Krioglobulinemijski vaskulitis je teška patologija koja se javlja u pozadini hemoragičnog osipa, zatajenja bubrega i Raynaudovog sindroma. Prema statistikama, krioglobulini u krvi se nalaze u 40% svjetske populacije, iako ne izazivaju nužno patološke procese u tijelu.
Bolest se karakteriše taloženjem krioglobulina na zidovima krvnih sudova malog prečnika. Krioglobulini se takođe nalaze u samoj krvi i rastvaraju se kada se zagreju.
Epidemiologija
Krioglobulinemijski vaskulitis je klasifikovan u ICD-10 kategoriju D89.1 pod nazivom Krioglobulinemija.
Ne postoje statistički podaci o učestalosti samog vaskulitisa. Međutim, 40% svih stanovnika naše planete ima krioglobulin u svom krvnom serumu.
Ne postoji statistika o učestalosti vaskulitisa među oboljelima od hepatitisa C. Ali pretpostavlja se da je riječ o 11-23% osoba sa hepatitisom, u svakom slučaju, ovo je broj osoba koje imaju simptomi karakteristični za vaskulitis.
Bolest se može pojaviti u bilo kojoj dobi, kako kod 20-godišnjaka tako i kod 70-godišnjaka. Međutim, već je utvrđeno da se bolest češće javlja kod žena, otprilike 1,3-1,5 puta. Vjerojatnost razvoja bolesti raste kako tijelo stari.
Simptomatika
Patologiju karakterizira prilično široka lista simptoma. Ali najkarakterističnija manifestacija bolesti uključuje kožne manifestacije, koje se također nazivaju Meltzerova trijada. Sekundarni simptomi uključuju tešku slabost i bol u zglobovima.
U početnoj fazi koža postaje manje osjetljiva, zatim se pojavljuje osip u obliku ljubičaste boje. To su mala i višestruka krvarenja na površini kože. Osip je uzrokovan zahvaćenim malim žilama.
Najčešće se osip pojavljuje na donjim ekstremitetima. Osim što je jasno vidljiv, savršeno je opipljiv. Nakon što osip nestane, koža ne postaje bistra, ostaju smeđe mrlje - to su ostaci crvenih krvnih zrnaca.
Kod nekih pacijenata, krioglobulinemijski vaskulitis se ne završava nestankom osipa, već počinje nekroza, pojavljuju se čirevi. Na vrhovima prstiju, nosu i ušima mogu se pojaviti živi znakovi poremećaja cirkulacije, takve manifestacije se nazivaju Raynaudov sindrom. Ovo stanje je opasno jer postoji visok rizik od razvoja gangrene.
Skoro uvijek pacijenti primjećuju bolove u zglobovima, a bole ne samo veliki, već i mali zglobovi. Egzacerbacija obično počinje nakon hipotermije. Može se razvitiartritis.
Nije neuobičajeno da unutrašnji organi budu uključeni u upalni proces. Ako se radi o plućima, onda se može pojaviti otežano disanje i kašalj. Krioglobulinemijski vaskulitis je najteži, ako su bubrezi uključeni u proces, može početi teški oblik glomerulonefritisa ili akutni oblik zatajenja bubrega.
Mogu biti zahvaćeni periferni nervi. Ako su sudovi mozga zahvaćeni, može se pojaviti motorna paraliza ili problemi s govorom.
Etiologija
Vaskulitis može biti nezavisna primarna bolest, a naziva se esencijalni krioglobulinemijski vaskulitis. Ali ovaj oblik je vrlo rijedak i najčešće nije moguće utvrditi uzrok njegove pojave. Ovaj oblik se uočava samo kod 10% svih pacijenata.
Najčešći sekundarni oblik je krioglobulinemijski vaskulitis kod hepatitisa C, iako često ova patologija nije jedini provokator vaskulitisa. Druge infekcije ili kolagenoza mogu izazvati razvoj bolesti.
Dijagnoza
Najčešće se primarna dijagnoza može postaviti tokom pregleda pacijenta. Da bi se to potvrdilo, provode se laboratorijske imunološke studije. Posebno se određuje količina krioglobulina u krvi. Obavezno, ako se sumnja na vaskulitis, radi se analiza na prisustvo hepatitisa C, krv se provjerava na prisustvo drugih bakterijskih infekcija i virusa.
Da saznate tamoAko postoje strukturne promjene u unutrašnjim organima, ljekari mogu propisati ultrazvuk, magnetnu rezonancu, rendgenski snimak.
Liječenje
Krioglobulinemijski vaskulitis može se liječiti na različite načine, ovisno o simptomima i prirodi porijekla. Plazmaforeza se može koristiti za pročišćavanje krvi.
Za smanjenje upalnog procesa na zidovima krvnih sudova propisuju se glukokortikoidni hormoni.
Ako je bolest dugotrajna i teče u akutnom obliku, tada se propisuju lijekovi koji deprimiraju imunološki sistem - citostatici. Naravno, u prisustvu hepatitisa C, prije svega se liječi primarna bolest.
Međutim, treba shvatiti da je krioglobulinemijski vaskulitis neizlječiva bolest. Međutim, moderne metode liječenja mogu suzbiti njegov razvoj i smanjiti rizik od egzacerbacija. Glavni cilj liječenja je povećanje dužine i kvaliteta života pacijenta.
Ako je počela gangrena ekstremiteta, može se preporučiti operacija.
Tok bolesti
Do danas ne postoji opšteprihvaćen sistem za procenu težine ove bolesti. Međutim, postoji nekoliko država:
- Pacijent opasan po život. U ovu grupu spadaju pacijenti koji imaju velike čireve, brzo napredujući glomerulonefritis, bolest je zahvatila centralni nervni sistem, postoji nekroza vrhova prstiju.
- Teški oblik. Pacijenti imaju nefrotski sindrom, kožne lezijekarakter bez čira.
- Umjereni stepen. Karakterizira ga opipljiva purpura, mijalgija i blaga polineuropatija.
Nakon što pacijent uđe u period remisije, mora mu se prepisati kombinovana antivirusna terapija, koja traje od 2 do 4 mjeseca.
Evaluacija efikasnosti tretmana
Ljekar ocjenjuje efikasnost propisane terapije prema opštem stanju pacijenta. Provjeravaju se indikatori akutne faze: CRP i ESR. Procjenjuju se kliničke manifestacije, postoji li smanjenje simptoma. Provjeravaju se bubrezi, posebno se utvrđuje koncentracija kreatinina i GFR.
Virološka remisija u prisustvu hepatitisa C provjerava se određivanjem prisustva ili odsustva virusne DNK u krvnom serumu.
Moguće komplikacije
Krioglobulinemijski vaskulitis (ICD-10 D89.1) je prilično ozbiljna bolest koja zahtijeva ozbiljno liječenje. Naravno, lijekovi imaju mnogo nuspojava. Konkretno, najčešće korišteni glukokortikoidi i "Cykylophosmamid" mogu uzrokovati da hepatitis C postane kroničan.
Glukokortikoidi u visokim dozama mogu izazvati vaskularne katastrofe, na primjer, istu trombozu. A višestruke transfuzije donorske plazme mogu izazvati druge infekcije u tijelu.
Međutim, treba imati na umu da ova vrsta vaskulitisa, ako se ne liječi, ima lošu prognozu, ne postoje preventivne mjere za izbjegavanje takve patologije u budućnosti.
