu pokušavaju da se ne operišu. Ali to je neophodno u slučajevima kada je displazija desne komore izražena i praćena poremećenim antegradnim protokom krvi u plućni krevet. Istovremeno dolazi do oštrog širenja desnih sekcija i istovremene kompresije lijeve komore.
Relativne kontraindikacije uključuju starost do 4-5 godina. Ali ako je potrebno, rade i operacije na novorođenčadi. Takođe, operacija se ne radi za one koji imaju organske ireverzibilne promene na unutrašnjim organima.
Pacijenti kojima je dijagnosticirana Ebsteinova anomalija mogu u prosjeku živjeti do 20 godina bez operacije. Njihova smrt je obično iznenadna. Nastaje zbog ventrikularne fibrilacije srca.
Operating
Samo uz pomoć operacije situacija se može potpuno ispraviti. Istovremeno, ljekari preporučuju, ako je moguće, da se to radi u starijoj dobi zbog premale veličine srca u djetinjstvu.
Operacija se izvodi na otvorenom srcu, da bi se realizovala mogućnost njene realizacije, organizovan je proces kardiopulmonalne bajpasa. Višak desnog atrijuma se zašije, a trikuspidalni zalistak se podiže šavovima do položaja koji je blizak normalnom. U slučajevima kada to nije moguće, uklanja se i zamjenjuje protezom. To vam omogućava da zaboravite da je pacijent imao Ebsteinovu anomaliju. Kod odraslih pacijenata može se izvesti protetika, alidjeca ispod 15 godina podvrgavaju se plastičnim operacijama zalistaka.
Smrtnost tokom operacija ne prelazi 2-5%. Vjerovatnoća smrtnog ishoda ovisi i o iskustvu kardiohirurga i o težini defekta. U skoro 90% slučajeva, pacijenti se mogu vratiti svom normalnom načinu života u roku od godinu dana.
Ovakvim pacijentima anesteziolozi trebaju posvetiti posebnu pažnju. Uostalom, potreban je poseban pristup pacijentima koji imaju Ebsteinovu anomaliju. Karakteristike anestezije trebaju biti poznate ljekaru. Mora uzeti u obzir da pritisak kod takvih pacijenata može biti nestabilan. Stoga anesteziolog prati svoje pacijente nakon operacije.
Vrste proteza
U većini slučajeva moguće je tačno odlučiti kako će se operacija izvesti samo kada je pacijent već na operacionom stolu. Ako je moguće izvesti plastičnu operaciju ventila, onda je ova opcija poželjna. Ali postoje situacije kada je potrebna proteza za pacijente koji imaju Ebsteinovu anomaliju. Ovo je naziv umjetne valvule, koja izgleda kao prsten prekriven sintetičkim jastukom. Unutar njega nalazi se mehanizam koji može otvoriti i zatvoriti takozvani gateway. Može biti mehanički ili biološki. Prva opcija je napravljena od legure titanijuma, dok se druga može napraviti od svinjskog ventila ili tkanine košulje od ljudskog srca.
Prilikom ugradnje mehaničkog ventila pacijent mora stalno da pije lijekove za razrjeđivanje krvi, ali ako se pridržava režima, može duže funkcionirati. Biološki uređaj jemanje izdržljiv.
