Anomalije mozga se često formiraju dok je osoba u maternici. U ovom slučaju, problem može zahvatiti i pojedinačne moždane regije i mozak u cjelini. Klinički simptomi su nekarakteristični. Najčešće dolazi do zastoja u razvoju, psihičkog i psihičkog, a formira se i epileptički sindrom. Koliko će manifestacije biti jake, u potpunosti ovisi o težini lezije. Dijagnoza se postavlja ultrazvukom prije rođenja. Nakon toga se koristi EEG, MRI mozga i neurosonografija. Liječenje je simptomatsko, jer je nemoguće potpuno se riješiti anomalija mozga.
Od svih urođenih bolesti, problemi s mozgom se javljaju u 1/3 slučajeva. Često ovaj problem dovodi do smrti fetusa. Samo četvrtina sve djece preživi. Također, kod novorođenčadi nije uvijek moguće otkriti anomaliju odmah nakon rođenja, pa su komplikacije prilično tužne.
Opis problema
Šta je to - malformacijamozak kod dece? Ovo je bolest kod koje je poremećena anatomska struktura cerebralnih struktura. Koliko će simptomi biti uočljivi u svim slučajevima zavisi od stepena oštećenja. Antenatalna smrt fetusa javlja se u do 75% svih slučajeva. Vrijeme manifestacije je uvijek različito. U pravilu se simptomi anomalija javljaju već u prvim mjesecima nakon rođenja. No, zbog činjenice da se mozak formira prije osme godine, većina defekta se aktivira tek nakon godinu dana. Nije neuobičajeno da se anomalije javljaju i kod problema drugih organa, na primjer, fuzije bubrega, atrezije jednjaka i tako dalje. Danas medicina nastoji dijagnosticirati problem prije rođenja djeteta u 100% slučajeva. To rade ginekolozi i akušeri. U tretman su po pravilu uključeni pedijatri, neurolozi, neurohirurzi i neonatolozi.
Formiranje mozga
Da biste imali predstavu o tome na koje moždane strukture defekt utiče kod novorođenčeta, morate tačno razumeti kako se formira ovaj ljudski organ.
Izgradnja nervnog sistema počinje u prvoj nedelji trudnoće. Neuralna cijev se konačno formira do 23. dana gestacije. Ako do infekcije ne dođe do kraja, dolazi do cerebralnih anomalija. Prednji cerebralni mjehur, koji se dijeli na dvije lateralne, čini osnovu moždanih hemisfera. Nastaje do 28. dana trudnoće. Nakon toga se formiraju korteks, konvolucije, bazalne strukture mozga i tako dalje.
Odvajanje nervnih ćelijau embrionalnoj fazi formira sivu tvar, kao i glijalne ćelije, koje čine ljudski mozak. Siva tvar je odgovorna za funkcionisanje nervnog sistema. Glijalne ćelije čine bijelu tvar. Odgovoran je za povezivanje svih cerebralnih struktura. Ako je dijete rođeno u terminu, tada do rođenja ima isti broj neurona kao odrasla osoba. U naredna tri mjeseca mozak se intenzivno razvija.
Uzroci anomalija
Uzroci malformacije mozga mogu biti različiti. Neuspjeh može nastati u bilo kojoj fazi formiranja organa. Ako se to dogodilo u prvih šest mjeseci trudnoće, tada dijete doživljava hipoplaziju moždanih dijelova, a smanjuje se i broj proizvedenih neurona. Čak i ako je cerebralna tvar već potpuno formirana, može umrijeti zbog kvara. Najčešće se uzrokom takvog problema smatra djelovanje štetnih tvari koje imaju teratogeno djelovanje na trudnicu i, shodno tome, na fetus. Inače, malformacija mozga fetusa se javlja u 1% slučajeva.
Još jedan utjecajan razlog je egzogeni. Mnoga hemijska jedinjenja su teratogena. Uzrokuje ga i radioaktivna kontaminacija i neki biološki faktori. Problematična ekologija može imati štetan učinak, zbog čega štetne tvari ulaze u tijelo trudnice. Pušenje, alkoholizam i ovisnost o drogama također mogu dovesti do stvaranja anomalija. Dijabetes melitus, hipertireoza dovode do istog efekta. Neki lekovi su takođe teratogeni. Lekari ne prepisuju trudnicama takvedroge, ali postoje slučajevi kada se u ranoj fazi ne zna ništa o postojanju fetusa. Samo jedna doza je dovoljna da nastane defekt. Infekcije koje nosi trudnica mogu dovesti do abnormalnosti. Rubeola, citomegalija i druge se smatraju posebno opasnim.
Vrste anomalija
Nažalost, kongenitalne malformacije mozga imaju veliki broj varijanti. Razmotrite ukratko svaki od njih:
- Anencefalija. To je odsustvo mozga i kostiju lobanje. Umjesto važnog organa, dijete ima mnogo vezivnih izraslina i cista. Postoje slučajevi kada je "mozak" otkriven ili prekriven kožom. Takva se patologija u svakom slučaju smatra fatalnom.
- Heterotopia. Tokom migracije neurona, neki neuroni mogu biti odgođeni i ne mogu doći do korteksa. Takvi klasteri mogu biti pojedinačni ili višestruki. Forma je trakasta i nodalna. Razlikuje se od tuberozne skleroze po tome što se kontrast ne akumulira. Slična malformacija mozga kod djece manifestira se oligofrenijom. Ozbiljnost simptoma ovisi o veličini i broju heterotopija. Ako je klaster jednostruk, onda se prve manifestacije mogu pojaviti nakon 10 godina.
- Encephalocele. Patologija utječe na kosti lubanje, na nekim mjestima se ne spajaju. U ovom slučaju se opaža deformacija cerebralnih tkiva i membrana. Bolest se formira u srednjoj liniji. Neka djeca imaju asimetrični problem. Ponekad bolest može oponašati cefalohematom. TakveU slučajevima, radi utvrđivanja tačne dijagnoze koriste se rendgenski snimci. Kakva prognoza u potpunosti ovisi o veličini i sadržaju encefalokele. Ako je izbočina mala, a u šupljini postoji nervno tkivo, tada se može koristiti operacija.
- Fokalna kortikalna displazija, ili FCD. Ova malformacija mozga je praćena prisustvom ogromnih neurona i abnormalnih astrocita u organu. U pravilu su lokalizirani u frontalnim i temporalnim dijelovima lubanje. U prvom trenutku nakon razvoja bolesti, dijete može doživjeti demonstrativne motoričke pojave. Oni su u obliku gesta. Primjer je obilježavanje vremena i tako dalje.
- Mikrocefalija. Problem karakterizira smanjenje volumena i mase mozga. To se događa zbog nerazvijenosti organa. Javlja se jednom na 5 hiljada novorođenčadi. Istovremeno, obim glave djeteta je smanjen, a lobanja ima poremećene proporcije. Oligofrenija se javlja kod 11% svih pacijenata sa mikrocefalijom. Ponekad se razvije idiotizam. Osim toga, dijete zaostaje u fizičkom razvoju.
- Hipoplazija corpus callosum. Najčešće je praćen razvojem Aicardijevog sindroma. Djevojke su u opasnosti. Mogu se pojaviti oftalmološki defekti, distrofična žarišta i drugi problemi. Ova malformacija mozga može se otkriti oftalmoskopijom.
- Makrocefalija. Karakterizira ga povećanje volumena mozga. Mikrocefalija je rjeđa. Manifestira se mentalnom retardacijom. Neki pacijenti razviju konvulzije. Postoji djelomična makrocefalija, kada je volumen i masa samo jednog od njihhemisfere mozga. Medula lobanje je asimetrična.
- Micropolygyria. Na površini korteksa nalazi se veliki broj malih konvolucija. Normalno bi trebalo biti 6 slojeva korteksa, kod pacijenata - ne više od četiri. Može biti lokalno i difuzno. Potonje se manifestuje epilepsijom koja se razvija nakon godinu dana, mentalnom retardacijom, problemima sa ždrelanim i žvačnim mišićima.
- Cistična cerebralna displazija. Ova malformacija mozga je praćena stvaranjem cističnih šupljina u organu. Povezuju se sa ventrikularnim sistemom. Ciste mogu biti potpuno različitih veličina. U nekim slučajevima se razvijaju samo u jednoj hemisferi. Pojava cista može se manifestovati epilepsijom, koja se ne liječi antikonvulzivnom terapijom. Ako su ciste pojedinačne, onda se vremenom povlače.
- Pachygyria. Glavne konvolucije su ojačane, ali tercijarne i sekundarne su potpuno odsutne. Brazde se skraćuju i počinju da se ispravljaju.
- Holoprosencephaly. Hemisfere nisu odvojene, jer su jedna hemisfera. Bočne komore se takođe smatraju jednim. Oblik lubanje je primjetno poremećen, mogu postojati somatski defekti. Takva djeca su po pravilu ili mrtvorođena ili umiru prvog dana.
- Agyria. Odsustvo zavoja ili njihova nerazvijenost. Osim toga, poremećena je arhitektonika kore. Dijete ima poremećaj mentalnog i motoričkog razvoja, kao i konvulzije. Takva djeca po pravilu umiru u prvoj godini života.
Dodatni pregledi
Pored toga, postoje filontogenetski određene malformacije ljudskog mozga. Karakterizira ih odsustvo razdvajanja hemisfera. U nekim slučajevima, prednji mozak nije uopće ili djelomično podijeljen na hemisfere. Druga takva vrsta bolesti je pravilan razvoj lobanje, ali odsustvo moždanih hemisfera.
Postoji nešto kao što su filogenetski određene malformacije ljudskog mozga. Ukratko, to su anomalije koje se više ne sreću u savremenim uslovima, već su bile svojstvene precima. Postoje tri vrste takvih nedostataka. Prvi se odnosi na nerazvijenost organa. Ako govorimo samo o mozgu, onda je to odsustvo zavoja, korteksa, nerazdvajanje hemisfera. Ponekad postoji mala količina zadebljanih konvolucija. Drugi tip je povezan s očuvanjem embrionalnih struktura koje su ranije bile karakteristične za pretke. Treći tip karakterišu atavistički defekti, zbog kojih organi nisu na mestu gde bi trebalo da budu, već tamo gde su ranije bili u normalnim uslovima kod predaka.
Dijagnostičke metode
Ako je riječ o teškim malformacijama mozga, tada će kao dijagnoza biti dovoljan vanjski pregled. U drugim slučajevima morate obratiti pažnju na stanje djeteta u prvoj godini života. Mogu se javiti konvulzije, hipotenzija mišića. Da bi se isključila hipoksična ili traumatska priroda lezije, potrebno je uzeti u obzir anamnezu. Po pravilu, ako nije bilo asfiksije kod djeteta pri rođenju, fetalne hipoksije ili traume tokomvrijeme porođaja, tada je najvjerovatnije patologija urođena. U trudnoći dijagnostika se vrši ultrazvukom. Već u prvom tromjesečju ovom metodom moguće je spriječiti rođenje djeteta koje ima tešku cerebralnu anomaliju.
Dodatne dijagnostičke metode
Druga vrsta dijagnostike je neurosonografija. Izvodi se kroz fontanel. Nakon rođenja možete uraditi magnetnu rezonancu mozga. Omogućit će vam da 100% proučite problem, shvatite kakva je priroda bolesti, gdje se anomalija nalazi, postoje li ciste, koje veličine i tako dalje. Ako postoji konvulzivni sindrom, tada se odabir terapije provodi nakon EEG-a. U slučaju da je riječ o porodičnim slučajevima cerebralnih anomalija, tada je prije i tokom trudnoće neophodno praćenje kod genetičara. Radi se DNK analiza i genealoško ispitivanje. Da bi se identifikovali problemi sa drugim organima radi se ultrazvuk, rendgenski snimci i tako dalje.
Liječenje
Terapija je uglavnom usmjerena na smanjenje simptoma. Kod kongenitalne malformacije mozga (prema ICD-10 dodijeljena je šifra Q04), dijete treba pod nadzorom pedijatra, neonatologa, neurologa i epileptologa. Ako postoji konvulzivni sindrom, onda je potrebno propisati antikonvulzivnu terapiju. Većina moždanih anomalija je praćena razvojem epilepsije. Ne može se liječiti monoterapijom antikonvulzivima. Stoga se koriste dva lijeka odjednom, na primjer, Levetiracetam i Lamotrigine. Ako dođe do hidrocefalusa, liječnik provodi terapiju dehidracije. Atneophodna je bajpas operacija. Za poboljšanje tjelesnog metabolizma, kao i za vraćanje normalne funkcionalnosti moždanih tkiva potrebno je uzimati vitamine B, glicin i tako dalje. Nootropi su dozvoljeni samo ako nema episindroma.
Liječenje blage malformacije
Ako dijete ima lakši stepen malformacije mozga (prema ICD-10 kodu - Q04), onda se radi neuropsihološka korekcija. Lekari preporučuju da se dete angažuje kod psihologa, prisustvuje likovnoj terapiji. Djecu treba slati u specijalizirane škole. Ako se provode takve metode terapije, tada će dijete moći služiti samo sebi. Također će smanjiti nivo mentalne retardacije i pomoći djetetu da se prilagodi društvu.
Prognoza
Prognoza je obično nepovoljna, ali zavisi i od stepena defekta. Ako se epilepsija razvije u mlađoj dobi, koja nije podložna standardnoj terapiji, liječnici smatraju da je takav simptom nepovoljan. Defekt mozga, zajedno sa somatskim problemima, također ne daje velike šanse za dugi nastavak života. Stoga je važno prije rođenja djeteta shvatiti da ono ima problema sa razvojem mozga.
Rezultati
Kao zaključak, mora se naglasiti da se opisani problem ne može izliječiti. Svaka terapija ima za cilj ublažavanje simptoma. Većina bolesne djece umire tokom prve 3 godine života. Štaviše, mali procenat pogođenih dostigne ovaj period. Najčešće djecasu rođeni mrtvi ili umru prvog dana ili prve godine.
Nažalost, nemoguće je identificirati sve uzroke kvarova u tijelu koji dovode do defekta mozga. Ali treba napomenuti da trudnica treba pažljivo pratiti svoje zdravlje i riješiti se svih loših navika. Nema garancije da naizgled obično pušenje neće izazvati kvar u formiranju mozga fetusa.
Ona djeca koja se rode i dožive najmanje 10 godina uzimaju tablete cijeli život. Teško im je hodati, sami raditi stvari, govoriti. Naravno, sve zavisi od stepena destrukcije mozga. Ima one djece koja imaju neznatno odstupanje. Važan zadatak roditelja je da svo vrijeme provodi sa djetetom i razvija ga. Mali postotak djece je u stanju da se savršeno integriše u društvo i mirno egzistira samostalno. Šansa je mala, ali postoji.
