Dezmoidni fibrom je rijedak tip tumora na vezivnom tkivu. Razvija se iz mišićne strukture, fascije, tetiva, aponeuroza. To je srednja opcija između benigne i maligne neoplazme. Ovaj fibrom daje metastaze, ali ima tendenciju agresivnog rasta i čestih relapsa. Zbog toga se u onkologiji smatra uslovno benignim tumorom. Naziva se i dezmoidna, muskuloaponeurotska fibromatoza.
Karakteristike neoplazme
Dezmoidni fibrom je tumor vezivnog tkiva. Sklon je nicanju u okolna tkiva, ali metastaze nisu izolovane. Može se pojaviti na bilo kojem dijelu tijela, ali se u većini slučajeva nalazi na prednjem trbušnom zidu, leđima ili ramenima. Izgleda kao tumor nalik neoplazmi koja se nalazi u mišićima ili je povezana s njima. U budućnosti može prerasti u koštano tkivo, zglobove, krvne sudove, unutrašnje organe.
Histološka analiza uzoraka tkiva ne pokazuje znakove maligniteta. Desmoid(na slici) smatra se međufazom između benigne i maligne formacije. Ali u isto vrijeme, česti i višestruki recidivi nakon uklanjanja karakteristični su za desmoid. Tumor se agresivno razvija i može se proširiti i zabiti u obližnje organe, tkiva, čak i kosti, postepeno ih uništavajući.
Desmoma izgleda kao bezbolna čvrsta masa. Ima okrugli oblik. U promjeru od 0,2 do 15 cm, iako su u rijetkim slučajevima veličine veće. Površina je glatka, ali može imati male neravnine.
Unutrašnjost sadrži masu smeđe ili sive nijanse konzistencije slične želeu. Iznutra je površina obložena epidermom. Na zidovima mogu biti koštano ili hrskavično tkivo, zone kalcifikacije. Neoplazma raste sporo, ali kod nekih ljudi, naprotiv, brzo. Ako je veličina velika, onda može izvršiti pritisak na obližnje unutrašnje organe. Ponekad upalni procesi počinju u tvari unutar izrasline. Postoji velika vjerovatnoća prodora gnojne mase u susjedna unutrašnja tkiva ili van.
Dezmoidni fibrom nastaje iz aponeuroze ili fascije mišića. U svakom slučaju, za to su potrebne školjke vezivnog tkiva. Takve neoplazme mogu se nalaziti u bilo kojoj zoni.
Varieties
U zavisnosti od lokacije razlikuju se sljedeće varijante:
- Abdominalni dezmoidi. Nazivaju se i istinitim. Razvijaju se direktno na abdomenu. Takve izraslinejavljaju se u 35% svih slučajeva.
- Extra-abdominal. Raste na drugim mestima. Javlja se u 65% slučajeva. U pravilu se nalaze na rukama, ramenima, zadnjici. U rjeđim slučajevima - na grudima, donjim ekstremitetima. Kod žena može rasti iza materice, a kod muškaraca iza skrotuma.
Postoji nekoliko varijanti ekstra-abdominalnog dezmoidnog fibroma (desmoid):
- Klasični sa jednom lezijom koja zahvata obližnje fascije.
- Gubitak mišićne fascije i krvnih sudova nogu ili ruku sa ujednačenim zbijanjem i zadebljanjem.
- Višestruke nodularne neoplazme sa različitim lokacijama.
- Tranzicija u malignu neoplazmu, transformacija u dezmoidni sarkom.
Ovo su glavni tipovi koji se razlikuju po lokaciji, karakteru, izgledu.
Uzroci dezmoidnog fibroma
Lekari i naučnici još uvek nisu uspeli da utvrde tačno uzroke takve bolesti. Ali postoji niz faktora koji, zajedno ili pojedinačno, povećavaju vjerovatnoću takve neoplazme.
Ovo uključuje sljedeće:
- Hiperestrogenija. To potvrđuje i činjenica da se regresija javlja kod žena u menopauzi, kao i uz pravilno odabranu hormonsku terapiju.
- Rupture mišićnih vlakana tokom porođaja.
- Genetska predispozicija.
- Povreda mekog tkiva.
Ova bolest pogađa i muškarce i žene. Ali u isto vrijeme u potonjem se javlja 4 puta češće. I od njihneporođajne žene čine samo 6%.
Po pravilu, žene između 20 i 40 godina se obraćaju specijalistima sa pritužbama. Ali kod muškaraca se obično dijagnosticiraju u adolescenciji. Moguće objašnjenje je aktivan rast mišićne mase ili prekomjerna fizička aktivnost koja uzrokuje mikrotraume mišića i vezivnog tkiva. Kod djece je bolest izuzetno rijetka. U medicinskoj praksi poznati su slučajevi s kongenitalnim oblikom dezmoidnog fibroma.
Simptomi
Dezmoidni fibromi male veličine ne izazivaju bol, nelagodu. Neoplazme karakteriziraju sljedeće:
- Gusti mobilni tumor. Nalazi se ispod kože. Postepeno se povećava. U ovom slučaju se može posumnjati na dezmoidni fibrom zbog činjenice da se nalazi na mjestu koje je često podvrgnuto operacijama ili povredama.
- Postepeno raste i postaje nepomičan.
- Ako je na donjem ekstremitetu, onda ova noga otiče. To se događa kada tumor raste kroz vensku fasciju ili se čvrsto spoji sa zidom žila. Zbog toga se otjecanje krvi pogoršava. To uzrokuje oticanje, natečenost.
- Intraabdominalna lokacija, zbog čega mogu postojati znaci oštećenja unutrašnjih organa koji se nalaze u blizini. Može izrasti iz mezenterija. Kada tumor dostigne veliku veličinu, uzrokuje pomicanje ili stiskanje crijeva. Postoje problemi sa probavnim procesima - želudac gunđa, muči nadutost, zatvor. U nekimslučajevima pojavljuju se simptomi crijevne opstrukcije.
- Ako se žena nalazi u blizini mliječnih žlijezda, tada joj se zbog toga povećavaju grudi. I njen oblik i oblik bradavice se mogu promijeniti.
- Tumor može biti pokretljiv ili povezan sa susjednim tkivima.
- Ako dezmoidni fibrom raste u blizini skrotuma kod muškarca, tada je testis pomaknut i izgleda da je uvećan.
- Ako neoplazma naraste do kostiju, to može uzrokovati njihovu atrofiju, frakture.
- Ako je dezmoid povećan u blizini zglobnog zgloba, može izazvati kontrakture.
- Ako u dezmoidnom fibromu započne upala, a gnojna masa probije u obližnja tkiva i organe, to uzrokuje kliničku sliku karakterističnu za intoksikaciju. Pacijent ima groznicu, zimicu, slabost. Ako gnoj uđe u trbušnu šupljinu, tada se mogu uočiti znaci iritacije peritoneuma koji ukazuju na razvoj peritonitisa.
Neophodno je razlikovati desmoid od lipoma ili hematoma (naročito na mjestima gdje se osoba često povređuje ili rani).
Dijagnoza
Dijagnoza uključuje sljedeće aktivnosti:
- Inspekcija. Ovo se odnosi na dezmoidne fibrome, koji se nalaze izvana i predstavljaju gustu neoplazmu. Palpacija ne uzrokuje bol. U ranim fazama razvoja nije zalemljen za tkiva i lako se može pomjeriti. Ako je ovo prilično veliki rast, onda se dobro uklapa na svoje mjesto. Može čak urasti u periosteum. Koža iznad neoplazme se ne mijenja. Često se nalazi u područjima u blizini ozljeda ili rana nakon operacije, na što ukazuje ožiljak.
- Ultrazvuk tumora. Takav pregled ukazuje da neoplazma nema kapsulu. Prerasta u fasciju. Može se locirati plovilo. To je jednokomorna šupljina. Unutar njega je supstanca konzistencije želea. Na ultrazvučnoj slici izgleda kao tamna šupljina. Ponekad se pored njega nalaze guste strukture - kalcifikacije ili kalcifikacije.
- Biopsija. Postupak se provodi radi utvrđivanja strukture ćelijskih struktura. Ovo se odnosi i na vlakna vezivnog tkiva koja su međusobno isprepletena. Često se nalaze ćelije s mitozama - ovo je pogrešna podjela strukture. Što ih je više, vjerojatnija je ponovna pojava neoplazme ili njezin prijelaz u maligni tumor (u ovom slučaju to je sarkom). Biopsija se uzima u području između dezmoidnog fibroma i zdravih tkiva. Ovo pomaže u odabiru taktike izvođenja operacije i granica područja eksciziranog tkiva.
- Magnetna rezonanca. Zahvaljujući njemu, možete vidjeti različite neoplazme čak i s najmanjim veličinama, odrediti njegovu lokaciju, uključivanje obližnjih tkiva u patološki proces. Ova tehnika je potpuno sigurna za ljudsko zdravlje.
- Kompjuterska tomografija. Ovo je serija radiografija. Slike su napravljene u obliku sekcija proučavanog područja. Za meka tkiva, informativnost postupka je manja, odlična je za koštane strukture. Detektuje prisustvo kalcifikacija.
Dodatno vježbajte estradiolserum za utvrđivanje potrebe za hormonskom terapijom. Treba napraviti rendgenski snimak kostiju u području gdje se nalazi izraslina kako bi se utvrdilo da li su zahvaćene. Ako su novotvorine locirane u karlici, tada je potrebna cistografija i ekskretorna urografija.
Da bi se procijenilo opće stanje pacijenta i pripremio za operaciju, vrši se opći pregled koji uključuje analizu urina i krvi, elektrokardiogram, koagulogram.
Liječenje
Zbog velike vjerovatnoće recidiva, preporučuje se kompleksno liječenje dezmoidnog fibroma mekih tkiva koje uključuje operaciju i zračnu terapiju. Dodatno se može koristiti hemijski i hormonski tretman. Prema statistikama, ako se koristi samo monometodologija, koja uključuje isključivo hiruršku intervenciju, onda se recidivi bilježe u 70% slučajeva. Ako se provodi složeno liječenje, onda se rizik od ponovnog pojavljivanja tumora značajno smanjuje.
Hirurško uklanjanje
Uključuje eksciziju tumora duž ivica zdravog tkiva. Često se uklanja cijela fascija na kojoj se tumor pojavio. Ovo se radi kako bi se smanjio rizik od recidiva.
Terapija zračenjem
Nakon hirurškog uklanjanja, radi se terapija zračenjem. To je zbog činjenice da, prema statistikama, tumor raste 30 cm od glavnog mjesta. Zračenje uključuje nekoliko kurseva koje pacijent prolazi nakon što zacijeli rana od hirurške intervencije.
Prvo tretirajte šire područje. Ukupna doza je 40 Gy. Nakon 3 mjeseca kurs se ponavlja. U ovom slučaju se tretira samo centralno područje, a doza će biti 2 puta manja.
Antiestrogen
Pored toga, koriste se i antiestrogeni. To je zbog povećane aktivnosti rasta fibroma kod žena sa značajnim nivoom estrogena, kao i pojave regresije nakon menopauze.
Ovo je postalo osnova za upotrebu "Tamoxifena". Kurs traje od 5 do 10 mjeseci. Dodatno, Zoladex se koristi jednom mjesečno. Sadrži supstance koje su slične hormonu koji oslobađa gonadotropin.
Ova metoda liječenja dezmoida trbušnog zida je čak dozvoljena da se koristi kao glavna, ali samo u slučajevima kada postoje kontraindikacije za hiruršku intervenciju.
Gestages
Hormonska terapija takođe uključuje upotrebu gestagena, kao što su Megestrol, Progesteron. Oni smanjuju nivoe estrogena.
Extra
Hemoterapija se također radi. Koriste lijekove iz grupe citostatika - to su Vinblastin i Metotreksat. Kurs traje od 3 do 5 mjeseci. Obavezno pratite biohemijske parametre krvi.
Zaključak
U slučaju dezmoida prednjeg trbušnog zida, prognoza liječenja je povoljna ako se odstrane odgovarajuća tkiva u koja fibrom može urasti. U naredne 3 godine u 60%slučajevi recidiva. Ako se kombinuje nekoliko tretmana, to može dovesti do potpunog eliminacije tumora.
Kada se pitate šta da jedete sa dezmoidnim fibromom, znajte da izbegavate visokokaloričnu i masnu hranu.
Dijeta treba da sadrži hranu sa antioksidativnim dejstvom. Takođe se preporučuje smanjenje količine hrane nakon ručka i uveče. Morate jesti samo svježe pripremljena jela, bez konzervansa, boja i aroma.
Jela treba pripremati primenom nežnih kulinarskih tehnologija, odnosno kuvati, dinstati, peći u rerni. U svakom slučaju, liječnik će dati posebne preporuke o prehrani, fokusirajući se na težinu bolesti. Ali dijeta će biti samo dodatak medicinskom liječenju dezmoidnog fibroma.
