Bulozni pemfigoid je relativno česta kožna bolest koja po izgledu podsjeća na pemfigus. Bolest teče u kroničnom obliku i u nedostatku pravovremene dijagnoze i liječenja može dovesti do neugodnih posljedica. Dakle, šta uzrokuje razvoj takve bolesti? Kojim simptomima se manifestuje? Koje tretmane može ponuditi savremena medicina? Odgovori na ova pitanja interesuju mnoge čitaoce.
Šta je bolest?
Bulozni pemfigoid u modernoj medicini poznat je pod mnogim imenima - ovo je Leverova bolest, i senilni pemfigus, i senilni dermatitis herpetiformis. Ovo je hronična autoimuna bolest koja je praćena pojavom velikog osipa na koži sa mjehurićima (spoljni simptomi ponekad podsjećaju na pravi pemfigus).
Vrijedi napomenuti da su ogromna većina pacijenata s ovom dijagnozom osobe od 65 i više godina. Prirodno, izuzeci su poznati medicini, jer se bolest ponekad nalazi kod djece i pacijenata srednjih godina. bolestovo karakterizira benigni tok, ali ponekad može dovesti do komplikacija. U kliničkoj slici periodi relativnog blagostanja izmjenjuju se s egzacerbacijama. Naravno, za mnoge ljude je zanimljivo pitanje šta je bulozni pemfigoid. Simptomi i liječenje bolesti, uzroci njenog nastanka - ove informacije treba pažljivije pročitati.
Neke povezane bolesti
Vrijedi napomenuti da je bulozni pemfigoid uvršten u grupu takozvanih mjehurastih dermatoza. Ove se bolesti razlikuju od pravog pemfigusa, jer nisu praćene akantolizom. Grupa kožnih lezija uključuje nekoliko drugih oboljenja čija je klinička slika prilično slična:
- Benigni neakantolitički pemfigus, kod kojeg bolest zahvaća isključivo sluznicu usne šupljine, bez izazivanja osipa na drugim područjima. Bolest se karakteriše i benignim tokom. Inače, prvi put je opisan 1959.
- Pemfigoid ožiljaka je prilično opasna bolest koja zahvaća sluzokožu očiju i konjunktivu, uzrokujući njenu atrofiju. Mogući su osipi po tijelu, ali su relativno rijetki. Glavna rizična grupa su žene od 50 godina, iako se ponekad bolest bilježi i među muškim pacijentima.
Uzroci i patogeneza buloznog pemfigoida
Nažalost, mehanizam ove bolesti još nije u potpunosti shvaćen. Ipak, naučnici su uspjeli otkriti da bolest ima autoimuni karakter. Iz ovog ili onog razloga dolazi do kvarovaimunološki sistem, što rezultira proizvedenim antitijelima napadaju ne samo strane, već i vlastite ćelije tijela.
Dostupni su dokazi o ovoj teoriji. Prilikom ispitivanja u krvnom serumu pacijenta, kao i u tečnosti uzetoj iz plikova, pronađena su specifična antitela koja oštećuju bazalnu membranu tkiva kože i sluzokože. Također je bilo moguće utvrditi da što se bolest aktivnije razvija, to je veći titar ovih antitijela.
Vjeruje se da su autoimune bolesti genetski uvjetovane. Međutim, potreban je faktor koji može aktivirati bolest. Može biti:
- vakcinacija protiv određenih bolesti;
- oštećenje ili jaka iritacija kože;
- izlaganje ultraljubičastom zračenju (dugo sunčanje, zlostavljanje u solariju, itd.);
- termalne opekotine kože;
- česta upotreba određenih lijekova, poput furosemida, kaptoprila, fenacetina, amoksicilina i nekih drugih;
- ponekad se bolest aktivira nakon što se pacijent podvrgne terapiji zračenjem;
- odbijanje transplantacije bubrega, ponovljene transplantacije organa.
Bulozni pemfigoid: fotografije i simptomi
Naravno, prije svega, važno je upoznati se sa simptomima, jer što prije pacijent obrati pažnju na prisustvo smetnji i konsultuje se sa ljekarom, proces liječenja će biti lakši. Formiranje napetih mjehurastih osipa na koži glavni je simptom koji prati buloznopemfigoid (fotografija pokazuje kako izgleda osip). Najčešće je zahvaćena koža ekstremiteta i trupa. Osip se može pojaviti u predelu velikih prirodnih nabora, na koži lica i glave, ali se to ređe javlja.
Glavni elementi osipa su vezikule i plikovi sa čvrstim gumama. Unutar sadrže tekućinu, obično prozirnu, ali ponekad se mogu vidjeti nečistoće krvi. Često koža oko plikova pocrveni.
"Život" formacija je nekoliko dana. Nakon toga se spontano otvaraju. Na mjestu osipa formiraju se područja erozije i male ranice. Na površini se praktički ne formiraju kore, jer se erozivna područja brzo epiteliziraju.
Prvi stadijumi razvoja bolesti kod 20% pacijenata počinju pojavom mjehurića na sluznici usne šupljine, a tek onda osip prelazi na kožu. Plikovi na sluzokoži nosa, ždrijela, genitalija, očiju pojavljuju se izuzetno rijetko.
Pacijenti se žale na svrab, nakon otvaranja plikova i na bol. Moguće je povećanje temperature, iako je to rijetko. Stariji pacijenti, čije je tijelo iscrpljeno čestim relapsima, također doživljavaju smanjen apetit, gubitak težine i progresivnu slabost.
Histogeneza, histopatologija i patomorfologija
Patologija buloznog pemfigoida je prilično zanimljiva. Prvo se formiraju brojne vakuole između citoplazmatskih procesa bazalnih ćelija. Postepeno, ove formacije se spajaju jedna s drugom, formirajući većestrukture. Uz to dolazi do oštrog oticanja tkiva dermisa.
Poklopac bešike je epidermalno tkivo. Njegove ćelije su rastegnute, ali mostovi između njih nisu oštećeni. Kako bolest napreduje, ćelije epiderme postepeno odumiru. U isto vrijeme, nova epidermalna tkiva pomiču se prema gore od rubova mjehurića, zahvataju njegovo dno - tako se vezikula pomiče unutar epiderme, a ponekad i u supstrat.
Unutar bešike nalazi se tečnost koja sadrži limfocite pomešane sa neutrofilima. Postoje fibrinske niti, proteinski molekuli i neka druga jedinjenja.
Ako uzmemo u obzir histogenezu buloznog pemfigoida, onda prvo vrijedi zapamtiti da je bolest autoimuna. Prilikom ispitivanja tkiva elektronskim mikroskopom može se vidjeti da se takozvani BPAg1 antigeni, koji se oslobađaju tokom imunološkog odgovora, nalaze u bazalnom sloju, odnosno na mjestima vezivanja hemidesmosoma keratinocita. Drugi antigen, BPAg2, takođe se nalazi u regionu hemidesmosoma. Vjeruje se da je formiran od kolagena tipa XII.
Također je u procesu istraživanja ustanovljeno da se makrofagi i eozinofili kod ove bolesti prvo akumuliraju na bazalnoj membrani, nakon čega migriraju kroz nju i počinju da se akumuliraju unutar mjehura i između bazalnih stanica. Također postoji značajna degranulacija mastocita.
Histološki kod bolesti dolazi do odvajanja epidermisa od dermisa, između kojih se formira subepidermalni mehur. Žile u kožitkiva su takođe proširena, primećuje se oticanje njihovih unutrašnjih slojeva (endotela).
Moderne dijagnostičke metode
U pravilu nema poteškoća u dijagnosticiranju takve bolesti kao što je bulozni pemfigoid: simptomi su ovdje vrlo karakteristični, te stoga liječnik može posumnjati na bolest već tokom standardnog pregleda. Na pacijentovoj koži se formiraju tenzioni plikovi, a proces epitelizacije erozije teče brzo.
Test na piling epidermisa negativan. Dodatno se uzima unutrašnji sadržaj blistera uz daljnju histološki pregled. Tokom laboratorijskih testova, vakuole, histiocitni elementi, eozinofili i limfociti mogu se otkriti u tekućini.
S druge strane, diferencijalna dijagnoza je ponekad teška, jer klinička slika pomalo podsjeća na druge kožne bolesti, uključujući eksudativni eritem multiforme, veru pemfigusa i Dühringov herpetiformis.
Koji tretman se smatra efikasnim?
Šta učiniti ako imate bulozni pemfigoid? Liječenje u ovom slučaju zahtijeva kompleksno. Štaviše, izbor mjera za poboljšanje zdravlja i lijekova ovisi o mnogim faktorima, uključujući težinu bolesti, dob i opće zdravlje pacijenta, te prisutnost popratnih patologija. U svakom slučaju, režim liječenja može sastaviti samo ljekar koji prisustvuje.
Osnova terapije su steroidni protuupalni lijekovi koji sadrže glukokortikosteroide. U tu svrhu najčešće se koristi prednizolon. Lijek se ubrizgavaintravenozno, a doza se postepeno smanjuje kako simptomi nestaju.
Dobar efekat daju i citostatici i imunosupresivi, koji pomažu u normalizaciji funkcionisanja imunog sistema. Vrlo često se pacijentima propisuju lijekovi kao što su ciklosporin A, ciklofosfamid, azatioprin.
Naravno, tretman osipa, erozija i ranica na koži je takođe važna tačka. Morate održavati kožu čistom. Pacijentima se propisuju otopine s anilinskim bojama (na primjer, Furkotsin), koje djeluju antiseptično i isušuju kožu. U težim slučajevima potrebne su i steroidne masti.
Liječenje narodnim lijekovima
Bulozni pemfigoid, ili Leverova bolest, je patologija koja zahtijeva kompetentan, kvalifikovan tretman. Moguća je upotreba raznih domaćih lijekova, ali samo uz dozvolu specijaliste. Prije upotrebe bilo kojeg lijeka, obavezno se posavjetujte sa svojim ljekarom. U narodnoj medicini koristi se mnogo različitih lijekova.
- Vjeruje se da će tinktura Eleutherococcus pozitivno utjecati na zdravlje pacijenta. Uzmite ga dva puta dnevno, po 30 kapi.
- Za vanjsko liječenje osipa koristi se sok od lista aloe koji pomaže u ublažavanju svraba i bolova, sprječava razvoj upalnog procesa i ubrzava procese regeneracije. Navlažite zavoj sokom, a zatim ga nanesite na oštećeno područje kože i učvrstite zavojem. Za maksimalni efekat možete pokritikomprimirati plastičnom folijom.
- U istu svrhu može se koristiti svježi sok ili uvarak od listova koprive. Kompresija se radi kako je gore opisano.
- Bulozni pemfigoid, tačnije, njegovi simptomi se mogu ublažiti uz pomoć posebnog biljnog izvarka. Za pripremu uzmite jednaku količinu (po 50 g) listova eukaliptusa, rizoma serpentina, plodova japanske sofore, pupoljaka breze, trave stolisnika, pastirske torbice i koprive. Dvije supene kašike pripremljene mešavine bilja uveče preliti sa čašom ključale vode i ostaviti preko noći. Ujutro, infuziju treba procijediti i podijeliti u tri dijela - uzimaju se tokom dana.
Treba shvatiti da biljni lijekovi za svakog pacijenta mogu djelovati drugačije. Čak i ako lijek ima pozitivan učinak, ni u kom slučaju ne smijete odbijati terapiju lijekovima.
Prognoza za pacijente
Pemfigoid je benigno oboljenje kože, te stoga u većini slučajeva ne prolazi previše teško. Štoviše, u gotovo svakoj bolnici u velikom gradu, bolest se uspješno liječi pod tako složenim imenom - bulozni pemfigoid. U Orenburgu, Moskvi i bilo kojem drugom gradu sigurno ćete naći dobrog stručnjaka. Samo cijena terapije ovisit će o mjestu stanovanja, jer cijene pojedinih lijekova u različitim ljekarnama variraju.
Pravim tretmanom moguće je postići stabilnu remisiju. S vremena na vrijeme kod nekih pacijenata dođe do recidiva, što je, naravno, neugodno, ali isto takonije fatalan. S druge strane, u nedostatku terapije, mjesta formiranja osipa mogu postati kapija za infekciju, koja shodno tome završava masivnijim upalnim procesom, nagnojenjem rana i prodiranjem patogenih bakterija u dublje slojeve. koža.
Postoje li preventivne mjere?
Nažalost, ne postoji poseban lijek za prevenciju takve bolesti kao što je Leverov bulozni pemfigoid. Naravno, izuzetno je važno na vrijeme potražiti pomoć, a kako je bolest hronična, čak i u periodima relativnog blagostanja, potrebno je pažljivo pratiti zdravstveno stanje.
Ne zaboravite da se bolest u medicini smatra mogućim markerom onkologije. Stoga, u prisustvu bolesti, pacijent mora nužno proći sveobuhvatan pregled kako bi se potvrdila ili isključila onkološka dijagnoza. Zapamtite da je bilo koju bolest mnogo lakše nositi ako započnete terapiju u ranoj fazi.
