VMK laboratorijski test (na vanililmandeličnu kiselinu) se propisuje prilično često. Supstanca se obično nalazi u urinu zajedno s drugim hormonima koje nadbubrežne žlijezde proizvode za borbu protiv stresa. Prema nekim zapažanjima, kod pacijenata sa tumorom koji luči kateholamine, nivo ove kiseline je viši od normalnog.
Definicija vanililmandelične kiseline karakteriše njena struktura. To je krajnji proizvod razmjene kateholamina - norepinefrina i adrenalina.
Kateholamini se sintetiziraju u meduli nadbubrežne žlijezde, a njihov ulazak u krvotok prirodna je reakcija organizma na psihički i fizički stres (strah, uzbuđenje, smeh). Norepinefrin i epinefrin su neurotransmiteri koji prenose impulse između nervnih ćelija. Norepinefrin potiče vazokonstrikciju i na taj način povećava nivo krvnog pritiska, adrenalin ubrzava srčane kontrakcije i ubrzava metabolizamsupstance.
U nekim tumorima koji prekomjerno proizvode kateholamine (feohromocitom, neuroblastom) opaženo je povećanje vanililmandelične kiseline u urinu ili krvi.
Ova kiselina je prisutna u urinu u maloj količini, koja se povećava nakon stresa. Feohromocitom, neuroblastom i druge neuroendokrine formacije su u stanju da proizvode veliku količinu kateholamina, što izaziva povećanje metaboličkih produkata.
Mehanizam stvaranja ove supstance
Vanililmandelična kiselina nastaje iz norepinefrina i adrenalina ne direktno, već putem međumetabolita: metanefrina, dihidroksifenilglikola i normetanefrina. Dihidroksifenil glikol nastaje iz norepinefrina uz učešće enzima MAO, normetanefrina i metanefrina - iz norepinefrina i adrenalina, uz učešće COMT enzima.
Medicinski značaj
Od posebnog značaja u kliničkoj medicinskoj praksi se pridaje isključivo koliko je povišen sadržaj vanilimandelove kiseline u urinu, što može ukazivati na prisustvo feohromocitoma. Ipak, postoji mogućnost lažno pozitivne dijagnoze u stresnim uslovima. Mjerenje metanefrina daje najobjektivnije informacije o odsustvu ili prisustvu ove patologije.
feohromocitom
Feohromocitom je patološka neoplazma koja proizvodi adrenalin i norepinefrin. Ovaj tumor se javlja ustarosti 30-50 godina. Pretežno je benigna i ne daje metastaze. Simptomi feohromocitoma su uzrokovani periodičnim oslobađanjem velikih količina kateholamina u krv. I kao rezultat:
- naglo povećanje pritiska i komplikacije uzrokovane ovim stanjem (poremećena cirkulacija u srcu i mozgu, egzacerbacija angine pektoris);
- perzistentna hipertenzija ne reaguje dobro na konvencionalni tretman;
- jake glavobolje;
- palpitacije;
- prekomerno znojenje.
Feohromocitom je dio MEN sindroma (višestruke endokrine neoplazije, kod koje se tumori pojavljuju istovremeno u nekoliko endokrinih organa).
Hirurško liječenje vam omogućava da se potpuno riješite tumora i simptoma.
Neuroblastom
Neuroblastom je maligni tumor ranog uzrasta, najčešće prije 2 godine, 90% - prije 5 godina. U rijetkim slučajevima može biti urođena. Potiče od primitivnih nervnih ćelija simpatičkog sistema, nalazi se u trbušnoj duplji, na nadbubrežnim žlezdama, u grudnoj duplji, na vratu ili u maloj karlici. U trenutku postavljanja dijagnoze, u 2/3 slučajeva već ima metastaza i klijanja u obližnjim organima.
Simptomi tumora:
- slabost, umor, gubitak apetita, groznica, poremećaj ponašanja;
- anemija;
- bol u zglobovima;
- edem.
Funkcije istraživanja
Za laboratorijsku dijagnostiku,ispitivanjem nivoa vanililmandelične kiseline uzima se urin ili krv na analizu. Proučavanje dnevnog urina daje bolje rezultate u poređenju sa ispitivanjem krvi, jer eliminiše dnevne fluktuacije kateholamina.
Dva dana prije testa ne smijete jesti povrće, voće, proizvode koji sadrže vanilin šećer, sir, čokoladu, piti kafu, čaj, pivo. Sljedeći lijekovi se poništavaju: sulfonamidi (etazol, streptocid, biseptol), diuretici, acetilsalicirna kiselina, metildop, preparati joda. Zabranjeni su rendgenski pregledi, upotreba radioprovidnih sredstava i pušenje.
Pozitivan laboratorijski nalaz i povećanje koncentracije vanililmandelične kiseline moraju se potvrditi vizualizacijom tumora ili direktnim određivanjem sadržaja kateholamina u urinu.
Faktori koji utiču na rezultat
Neispunjavanje zahtjeva za analizu urina na vanilin bademovu kiselinu, nepropisno skladištenje kontejnera i neblagovremena otprema u laboratoriju mogu poremetiti rezultate.
Faktori koji povećavaju nivo supstance u krvi:
- emocionalni stres;
- fizička aktivnost;
- lekovi i hemikalije: Aymalin, Glukagon, Epinefrin, Guanetidin (u početnim dozama), Levodopa (blago povećanje), insulin (nakon visoke doze ili insulinskog šoka), lekovi litijum, alkaloidi rauvolfije, "Nitroglicerin",Aspirin, klofibrat (zavisno od doze), labetolol, metildopa, nalidiksična kiselina, gvajakol, fenazopiridin, oksitetraciklin;
- hrana: banane, kafa, čokolada, čaj.
Faktori koji smanjuju koncentraciju kiseline:
- Chlorpromazin;
- "Debrikzovin";
- "Clofibrate" (uticaj zavisi od doze);
- Disulfiram;
- derivati hidrazina;
- "Guanetidin";
- Imipramine;
- "Morphine";
- MAO inhibitori.
Ciljevi istraživanja
Glavna svrha analize na vanililmandelovu kiselinu je olakšati dijagnozu neuroblastoma, feohromocitoma i ganglioneuroma. Procjenjuje se i funkcionalno stanje kore nadbubrežne žlijezde.
Odstupanja od norme
Nivo vanililmandelične kiseline u urinu se opaža kod tumora koji luče kateholamine. Preporučuju se naknadne studije za dijagnosticiranje i isključivanje feohromocitoma, uključujući proučavanje izlučivanja homovanilne kiseline u urinu. U slučaju kada je dijagnoza feohromocitoma nesumnjiva, pacijenta treba isključiti iz MEN-a, često udruženog sa feohromocitomom (ovu bolest takođe treba isključiti kod članova porodice pacijenta sa potvrđenim feohromocitomom).
Referentne vrijednosti
Ove vrijednosti su unutar:
- novorođenčad do 10 dana života - 1-5,05 mg/dan;
- djeca od 10 dana do 1 godine - manje od 2,0mg/dan;
- Djeca od 1 do 18 godina starosti manje od 5,0 mg/dan;
- odrasli - 2, 1-7, 6 mg/dan.
Ispitivali smo kako se vrši određivanje vanililmandelične kiseline u urinu i krvi.
