Spužvasti (medularni) bubreg je urođeni multicistični deformitet bubrežnih sabirnih kanala Malpigijevih piramida, koji bubrežnom tkivu daje izgled poroznog sunđera. U slučaju komplikacija (pijelonefritis i nefrokalcinoza), bilježe se bubrežne kolike, piurija, hematurija. Patologija se dijagnosticira retrogradnom pijelografijom i ekskretornom urografijom. Liječenje kliničkih simptoma usmjereno je na otklanjanje negativnih posljedica. Ako je konzervativno liječenje neučinkovito, uklanjaju se kamenci iz bubrega, nefrostomija, resekcija bubrega, nefrektomija.
Dvostrani defekt
Kod spužvastih bubrega u većini slučajeva postoji bilateralni defekt u medularnoj supstanci, dok cistični poremećaji različite težine mogu djelomično ili potpuno zahvatiti bubrežne papile. Za razliku od policističnih, spužvasti imaju pravilan oblik, glatku površinu, glatke konture iodređeno povećanje veličine u odnosu na starosnu normu. Na rezu ima proširenje terminalnih tubula bubrega sa mnogo malih cista i šupljina u području piramida.
Veličine
Veličina cista se kreće od 1 do 4 mm, povećavajući se prema centru. Kod spužvastog bubrega primjećuju se cistične formacije dvije vrste - divertikuloidne izbočine u lumen tubula, s cilindričnim epitelom, ili zatvorene šupljine nastale spajanjem malih cista koje su izolirane od bubrežnih tubula i obložene skvamoznim epitelom. Cistične šupljine često sadrže žućkastu bistru tekućinu (u odsustvu upalnog procesa), kalcificirane kamence i deskvamirane stanice. Zbog ispiranja, mali kamenčići iz tubula mogu se uočiti u čašicama ili bubrežnoj zdjelici.
Transformacija bubrežnog tkiva
Bubrežno tkivo u predjelu piramida kod spužvastih bubrega je po pravilu vlaknasto i gusto, a uz prateći pijelonefritis često ima inflamatornu transformaciju.
Kalcifikacija parenhima takvog bubrega (nefrokalcinoza) smatra se sekundarnim poremećajem, jer zastoj urina u proširenim tubulima i cističnim šupljinama doprinosi taloženju kalcijevih soli. Kod spužvastih bubrega njihov rad je dugo očuvan. A izobličenje parenhima može izazvati bilo koji infektivni proces, napredovanje procesa stvaranja kamena i promjene u prohodnosti urinarnog trakta.
Razlog za razvojbolesti
Većina uroloških studija potvrđuje da su spužvasti bubrezi (prema ICD-10 - Q61), kao anomalije intrauterinog razvoja, po patogenezi i etiologiji slični policističnim bubrezima. Naučnici također vjeruju da je pojava ove patologije povezana s kasnim kršenjem embriogeneze, a promjene u sabirnim kanalima bubrega mogu se uočiti i u postnatalnom periodu. Nasljedna priroda ove bolesti je potvrđena, ali je tip nasljeđivanja najčešće sporadičan.
Spužvasti bubrezi se uočavaju uglavnom kod starijih i sredovečnih ljudi, u većini slučajeva - kod muškaraca. Zbog dugog latentnog toka patološkog procesa u djetinjstvu, bolest se nalazi relativno rijetko.
Simptomi bolesti
Obično, tokom dužeg vremenskog perioda, patologija se klinički ne manifestuje. Simptomi se razvijaju u dobi od 20 do 40 godina uz pojavu raznih komplikacija: stvaranje kamenca u cističnim šupljinama, infekcije mokraćnih puteva i bubrega. Glavne kliničke manifestacije komplikovanih spužvastih bubrega su tup ili paroksizmalan akutni bol u lumbalnoj regiji, mikro- i makrohematurija, piurija.
Papilarna nefrokalcinoza se uočava u ovoj patologiji u više od 62% slučajeva. Bubrežne kolike nastaju kao rezultat migracije malih kamenaca iz cističnih šupljina u karlicu i čašice. Razvoj upalnog procesa zbog prodiranja malih kamenaca u sistem zdjelice i čašice i kršenje odljevaurin se može manifestirati periodičnim porastom temperature, otežanim mokrenjem. Rijetko, kod teških oblika urolitijaze i sekundarne rekurentne infekcije može se razviti gnojna fuzija i odumiranje parenhima, što se manifestuje simptomima zatajenja bubrega.
Dijagnostičke mjere za ovu patologiju
Dijagnoza spužvastih bubrega zasniva se na rezultatima opsežnog urološkog pregleda, čija je glavna metoda ekskretorna urografija. Na urogramu se mogu uočiti intenzivno kontrastne, lepezaste i mozaično oblikovane cistične pampiniformne šupljine i proširenje sabirnih kanala. Promjene u morfološkoj prirodi spužvastog bubrega obično zahvaćaju medularnu distalnu zonu organa, dok kortikalna supstanca i kortiko-medularna zona ostaju po pravilu nepromijenjene.
U cističnim šupljinama koje se nalaze u papilarnoj zoni, kontrastno sredstvo za rendgenske snimke zadržava se duže nego u čašicama, što ukazuje na zastoj u sabirnim kanalićima. Na razvoj nefrokalcinoze mogu ukazivati papilarni kamenci zatamnjeni radioprovidnim supstancama.
Mnogi se pitaju da li je moguće vidjeti spužvasti bubreg na ultrazvuku. O ovome ćemo pričati u nastavku.
Retrogradna pielografija
Nešto rjeđe, retrogradna pijelografija se koristi u dijagnostici bolesti, jer nije uvijek moguće utvrditi promjene u proširenim kanalima bubrega na pijelogramima. Rendgenske preglede bubrega preporučljivo je raditi kod kombinacije spužvastih bubrega sa nefrolitijazom ilinefrokalcinoza za otkrivanje mikrolita i kalcifikacija lociranih u distalnim piramidama. U ovom slučaju, pregledne slike vizualiziraju senke malih kamenčića u papilarnim cistama, koje se djelomično ili potpuno poklapaju sa sjenama šupljina u ekskretornom urogramu.
Da li je medularni spužvasti bubreg određen ultrazvukom? Ultrazvučni pregled ne omogućava uvijek uočavanje malih cista u dubokim slojevima bubrežnog tkiva. Dodatno, takav dijagnostički događaj vam omogućava da utvrdite prisustvo kamenaca, hematurije i piurije.
Laboratorijski testovi za spongiformne bubrege također pomažu u otkrivanju piurije, hematurije, blage hiperkalciurije i proteinemije.
Diferencijalna dijagnoza ove bolesti se provodi sa patologijama kod kojih postoji policistična lezija medularnog tkiva bubrega (policistična bolest bubrega, cistični pijelitis, papilarna nekroza, hronični pijelonefritis), kao i sa nefrokalcinozom, nefrolitijaza, tuberkuloza.
Pogledajte ispod za fotografiju spužvastog bubrega na ultrazvuku.
Terapija
Spužvasti pupoljci - zašto je opasno?
Kod nekomplikovanog patološkog procesa i njegovog asimptomatskog toka, terapija se po pravilu ne sprovodi. U ovom slučaju, pacijentu se pokazuju preventivne mjere kako bi se smanjila vjerojatnost komplikacija. Uz kliničku manifestaciju spužvastih bubrega, liječenje je usmjereno na prevenciju razvoja sekundarne infekcije urinarnog trakta i metaboličkih poremećaja.(naknadno taloženje kalcijevih soli u cistično modifikovanim tubulima bubrega). Ako se pojavi pijelonefritis, pijte puno tekućine, dijetu sa malo kalcija i produženu terapiju antibioticima.
Kako bi se spriječilo stvaranje jatrogene infekcije, instrumentalne urološke manipulacije kod pacijenata sa spužvastim bubrezima indicirane su samo u izuzetnim slučajevima. Nefrostomija je neophodna kada je patološki proces kompliciran pijelonefritisom ili urolitijazom, kao iu nedostatku učinkovitosti tradicionalnog liječenja. Sa fokalnim cističnim deformitetima koji zahvaćaju pojedine segmente bubrega, oni se reseciraju.
Uklanjanje organa
Uklanjanje organa (nefrektomija) se izvodi izuzetno rijetko i samo sa jednostranom lezijom. Migracija malih kamenaca, koja ometa odliv mokraće, može biti indikacija za brzo uklanjanje kamenca iz bubrega nefrolitotomijom, pijelolitotomijom, perkutanom nefrolitotripsijom, daljinskom nefrolitotripsijom. U blažim slučajevima prognoza za spužvaste bubrege je povoljna. Međutim, s pojavom i progresijom nefrokalcinoze i dodatkom sekundarne infekcije, ona se može pogoršati s vremenom. Uz potpuni izostanak liječenja komplikovanog procesa, to dovodi do stvaranja gnoja u bubregu i daljeg gubitka organa.
