Posljednjih godina sve veći interes naučnika privlače manje razvojne patologije (MAP) i njihova dozvoljena diferencijalno dijagnostička vrijednost kod različitih bolesti. Prema presudi G. I. Lazyuka, Mehes i dr., manje razvojne anomalije uključuju takve razvojne patologije koje ne dovode do disfunkcije organa i ne smatraju se značajnim kozmetičkim nedostacima. Pa ipak, do ovih vremena u akademskoj literaturi ne postoji opći stav o tome koje bi se direktno strukturne varijante trebale smatrati manjim razvojnim anomalijama. U MKB-10, manja anomalija razvoja srca kod djece navedena je pod šifrom Q20.9. ICD-10 je Međunarodna klasifikacija bolesti, 10. revizija, koju je razvila SZO i općeprihvaćena je klasifikacija za šifriranje medicinskih dijagnoza.
Razlozi
Neke genetske bolesti ili poremećaji, kao što je Downov sindrom, povezani su s urođenim srčanim manama. Određene supstance ili bolesti kojima je trudnica izložena mogu dovesti do urođene srčane bolestinjeno nerođeno dete. To uključuje lijekove na recept, rubeolu i dijabetes.
Simptomi
Uobičajeni simptomi kongenitalne srčane bolesti kod odraslih uključuju:
- Kedak daha, posebno tokom vježbanja.
- Umor.
- Cijanoza (plava nijansa na usnama, koži ili noktima uzrokovana nedostatkom kiseonika).
- Šum u srcu.
- Abnormalni srčani ritmovi (aritmije).
- Otok udova.
Mnogi od ovih simptoma mogu se pomiješati sa simptomima drugih bolesti koje pogađaju srce, pluća, kao i manje ozbiljne bolesti, posljedice starenja i fizičke neaktivnosti.
Dijagnoza
Testovi koji se obično koriste za dijagnosticiranje manjih srčanih anomalija (ICD-10 kod Q20.9) uključuju:
- Ehokardiogram: za određivanje anatomske strukture srca, kao i volumena krvi koju srce pumpa i pritiska unutar srca.
- Elektrokardiogram: prepoznavanje problema sa srčanim ritmom.
- Rentgen grudnog koša: pogledajte veličinu i oblik srca.
- Koronarna kateterizacija: otkrivanje začepljenih ili ograničenih krvnih sudova.
- Magnetna rezonanca (MRI): detaljne slike komora srca i krvnih sudova.
- Test stresa (vježba): za mjerenje koliko dobro srce funkcioniše kada mora raditi više nego inače.
Liječenje
U liječenju kongenitalne srčane bolesti može se primijeniti niz pristupa, ovisno o vrsti i težini defekta. Treba istaći glavne tačke terapije bolesti.
Zapažanje
Neke manje urođene srčane mane pronađene kod odraslih nikada se ne moraju liječiti ili ispravljati. Međutim, ovi pacijenti bi trebali imati redovne kardiološke preglede kako bi se osiguralo da se defekt ne pogorša s vremenom.
Droge
Neke manje urođene srčane mane mogu se liječiti lijekovima koji pomažu srcu da bolje radi. Ovo uključuje:
- Beta-blokatori za spore otkucaje srca.
- Blokatori kalcijumskih kanala pomoći će opuštanju krvnih sudova.
- "Varfarin" će pomoći u sprječavanju krvnih ugrušaka.
- Diuretici će ukloniti višak tečnosti u tijelu.
Ne djeluju svi lijekovi za sve vrste urođenih srčanih bolesti. Neki lijekovi koji pomažu kod jedne vrste defekta mogu pogoršati druge. Mnogi pacijenti sa urođenom srčanom bolešću su u opasnosti od upale srca (endokarditis), čak i ako je njihov nedostatak popravljen.
Operacija, kateterska intervencija
Neke kongenitalne malformacije, kao što je otvoreni foramen ovale sa manjom anomalijom srca, otkrivene u odrasloj dobi, moraju biti ispravljenehirurški. Za mnoge od njih operacija se može izvesti kroz kateter, cijev koja ide kroz krvni sud do srca. Tehnike katetera mogu se koristiti za popravku malih septalnih defekta i nekih defektnih zalistaka. Tehnike katetera se također koriste u balonskoj angioplastici, ili za postavljanje stenta za otvaranje krvnog suda ili ventila. Neke manje korekcije tretmana napravljene u djetinjstvu također se mogu obaviti pomoću katetera.
Zamjena zalistaka i popravak složenijih urođenih srčanih mana, odnosno korekcija dodatne tetive sa manjom anomalijom srca, može se izvesti operacijom na otvorenom srcu.
Iako rijetko, pacijent sa urođenom srčanom bolešću opasnom po život može dobiti transplantaciju srca ili transplantaciju srca i pluća. Ove procedure se izvode samo na pacijentima koji su dovoljno zdravi da se podvrgnu velikoj operaciji.
Male razvojne anomalije srca kod djece
Približno jedna od 100 beba se rodi sa srčanom manom. To se zove urođena srčana bolest. Neki defekti su blagi i ne uzrokuju značajno oštećenje srčane funkcije. Međutim, više od polovine sve djece s urođenom srčanom bolešću ima stanje koje je dovoljno ozbiljno da zahtijeva liječenje. Nastava u pripremnoj zdravstvenoj grupi sa malom anomalijom u razvoju srca dodjeljuje se svoj djeci koja boluju od takve patologije.
Kako srce radi
Srce je dvostruka pumpa sa četiri komore. Njegova uloga je da opskrbi tijelo kiseonikom. Srce prima krv kroz nekoliko faza.
Srčane mane se mogu razviti u materici. Ako srce i krvni sudovi ne mogu normalno rasti tokom fetalnog razvoja, to može uzrokovati:
- Blokade koje sprečavaju cirkulaciju oko organa i arterija.
- Nerazvijeni dijelovi samog srca.
Stečena srčana bolest
Bolesti koje mogu dovesti do srčanih problema su miokarditis (upala srčanog mišića), kardiomiopatija (bolest srčanog mišića), reumatska bolest srca (bolest koja može pratiti bakterijsku infekciju streptokoka) i Kawasaki bolest (a bolest sa temperaturom, osipom i otečenim limfnim žlezdama koje mogu uticati na srce). Zovu se stečena srčana bolest.
Neka djeca sa genetskim stanjem zvanim Noonan sindrom mogu također imati abnormalan razvoj srčanih septa.
Uzroci nedostataka
U otprilike osam od 10 slučajeva, uzrok urođene srčane mane je nepoznat. Neki od poznatih uzroka su:
- Geni - 20% slučajeva ima genetski uzrok.
- Druge urođene mane - Beba koja ima određene urođene mane kao što je Downov sindrom vjerojatnije će imati srčanu manu.
- Maternalbolest - bolest majke tokom trudnoće (kao što je rubeola) može povećati rizik od urođenih srčanih mana.
- Lijekovi (bez recepta ili na recept) ili ilegalni lijekovi koje majka uzima tokom trudnoće mogu povećati rizik od urođenih srčanih mana.
- Alkohol - Majka koja pije velike količine alkohola tokom trudnoće može povećati rizik od urođenih srčanih mana.
- Zdravlje majke. Faktori kao što su nekontrolisani dijabetes i loša ishrana tokom trudnoće mogu povećati rizik.
- Starost majke - djeca starijih žena imaju veću vjerovatnoću da će imati urođene mane nego djeca mladih žena.
Skoro jedna od 100 beba rođena je sa nekim oblikom urođene srčane bolesti (CHD). Tokom 1950-ih, samo je oko 15% ove djece sa teškim srčanim manama navršilo 18 godina. Danas, s napretkom u liječenju i operaciji, gotovo 90% pacijenata s CAD doživi odraslu dob. Ovo izvanredno postignuće, zauzvrat, postavlja nove izazove u vidu stalno rastuće populacije odraslih osoba s urođenom srčanom bolešću (CHD). Mnogim mlađim pacijentima je potrebno stalno praćenje tokom života i biće im potrebna neka vrsta ponovne intervencije kako bi se održala srčana funkcija.
Širok spektar malformacija može dovesti do jednako širokog spektra medicinskih posljedica. Dok neki pacijenti mogu razviti srčanu insuficijenciju koja se može liječiti lijekovima, drugi slučajevi mogu na krajuzahtevaju transplantaciju. Neki pacijenti uglavnom imaju probleme sa srčanim ritmom (aritmije). Drugi dobijaju višak krvi u plućima i na kraju razviju plućnu hipertenziju. Oni sa problemima srčanih zalistaka ili defektima u aorti zahtijevaju korekciju operacije.
“Liječenje kongenitalne bolesti srca je stvarno povezano s kliničkom kardiologijom i svaki pacijent je drugačiji – čak i unutar dijagnoze postoji mnogo varijabilnosti u načinu na koji tretirate pojedinačne pacijente,” objasnio je dr. Bowchesne. „Veliki napredak je postignut u hirurškim tehnikama, anesteziji, nehirurškim intervencijama i snimanju“, nastavio je, „što je rezultiralo znatno poboljšanim ishodima kod djece s CAD i stalnim povećanjem broja odraslih koji žive s CHD.“
“Problem sa CHD-om je u tome što niko nije smislio kako to spriječiti. Genetika je složena i neshvatljiva, a incidencija se ne mijenja”, rekao je dr. Bowchesne.
Preporučeno imati genetsku komponentu kao roditelj sa CHD povećava rizik od rođenja djeteta sa srčanom manom sa manje od jedan posto na tri do šest posto. Ali genetski faktori u razvoju bolesti ostaju misterija. Dugoročno održavanje zdravlja ljudi sa urođenom srčanom bolešću može biti izazov.
Prva prepreka je prelazak pacijenata iz pedijatrijske ustanove, gdje su do sada dobijali svu potrebnu njegu, u kliniku za odrasle u novoj bolnici. „Kada se presele na novu lokaciju, nivo iscrpljenostiprilično visoka,” rekla je Joanne Morin, medicinska sestra napredne prakse na Klinici za kongenitalno srce odraslih.
„Problem sa tranzicijskim pacijentima s CAD-om,“objašnjava Maureen, „je u tome što se često osjećaju savršeno zdravo, što može uzrokovati da odustanu od redovnog nadzora. Trudimo se da im ostavimo utisak da, iako se osjećaju odlično i sada je sve u redu, možda neće biti tako u budućnosti. Možemo vidjeti promjene u rezultatima testova i obavijestiti pacijente o bilo kakvim abnormalnostima u njihovim pregledima. Naš cilj je spriječiti napredovanje bolesti. Ne želimo da se ljudi pojave na našim vratima kada je prekasno”, naglasila je.
"Jedna od ključnih poruka za pacijente je da postoje efikasni tretmani u medicini, ali potpuni oporavak nije uvijek moguć", rekao je dr. Bowchesne. - Ako imate upalu slijepog crijeva, onda ćete biti operisani, i sve će biti popravljeno. Ovako ljudi obično razmišljaju o operaciji. Ali u slučaju UPU-a, situacija je drugačija. Određeni broj pacijenata će imati problema koji će se pojaviti i ljudi to moraju razumjeti.”
Hronična priroda lečenja sugeriše da će klinika pratiti svoje pacijente tokom dužeg vremenskog perioda, ali to je često teško. “Naši pacijenti su uglavnom mladi i dosta se kreću – mijenjaju im se adrese i brojevi telefona. Mlade žene se udaju i mijenjaju imena. Važno je da ostanete u kontaktu sa ljudima koji imaju koronarnu bolest,” rekla je Maureen.
Oko jedne četvrtinepacijenata sa urođenim srčanim manama ima očigledna ograničenja u njihovoj fizičkoj aktivnosti, a 5-10% ima teška ograničenja. Neki se ne bi trebali baviti aktivnostima koje negativno utiču na funkcionisanje srca.
Veliki dio posla koji kardiolozi obavljaju s osobama s dijagnozom CHD je savjetovanje mladih pacijenata o temama kao što su bavljenje sportom ili donošenje sigurnijeg izbora posla. Problemi sa kozmetičkim defektima tela nisu neuobičajeni, posebno kod pacijenata sa značajnim hirurškim ožiljcima.
Trudnoća je još jedan problem. Neke vrste urođenih srčanih bolesti, čak i ako se uspješno eliminišu, mogu trudnoću učiniti opasnom za žene - srce doživljava povećanje od 30-50% opterećenja. Zadatak kardiologa je pomoći ženi sa srčanim oboljenjima da izdrži i rodi zdravo dijete. Ponekad se tokom trudnoće ispostavi da buduća majka ima srčanu manu. U tom slučaju trudnicu treba hospitalizirati radi dijagnoze i korekcije stanja. Pitanje terapije lijekovima se rješava.
Mutafyan OA u knjizi "Anomalije u razvoju srca kod djece" detaljno je opisao sve vrste mana. Detaljno su prikazane karakteristike hemodinamskih patologija kod urođenih i stečenih mana, manjih anomalija srca i priroda njihovog medicinskog odraza. Informacije su jasno formulisane kako za konzervativno lečenje tako i za hiruršku korekciju defekata, pre- i postoperativno zbrinjavanje i terapiju pacijenata. Ogroman dio posvećen je glavnim komplikacijama nedostataka i malih odstupanjasrca, njihova racionalna terapija i prevencija.
